Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Incidencia y tipos de tumores cardíacos infantiles
Los tumores cardíacos son infrecuentes durante la niñez, la frecuencia en autopsias oscila entre el 0,001 % al 0,30 %.[1] En un informe, el porcentaje de cirugías en el corazón por tumores cardíacos fue del 0,093 %.[2]
La distribución de los tumores cardíacos durante los períodos fetal y neonatal es diferente a la distribución en pacientes de más edad; dos tercios de los teratomas se presentan durante este período de la vida.[3]
Los tumores primarios de corazón más comunes son benignos, e incluyen los siguientes:[4-6]
- Rabdomiomas.
- Mixomas.
- Teratomas.
- Fibromas.
Otros tumores benignos son los tumores de la cardiomiopatía histiocitoide, los hemangiomas y los neurofibromas (es decir, tumores en los nervios que inervan los músculos).[3,4,7-9]
Los tumores primarios malignos de corazón son infrecuentes en la niñez, e incluyen los siguientes:[4,10-12]
- Teratoma malignos.
- Linfomas.
- Distintos sarcomas, como el rabdomiosarcoma, el angiosarcoma, el sarcoma pleomórfico indiferenciado, el leiomiosarcoma, el condrosarcoma, el sarcoma sinovial y el fibrosarcoma infantil.
Los tumores secundarios de corazón incluyen la diseminación metastásica de rabdomiosarcoma, otros sarcomas, melanoma, leucemia, timoma y carcinomas de varios sitios.[1,4]
Bibliografía
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Factores de riesgo
La presencia de múltiples tumores cardíacos que se observan durante los períodos fetal o neonatal se relaciona de manera estrecha con un diagnóstico de esclerosis tuberosa.[1,2]
En una revisión retrospectiva de 94 pacientes con tumores cardíacos detectados mediante ecocardiografía prenatal o neonatal, se observó que el 68 % de los pacientes exhibían características de esclerosis tuberosa.[3] En otro estudio, el 79 % (15 de 19) de los pacientes con rabdomiomas descubiertos durante el periodo prenatal tenían esclerosis tuberosa, mientras que el 96 % de quienes recibieron el diagnóstico después del nacimiento tenían esclerosis tuberosa.
El complejo de Carney es un factor de riesgo para la formación de mixomas. El complejo de Carney es un síndrome raro caracterizado por lentigos, mixomas cardíacos y otros fibromas mixoides, así como anomalías endocrinas.[4-6]En más del 90 % de los casos de complejo de Carney se observa una variante del gen PRKAR1A.[4,7]
Bibliografía
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Cuadro clínico inicial y evaluación diagnóstica
Es posible que los pacientes sean asintomáticos y presenten muerte súbita,[1][Nivel de evidencia C1] pero cerca de dos tercios de los pacientes tienen síntomas como los siguientes:
- Anomalías del ritmo cardíaco. En un análisis retrospectivo de una sola institución de 97 niños con tumores cardiacos benignos se identificaron arritmias importantes en alrededor del 25 % de la población del estudio. La presencia de tumores de mayor tamaño y un diagnóstico histológico de fibromas se relacionaron con un mayor riesgo de muerte por enfermedad cardiovascular y arritmias ventriculares malignas.[2]
- Cardiomegalia.
- Derrame pericárdico.
- Insuficiencia cardíaca congestiva.
- Síncope.
- Accidente cerebrovascular.
- Dificultad respiratoria.[3]
Las imágenes por resonancia magnética del corazón donde se obtienen secuencias específicas permiten un diagnóstico exacto en la mayoría de los pacientes con tumores cardíacos.[4,5] Sin embargo, el diagnóstico histológico debe continuar siendo el estándar cuando no se puede establecer el diagnóstico con métodos atraumáticos, o cuando se sospecha que se trata de una neoplasia maligna. Es posible que las técnicas nuevas como la radiómica se usen en el futuro para el tratamiento de estos niños.[6]
Bibliografía
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Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles
El tratamiento exitoso quizás exija cirugía, citorreducción para los síntomas progresivos, trasplante cardíaco y la quimioterapia indicada para el tipo de cáncer.[1-4][Nivel de evidencia C1] En una serie, el 95 % de los pacientes no habían presentado recidivas del tumor cardiaco a los 10 años.[5] En un metanálisis de 713 pacientes pediátricos se indicó una tasa de mortalidad general acumulada a 30 días del 5,5 %, y una tasa del 7,5 % en los pacientes que se sometieron a cirugía. Se observó una tasa de mortalidad más baja en los niños menores de 1 año.[6]
Las opciones de tratamiento de los tumores cardíacos infantiles, según el tipo de tumor y resecabilidad, son las siguientes:
Rabdomiomas
La mayoría de los rabdomiomas, diagnosticados antes o después del nacimiento, remitirán en forma espontánea.[7] Si bien a veces las lesiones remiten de manera espontánea, algunos médicos recomiendan la resección profiláctica para prevenir complicaciones relacionadas con la masa tumoral.[5,8-10][Nivel de evidencia C2]
Se notificó que el tratamiento con los inhibidores del blanco de la rapamicina en los mamíferos (mTOR) everólimus o sirólimus se relacionó con una disminución del tamaño de los rabdomiomas en pacientes con esclerosis tuberosa.[9,11-14]
Sarcomas
Los pacientes con sarcomas cardíacos tienen un desenlace precario y se pueden tratar con terapia multimodal. La administración de quimioterapia preoperatoria y radioterapia quizás sea útil para reducir el volumen tumoral antes de la cirugía.
Otros tipos de tumor
La extirpación quirúrgica completa de otras lesiones ofrece las mejores posibilidades de curación. Se observan complicaciones posoperatorias en casi un tercio de los pacientes, y las tasas de mortalidad después de la cirugía son inferiores al 10 %.[5,8,15]
Tumores irresecables
La radioterapia es una opción de tratamiento poco común para los pacientes con enfermedad irresecable. Se usa con el fin de prevenir la progresión porque es poco probable que produzca una resolución completa de la enfermedad.[16-19]
Bibliografía
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- Chen XQ, Wang YY, Zhang MN, et al.: Sirolimus Can Increase the Disappearance Rate of Cardiac Rhabdomyomas Associated with Tuberous Sclerosis: A Prospective Cohort and Self-Controlled Case Series Study. J Pediatr 233: 150-155.e4, 2021. [PUBMED Abstract]
- Beroukhim RS, Geva T, Del Nido P, et al.: Risk Factors for Left Ventricular Dysfunction Following Surgical Management of Cardiac Fibroma. Circ Cardiovasc Imaging 14 (2): e011748, 2021. [PUBMED Abstract]
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- Zerkowski HR, Hofmann HS, Gybels I, et al.: Primary sarcoma of pulmonary artery and valve: multimodality treatment by chemotherapy and homograft replacement. J Thorac Cardiovasc Surg 112 (4): 1122-4, 1996. [PUBMED Abstract]
Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores cardíacos infantiles
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer
El cáncer en niños y adolescentes es raro, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con equipos multidisciplinarios de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes especialistas en pediatría y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
- Médicos de atención primaria.
- Cirujanos pediatras.
- Patólogos.
- Radioncólogo pediatras.
- Oncólogos y hematólogos pediatras.
- Oftalmólogos.
- Especialistas en rehabilitación.
- Enfermeros de oncología pediátrica.
- Trabajadores o asistentes sociales.
- Profesionales de la vida infantil.
- Psicólogos.
- Nutricionistas y dietistas.
Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. En otros tipos de ensayos clínicos se prueban tratamientos nuevos cuando no hay un tratamiento estándar para el cáncer que se ha diagnosticado. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los sobrevivientes del cáncer que se presenta en edad pediátrica necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los sobrevivientes de cáncer infantil, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil (cáncer en edad pediátrica) es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro durante la niñez y adolescencia no es uniforme entre los grupos internacionales:
- En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[9]
- El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en pediatría según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen los cánceres de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de los múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados entre los 0 y 14 años de edad y casi el 27 % de los que se diagnostican entre los 15 a 19 años de edad.[4]
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres diagnosticados entre los 0 y 14 años de edad y el 9,3 % de los cánceres entre los 15 y 19 años de edad.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
Bibliografía
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- Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
- Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber of Boston Children's Cancer Center and Blood Disorders Harvard Medical School)
- William H. Meyer, MD
- Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
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PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores cardíacos infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cardiaco/pro-tratamiento-cardiaco-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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