Apoyo y recursos

El Instituto Nacional del Cáncer suministra los sumarios informativos del PDQ sobre tratamientos del cáncer pediátrico como un servicio al público, a fin de aumentar la información científica sobre esta afección y ponerla al alcance de los profesionales de la salud, los pacientes y el público.

El cáncer en niños y adolescentes es poco común. Los niños y adolescentes que padezcan cáncer deben ser enviados a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en esta enfermedad con experiencia en el tratamiento de los tipos de cáncer que aparecen en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos y hematólogos pediátricos, especialistas en rehabilitación, enfermeras pediátricas especializadas y trabajadores sociales, entre otros, para garantizar que los niños reciban un tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que les permita una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado médico de apoyo.)

Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Asociación Estadounidense de Pediatría.[1] En estos centros pediátricos para el tratamiento del cáncer, se cuenta con ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que afectan a niños y adolescentes, y se ofrece la posibilidad de participar en estos ensayos a la mayoría de los pacientes y las familias. Los ensayos clínicos diseñados para niños y adolescentes con cáncer generalmente comparan un tratamiento potencialmente mejor con el tratamiento actualmente aceptado como estándar. Gran parte del avance en la identificación de terapias curativas para los cánceres infantiles se ha logrado a través de ensayos clínicos. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI. (Nota: la información contenida en este enlace está en inglés.)

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer pueden persistir o reaparecer meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

El linfoma de Hodgkin infantil es una de las pocas neoplasias malignas pediátricas que comparte aspectos de su biología e evolución natural con un cáncer en adultos. Cuando los enfoques para el tratamiento infantil se diseñaron según los utilizados en adultos, se manifestaron morbilidades sustanciales (inhibición del crecimiento osteomuscular principalmente) a raíz de las dosis de radiación inaceptablemente altas.[2,3] De este modo, se formularon estrategias nuevas con el empleo de quimioterapia y radioterapia de dosis más baja.[4] Aproximadamente 90% a 95% de los niños con linfoma de Hodgkin pueden curarse, lo cual concentra la atención en concebir una terapia no mórbida para estos pacientes. Los programas de tratamiento contemporáneos utilizan un enfoque adaptado a los riesgos en el cual los pacientes reciben quimioterapia con fármacos múltiples (con diferente intensidad según el estadio) e irradiación de baja dosis en el campo afectado.

El linfoma de Hodgkin representa 6% de los cánceres infantiles. En niños pequeños se observa una predominancia sorprendente niño:niña, con una proporción 4:1 para niños de 3 a 7 años y 3:1 para niños de 7 a 9 años. En el caso de los pacientes mayores de 10 años de edad, la proporción es 1,3:1 (una proporción más parecida a la de los adultos).[5] En los Estados Unidos, el linfoma de Hodgkin es inusual en los niños menores de 10 años. Los niños más pequeños, en comparación con los adolescentes y los adultos, tienen una incidencia más alta de histología de predominio linfocítico y celularidad mixta y una incidencia más baja de histología esclerosante nodular. La incidencia del linfoma de Hodgkin continúa aumentando a partir de los 13 años y durante la adolescencia. En un ensayo clínico para niños y adolescentes con linfoma de Hodgkin, 3% de los pacientes tenía entre 0 y 4 años, 12% de los pacientes tenía entre 5 y 9 años de edad; 44% de los pacientes tenía entre 10 y 14 años de edad y 41% tenía más de 15 años.[6] En países no miembros de la Unión Europea, la tasa es similar en adultos jóvenes, pero la incidencia en la infancia es mucho más alta.[7,8] En los Estados Unidos, existe un mayor riesgo en los niños y los adolescentes, de padecer linfoma de Hodgkin en las familias de mayores ingresos y cuyos padres tienen mayor grado de educación académica. La incidencia del linfoma de Hodgkin es menor en las familias con muchos niños.[8]

El linfoma de Hodgkin se caracteriza por un número variable de células gigantes multinucleadas típicas (células de Reed-Sternberg [R-S]) o variantes de las células mononucleares grandes (células de Hodgkin) en un medio inflamatorio. Este medio inflamatorio comprende linfocitos pequeños, histiocitos, histiocitos epitelioides, neutrófilos, eosinófilos, células plasmáticas y fibroblastos en proporciones diferentes, según el subtipo histológico.[9] Se ha demostrado de manera determinante que las células R-S y las células de Hodgkin representan una población clonal. Casi todos los casos de linfoma de Hodgkin se originan en células B centrogerminales preapoptóticas que no sintetizan la inmunoglobulina.[10,11] La célula R-S parece ser resistente a los estímulos apoptóticos. La desregulación del factor de trascripción nuclear NFkB en las células R-S explica la resistencia a la apoptosis.

El material genético del virus de Epstein-Barr (VEB) se puede detectar en las células R-S o de Hodgkin en algunos pacientes con linfoma de Hodgkin. La positividad al VEB se observa con mayor frecuencia en tumores con histología de celularidad mixta y es poco común en pacientes con histología de predominio linfocítico.[12-16] La positividad al VEB es más común en niños menores de 10 años [12,16] y en la mayoría de los casos de linfoma de Hodgkin infantil en los países en vías de desarrollo.[13,14,17] La incidencia de la positividad de las células tumorales del VEB para el linfoma de Hodgkin en los países industrializados es de 15% a 25% en adolescentes y adultos jóvenes.[15,16,18] La condición serológica del VEB no es un factor pronóstico para la supervivencia sin complicaciones en el linfoma de Hodgkin pediátrico y de adultos jóvenes.[12,15,16,18,19] Los pacientes con antecedentes de mononucleosis infecciosa serológicamente comprobada tienen cuatro veces más riesgo de contraer linfoma de Hodgkin VEB-positivo; estos pacientes no presentan un aumento en el riesgo de desarrollar linfoma de Hodgkin VEB-negativo.[20] Si bien es inusual, este linfoma puede tener incidencia familiar.

Aproximadamente 80% de los pacientes padece adenopatía indolora, generalmente en la región supraclavicular o cervical. Los ganglios agrandados son generalmente firmes y tienen una textura gomosa. Muchos pacientes sufren cierto grado de compromiso mediastinal en la presentación. Aproximadamente 25% de los pacientes presenta síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso que son secundarios a la liberación de linfoquinas y citocinas por células R-S o de Hodgkin. Casi 20% de los pacientes tendrá una masa mediastinal cuyo diámetro máximo es mayor a un tercio del diámetro del tórax o un nodo o agregado nodal más grande de 10 cm. Aproximadamente 80% a 85% de los niños y los adolescentes con linfoma de Hodgkin tiene afección de los ganglios linfáticos o el bazo solamente (estadios I–III). El 15% a 20% restante de los pacientes tendrá afectación extranodal discontinua (estadio IV). Los lugares más comunes de afección extranodal son el pulmón, el hígado, los huesos y la médula ósea.[6,21]

Bibliografía

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3. Mauch PM, Weinstein H, Botnick L, et al.: An evaluation of long-term survival and treatment complications in children with Hodgkin's disease. Cancer 51 (5): 925-32, 1983.  [PUBMED Abstract]
   
   
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