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Tratamiento del cáncer de ovario infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el cáncer de ovario infantil

La mayoría de las masas ováricas en las niñas no son malignas.[1]

Las neoplasias más comunes son los tumores de células germinativas, seguidas de los tumores epiteliales, los tumores de estroma y, luego, otros tumores como el linfoma de Burkitt.[2-5]

La mayoría de los tumores malignos de ovario se presentan en jóvenes de 15 a 19 años.[6]

Bibliografía
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  2. Morowitz M, Huff D, von Allmen D: Epithelial ovarian tumors in children: a retrospective analysis. J Pediatr Surg 38 (3): 331-5; discussion 331-5, 2003. [PUBMED Abstract]
  3. Schultz KA, Sencer SF, Messinger Y, et al.: Pediatric ovarian tumors: a review of 67 cases. Pediatr Blood Cancer 44 (2): 167-73, 2005. [PUBMED Abstract]
  4. Aggarwal A, Lucco KL, Lacy J, et al.: Ovarian epithelial tumors of low malignant potential: a case series of 5 adolescent patients. J Pediatr Surg 44 (10): 2023-7, 2009. [PUBMED Abstract]
  5. You W, Dainty LA, Rose GS, et al.: Gynecologic malignancies in women aged less than 25 years. Obstet Gynecol 105 (6): 1405-9, 2005. [PUBMED Abstract]
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Neoplasia epitelial de ovario infantil

Características histológicas, cuadro clínico inicial y pronóstico

Los tumores de ovario que surgen de elementos epiteliales malignos son los siguientes:

  • Cistomas serosos.
  • Cistomas mucinosos.
  • Tumores endometriales.
  • Tumores de células claras.

Cada clasificación incluye subtipos como tumores benignos, tumores de potencial maligno bajo o tumor de escasa malignidad, y adenocarcinomas. En la edad pediátrica, la mayoría de los tumores de ovario son benignos y de escasa malignidad;[1] en la adolescencia, se presentan algunas lesiones malignas infrecuentes.[2] En los estudios se notificaron los siguientes resultados:

  • En el estudio multicéntrico prospectivo italiano sobre tumores raros Tumori Rari in Età Pediatrica (TREP) se identificaron 16 pacientes a lo largo de 14 años; 8 pacientes con tumores benignos (7 cistoadenomas mucinosos y 1 cistoadenoma seroso) y 8 pacientes con tumores de escasa malignidad (2 serosos y 6 mucinosos).[3][Grado de comprobación: 3iA] No se identificaron tumores malignos. Se detectaron concentraciones altas del antígeno del cáncer 125 (CA-125) en 6 de 15 pacientes.
  • En otra serie de 19 pacientes menores de 21 años con neoplasias epiteliales de ovario, la edad promedio en el momento del diagnóstico fue de 19,7 años. Los síntomas más comunes en el cuadro clínico inicial fueron la dismenorrea y el dolor abdominal. Se diagnosticaron tumores de potencial maligno bajo o tumores bien diferenciados en 84 % de las pacientes; 79 % de las pacientes tenían enfermedad en estadio I y su tasa de supervivencia fue de 100 %, solo murieron quienes tenían un carcinoma anaplásico de células pequeñas.[4][Grado de comprobación: 3iiiA]

Las niñas con carcinoma de ovario (neoplasia epitelial de ovario) evolucionan mejor que las mujeres adultas con tipo histológico similar; es probable que esto se deba a que las niñas manifiestan, en general, enfermedad en estadio bajo.[4,5] Aún no se ha estudiado la posible asociación con una predisposición genética (por ejemplo, una mutación en BRCA) en las pacientes pediátricas.

Tratamiento de la neoplasia epitelial de ovario infantil

La opción de tratamiento de la neoplasia epitelial de ovario infantil es la siguiente:

  1. Cirugía sola.

El tratamiento de la neoplasia epitelial de ovario depende del estadio y el tipo histológico. La mayoría de pacientes pediátricos y adolescentes presentan enfermedad en estadio I. En el estudio TREP,[3] de las 8 pacientes con tumores benignos, 7 pacientes tenían enfermedad en estadio I y 1 paciente tenía enfermedad en estadio III. De las 8 pacientes con tumores de escasa malignidad, 3 pacientes tenían enfermedad en estadio I y 5 pacientes tenía enfermedad en estadio III (a partir del resultado de los lavados y los implantes omentales). Las 16 pacientes se trataron con cirugía sola. De estas, 15 pacientes estaban vivas sin enfermedad y 1 paciente murió, pero no fue a causa del cáncer de ovario.

Las opciones de tratamiento del cáncer epitelial de ovario maligno infantil son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Radioterapia.
  3. Quimioterapia.

El tratamiento del cáncer epitelial de ovario maligno depende del estadio y sigue los protocolos para adultos; es posible que incluya cirugía, radioterapia y quimioterapia. (Para obtener más información, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer epitelial de ovario, de trompas de Falopio y primario de peritoneo en adultas).

Bibliografía
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  2. Hazard FK, Longacre TA: Ovarian surface epithelial neoplasms in the pediatric population: incidence, histologic subtype, and natural history. Am J Surg Pathol 37 (4): 548-53, 2013. [PUBMED Abstract]
  3. Virgone C, Alaggio R, Dall'Igna P, et al.: Epithelial Tumors of the Ovary in Children and Teenagers: A Prospective Study from the Italian TREP Project. J Pediatr Adolesc Gynecol 28 (6): 441-6, 2015. [PUBMED Abstract]
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  5. Nasioudis D, Alevizakos M, Holcomb K, et al.: Malignant and borderline epithelial ovarian tumors in the pediatric and adolescent population. Maturitas 96: 45-50, 2017. [PUBMED Abstract]

Tumores de estroma de cordón sexual infantil

Características histológicas y moleculares

Los tumores de estroma de cordón sexual de ovario son un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes que se derivan del componente de células gonadales no germinativas.[1] Los subtipos histológicos exhiben algunas áreas de diferenciación gonadal e incluyen los tumores de células de la granulosa de tipo juvenil (y, en raras ocasiones, de tipo adulto), los tumores de células de Sertoli-Leydig y los tumores de estroma esclerosantes. Otros subtipos histológicos, como el tumor de células esteroideas, el tumor de cordón sexual con túbulos anulares o el tecoma, son muy infrecuentes. Por lo general, los tumores de células de Sertoli-Leydig de ovario en niñas y adolescentes se relacionan con mutaciones de la línea germinal en DICER1; es posible que sean una manifestación del síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar.[2]

Cuadro clínico inicial

El cuadro clínico inicial y el pronóstico de los tumores de estroma de cordón sexual varían según el tipo histológico. En todas las entidades, la diseminación metastásica es infrecuente y, si se presenta, se suele limitar a la cavidad peritoneal.[1] Las metástasis a distancia se presentan sobre todo durante la recaída.[3] Algunos tumores tal vez produzcan secreción hormonal; por ejemplo, la secreción de estrógeno en los tumores de células granulosas, o la secreción de andrógeno en los tumores de células de Sertoli-Leydig.[4]

Evaluación diagnóstica

En los Estados Unidos, es posible incluir estos tumores en el registro Testicular and Ovarian Stromal Tumor.[5] En Europa, los pacientes se registran de manera prospectiva en los grupos nacionales de tumores raros.[5,6] En estos registros se armonizaron las recomendaciones sobre la evaluación diagnóstica, la estadificación y la estrategia terapéutica.[5]

Factores pronósticos

En un informe del estudio alemán Maligne Keimzelltumoren (MAKEI), se analizaron los tumores de estroma de cordón sexual de 54 niñas y adolescentes registradas de forma prospectiva. Se encontraron tumores en estadio I en 48 pacientes y 6 pacientes tenían metástasis peritoneales. Aunque el pronóstico general fue favorable, fue posible identificar a las pacientes en riesgo según el estadio (estadio Ic, ruptura preoperatoria, estadios II y III) y los criterios histológicos como la tasa mitótica elevada.[7]

Tratamiento de los tumores de estroma de cordón sexual infantil

Las opciones de tratamiento de los tumores de estroma de cordón sexual infantil son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Quimioterapia.

En un registro francés, se identificaron 38 pacientes menores de 18 años con tumores de cordón sexual de ovario.[4] Se logró la resección quirúrgica completa en 23 de las 38 pacientes que no recibieron tratamiento adyuvante. De estas pacientes, 2 recayeron; 1 respondió a la quimioterapia y la otra paciente murió. Se produjo ruptura del tumor o ascitis en 15 pacientes. De estas 15 pacientes, 11 recibieron quimioterapia y no presentaron recidiva; las 4 pacientes que no recibieron quimioterapia recidivaron y 2 murieron.

Tumores de células de la granulosa de tipo juvenil

Incidencia

El subtipo histológico más común en niñas menores de 18 años es el tumor de células de la granulosa de tipo juvenil (mediana de edad, 7,6 años; intervalo, 0 a 17,5 años).[8,9] Los tumores de células de la granulosa de tipo juvenil representan alrededor de 5 % de los tumores de ovario en niñas y adolescentes, y se diferencian de los tumores de células de la granulosa que se observan en adultos.[1,10-12]

Factores de riesgo

Se notificaron tumores de células de la granulosa de tipo juvenil en niños con enfermedad de Ollier y síndrome de Maffucci.[13,14]

Cuadro clínico inicial

Las pacientes con tumores de células de la granulosa de tipo juvenil presentan los siguientes síntomas:[15,16]

  • Pubertad precoz (más común; se produce por secreción de estrógeno).
  • Dolor abdominal.
  • Masa abdominal.
  • Ascitis.

Tratamiento de los tumores de células de la granulosa de tipo juvenil

Las opciones de tratamiento de los tumores de células de la granulosa de tipo juvenil son las siguientes:

  1. Cirugía. Hasta 90 % de las niñas con tumores de células de la granulosa de tipo juvenil tendrán una enfermedad en estadio bajo (estadio I) de acuerdo con los criterios de la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) y suelen ser curables con salpingooforectomía unilateral sola.
  2. Quimioterapia. Las pacientes que presentan ruptura espontánea del tumor o ascitis maligna (estadios FIGO IC2 y IC3), enfermedad en estadio avanzado (estadios FIGO II a IV) y aquellas que tienen tumores con actividad mitótica alta tienen un pronóstico más precario y necesitan quimioterapia.[4,6,17] Se informó que la administración de un régimen de quimioterapia a base de cisplatino, en el entorno adyuvante como en el de la enfermedad recidivante, tuvo algún éxito.[6,8,12,18,19][Grado de comprobación: 3iiiA]

Tumores de células de Sertoli-Leydig infantiles

Incidencia, factores de riesgo y cuadro clínico inicial

Los tumores de células de Sertoli-Leydig son poco frecuentes en niñas y se observan con más frecuencia en adolescentes. Es posible que secreten andrógenos y, por ende, induzcan virilización, amenorrea secundaria [20] o pubertad precoz.[21] Estos tumores también se relacionan con el síndrome de Peutz-Jeghers, pero más a menudo forman parte del grupo de tumores relacionados con DICER-1.[2,22,23] En las pacientes con tumores de células de Sertoli-Leydig se debe evaluar la presencia de mutaciones de la línea germinal en DICER1. Si se encuentra una mutación de la línea germinal en DICER1, se debe considerar un seguimiento regular para tumores de ovario y de otro tipo, incluso enfermedades tiroideas (bocio multinodular, carcinoma), además de asesoramiento genético.[23,24]

Tratamiento y desenlace de los tumores de células de Sertoli-Leydig infantiles

Las opciones de tratamiento de los tumores de células Sertoli-Leydig infantiles son las siguientes:

  1. Cirugía. La cirugía es el tratamiento primario de los tumores de células de Sertoli-Leydig y es el único tratamiento para la enfermedad en estadio bajo (estadio FIGO Ia), en esencia se obtiene una supervivencia sin complicaciones (SSC) de 100 %.[4][Grado de comprobación: 3iiiA] Sin embargo, es posible que hasta 10 % de los pacientes presenten tumores contralaterales metacrónicos, en particular en el contexto de mutaciones de la línea germinal en DICER1.[25]
  2. Quimioterapia. Las pacientes con tumores de células de Sertoli-Leydig que sufren un derrame abdominal durante la cirugía, una ruptura espontánea del tumor o una enfermedad metastásica (estadios FIGO IC, II, III y IV) se tratan con quimioterapia combinada a base de cisplatino; sin embargo, el efecto de la quimioterapia no se ha estudiado en ensayos clínicos.[4,26] En otro estudio, se informó sobre 40 mujeres con tumores de células de Sertoli-Leydig de ovario en estadios FIGO I o Ic, con una edad promedio de 28 años.[27][Grado de comprobación: 3iiA] De las 34 pacientes con diferenciación intermedia o precaria, 23 recibieron quimioterapia posoperatoria (la mayoría de los regímenes incluyeron cisplatino) y ninguna presentó recidiva. De las 11 pacientes que no recibieron quimioterapia posoperatoria, 2 presentaron recidiva; ambas tenían tumores tratados con quimioterapia de rescate.

El European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors dirigió un estudio con 44 pacientes en el que se observó que el pronóstico de los tumores de células de Sertoli-Leydig se determina según el estadio y la diferenciación histopatológica.[26]

Bibliografía
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  2. Schultz KA, Pacheco MC, Yang J, et al.: Ovarian sex cord-stromal tumors, pleuropulmonary blastoma and DICER1 mutations: a report from the International Pleuropulmonary Blastoma Registry. Gynecol Oncol 122 (2): 246-50, 2011. [PUBMED Abstract]
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  13. Tanaka Y, Sasaki Y, Nishihira H, et al.: Ovarian juvenile granulosa cell tumor associated with Maffucci's syndrome. Am J Clin Pathol 97 (4): 523-7, 1992. [PUBMED Abstract]
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  23. Schultz KA, Harris A, Messinger Y, et al.: Ovarian tumors related to intronic mutations in DICER1: a report from the international ovarian and testicular stromal tumor registry. Fam Cancer 15 (1): 105-10, 2016. [PUBMED Abstract]
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  25. Schultz KAP, Harris AK, Finch M, et al.: DICER1-related Sertoli-Leydig cell tumor and gynandroblastoma: Clinical and genetic findings from the International Ovarian and Testicular Stromal Tumor Registry. Gynecol Oncol 147 (3): 521-527, 2017. [PUBMED Abstract]
  26. Schneider DT, Orbach D, Cecchetto G, et al.: Ovarian Sertoli Leydig cell tumours in children and adolescents: an analysis of the European Cooperative Study Group on Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 51 (4): 543-50, 2015. [PUBMED Abstract]
  27. Gui T, Cao D, Shen K, et al.: A clinicopathological analysis of 40 cases of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. Gynecol Oncol 127 (2): 384-9, 2012. [PUBMED Abstract]

Carcinoma de células pequeñas de ovario infantil de tipo hipercalcémico

Incidencia, características moleculares y pronóstico

Los carcinomas de células pequeñas de ovario son tumores muy infrecuentes y malignos que a veces producen hipercalcemia.[1]

En estos tumores se han descrito mutaciones en SMARCA4, lo que los coloca en el contexto de los tumores rabdoides.[2]

La evolución clínica suele ser maligna y el pronóstico es desfavorable.

Tratamiento del carcinoma de células pequeñas de ovario infantil de tipo hipercalcémico

Las opciones de tratamiento del carcinoma de células pequeñas de ovario infantil son las siguientes:

  1. Terapia multimodal intensiva. Se notificó éxito del tratamiento con terapia intensiva en pocos casos.[1,3][Grado de comprobación: 3iiB]; [4,5][Grado de comprobación: 3iiiA]
  2. Tazemetostat. El tazemetostat es un inhibidor de EZH2 que exhibe actividad contra los modelos preclínicos de carcinoma de células pequeñas de ovario con pérdida de SMARCA4.[6] En un ensayo de fase I de tazemetostat, participaron 2 pacientes con carcinoma de células pequeñas de ovario y pérdida de SMARCA4; 1 paciente tuvo una respuesta parcial y 1 paciente tuvo enfermedad estable prolongada. Los efectos tóxicos más comunes del tazemetostat fueron astenia, anemia, anorexia, espasmos musculares, náuseas y vómitos.[7]
Bibliografía
  1. Distelmaier F, Calaminus G, Harms D, et al.: Ovarian small cell carcinoma of the hypercalcemic type in children and adolescents: a prognostically unfavorable but curable disease. Cancer 107 (9): 2298-306, 2006. [PUBMED Abstract]
  2. Witkowski L, Goudie C, Foulkes WD, et al.: Small-Cell Carcinoma of the Ovary of Hypercalcemic Type (Malignant Rhabdoid Tumor of the Ovary): A Review with Recent Developments on Pathogenesis. Surg Pathol Clin 9 (2): 215-26, 2016. [PUBMED Abstract]
  3. Pressey JG, Kelly DR, Hawthorne HT: Successful treatment of preadolescents with small cell carcinoma of the ovary hypercalcemic type. J Pediatr Hematol Oncol 35 (7): 566-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  4. Christin A, Lhomme C, Valteau-Couanet D, et al.: Successful treatment for advanced small cell carcinoma of the ovary. Pediatr Blood Cancer 50 (6): 1276-7, 2008. [PUBMED Abstract]
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  6. Chan-Penebre E, Armstrong K, Drew A, et al.: Selective Killing of SMARCA2- and SMARCA4-deficient Small Cell Carcinoma of the Ovary, Hypercalcemic Type Cells by Inhibition of EZH2: In Vitro and In Vivo Preclinical Models. Mol Cancer Ther 16 (5): 850-860, 2017. [PUBMED Abstract]
  7. Italiano A, Soria JC, Toulmonde M, et al.: Tazemetostat, an EZH2 inhibitor, in relapsed or refractory B-cell non-Hodgkin lymphoma and advanced solid tumours: a first-in-human, open-label, phase 1 study. Lancet Oncol 19 (5): 649-659, 2018. [PUBMED Abstract]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el cáncer de ovario infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación se presentan ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso:

  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI–Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 4000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento y recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov (en inglés).

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer es poco frecuente en niños y adolescentes, aunque desde 1975, se ha observado un aumento gradual de la incidencia general del cáncer infantil.[1] Para los niños y adolescentes con cáncer se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Profesionales de la vida infantil.
  • Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento actual aceptado como estándar. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad poco común con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor infantil poco común es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es poco común cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas; se calcula que llegan a representar hasta 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor de 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de tumor infantil raro o poco común no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En el proyecto cooperativo italiano sobre tumores pediátricos (Tumori Rari in Età Pediatrica [TREP]), se define un tumor infantil poco común o raro como el que tiene una incidencia de menos de 2 casos por millón de personas por año y que no se incluye en otros ensayos clínicos.[7]
  • El Children's Oncology Group optó por definir los cánceres infantiles poco comunes o raros según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluye el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi 4 % de los cánceres diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

    La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides; los otros tipos de cáncer del subgrupo XI solo representan 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres poco comunes es un reto por la incidencia baja de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres poco frecuentes en adolescentes y la falta de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes confiables para adultos con cáncer; por ejemplo, en el sumario del PDQ Tratamiento del cáncer epitelial de ovario, de trompas de Falopio y primario de peritoneo en adultas.

Bibliografía
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  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Bisogno G, De Salvo GL, et al.: The challenge of very rare tumours in childhood: the Italian TREP project. Eur J Cancer 43 (4): 654-9, 2007. [PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. Bethesda, Md: National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed February 20, 2020.

Modificaciones a este sumario (08/04/2020)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre el cáncer de ovario infantil

Se añadió a Lawrence et al. como referencia 1.

Carcinoma de células pequeñas de ovario infantil de tipo hipercalcémico

Se añadió texto para indicar que los efectos tóxicos más comunes del tazemetostat fueron astenia, anemia, anorexia, espasmos musculares, náuseas y vómitos.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento del cáncer de ovario infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del cáncer de ovario infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Julie Blatt, MD (University of North Carolina)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del cáncer de ovario infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/ovario/pro/tratamiento-ovario-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

  • Actualización:

Si desea copiar algo de este texto, vea Derechos de autor y uso de imágenes y contenido sobre instrucciones de derechos de autor y permisos. En caso de reproducción digital permitida, por favor, dé crédito al Instituto Nacional del Cáncer como su creador, y enlace al producto original del NCI usando el título original del producto; por ejemplo, “Tratamiento del cáncer de ovario infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud publicada originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer.”