Opciones de tratamiento estándar

Los pacientes en estadios I y II con enfermedad macroscópicamente resecadas (>90%) e independientemente de la histología, cuentan con un pronóstico excelente, con 90% o más de supervivencia sin enfermedad (DFS, por sus siglas en inglés). Un estudio del Grupo de Cáncer infantil (CCG, por sus siglas en inglés) mostró que la quimioterapia de pulso con ciclofosfamida, vincristina, metotrexato y prednisona (COMP) administrada por 6 meses para el linfoma no Hodgkin (LNH) no linfoblástico localizado, fue equivalente a 18 meses de terapia con radiación a los sitios de enfermedad y que produjo más de 85% de DFS y más de 90% de supervivencia general.[1,2] Los pacientes con linfoma linfoblástico tuvieron un resultado más precario. Un estudio del Grupo de Pediatría Oncológica (POG, por sus siglas en inglés) probó 9 semanas de quimioterapia de pulso corta con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), con radiación o sin esta, a los sitios implicados y con quimioterapia de mantenimiento de 24 horas o sin esta.[3] Los resultados no mostraron beneficio alguno en cuanto a la quimioterapia o radioterapia de mantenimiento, pero el DFS para el linfoma no linfoblástico fue superior al del linfoma linfoblástico (90% vs. 60%).

En el caso del B-LNH localizado, definido como grupo de riesgo R1 (enfermedad totalmente resecada), el grupo Berlín-Frankfurt-Munster (BFM) ha utilizado una fase de citorreducción de 5 días seguida de dos ciclos de quimioterapia multifármaco (BFM-90).[4] En el estudio más reciente del BFM (BFM-95), se mostró que el reducir la dosis de metotrexato no afectó los resultados en la enfermedad localizada.[5] La Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica (SFOP) ha tratado todas las enfermedades completamente resecadas en estadio I y estadio abdominal II (Grupo A) con dos ciclos de quimioterapia multifármaco (LMB-89).[6]

En el linfoma linfoblástico localizado (macroscópicamente resecadas, i.e., >90% de enfermedad en estadio I y estadio II), alrededor de 60% de los pacientes puede lograr DFS a largo plazo con quimioterapia de pulso corta.[2,3] Sin embargo, durante la utilización de un enfoque leucémico, con inducción, consolidación y mantenimiento, por un total de 24 meses, el Grupo BFM (BFM-90/95) ha mostrado más de 90% de DFS en el linfoma linfoblástico localizado.[7,8]

En el caso del linfoma de células grandes, anaplásico, localizado (ALCL, por sus siglas en inglés) (macroscópicamente resecadas, i.e., >90% de enfermedad en estadio I y estadio II), los mejores resultados se han obtenido utilizando quimioterapia de pulso similar a la terapia B-NHL. El Grupo SFOP le añadió metotrexato a los primero dos ciclos seguido de citorreducción y le añadieron cuatro ciclos más de quimioterapia multifármaco de pulso (HM-89/91).[9] Con un ciclo adicional de quimioterapia, el Grupo BFM ha mostrado resultados similares a los obtenidos en el régimen BFM-90 para el B-LNH.[10] El ALCL cutáneo primario presenta un problema en particular. El diagnóstico puede resultar difícil de distinguir de enfermedades más benignas como la papulosis linfoide.[11] Muchos de los ALCL cutáneos son negativos al ALK y podrían tratarse exitosamente con resecado quirúrgico o radioterapia local sin quimioterapia sistémica.[12] Existen informes de que la aplicación solamente de cirugía resulte curativa para el ALCL cutáneo positivo al ALK, pero se necesita de una estadificación extensiva y un seguimiento de vigilancia.

Las opciones de tratamiento estándar tienen base en la histología; sin embargo, los datos actuales no indican superioridad entre los regímenes abajo indicados sobre una histología específica.

Linfoma de células grandes: ambos, para el linfoma de células B grande, difuso (DLBCL, por sus siglas en inglés) y el ALCL

• Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, prednisona, mercaptopurina, y metotrexato.[3]

Linfoma DLBCL y de Burkitt

• LNH-BFM-90 (B-LNH): dexametasona, ciclofosfamida, metotrexato, citarabina, prednisolona (IT), ifosfamida, etopósido, doxorrubicina.[5]



• LMB-89: ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, prednisona.[6]

Linfoma linfoblástico

• LNH-BFM-90/95 (Linfoblástico): prednisona, vincristina, daunorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, mercaptopurina, metotrexato (IV e IT).[7,8]

Linfoma de células grandes, anaplásico

• HM89/91: vincristina, ciclofosfamida, prednisona, metotrexato, doxorrubicina, etopósido (vinblastina y bleomicina HM91).[9]



• LNH-BFM-90 (ALCL): dexametasona, ciclofosfamida, metotrexato, citarabina, prednisolona (IT), ifosfamida, etopósido, doxorrubicina.[10]

Bibliografía

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2. Anderson JR, Jenkin RD, Wilson JF, et al.: Long-term follow-up of patients treated with COMP or LSA2L2 therapy for childhood non-Hodgkin's lymphoma: a report of CCG-551 from the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 11 (6): 1024-32, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
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