La mayoría de las veces, el sarcoma de Ewing se forma en los huesos de las piernas, los brazos, los pies, las manos, la pared torácica, la pelvis, la columna vertebral o el cráneo. Pocas veces, esta enfermedad se forma en el tejido blando del tronco, los brazos, las piernas, la cabeza, el cuello, el retroperitoneo (parte posterior del abdomen detrás del tejido que reviste la pared abdominal y cubre la mayoría de los órganos del abdomen) u otras áreas.
El sarcoma de Ewing es más común en los adolescentes y los adultos jóvenes (adolescentes hasta los 25 años).
El sarcoma de Ewing también se ha llamado tumor neuroectodérmico primitivo periférico, tumor de Askin (sarcoma de Ewing de la pared torácica), sarcoma de Ewing extraóseo (sarcoma de Ewing en tejidos que no son óseos) y tumores de la familia del sarcoma de Ewing.
El sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado se suele formar en los huesos o los músculos que están unidos a los huesos y que ayudan a que el cuerpo se mueva. Hay cinco tipos de sarcoma de células pequeñas redondas indiferenciado que se tratan como el sarcoma de Ewing:
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de que una persona tenga una enfermedad se llama factor de riesgo. No todos los niños con uno o más de estos factores de riesgo tendrán sarcoma de Ewing u otros sarcomas, y algunos niños sin factores de riesgo conocidos presentarán la enfermedad. El riesgo de presentar sarcoma de Ewing quizás sea más alto en los niños con anemia de Fanconi. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Estos y otros signos y síntomas a veces se deben a un sarcoma de Ewing o a otras afecciones. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes síntomas:
Para ayudar a diagnosticar el sarcoma de Ewing y determinar a qué distancia se diseminó el cáncer, se usan procedimientos para producir imágenes de los huesos y el tejido blando, así como de las áreas cercanas. El proceso que se utiliza para verificar si las células cancerosas se diseminaron dentro de los huesos y los tejidos blandos o alrededor de estos, o a otras partes del cuerpo se llama estadificación.
Para planificar el tratamiento, es importante saber si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. Por lo general, las pruebas y procedimientos para detectar, diagnosticar y estadificar el sarcoma de Ewing se realizan al mismo tiempo.
Además de preguntar por los antecedentes médicos personales y familiares de su hijo, y de hacer un examen físico al niño, es posible que el médico realice las siguientes pruebas y procedimientos para diagnosticar o estadificar el sarcoma de Ewing.
Durante una biopsia, se toman muestras de tejido para que un patólogo pueda observarlas al microscopio y verificar si hay signos de cáncer. Resulta útil que la biopsia se realice en el mismo centro donde se administrará el tratamiento. Se usan los siguientes tipos de biopsia para diagnosticar el sarcoma de Ewing:
Los especialistas (patólogo, radioncólogo y cirujano) que tratarán al paciente, a menudo, trabajan juntos para decidir el mejor sitio para introducir la aguja o hacer la incisión para la biopsia. Es importante seleccionar bien este sitio. De lo contrario, es posible que se necesite hacer una cirugía más extensa para extirpar el tumor o tratar con radioterapia un área más grande.
Si es probable que el cáncer se haya diseminado a los ganglios linfáticos cercanos, a veces se extraen uno o más ganglios linfáticos para verificar si tienen signos de cáncer.
El tejido que se extrae se somete a las siguientes pruebas.
Los factores que afectan el pronóstico son diferentes antes y después del tratamiento.
Antes de cualquier tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:
Después del tratamiento, el pronóstico depende de los siguientes factores:
Si el cáncer recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico depende de los siguientes factores:
El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó desde el sitio de origen a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el sarcoma de Ewing. Para tomar decisiones acerca del tratamiento, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos que se hicieron para diagnosticarlo y estadificarlo. El tratamiento depende de si el cáncer es localizado, metastásico o recidivante.
El cáncer se encuentra en el hueso o el tejido blando donde comenzó y es posible que se haya diseminado al tejido cercano, incluso a los ganglios linfáticos cercanos.
El cáncer se diseminó desde el hueso o el tejido blando donde comenzó a otras partes del cuerpo. En el caso del tumor óseo de Ewing, el cáncer se disemina con más frecuencia a los pulmones, otros huesos y la médula ósea.
El cáncer recidivó (volvió) después de que se trató. Es posible que el cáncer vuelva al hueso o el tejido blando donde comenzó o a otra parte del cuerpo.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de Ewing se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, en realidad, células de sarcoma de Ewing. La enfermedad es sarcoma de Ewing metastásico, no es cáncer de pulmón.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con sarcoma de Ewing. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños y los adolescentes es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han comenzado un tratamiento.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de Ewing y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas se incluyen a los siguientes:
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la formación de las células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). La quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de un medicamento contra el cáncer.
La quimioterapia sistémica combinada forma parte del tratamiento de todos los pacientes con tumores de Ewing. Con frecuencia es el primer tratamiento que se administra durante unos 6 a 12 meses. A menudo, la quimioterapia se administra para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía o la radioterapia, y para destruir cualquier célula tumoral que se haya diseminado a otras partes del cuerpo.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.
La radioterapia se usa cuando no se puede extirpar el tumor mediante cirugía o cuando la cirugía para extirpar el tumor afectará funciones corporales importantes o el aspecto físico del niño. Se puede utilizar para reducir el tamaño del tumor y disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. También se puede usar para tratar cualquier tumor que quede después de la cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
La radioterapia también emplea como tratamiento paliativo para aliviar los síntomas que causa el tumor en el hueso.
La cirugía se suele realizar para extirpar el cáncer que queda después de la quimioterapia y la radioterapia. Cuando es posible, se extirpa todo el tumor mediante cirugía. El tejido y el hueso que se extraen se pueden reemplazar con un injerto para el que usa tejido y hueso tomados de otra parte del cuerpo del paciente o de un donante. A veces, se usa un implante como un hueso artificial.
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
La quimioterapia de dosis alta se administra para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina con la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas crecen hasta convertirse en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas. La quimioterapia con rescate de células madre se usa para tratar el sarcoma de Ewing localizado y recidivante.
En la presente sección de este resumen se describen los tratamientos en estudio en ensayos clínicos. Tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.
La inmunoterapia ayuda al sistema inmunitario a combatir el cáncer. Los tipos de inmunoterapia son los siguientes.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
Es posible tratar o controlar algunos efectos tardíos. Es importante hablar con el médico sobre los efectos que el tratamiento del cáncer quizás tenga en su hijo. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Los tratamientos estándar para el sarcoma de Ewing localizado recién diagnosticado incluyen los siguientes procedimientos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
Los tratamientos estándar para el sarcoma de Ewing metastásico recién diagnosticado incluyen los siguientes procedimientos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consultar la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
No hay un tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing recidivante, pero las opciones de tratamiento quizá incluyan los siguientes procedimientos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el sarcoma de Ewing, consulte los siguientes enlaces:
Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del sarcoma de Ewing en la niñez. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del sarcoma de Ewing. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/paciente/tratamiento-ewing-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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