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¿Prequntas sobre el cáncer?

Linfoma no Hodgkin infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 17 de febrero de 2014

Tratamiento del linfoma linfoblástico infantil en estadio alto

Opciones de tratamiento estándar
Ensayos clínicos en curso

Los pacientes con linfoma linfoblástico en estadio alto (estadio III o IV) tienen tasas de supervivencia a largo plazo de más de 80%.[1] A diferencia de otros linfomas no Hodgkin (LNH) infantiles, se demostró que el linfoma linfoblástico responde mucho mejor al tratamiento de la leucemia con dos años de tratamiento que con regímenes más breves, intensivos y de quimioterapia a intervalos.[1-3]

El compromiso de la médula ósea puede generar confusión sobre si el paciente tiene linfoma o leucemia. Tradicionalmente, los pacientes con más de 25% de blastocitos medulares se consideran con leucemia y aquellos con menos de 25% de blastocitos medulares se consideran con linfoma. Aún no resulta claro si estas definiciones arbitrarias son biológicamente diferentes o relevantes para el diseño del tratamiento. Todas las terapias actuales para el linfoma linfoblástico en estadio avanzado se derivaron de regímenes diseñados para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA).

La radiación mediastínica no es necesaria en pacientes con masas mediastínicas, excepto en el tratamiento de emergencia de una obstrucción sintomática en la vena cava superior u obstrucción de las vías respiratorias, en cuyo caso habitualmente se administra terapia con corticosteroides o radiación en dosis bajas. (Para mayor información sobre tales complicaciones, ver la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento de este sumario). Debido a las complejidades de los regímenes terapéuticos óptimos y las posibilidades de efectos secundarios tóxicos, a los pacientes se les debería ofrecer la oportunidad de entrar en un ensayo clínico. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Los mejores resultados hasta la fecha provienen del grupo Berlin-Frankfurt-Münster (BFM). En el estudio GER-GPOH-NHL-BFM-90, la supervivencia sin enfermedad a cinco años fue de 90%, y no hubo diferencia en los resultados entre pacientes en estadio III y pacientes en estadio IV.[1] El linfoma linfoblástico de células precursoras B parecen tener resultados similares cuando se utiliza la misma terapia.[4] En el estudio GER-GPOH-NHL-BFM-95, se omitió la radiación craneal profiláctica y la intensidad del tratamiento de inducción se redujo ligeramente. No hubo un aumento significativo en las recaídas del sistema nervioso central (SNC), lo cual indica que la radiación craneal pudiera estar reservada para pacientes con enfermedad del SNC al momento del diagnóstico.[3] Resulta interesante que la tasa de probabilidad de una supervivencia sin complicaciones (SSC) a cinco años fue peor en el BFM-95 que en el BFM-90 (82 vs. 90%, respectivamente). Aunque esta diferencia no fue estadísticamente significativa, el BFM-95 redujo la asparaginasa y la doxorrubicina en la inducción, lo cual pudo haber afectado los resultados. Se propuso que la mayor diferencia en cuanto a la SSE entre BFM-90 y BFM-95 fue el resultado de un mayor número de cánceres secundarios observados en el BFM-95.[3] Un estudio en un solo centro indica que los pacientes tratados por linfoma linfoblástico muestran una mayor incidencia de cánceres secundarios que otros pacientes tratados por LNH infantiles; sin embargo, estudios provenientes del Children's Oncology Group y el Childhood Cancer Survivor Study Group no respaldan estos hallazgos.[5-7]

El Pediatric Oncology Group condujo un ensayo para probar la eficacia de añadir dosis altas de metotrexato para la LLA de células T y el linfoma linfoblástico de células T. En los pacientes de linfoma, las dosis altas de metotrexato no mostraron beneficio. Sin embargo, en una cohorte pequeña (n = 66) de pacientes de linfoma que no recibieron dosis altas de metotrexato, la SSC a 5 años fue de 88%.[8][Grado de comprobación: 1iiA] Cabe destacar que todos estos pacientes recibieron radioterapia craneoespinal profiláctica, que se demostró que no es necesaria para pacientes de linfoma linfoblástico de células T.[3]

Opciones de tratamiento estándar

 [Nota: los datos actuales no indican la superioridad de las siguientes opciones de tratamiento estándar.]

  • GER-GPOH-NHL-BFM-95: prednisona, dexametasona, vincristina, daunorrubicina, doxorrubicina, L-asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, metotrexato, mercaptopurina-6, tioguanina-6 y radioterapia al SNC, solo en pacientes positivos en el SNC leo.[1]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage III childhood lymphoblastic lymphoma y stage IV childhood lymphoblastic lymphoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al.: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma: a BFM group report. Blood 95 (2): 416-21, 2000.  [PUBMED Abstract]

  2. Anderson JR, Jenkin RD, Wilson JF, et al.: Long-term follow-up of patients treated with COMP or LSA2L2 therapy for childhood non-Hodgkin's lymphoma: a report of CCG-551 from the Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 11 (6): 1024-32, 1993.  [PUBMED Abstract]

  3. Burkhardt B, Woessmann W, Zimmermann M, et al.: Impact of cranial radiotherapy on central nervous system prophylaxis in children and adolescents with central nervous system-negative stage III or IV lymphoblastic lymphoma. J Clin Oncol 24 (3): 491-9, 2006.  [PUBMED Abstract]

  4. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, et al.: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 131 (1): 39-49, 2005.  [PUBMED Abstract]

  5. Leung W, Sandlund JT, Hudson MM, et al.: Second malignancy after treatment of childhood non-Hodgkin lymphoma. Cancer 92 (7): 1959-66, 2001.  [PUBMED Abstract]

  6. Abromowitch M, Sposto R, Perkins S, et al.: Shortened intensified multi-agent chemotherapy and non-cross resistant maintenance therapy for advanced lymphoblastic lymphoma in children and adolescents: report from the Children's Oncology Group. Br J Haematol 143 (2): 261-7, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Bluhm EC, Ronckers C, Hayashi RJ, et al.: Cause-specific mortality and second cancer incidence after non-Hodgkin lymphoma: a report from the Childhood Cancer Survivor Study. Blood 111 (8): 4014-21, 2008.  [PUBMED Abstract]

  8. Asselin BL, Devidas M, Wang C, et al.: Effectiveness of high-dose methotrexate in T-cell lymphoblastic leukemia and advanced-stage lymphoblastic lymphoma: a randomized study by the Children's Oncology Group (POG 9404). Blood 118 (4): 874-83, 2011.  [PUBMED Abstract]