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Tratamiento del cordoma infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Incidencia

El cordoma es un tumor óseo muy raro que se origina en restos de la notocorda dentro del clivus, la columna vertebral o el sacro. El sitio de presentación más común en los niños es el cráneo.[1] La incidencia anual en los Estados Unidos es de cerca de 1 caso por millón de personas. Solo el 5 % de todos los cordomas se presentan en pacientes menores de 20 años.[2,3] La mayoría de los pacientes pediátricos presentan condroma clásico o la variante condroide, mientras que la variante desdiferenciada es muy infrecuente en niños.[2,4]

Bibliografía
  1. Sebro R, DeLaney T, Hornicek F, et al.: Differences in sex distribution, anatomic location and MR imaging appearance of pediatric compared to adult chordomas. BMC Med Imaging 16 (1): 53, 2016. [PUBMED Abstract]
  2. Hoch BL, Nielsen GP, Liebsch NJ, et al.: Base of skull chordomas in children and adolescents: a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol 30 (7): 811-8, 2006. [PUBMED Abstract]
  3. Lau CS, Mahendraraj K, Ward A, et al.: Pediatric Chordomas: A Population-Based Clinical Outcome Study Involving 86 Patients from the Surveillance, Epidemiology, and End Result (SEER) Database (1973-2011). Pediatr Neurosurg 51 (3): 127-36, 2016. [PUBMED Abstract]
  4. McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al.: Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control 12 (1): 1-11, 2001. [PUBMED Abstract]

Características moleculares

La inactivación del gen SMARCB1 es común en los cordomas poco diferenciados de la niñez, y se vincula con un pronóstico precario.[1]

Bibliografía
  1. Hasselblatt M, Thomas C, Hovestadt V, et al.: Poorly differentiated chordoma with SMARCB1/INI1 loss: a distinct molecular entity with dismal prognosis. Acta Neuropathol 132 (1): 149-51, 2016. [PUBMED Abstract]

Pronóstico

Los niños más pequeños tienen un pronóstico más precario que los pacientes de más edad.[1-6] La tasa de supervivencia para el cordoma de cráneo en niños y adolescentes oscila entre el 50 % y el 80 %.[2,3,5] En una revisión retrospectiva de la bibliografía y en una revisión institucional de pacientes, se identificaron 682 casos de cordomas de columna vertebral, con una mediana de edad de 57 años.[7][Nivel de evidencia: 3iiiA] La edad menor a 18 años, la localización en el sacro, el tipo patológico desdiferenciado y la quimioterapia se relacionaron con una probabilidad más baja de supervivencia sin progresión (SSP). La edad más temprana (<18 años), la edad más avanzada (>65 años), la disfunción vesical o intestinal en el momento de la presentación, el tipo patológico desdiferenciado, la recidiva o la progresión y las metástasis se relacionaron con una supervivencia general más desfavorable. Las características histopatológicas también son un factor pronóstico importante; el tipo patológico atípico o condroide presenta desenlaces más desfavorables que el tipo patológico clásico.[8][Nivel de evidencia: 3iiiA]

En un estudio retrospectivo multicéntrico se identificaron 40 niños con cordomas (mediana de edad, 12 años).[9][Nivel de evidencia: 3iiiA] La mayoría de los pacientes tenían un cordoma de tipo histológico clásico (45,5 %), y la ubicación más común fue en la base del cráneo (72,5 %). Las tasas de supervivencia general (SG) fueron del 66,6 % a los 5 años y del 58,6 % a los 10 años. Las tasas de SSP fueron del 55,7 % a los 5 años y del 52 % a los 10 años. La resección total se relacionó con un desenlace más favorable (P = 0,04 de SG y SSP, orden logarítmico). La pérdida de inmunoexpresión de BAF47 se consideró un factor de pronóstico adverso independiente significativo (SSP, P = 0,033).

En un análisis retrospectivo se identificaron 7 niños con cordomas poco diferenciados.[10][Nivel de evidencia: 3iiA] La mediana de supervivencia de estos pacientes fue de 9 meses. Todos los cordomas poco diferenciados exhibieron pérdida de expresión de SMARCB1 en el análisis inmunohistoquímico. Los perfiles de número de copias se derivaron de las mediciones de intensidad de las sondas de metilación e indicaron pérdidas de 22q que afectaron la región de SMARCB1 en todos los cordomas poco diferenciados.

Bibliografía
  1. Coffin CM, Swanson PE, Wick MR, et al.: Chordoma in childhood and adolescence. A clinicopathologic analysis of 12 cases. Arch Pathol Lab Med 117 (9): 927-33, 1993. [PUBMED Abstract]
  2. Borba LA, Al-Mefty O, Mrak RE, et al.: Cranial chordomas in children and adolescents. J Neurosurg 84 (4): 584-91, 1996. [PUBMED Abstract]
  3. Hoch BL, Nielsen GP, Liebsch NJ, et al.: Base of skull chordomas in children and adolescents: a clinicopathologic study of 73 cases. Am J Surg Pathol 30 (7): 811-8, 2006. [PUBMED Abstract]
  4. Jian BJ, Bloch OG, Yang I, et al.: A comprehensive analysis of intracranial chordoma and survival: a systematic review. Br J Neurosurg 25 (4): 446-53, 2011. [PUBMED Abstract]
  5. Yasuda M, Bresson D, Chibbaro S, et al.: Chordomas of the skull base and cervical spine: clinical outcomes associated with a multimodal surgical resection combined with proton-beam radiation in 40 patients. Neurosurg Rev 35 (2): 171-82; discussion 182-3, 2012. [PUBMED Abstract]
  6. Chambers KJ, Lin DT, Meier J, et al.: Incidence and survival patterns of cranial chordoma in the United States. Laryngoscope 124 (5): 1097-102, 2014. [PUBMED Abstract]
  7. Zhou J, Sun J, Bai HX, et al.: Prognostic Factors in Patients With Spinal Chordoma: An Integrative Analysis of 682 Patients. Neurosurgery 81 (5): 812-823, 2017. [PUBMED Abstract]
  8. Tsitouras V, Wang S, Dirks P, et al.: Management and outcome of chordomas in the pediatric population: The Hospital for Sick Children experience and review of the literature. J Clin Neurosci 34: 169-176, 2016. [PUBMED Abstract]
  9. Beccaria K, Tauziède-Espariat A, Monnien F, et al.: Pediatric Chordomas: Results of a Multicentric Study of 40 Children and Proposal for a Histopathological Prognostic Grading System and New Therapeutic Strategies. J Neuropathol Exp Neurol 77 (3): 207-215, 2018. [PUBMED Abstract]
  10. Hasselblatt M, Thomas C, Hovestadt V, et al.: Poorly differentiated chordoma with SMARCB1/INI1 loss: a distinct molecular entity with dismal prognosis. Acta Neuropathol 132 (1): 149-51, 2016. [PUBMED Abstract]

Cuadro clínico inicial

Los pacientes suelen presentar dolor, con déficits neurológicos o sin estos, como deficiencia de nervios craneales o de otros nervios. El diagnóstico es evidente cuando están presentes las células fisalíferas características (que tienen burbujas jabonosas). El diagnóstico diferencial a veces es difícil e incluye el cordoma desdiferenciado y el condrosarcoma. El cordoma infantil se relacionó con el complejo de la esclerosis tuberosa.[1]

Bibliografía
  1. McMaster ML, Goldstein AM, Parry DM: Clinical features distinguish childhood chordoma associated with tuberous sclerosis complex (TSC) from chordoma in the general paediatric population. J Med Genet 48 (7): 444-9, 2011. [PUBMED Abstract]

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Profesionales de la vida infantil.
  • Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[7]
  • El Children's Oncology Group define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

    La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Bibliografía
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
  2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed June 7, 2022.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed May 25, 2022.

Tratamiento del cordoma infantil

Las opciones de tratamiento del cordoma infantil son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Radioterapia.

El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia externa; a menudo se usa radiación con haz de protones.[1,2] Por lo común, la cirugía no es curativa en niños y adolescentes por la dificultad de obtener márgenes sin compromiso tumoral y la probabilidad de que el cordoma surja en la base del cráneo en lugar del sacro, lo que lo hace relativamente inaccesible a la escisión quirúrgica completa. Sin embargo, si es posible realizar una resección macroscópica total, el desenlace mejora.[3][Nivel de evidencia: 3iiA]

Los mejores resultados se obtuvieron con terapia con haz de protones (radioterapia con partículas cargadas) porque estos tumores son relativamente resistentes a la radiación; la conformación de la dosis de radiación con protones permite dirigir dosis más altas al tumor y, al mismo tiempo, no se afectan los tejidos normales adyacentes importantes.[4-7]; [1,8][Nivel de evidencia: 3iiA]; [9][Nivel de evidencia: 3iiiDiii]

Solo se cuenta con informes anecdóticos del uso de quimioterapia citotóxica después de la cirugía sola o de la cirugía con radioterapia. Se notificó cierto efecto del tratamiento combinado de ifosfamida y etopósido o de vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida.[10,11] La función de la quimioterapia para el tratamiento de esta enfermedad no está clara.

El mesilato de imatinib se ha estudiado para adultos con cordoma a partir de la sobreexpresión de PDGFRA, PDGFRB y KIT en esta enfermedad.[12,13] Entre 50 adultos con cordoma tratados con imatinib y evaluados según las directrices de Response Evaluation Criteria In Solid Tumors (RECIST), hubo una respuesta parcial, y en otros 28 pacientes se estabilizó la enfermedad al cabo de 6 meses.[13] La tasa baja de respuesta según los criterios RECIST y la posibilidad de que la enfermedad tenga una evolución natural lenta complican la evaluación de la eficacia del imatinib para el cordoma.[13] Se han estudiado otros inhibidores de la tirosina cinasa y combinaciones que incluyen inhibidores de cinasas en adultos.[14-16] En un estudio retrospectivo multicéntrico francés se notificaron 5 casos de pacientes que tuvieron respuestas parciales al tratamiento con imatinib, sorafenib o erlotinib, con una mediana de supervivencia sin progresión de 36 meses.[17]

En un estudio retrospectivo de 20 niños con cordomas en la base del cráneo, la mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 12 años y los síntoma más frecuentes de presentación fueron diplopia, cefalea y disfagia.[18] Se presentaron tumores recidivantes en 5 pacientes. De los 20 pacientes, 12 se sometieron a cirugía mediante un abordaje endonasal endoscópico solo, y 8 pacientes se sometieron a otros procedimientos. Todos los pacientes excepto 2, recibieron radioterapia. Además, 14 pacientes se sometieron a extirpación macroscópica total, 10 de ellos padecieron complicaciones quirúrgicas. No se encontraron diferencias en las tasas de recidivas entre los pacientes con diagnóstico nuevo y los pacientes con enfermedad recidivante, ni entre los pacientes sometidos a extirpación macroscópica total y los pacientes sometidos a extirpación subtotal. No se presentaron recidivas en los pacientes que recibieron radioterapia posoperatoria. En comparación, se presentaron 4 recidivas entre 11 pacientes que no recibieron radioterapia o que se trataron después de la cirugía (P = 0,09). En 3 pacientes se encontraron metástasis a distancia y 3 pacientes murieron por la enfermedad. Un índice Ki-67 alto fue más prevalente en los pacientes con cordomas desdiferenciados, y 2 de los 3 pacientes que fallecieron tenían un índice elevado.

Las recidivas suelen ser locales, pero a veces hay metástasis a distancia, pulmonares u óseas.

Bibliografía
  1. Yasuda M, Bresson D, Chibbaro S, et al.: Chordomas of the skull base and cervical spine: clinical outcomes associated with a multimodal surgical resection combined with proton-beam radiation in 40 patients. Neurosurg Rev 35 (2): 171-82; discussion 182-3, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. DeLaney TF, Liebsch NJ, Pedlow FX, et al.: Long-term results of Phase II study of high dose photon/proton radiotherapy in the management of spine chordomas, chondrosarcomas, and other sarcomas. J Surg Oncol 110 (2): 115-22, 2014. [PUBMED Abstract]
  3. Rassi MS, Hulou MM, Almefty K, et al.: Pediatric Clival Chordoma: A Curable Disease that Conforms to Collins' Law. Neurosurgery 82 (5): 652-660, 2018. [PUBMED Abstract]
  4. Hug EB, Sweeney RA, Nurre PM, et al.: Proton radiotherapy in management of pediatric base of skull tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (4): 1017-24, 2002. [PUBMED Abstract]
  5. Noël G, Habrand JL, Jauffret E, et al.: Radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull base and the cervical spine. Prognostic factors and patterns of failure. Strahlenther Onkol 179 (4): 241-8, 2003. [PUBMED Abstract]
  6. Lim PS, Tran S, Kroeze SGC, et al.: Outcomes of adolescents and young adults treated for brain and skull base tumors with pencil beam scanning proton therapy. Pediatr Blood Cancer 67 (12): e28664, 2020. [PUBMED Abstract]
  7. Indelicato DJ, Rotondo RL, Mailhot Vega RB, et al.: Local Control After Proton Therapy for Pediatric Chordoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 109 (5): 1406-1413, 2021. [PUBMED Abstract]
  8. Rombi B, Ares C, Hug EB, et al.: Spot-scanning proton radiation therapy for pediatric chordoma and chondrosarcoma: clinical outcome of 26 patients treated at paul scherrer institute. Int J Radiat Oncol Biol Phys 86 (3): 578-84, 2013. [PUBMED Abstract]
  9. Rutz HP, Weber DC, Goitein G, et al.: Postoperative spot-scanning proton radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma in children and adolescents: initial experience at paul scherrer institute. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (1): 220-5, 2008. [PUBMED Abstract]
  10. Dhall G, Traverso M, Finlay JL, et al.: The role of chemotherapy in pediatric clival chordomas. J Neurooncol 103 (3): 657-62, 2011. [PUBMED Abstract]
  11. Al-Rahawan MM, Siebert JD, Mitchell CS, et al.: Durable complete response to chemotherapy in an infant with a clival chordoma. Pediatr Blood Cancer 59 (2): 323-5, 2012. [PUBMED Abstract]
  12. Casali PG, Messina A, Stacchiotti S, et al.: Imatinib mesylate in chordoma. Cancer 101 (9): 2086-97, 2004. [PUBMED Abstract]
  13. Stacchiotti S, Longhi A, Ferraresi V, et al.: Phase II study of imatinib in advanced chordoma. J Clin Oncol 30 (9): 914-20, 2012. [PUBMED Abstract]
  14. Lindén O, Stenberg L, Kjellén E: Regression of cervical spinal cord compression in a patient with chordoma following treatment with cetuximab and gefitinib. Acta Oncol 48 (1): 158-9, 2009. [PUBMED Abstract]
  15. Singhal N, Kotasek D, Parnis FX: Response to erlotinib in a patient with treatment refractory chordoma. Anticancer Drugs 20 (10): 953-5, 2009. [PUBMED Abstract]
  16. Stacchiotti S, Marrari A, Tamborini E, et al.: Response to imatinib plus sirolimus in advanced chordoma. Ann Oncol 20 (11): 1886-94, 2009. [PUBMED Abstract]
  17. Lebellec L, Chauffert B, Blay JY, et al.: Advanced chordoma treated by first-line molecular targeted therapies: Outcomes and prognostic factors. A retrospective study of the French Sarcoma Group (GSF/GETO) and the Association des Neuro-Oncologues d'Expression Française (ANOCEF). Eur J Cancer 79: 119-128, 2017. [PUBMED Abstract]
  18. McDowell MM, Zwagerman NT, Wang EW, et al.: Long-term outcomes in the treatment of pediatric skull base chordomas in the endoscopic endonasal era. J Neurosurg Pediatr 27 (2): 170-179, 2020. [PUBMED Abstract]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cordoma infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:

  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI–Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados en el tumor (resistente al tratamiento o recidivante) de un paciente. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).

Modificaciones a este sumario (04/27/2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del cordoma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cordoma infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Niveles de evidencia científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cordoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/pro/tratamiento-cordoma-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

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