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Linfoma no Hodgkin infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 1 de julio de 2014

Información sobre los estadios del linfoma no Hodgkin infantil

Linfoma no Hodgkin infantil en estadio I
Linfoma no Hodgkin infantil en estadio II
Linfoma no Hodgkin infantil en estadio III
Linfoma no Hodgkin infantil en estadio IV

El esquema de clasificación más ampliamente utilizado para el linfoma no Hodgkin infantil (LNH) es el del St. Jude Children’s Research Hospital (Estadificación de Murphy).[1]

Linfoma no Hodgkin infantil en estadio I

En el LNH infantil en estadio I, está comprometido un solo tumor o área ganglionar excepto al abdomen y al mediastino.

Linfoma no Hodgkin infantil en estadio II

En el LNH infantil en estadio II, el grado de la enfermedad está limitado a un solo tumor con compromiso de los ganglios linfáticos regionales, dos o más tumores o áreas ganglionares están afectados en un lado del diafragma o un tumor primario en la región gastrointestinal (totalmente resecado) con compromiso de los ganglios linfáticos regionales o sin ella.

Linfoma no Hodgkin infantil en estadio III

En el LNH infantil en estadio III, se incluyen tumores o áreas de los ganglios linfáticos comprometidos, y se presenta en ambos lados del diafragma. El LNH en estadio III también incluye cualquier enfermedad primaria intratorácica (mediastínica, pleural o tímica), enfermedad intraabdominal primaria extensa o cualquier tumor paraespinal o epidural.

Linfoma no Hodgkin infantil en estadio IV

En el LNH infantil en estadio IV, los tumores comprometen la médula ósea o el sistema nervioso central (SNC) independientemente de otros sitios que puedan estar afectados.

El compromiso de la médula ósea se definió como 5% de células malignas en lo que de otra forma sería una médula ósea normal con recuento y frotis de sangre periférica normales. Los pacientes con linfoma linfoblástico con más de 25% de células malignas en la médula ósea, por lo general se consideran que tienen leucemia y pueden recibir tratamiento en un ensayo clínico de leucemia.

La enfermedad del SNC en el linfoma linfoblástico se define con un criterio similar al utilizado en la leucemia linfocítica aguda, (es decir, recuento de glóbulos blancos de por lo menos 5/μl y células malignas en el líquido cefalorraquídeo [CSF]). En cualquier otro LNH, la definición de enfermedad del SNC consiste en la presencia de cualquier célula en el CSF independientemente del recuento celular. El grupo Berlin-Frankfurt-Münster (BFM) analizó la prevalencia del compromiso del SNC en el LNH en más de 2.500 pacientes.[2] En general, el compromiso del SNC fue diagnosticado en el 6% de los pacientes. El compromiso por tipo celular fue el siguiente:

  • Linfoma de Burkitt/leucemia: 8,8%
  • Linfoma linfoblástico de células precursoras B: 5,4%
  • Linfoma linfoblástico de células T: 3,7%
  • Linfoma anaplásico de células grandes: 3,3%
  • Linfoma difuso de células B grandes: 2,6%
  • Linfoma de células B grandes primario mediastínico: 0%

Los pacientes de LNH de células B maduras (linfoma de Burkitt y linfoma difuso de células B grandes) se trataron sobre la base de las características de la enfermedad, en vez del estadio.

Cuadro 3. FAB/LMB y esquemas de estadificación BFM para los LNH de células B
 Estrato  Manifestación de la enfermedad 
LLA = leucemia linfoblástica aguda; BFM = Berlin-Frankfurt-Münster; SNC = sistema nervioso central; FAB = French-American-British; LDH = lactato-deshidrogenasa; LNH = linfoma no-Hodgkin.
Estudio internacional FAB/LMB [3-5]AEstadio I totalmente resecado y estadio II abdominal
BMúltiples sitios extra abdominales
Estadio I y estadios II, III, IV no resecados ( <25% de blastocitos medulares, sin enfermedad del SNC)
CLLA de células B maduras (>25% blastocitos medulares) o enfermedad del SNC
Grupo BFM [6]R1Estadio totalmente resecado I y estadio abdominal II
R2Estadio I/II no resecado y estadio III con LDH <500 IU/l
R3Estadio III con LDH 500–999 IU/l
Estadio IV, LLA de células B (>25% blastocitos), sin enfermedad del SNC y LDH <1,000 IU/l
R4LLA de células B en estadio III, IV, con LDH >1,000 IU/l
Cualquier enfermedad del SNC

Bibliografía
  1. Murphy SB, Fairclough DL, Hutchison RE, et al.: Non-Hodgkin's lymphomas of childhood: an analysis of the histology, staging, and response to treatment of 338 cases at a single institution. J Clin Oncol 7 (2): 186-93, 1989.  [PUBMED Abstract]

  2. Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, et al.: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin's lymphoma differ by non-Hodgkin's lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Munster Group Report. J Clin Oncol 25 (25): 3915-22, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Patte C, Auperin A, Gerrard M, et al.: Results of the randomized international FAB/LMB96 trial for intermediate risk B-cell non-Hodgkin lymphoma in children and adolescents: it is possible to reduce treatment for the early responding patients. Blood 109 (7): 2773-80, 2007.  [PUBMED Abstract]

  4. Cairo MS, Gerrard M, Sposto R, et al.: Results of a randomized international study of high-risk central nervous system B non-Hodgkin lymphoma and B acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents. Blood 109 (7): 2736-43, 2007.  [PUBMED Abstract]

  5. Gerrard M, Cairo MS, Weston C, et al.: Excellent survival following two courses of COPAD chemotherapy in children and adolescents with resected localized B-cell non-Hodgkin's lymphoma: results of the FAB/LMB 96 international study. Br J Haematol 141 (6): 840-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  6. Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, et al.: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy: A report of the Berlin-Frankfurt-Münster Group Trial NHL-BFM 90. Blood 94 (10): 3294-306, 1999.  [PUBMED Abstract]