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Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 22 de mayo de 2013

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Clasificación celular

Tumor de Wilms
        Histología favorable
        Histología anaplásica
        Restos nefrogénicos
Sarcoma de células claras del riñón
Tumores rabdoideos del riñón
        Síndrome de predisposición rabdoidea
Nefroma mesoblástico congénito
Carcinoma de células renales
Nefroblastomatosis
Tumores neuroepiteliales del riñón
Tumor renal desmoplásico de células redondas pequeñas
Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado
Nefroma quístico multilocular
Sarcoma sinovial primario del riñón
Sarcoma anaplásico del riñón



Tumor de Wilms

Aunque la mayoría de los pacientes con un diagnóstico histológico del tumor de Wilms responden bien a los tratamientos actuales, aproximadamente 10% de los pacientes presentan características histopatológicas que se relacionan con un pronóstico más precario y, para algunos tipos, con una incidencia alta de recaída y muerte. El tumor de Wilms se puede dividir en 3 grupos pronósticos con base en su histopatología, histología favorable, histología anaplásica y restos nefrogénicos.

Histología favorable

Desde el punto de vista histológico, el tumor de Wilms imita el desarrollo de un riñón normal y consiste en 3 tipos de célula: blastémica, epitelial (túbulos) y estromal. No todos los tumores son trifásicos y los patrones monofásicos pueden presentar dificultades para el diagnóstico. Si bien se indicaron relaciones entre las características histológicas y el pronóstico o respuesta al tratamiento, ninguna de estas características alcanzó importancia estadística, con excepción de la anaplasia y, por lo tanto, no influyen en el tratamiento inicial.[1]

Histología anaplásica

La histología anaplásica es responsable de 10% de los tumores de Wilms. La histología anaplásica es el factor pronóstico histológico más importante de la respuesta y la supervivencia en los pacientes con tumor de Wilms. Los tumores que se presentan en pacientes de más edad (10 a 16 años) tienen una incidencia más alta de histología anaplásica.[2] Hay dos criterios histológicos para la anaplasia, ambos de los cuales deben estar presentes en el momento del diagnóstico. Estos son la presencia de figuras mitóticas poliploides multipolares con un marcado agrandamiento nuclear e hipercromasia. Los cambios en 17p, congruentes con las mutaciones en el gen p53 se relacionaron con focos de histología anaplásica.[3] Todas estas características sustentan la hipótesis que la anaplasia evoluciona como un episodio tardío de una subpoblación de células del tumor de Wilms que adquirieron lesiones genéticas adicionales.[4] La anaplasia se correlaciona mejor con la respuesta al tratamiento que con el dinamismo. Con mayor frecuencia, se la relaciona con un pronóstico precario cuando se distribuye de manera difusa y cuando se identifica en estadios avanzados. Estos tumores son más resistentes a la quimioterapia tradicional que se usa en niños con tumor de Wilms de histología favorable.[5] Esta es la razón por la cual la anaplasia focal y la anaplasia difusa se diferencian, tanto desde el punto de vista patológico como terapéutico. La anaplasia focal se define por la presencia de una o pocas regiones agudamente localizadas de anaplasia dentro del tumor primario. La anaplasia focal no confiere un pronóstico precario, mientras que la anaplasia difusa sí.[5-7]

Restos nefrogénicos

Los restos nefrogénicos son células precursoras embrionarias del riñón retenidas de forma anormal y organizadas en racimos. Se encuentran restos nefrogénicos en aproximadamente 1% de autopsias pediátricas no seleccionadas, 35% de los riñones con tumores de Wilms unilaterales y en cerca de 100% de los riñones con tumores de Wilms bilaterales.[8,9] El término nefroblastomatosis se define como la presencia de restos nefrogénicos difusos o multifocales. Hay dos tipos: los restos nefrogénicos se clasifican en dos tipos, restos nefrogénicos intralobulares y restos nefrogénicos perilobulares. La nefroblastomatosis perilobular hiperplásica difusa se define como nefroblastomatosis que forma una corteza gruesa alrededor de uno o ambos riñones y se considera como una afección preneoplásica.[1] Se debe tener en cuenta que los pacientes con cualquier tipo de resto nefrogénico en un riñón extirpado a causa de un nefroblastoma corren un riesgo más alto de padecer una formación tumoral en el riñón restante. Este riesgo disminuye con la edad del paciente.[10] Los restos nefrogénicos extrarrenales se presentan con poca frecuencia, pero se pueden convertir en un tumor de Wilms extrarrenal.[11]

Sarcoma de células claras del riñón

El sarcoma de células claras del riñón no es una variante del tumor de Wilms, sino un tumor renal primario importante relacionado con una tasa muy alta de recaída y muerte en comparación con un tumor de Wilms con histología favorable. Además de las metástasis pulmonares, el sarcoma de células claras se disemina hasta el hueso, el cerebro y el tejido blando. El modelo clásico de sarcoma de células claras de riñón se define por nudos o cordones de células separadas por tabiques fibrovasculares regularmente espaciados.[12] Antes, las recaídas se presentaban en intervalos largos, luego de completarse la quimioterapia (hasta 10 años); sin embargo, las recaídas después de los 3 años son poco comunes con los tratamientos actuales.[13] El cerebro es un sitio frecuente de enfermedad recidivante.[14,15]

Si bien es cierto que se sabe muy poco sobre la biología del sarcoma de células claras del riñón, se informó sobre la traslocación t(10;17)(q22;p13) en este tipo de sarcoma. Como resultado de la traslocación, se formó una transcripción de fusión YWHAE-FAM22; esta transcripción se detectó en 12% de los casos de sarcoma de células claras de riñón en una serie.[16]

Tumores rabdoideos del riñón

Los tumores rabdoideos son cánceres demasiado dinámicos que, por lo general, se presentan en lactantes y niños muy pequeños. Las localizaciones más comunes son los riñones y el sistema nervioso central (SNC) (tumor atípico teratoideo/rabdoideo, aunque los tumores rabdoideos pueden aparecer también en la mayoría de los sitios de los tejidos blandos. En un inicio se pensaba que este era una variante rabdomiosarcomatoide del tumor de Wilms cuando se presentaban en el riñón.

Desde el punto de vista histológico, las características más distintivas de los tumores rabdoideos del riñón son células bastante grandes con núcleos vesiculares grandes, un nucléolo prominente único y, en algunas células, la presencia de inclusiones citoplásmicas eosinófilas globulares. Una presentación clínica diferente con fiebre, hematuria, edad joven (media de 11 meses) y un estadio tumoral alto en el momento de la presentación, indican un diagnóstico de tumores rabdoideos del riñón.[17] Aproximadamente dos tercios de los pacientes presentarán estadio avanzado. Se informó de casos bilaterales.[18] El tumor rabdoideo del riñón tiende a hacer metástasis hasta los pulmones y el cerebro. Entre un 10 a un 15% de los pacientes con tumores rabdoideos del riñón, también presentan lesiones en el SNC.[19] La recaídas se presentan temprano (la mediana de presentación a partir del diagnóstico es de 8 meses).[18,20]

Los tumores rabdoideos en todas las ubicaciones anatómicas tienen una anomalía genética común; la mutación o eliminación del gen SMARCB1 (también llamada hSNF5) o INI 1 localizado en el cromosoma 22q11. Este gen codifica un componente del complejo remodelador de la cromatina SWI/SNF que desempeña una función importante en la regulación de la transcripción.[21,22] Sobre la base de los análisis de expresión genética en los tumores rabdoideos, existe la hipótesis de que los tumores rabdoideos surgen dentro de las células progenitoras precoces durante el proceso en un momento crítico del desarrollo en el que la pérdida de SMARCB1 da como resultado directo la represión del desarrollo neural, pérdida de la inhibición de la cinasa dependiente de la ciclina y la desregulación del Trithorax o el Policomb.[23] Las mutaciones idénticas pueden dar lugar al surgimiento de un tumor cerebral o del riñón. Las mutaciones de la línea germinal del SMARCB1 se documentaron en pacientes con uno o más tumores primarios del cerebro o los riñones, y consisten en una predisposición genética a la formación de tumores rabdoideos.[24,25] Aproximadamente 35% de los pacientes con tumores rabdoideos presenta alteraciones de la línea germinal SMARCB1.[26] En la mayoría de los casos las mutaciones son nuevas y no heredadas de los padres. Se indicó el mosaicismo de la línea germinal en varias familias con múltiples hermanos afectados. Esto parece indicar que aquellos pacientes con mutaciones en la línea germinal tienen el peor pronóstico.[27]

Síndrome de predisposición rabdoidea

Entre las características que constituyen indicios fuertes de posibilidad de un síndrome de predisposición rabdoidea, están la presentación temprana, enfermedad multifocal y casos familiares. Esto se confirmó por la presencia de mutaciones constitutivas del SMARCB1 en casos familiares poco comunes y en un conjunto de pacientes con tumor rabdoideo aparentemente esporádico. En una cohorte de 74 tumores rabdoideos, 60% de los tumores que se presentan antes de los seis meses de edad estuvieron relacionados con la presencia de una mutación en la línea germinal. Sin embargo, en la misma serie, los tumores que se presentaron después de los 2 años de edad también se encontró que tenían una relación con mutaciones de la línea germinal (7 de 35 casos). Se recomienda la realización de análisis de la línea germinal en todos los individuos con tumores rabdoideos, independientemente de la edad. Se recomienda la consejería genética dado el riesgo que si bien es bajo es real, para la presentación de recidiva familiar. En casos de mutaciones, se debería tomar en cuenta un análisis de detección para los padres, aunque estos exámenes cuentan con una probabilidad baja de positividad. El diagnóstico prenatal es factible y debería tomarse en cuenta.[28]

Se formularon recomendaciones de vigilancia para los pacientes con mutaciones en la línea germinal SMARCB1 con base en la epidemiología y la evolución clínica de los tumores rabdoides. Estas recomendaciones fueron formuladas por un grupo de expertos en la genética del cáncer (incluso oncólogos, radiólogos y genetistas). No se estudiaron de manera formal para confirmar el beneficio de los exámenes seleccionados de detección de pacientes con mutaciones de la línea germinal SMARCB1. La evolución natural dinámica de la enfermedad, aparentemente de penetrancia alta, y la edad bien definida de la aparición de tumor teratoideo/rabdoideo atípico del SNC indican que esta detección podría resultar beneficiosa. Dado el posible beneficio de supervivencia de la enfermedades quirúrgicamente resecable, se postula que la detección temprana podría mejorar la supervivencia general.[29] Se indica que desde el nacimiento hasta 1 año de edad se someta a los pacientes a exámenes físicos y neurológicos intensivos, así como a ecografías mensuales de la cabeza para evaluar si se presenta un tumor en el SNC. Se indica que se someta a los pacientes a ecografías abdominales enfocadas en los riñones cada 2 o 3 meses para evaluar la presencia de lesiones renales. Desde 1 año hasta aproximadamente 4 años de edad, después de la que el riesgo de presentar un nuevo tumor rabdoide disminuye rápidamente, se indica que se obtengan imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la médula espinal y una ecografía abdominal cada seis meses.[29]

Nefroma mesoblástico congénito

El nefroma mesoblástico comprende alrededor del 5% de los tumores infantiles del riñón. Constituye el tumor renal más generalizado entre los niños menores de 3 meses. La mediana de edad para el diagnóstico es de 1 a 2 meses y más de 90% de los casos aparecen durante el primer año de vida. Se diagnostica dos veces más en varones que en mujeres. Se debe cuestionar el diagnóstico cuando se trata de personas con más de 2 años de edad.[30] Cuando se diagnostica durante los primeros 7 meses de vida, las tasas de supervivencia sin complicaciones (SSC) a 5 años y de supervivencia general (SG) son del 94 y el 96%, respectivamente.[31]

A simple vista, los nefromas mesoblásticos aparecen como masas solitarias unilaterales, indistinguibles del neuroblastoma. Observado en forma microscópica, consiste de células mesenquimatosas fusiformes. Se pueden dividir en dos grandes tipos: clásico y celular. El nefroma mesoblástico clásico con frecuencia se diagnostica mediante ecografía prenatal o dentro de los 3 meses a partir del nacimiento y se asemeja mucho a la fibromatosis infantil.[32] El fibrosarcoma infantil y el nefroma mesoblástico celular contienen el mismo desplazamiento cromosómico en t(12;15)(p13;q25) que indica una posible relación.[33] El riesgo de recidiva en los nefromas mesoblásticos está estrechamente relacionado con la presencia de un componente celular y con el estadio.[32]

Carcinoma de células renales

Los tumores epiteliales malignos que aparecen en el riñón de los niños, constituyen más de 5% de los tumores infantiles nuevos de riñón; por lo tanto, son más frecuentes que el sarcoma de células claras de riñón o los tumores rabdoideos del riñón. El carcinoma de células renales (CCR), el tumor maligno primario más común del riñón en los adultos, se presenta con poca frecuencia en niños menores de 15 años de edad. En el grupo de mayor edad compuestos por adolescentes (15–19 años de edad), aproximadamente dos tercios de los neoplasmas renales malignos son CCR.[34] La tasa anual de incidencia es de aproximadamente 4 por millón de niños, comparada con una incidencia del tumor de Wilms del riñón que es por lo menos 29 veces más alta. El CCR en pacientes jóvenes tiene un espectro genético y morfológico diferente del que se ve en adultos de más edad.[35-38]

El CCR podría estar relacionado con otras afecciones como las siguientes:

  • Enfermedad von Hippel-Lindau (VHL): la enfermedad VHL es una afección autosómica dominante en la que los vasos sanguíneos dentro de la retina y el cerebelo crecen en exceso.[35] El gen para VHL se localiza en el cromosoma 3p25.3y es un gen oncoinhibidor, el cual mutó o se eliminó en los pacientes con el síndrome.

    Se dispone de un examen de detección para el gen VHL.[39] Para detectar un carcinoma renal de células claras en estas personas, cuando las lesiones son menores de 3 cm y se puede realizar una cirugía que preserve la nefrona, se recomienda un examen de detección anual con ecografía abdominal o IRM comenzando desde los 8 años de edad hasta los 11.[29]

  • Esclerosis tuberosa: en la esclerosis tuberosa, las lesiones renales en realidad pueden corresponder a un angiomiolipoma epitelioide (también llamado tumor perivascular de células epitelioides o PEComa), que está relacionado con un comportamiento dinámico o maligno, y expresa los marcadores musculares de melanocitos y músculo liso.[40,41]

  • CCR familiar: el CCR familiar se relacionó con un desplazamiento cromosómico heredado que compromete el cromosoma 3.[42] Asimismo, se notificó una incidencia alta de anomalías del cromosoma 3 en tumores renales no familiares.

    La succinato hidrogenasa (SDHB, SDHC y SDHD) es un gen enzimático del ciclo de Krebs que se relaciona con la aparición del carcinoma de células renales familiar que se presenta en el feocromocitoma/paraganglioma. Las mutaciones de la línea germinal en una subunidad de un gen del que se informó está presente en individuos con cáncer de células renales sin antecedentes de feocromocitoma.[43,44]

  • Carcinoma renal medular: es un subtipo poco frecuente de CCR, el carcinoma renal medular, puede estar relacionado con la hemoglobinopatía de la anemia drepanocítica.[45] Los carcinomas renales medulares son neoplasias malignas muy dinámicas y se caracterizan clínicamente por presentarse en un estadio alto en el momento de su detección, con metástasis diseminadas de forma amplia y ausencia de respuesta a la quimioterapia y la radioterapia.[46][ Grado de comprobación: 3iiA] La supervivencia es precaria y oscila entre 2 semanas y 15 meses, con una mediana de supervivencia de 4 meses.[45-48]

  • Leiomiomatosis hereditaria: la leiomiomatosis hereditaria (de la piel y el útero) y el CCR es un fenotipo diferenciado causado por la herencia dominante de una mutación del gen de la fumarato hidratasa. Se recomendó comenzar con las pruebas de detección del CCR ya a los 5 años de edad.[49,50]

  • Neoplasias malignas secundarias: el CCR se describió en pacientes varios años después del diagnóstico y de haber estado en tratamiento a causa de neoplasias malignas infantiles como el neuroblastoma, rabdomiosarcoma y leiomiosarcoma.[51-55]

Las indicaciones para el análisis genético de la línea germinal en adolescentes y niños con CCR para examinarlos en cuanto a un síndrome relacionado, se describe en el Cuadro 1.

Cuadro 1. Indicaciones para el análisis (detección) genético de la línea germinal en adolescentes y niños con carcinoma de células renales (CCR)a
Indicaciones para el análisis Histología tumoral Prueba genética Síndrome relacionado  
CCR multifocal o lesiones VHLCélulas clarasGen VHLSíndrome von Hippel-Lindau
Antecedentes familiares de células claras CCR o CCR multifocal con ausencia de mutación VHLCélulas clarasDesplazamiento del gen del cromosoma 3Síndrome hereditario no VHL de células claras CCR
CCR multifocal papilar multifocal o antecedentes familiares de CCRPapilarMET geneSíndrome hereditario papilar CCR
CCR multifocal o fibrofoliculoma cutáneo o quiste pulmonar o neumotórax espontáneoCromófobo u oncocítico o célula claraSecuencia de línea germinal, del gen BHDSíndrome Birt-Hogg-Dubé
Antecedente familiar o personal de inicio temprano de leiomiomata uterino o leiomiomata cutáneoPapilar tipo 2 o carcinoma de conducto acumuladorGen FHSíndrome hereditario leiomiomata/CCR
CCR multifocal o inicio temprano de CCR o presencia de paraganglioma/feocromocitoma o antecedentes familiares de paraganglioma/feocromocitomaCélulas claras o cromófoboGen SDHB, Gen SDHC, Gen SDHD,Síndrome paraganglioma o feocromocitoma hereditario

VHL = von Hippel-Lindau.
aAdaptación de Linehan et al.[56]

La histología de los CCR infantiles es diferente a la de sus contrapartes adultas. A pesar de que se pueden identificar los dos grupos morfológicos principales de células papilares y células claras, alrededor del 25% de los CCR muestran características heterogéneas que no encajan en ninguna de estas categorías. Los CCR infantiles son, con mayor frecuencia, del subtipo papilar (20–50% de los CCR infantiles) y algunas veces se pueden presentar en un entorno de tumor de Wilms, adenoma metanéfrico y adenofibroma metanéfrico.

Los carcinomas del riñón positivos al desplazamiento se reconocen como una forma distintiva de CCR y podrían ser la forma más común de CCR en los niños. Estas se caracterizan por desplazamientos que implican al factor de transcripción E3 (TFE3) localizado en el Xp11.2. El gen TFE3 podría aparearse con uno de los siguientes genes:

  • ASPSCR en t(X;17)(p11.2;q25).
  • PRCC en t(X;1)(p11.2;q21).
  • SFPQ en t(X;1)(p11.2;p34).
  • NONO en inv(X;p11.2;q12).
  • Cadena pesada clatrin (CLTC) en t(X;17)(p11;q23).

Otro subtipo de desplazamiento menos común t(6;11)(p21;q12), que implica una fusión α/TFEB, induce a la sobreexpresión de un factor de transcripción EB (TFEB). Los desplazamientos que comprometen al TFE3 y TFEB induce a la sobreexpresión de estas proteínas, las cuales se identifican mediante inmunohistoquímica.[57] La exposición previa a la quimioterapia es el único factor de riesgo conocido para la presentación del desplazamiento Xp11 en los CCR. El intervalo posquimioterapéutico osciló entre 4 y 13 años. Todos los pacientes del informe recibieron ya sea un inhibidor de la topoisomerasa ll del ADN o un fármaco alquilante.[38,58] Hay polémica sobre la conducta biológica del desplazamiento CCR en niños y adultos jóvenes. Mientras que en algunas series se indicó un buen pronóstico cuando el CCR se trata con cirugía sola aun cuando se presente en un estadio más alto (III/IV) que el TFE-CCR, un metaanálisis informa que estos pacientes cuentan con resultados precarios.[59-61] Se ha informado de recidivas de 20 a 30 años después del resecado inicial del CCR relacionado con un desplazamiento.[54] Los tratamientos VEGFR dirigidos y los inhibidores mTOR parecen mostrar actividad en el desplazamiento Xp11 del CCR metastásico.[62]

El CCR puede presentarse con una masa abdominal, dolor abdominal o hematuria. En una serie con 41 niños con CCR, la mediana de edad fue de 124 meses con un 46% que presentaron enfermedad en estadio l y estadio ll localizada, 29% con enfermedad en estadio lll, y 22% con enfermedad en estadio lV mediante el uso del sistema de clasificación Robson. Los sitios de metástasis fueron los pulmones, hígado y los ganglios linfáticos. La SSC y la SG fueron cada una de alrededor de 55% 20 años después del tratamiento. Los pacientes con enfermedad en estadio l y estadio ll tuvieron una tasa de 89% de SG, mientras que aquellos en estadio lll y estadio lV tuvieron una tasa de 23% de SG 20 años después del tratamiento.[63] Una diferencia importante entre los resultados de niños y adultos con CCR es la importancia pronóstica de la afectación de los ganglios linfáticos locales. Los adultos que presentan CCR y ganglios linfáticos afectados tienen una SG a 5 años de aproximadamente 20%, pero la literatura médica indica que el 72% de los niños con CCR y ganglios linfáticos locales afectados en el momento del diagnóstico (sin metástasis a distancia) sobreviven a la enfermedad.[64] En otra serie con 49 pacientes de un registro de cáncer con base en la población, los hallazgos se confirmaron. En esta serie, 33% de los pacientes presentaron subtipo papilar, 22% presentaron tipo de desplazamiento, 16% no se clasificaron y 6% presentaron subtipo de células claras. La supervivencia a 5 años fue de 96% en los pacientes de enfermedad localizada, 75% en los pacientes con ganglios linfáticos regionales positivos y 33% en los pacientes con CCR metastásico a distancia.[65]

Nefroblastomatosis

Algunos restos nefrogénicos pueden volverse hiperplásicos, lo que puede producir una "costra" gruesa de blastocitos o tubulares que agrandan el riñón. El diagnóstico se puede hacer por medio de radiografía, con más facilidad mediante imaginología por resonancia magnética, donde la homogeneidad de lesión hipointensa circular tipo corteza en una imaginología mejorada por contraste, la distingue del tumor de Wilms. Con frecuencia, la biopsia no puede diferenciar el tumor de Wilms de estos restos nefrogénicos hiperplásicos. Se podría presentar una diferenciación luego de la administración de quimioterapia. Las recomendaciones actuales indican tratamiento con vincristina y dactinomicina hasta que casi se vea una resolución completa según lo determine la imaginología. Aún con el tratamiento de vincristina y dactinomicina, casi la mitad de los niños evolucionarán hacia el tumor de Wilms dentro de un promedio de 36 meses después del diagnóstico. En una serie de 52 pacientes, 3 pacientes murieron por el tumor de Wilms recidivante.[66] En los niños tratados, hasta un tercio de los tumores de Wilms son anaplásicos, probablemente como resultado de la selección de tumores resistentes a la quimioterapia, de forma que la detección temprana es crucial. Los pacientes reciben seguimiento mediante pruebas de imaginología con un intervalo máximo de 3 meses durante un mínimo de 7 años. Dada la alta incidencia de la bilateralidad y el tumor de Wilms subsiguiente, se indica cirugía con preservación del riñón.[66] Estos pacientes serán aptos para el tratamiento con vincristina y dactinomicina en el ensayo COG-AREN0534.

Tumores neuroepiteliales del riñón

Los tumores neuroepiteliales del riñón (TNER) son bastante poco frecuentes y muestran una proclividad única por los adultos jóvenes. Es un neoplasma muy dinámico que se presenta más a menudo con penetración de la cápsula renal extensión hasta la vena renal y metástasis.[67,68] Los TNER primarios se componen de tumores neuroectodérmicos primitivos caracterizados por ser positivos para CD99 (MIC-2) y la detección de la transcripción de fusión EWS/FLI-1. Dentro del TNER, se observaron características histológicas focales, atípicas tales como el sarcoma de células claras, el TR, los tumores malignos de la vaina del nervio periférico y los paragangliomas.[67,69] (Para mayor información sobre los tumores neuroepiteliales, consultar el sumario del PDQ sobre los Sarcoma de Ewing: Tratamiento.)

Tumor renal desmoplásico de células redondas pequeñas

El tumor renal desmoplásico de células redondas pequeñas es un tumor del riñón, muy poco frecuente, pequeño y azul. Se diagnostica por su característica desplazamiento de EWS-WT1.[70] (Para mayor información sobre el tumor renal desmoplásico de células redondas pequeñas, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil.)

Nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado

El nefroblastoma quístico parcialmente diferenciado es una variante quística poco frecuente del tumor de Wilms (1%) con características patológicas y clínicas distintivas. Se compone en su totalidad de quistes y su tabique delgado es la única parte sólida del tumor. El tabique contiene cualquier cantidad de células de tipo blastémico, con células epiteliales del estroma embrionario o sin estas. Varias características patológicas distinguen este neoplasma del tumor de Wilms típico. Los pacientes con enfermedad en estadio I tienen un 100% de tasa de supervivencia con cirugía sola. Los pacientes con enfermedad en estadio II tienen un resultado excelente mediante la resección del tumor seguida de vincristina y dactinomicina postoperatoria.[10]

Nefroma quístico multilocular

Los nefromas quísticos multiloculares son lesiones benignas compuestas de quistes revestidos de epitelio renal. Estas lesiones pueden presentarse de manera bilateral y se notificó que siguen un patrón familiar. Como el nefroma quístico multiocular se relacionó con blastomas pleuropulmonares, se debe dar seguimiento a los pacientes de nefroma quístico multiocular con estudios de imaginología radiográfica del tórax.[71] Se presentó la recidiva luego de derramamiento tumoral al momento de la cirugía.[72][Grado de comprobación: 3iiiA]

Sarcoma sinovial primario del riñón

El sarcoma sinovial primario del riñón es un subconjunto del sarcoma embrionario del riñón y se caracteriza por el desplazamiento de t(x;18)(p11;q11) SYT-SSX. Con respecto a la histología, es similar al sarcoma sinovial de células fusiformes monofásico. El sarcoma sinovial primario de riñón contiene estructuras quísticas derivadas de los túbulos renales dilatados, atrapados. El sarcoma sinovial primario de riñón se presenta más a menudo en los adultos jóvenes y este tipo de tumor renal se debe tratar con regímenes de quimioterapia diferentes a los del tumor de Wilms tradicional.[73]

Sarcoma anaplásico del riñón

El sarcoma anaplásico del riñón es un tumor renal poco común que se identifica principalmente en pacientes menores de 15 años. Los pacientes presentan una masa renal donde los sitios más comunes de metástasis son los pulmones, hígado y huesos. Estos tumores muestran características patológicas similares al blastoma pleuropulmonar de la infancia (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Cánceres poco comunes en la niñez) y el sarcoma embrionario del hígado no diferenciado (para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Cáncer infantil de hígado). La terapia óptima para este diagnóstico no resulta clara. En el pasado, estos tumores se identificaron como tumores de Wilms anaplásicos y tratados de manera acorde.[74]

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