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Colangiocarcinoma

¿Qué es el colangiocarcinoma? 

El colangiocarcinoma (cáncer de vías o conductos biliares) es un tipo de tumor raro que crece en los pequeños tubos que transportan la bilis, un líquido que ayuda con la digestión. Esos tubos se llaman vías, conductos o canales biliares. Las vías biliares conectan el hígado con la vesícula biliar y el intestino delgado.   

Hay tres tipos de colangiocarcinoma que reciben su nombre del lugar en el que crecen en las vías biliares: 

  • El colangiocarcinoma intrahepático crece en las vías biliares dentro del hígado. Esta es la forma menos común de colangiocarcinoma y representa solo el 10 % de todos los casos. 
  • El colangiocarcinoma hiliar crece en los conductos biliares que están justo fuera del hígado. También se llama colangiocarcinoma perihiliar. 
  • El colangiocarcinoma distal crece en las vías biliares cercanas al intestino delgado. 

Algunas veces, el colangiocarcinoma hiliar y el colangiocarcinoma distal se agrupan bajo el nombre colangiocarcinoma extrahepático.  

¿Es frecuente el colangiocarcinoma? 

El colangiocarcinoma es un tumor poco común. En promedio, afecta a menos de 6 por cada 100 000 personas en el mundo. En los Estados Unidos, el colangiocarcinoma afecta a cerca de 8000 personas por año. Sin embargo, en algunos lugares el colangiocarcinoma es más frecuente. Por ejemplo, en el noreste de Tailandia, los casos de colangiocarcinoma son de unos 110 por cada 100 000 personas. La mayoría de las personas que reciben un diagnóstico de colangiocarcinoma tienen más de 65 años y este cáncer es un poco más común en hombres que en mujeres. 

¿Cómo se diagnostica el colangiocarcinoma? 

La mayoría de las personas con colangiocarcinoma no tienen síntomas al comienzo del cáncer. Más adelante, cuando el tumor se agranda, los síntomas incluyen los siguientes: 

  • Piel y ojos amarillentos (ictericia). 
  • Picazón. 
  • Pérdida de peso involuntaria. 
  • Dolor abdominal. 

Pruebas de laboratorio: Si usted tiene síntomas de colangiocarcinoma, su médico solicitará un análisis de sangre para verificar las concentraciones de bilirrubina, una sustancia en la sangre que puede indicar que hay problemas en el hígado, las vías biliares o la vesícula biliar. Es posible que el médico también solicite una prueba del funcionamiento hepático para analizar las enzimas hepáticas. 

Pruebas con imágenes: El médico usará ecografías, tomografías computarizadas, resonancias magnéticas y radiografías para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo. En ocasiones, el médico también usa una endoscopia para observar el interior del cuerpo.  

Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un colangiocarcinoma. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. Además, también se puede tomar una muestra del tumor durante una endoscopia. 

¿Cómo se trata el colangiocarcinoma? 

El tratamiento es diferente para cada paciente. Debe consultar a un experto en el tratamiento del colangiocarcinoma para decidir cuál es la mejor estrategia para usted. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART

Las opciones de tratamiento para analizar con su médico incluyen las siguientes:  

Cirugía: En algunos casos se extirpa el colangiocarcinoma por medio de cirugía. Esta es la mejor opción para curar el colangiocarcinoma. La cirugía para extirpar el colangiocarcinoma es compleja, por lo que es aconsejable recurrir a un cirujano con experiencia en cirugía de las vías biliares.  

Radioterapia: A veces se usa radioterapia antes o después de la cirugía, o es el tratamiento principal cuando la cirugía no es posible. En la radioterapia externa se utiliza un haz de energía que se dirige al tumor. En la radioterapia interna se utilizan pequeños pedazos de material radiactivo que se colocan dentro del tumor para destruir las células tumorales. 

Quimioterapia: Es posible usar la quimioterapia con radioterapia. La quimioterapia se suele usar cuando el colangiocarcinoma se diseminó a otras partes del cuerpo.  

Terapia dirigida: Este tipo de tratamiento se enfoca en los cambios en células cancerosas que ayudan a que estas se formen, multipliquen y diseminen. En algunos colangiocarcinomas, las células cancerosas tienen cambios en el gen FGFR2, lo que hace que esas células se multipliquen de manera descontrolada. En estos casos, es posible que un inhibidor de FGFR2 (pemigatinib) ayude en el tratamiento del colangiocarcinoma.  

Inmunoterapia: La inmunoterapia ayuda al sistema inmunitario del cuerpo a combatir las células cancerosas. Los médicos evalúan en ensayos clínicos si la inmunoterapia es útil para tratar el colangiocarcinoma. 

¿Es hereditario el colangiocarcinoma? 

En determinados estudios se observa que el riesgo de presentar colangiocarcinoma es más alto en los familiares consanguíneos de algunas personas con este tipo de cáncer; sin embargo, la mayoría de las personas con colangiocarcinoma no tienen antecedentes familiares de este cáncer (casos en otros miembros de la familia).  

¿Cómo se forma el colangiocarcinoma? 

Los científicos identificaron varios cambios en genes importantes en el colangiocarcinoma, como FGFR2 y IDH1, que tal vez ayuden a la multiplicación descontrolada de células cancerosas.  

¿Cuál es el pronóstico de las personas con colangiocarcinoma? 

El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como los siguientes:  

  • El lugar del cuerpo donde se formó el tumor. 
  • Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. 
  • Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.  

Los médicos calculan las tasas de supervivencia del colangiocarcinoma según los resultados anteriores de grupos de personas con este cáncer, pero debido a que hay tan pocas personas con colangiocarcinoma, estos datos tal vez no sean correctos. Las tasas de supervivencia tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos.  

En el caso de las personas con colangiocarcinoma extrahepático, el 10 % sobrevive 5 años después del diagnóstico. En el caso de las personas con colangiocarcinoma intrahepático que se detectó en un estadio temprano, el 24 % sobrevive 5 años después del diagnóstico. Sin embargo, si no se detecta a tiempo, solo el 8 % sobrevive 5 años después del diagnóstico.  

Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer. 

Recursos relacionados 

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés: 

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