Cordoma
¿Qué es el cordoma?
El cordoma es un cáncer de crecimiento lento que se encuentra en tejido del interior de la columna vertebral. Se forma en cualquier parte de la columna vertebral y se presenta con mayor frecuencia cerca del cóccix (llamado tumor sacro) o en la unión de la columna vertebral con el cráneo (llamado tumor de clivus). El cordoma también se llama sarcoma notocordal.
Los cordomas surgen de células sobrantes que fueron importantes en el desarrollo de la columna vertebral antes del nacimiento. Estas células se llaman células de la notocorda (notocordales). Cuando las células de la notocorda no desaparecen después del nacimiento, es posible que se conviertan en cordomas.
Este cáncer crece en forma muy lenta y muchas personas no notan cambios en el cuerpo durante años. Incluso cuando aparecen síntomas, a veces lleva bastante tiempo descubrir y diagnosticar el cordoma.
La mayoría de las personas reciben el diagnóstico de cordoma cuando tienen entre 50 y 70 años. Los cordomas en pediatría representan el 5 % de todos los diagnósticos de cordoma. Este diagnóstico es un poco más frecuente en las niñas que en los niños. El diagnóstico en varones se suele hacer en la edad adulta.
¿Es frecuente el cordoma?
A nivel mundial, se diagnostica un caso de cordoma por millón de personas cada año.
¿Cómo se diagnostica el cordoma?
Los síntomas del cordoma son muy diferentes según el lugar de la columna vertebral en donde comienza el tumor. Si el cordoma comienza en la base del cráneo, es posible que usted tenga dolores de cabeza o visión doble. Si se presenta cerca del cóccix a veces causa dolor en las piernas y problemas para controlar la evacuación de la vejiga o los intestinos. A continuación, se indican algunas de las pruebas que se usan para el diagnóstico de este tipo de tumor.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de cordoma, el médico usará una resonancia magnética de la columna vertebral para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También es posible que utilice una tomografía computarizada para confirmar si el tumor se ha diseminado.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un cordoma. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. Las células del cordoma se parece a las células de la notocorda cuando se observan al microscopio.
¿Cómo se trata el cordoma?
De ser posible, los cordomas se extirpan mediante cirugía. En ocasiones se utiliza radioterapia después de la cirugía, o se usa la radioterapia sola si el paciente no se puede operar. Algunas veces los cordomas son difíciles de tratar porque crecen en la columna vertebral, cerca de tejidos importantes como los nervios y los vasos sanguíneos. Es difícil extirpar todo el tumor de la columna vertebral sin dañar las partes sanas del cuerpo.
Se están realizando nuevas investigaciones con inmunoterapia para tratar los cordomas y encontrar otros tratamientos. La inmunoterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir la enfermedad.
Es importante hablar con un equipo de especialistas para decidir cuál es el tratamiento adecuado para usted. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
¿Es hereditario el cordoma?
El riesgo de que el cordoma se transmita a las siguientes generaciones es bajo, aunque se han observado casos infrecuentes en los que muchos miembros de la misma familia tienen cordoma.
¿Cómo se forma el cordoma?
Los científicos siempre intentan comprender cómo se forma el cáncer, pero a veces es difícil demostrarlo. Muchas personas con cordoma presentan un cambio pequeño en una proteína que se llama braquiuria, que se produce a partir del gen TBXT. También se han encontrado cambios en otros genes. Los científicos están utilizando la braquiuria con el fin de desarrollar inmunoterapia para el cordoma.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con cordoma?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia del cordoma según los resultados anteriores de grupos de personas con este tumor, pero debido a que hay tan pocas personas con cordoma, estos datos tal vez no sean correctos y tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos que todavía están en proceso de creación. Incluso así, se sabe que el período de supervivencia promedio es de alrededor de 10 años después del diagnóstico. La probabilidad de que usted sobreviva depende de la ubicación del tumor y si fue posible extirparlo por completo durante la cirugía. En algunos casos, se logra la curación completa.
Sesión clínica sobre el cordoma en niños, adolescentes y jóvenes
En abril de 2019, el personal de MyPART, en colaboración con la Chordoma Foundation (Fundación para el Cordoma), celebró la primera Sesión clínica sobre el cordoma en niños, adolescentes y jóvenes en el Centro Clínico de los NIH. Esta sesión clínica incluyó a médicos expertos de los NIH y de otras organizaciones. Los pacientes que participaron se seleccionaron por la complejidad de su caso y la necesidad de asesoramiento sobre el tratamiento. La selección de pacientes estuvo a cargo de expertos en el campo de los cordomas en pediatría y la Chordoma Fundation. Para obtener más información en inglés sobre esta sesión clínica, consulte Pediatric Oncology Branch: Pediatric and Young Adult Chordoma Clinic.
Recursos relacionados
- Cordoma
- Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cancer (NCI), consulte Chordoma (Cordoma)
- Chordoma Foundation
- Tratamiento del cordoma infantil