Puntos importantes de esta sección

El tumor teratoideo/rabdoideo atípico del sistema nervioso central es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro. Ciertos cambios genéticos pueden aumentar el riesgo de padecer de un tumor teratoideo/rabdoideo atípico. Los síntomas de un tumor teratoideo/rabdoideo atípico no son los mismos en cada paciente. Para detectar (encontrar) un tumor teratoideo/rabdoideo atípico, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal. El tumor teratoideo/rabdoideo atípico infantil se diagnostica y se puede extirpar durante la misma cirugía. Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El tumor teratoideo/rabdoideo atípico del sistema nervioso central es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro.

El tumor teratoideo/rabdoideo atípico (AT/RT) del sistema nervioso central (SNC) es un tumor del cerebro y la médula espinal muy poco frecuente y de crecimiento rápido. Por lo general, se presenta en niños menores de 3 años de edad, aunque se puede presentar en niños mayores y adultos.

Cerca de la mitad de estos tumores se forman en el cerebelo o el tronco encefálico. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, conversar y comer. Los AT/RT también se pueden encontrar en otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).

Este sumario describe el tratamiento de los tumores primarios del cerebro (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento de los tumores metastásicos del cerebro, que son tumores formados por células cancerosas que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el cerebro no se trata en este sumario. Para obtener más información sobre los diferentes tipos de tumores del cerebro y la médula espinal infantiles, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños ¹.

Los tumores del cerebro se pueden presentar tanto en niños como en adultos; sin embargo, el tratamiento para los niños puede ser diferente del tratamiento para los adultos. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales en adultos ².

Ciertos cambios genéticos pueden aumentar el riesgo de padecer de un tumor teratoideo/rabdoideo atípico.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de padecer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a contraer cáncer. Los padres que piensan que su hijo puede correr un riesgo de contraer cáncer deben consultar esto con su médico.

Un tumor teratoideo/rabdoideo atípico se puede relacionar con un cambio en un gen supresor tumoral que se llama INI1. Este tipo de gen elabora una proteína que ayuda a controlar el crecimiento de las células. Los cambios en el ADN de los genes supresores tumorales como el INI1 pueden conducir a un cáncer.

Los cambios en el gen INI1 pueden ser heredados (pasados de los padres a los hijos). Cuando el cambio en el INI1 es heredado, los tumores se pueden formar en dos partes del cuerpo al mismo tiempo (por ejemplo, en el cerebro y el riñón). Si se diagnostica un AT/RT, se puede recomendar una orientación genética (una conversación con un profesional entrenado acerca de las enfermedades heredadas y acerca de una posible necesidad de pruebas genéticas).

Los síntomas de un tumor teratoideo/rabdoideo atípico no son los mismos en cada paciente.

Debido a que un tumor teratoideo/rabdoideo atípico crece rápido, los síntomas se pueden presentar enseguida y evolucionar en un período de días o semanas. Los síntomas varían de acuerdo con la edad del paciente y el lugar donde se formó el tumor.

Estos síntomas se pueden deber a un AT/TR o a otras afecciones. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

• Dolor de cabeza en la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Somnolencia no habitual o cambio en el nivel de actividad.
• Pérdida de equilibrio, falta de coordinación o problemas para caminar.
• Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).

Para detectar (encontrar) un tumor teratoideo/rabdoideo atípico, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para chequear los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para chequear el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el abdomen o la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Punción lumbar: procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza introduciendo una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento se llama también PL o punción espinal.
• Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama sonograma. Se realiza una ecografía renal para determinar si hay un AT/RT que se puede formar en los riñones al mismo tiempo que en el cerebro.
• Prueba genética del INI1: prueba de laboratorio para la que se estudia una muestra de sangre o tejido para analizar el INI1.

El tumor teratoideo/rabdoideo atípico infantil se diagnostica y se puede extirpar durante la misma cirugía.

Si los médicos piensan que puede haber un tumor en el cerebro, se puede realizar una biopsia para extraer una muestra de tejido. En el caso de los tumores del cerebro, la biopsia se realiza sacando una parte del cráneo y usando una aguja para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa la muestra bajo un microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto del tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. El patólogo examina las células cancerosas para determinar el tipo de tumor cerebral. A menudo es difícil extraer completamente un AT/RT debido a la ubicación del tumor en el cerebro y porque ya se puede haber diseminado en el momento de diagnóstico.

Para determinar la diferencia entre un AT/RT y otros tumores cerebrales, se puede realizar un estudio inmunohistoquímico de la muestra de tejido que se extrajo. Un estudio inmunohistoquímico es una prueba de laboratorio para la que se agrega una sustancia, como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo, a una muestra de células cancerosas para verificar si tiene ciertos antígenos.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• La edad del niño.
• La cantidad de tumor que queda después de la cirugía.
• Si el cáncer se diseminó hasta otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) o hasta el riñón.

Glosario

Área del cuerpo que contiene el páncreas, el estómago, los intestinos, el hígado, la vejiga y otros órganos.

Moléculas del interior de las células que contienen información genética y la transmiten de una generación a otra. También se llama ácido desoxirribonucleico.

Proteína elaborada por las células plasmáticas (tipo de glóbulo blanco) en respuesta a un antígeno (sustancia que provoca que el cuerpo reaccione mediante una respuesta inmunitaria). Cada anticuerpo se puede unir a un antígeno específico solamente. El propósito de esta unión es ayudar a destruir el antígeno. Algunos anticuerpos destruyen los antígenos directamente. Otros facilitan la tarea de los glóbulos blancos para destruir el antígeno.

Cualquier sustancia que provoque en el cuerpo una respuesta inmunitaria específica.

Extracción de células o tejidos para que los examine un patólogo. El patólogo puede estudiar el tejido bajo un microscopio o someter las células o el tejido a otras pruebas. Hay muchos tipos diferentes de biopsias. Los tipos más comunes son los siguientes: (1) biopsia por incisión, en la que se extrae solo una muestra del tejido; (2) biopsia por escisión, en la que se extrae por completo una masa o un área sospechosa, y (3) biopsia de aguja, en la que se se extrae una muestra de tejido con una aguja. Cuando se usa una aguja ancha, el procedimiento se llama biopsia central. Cuando se usa una aguja fina, el procedimiento se llama biopsia por aspiración con aguja fina.

Nombre dado a las enfermedades en las que hay células anormales que se multiplican sin control y pueden invadir los tejidos cercanos. Las células de cáncer también se pueden diseminar hasta otras partes del cuerpo a través del torrente sanguíneo y el sistema linfático. El carcinoma es un cáncer que empieza en la piel o en los tejidos que revisten o cubren los órganos internos. El sarcoma es un cáncer que empieza en el hueso, el cartílago, la grasa, el músculo, los vasos sanguíneos u otro tejido conjuntivo o de sostén. La leucemia es un cáncer que comienza en un tejido donde se forman las células sanguíneas, como la médula ósea, y hace que se produzca un gran número de células sanguíneas anormales y que estas entren en la sangre. El linfoma y el mieloma múltiple son cánceres que empiezan en las células del sistema inmunitario. Los cánceres del sistema nervioso central empiezan en los tejidos del cerebro y la médula espinal. También se llama neoplasia maligna.

Unidad individual que compone los tejidos del cuerpo. Todos los seres vivos están constituidos por una o más células.

Porción del cerebro en la región posterior de la cabeza entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo controla el equilibrio para caminar y estar parado, y otras funciones motoras complejas.

Procedimiento para extirpar o reparar una parte del cuerpo, o para determinar la presencia de una enfermedad presente. Una operación.

Los huesos, músculos, tendones y otros tejidos que van desde la base del cráneo hasta la rabadilla. La columna vertebral encierra la médula espinal y el líquido que rodea la médula espinal. También se llama columna espinal, espina dorsal, y espinazo.

Proceso por el que se identifica una enfermedad, como el cáncer, por sus signos y síntomas.

Procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos se reflejan en la pantalla de una máquina de ecografía y forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma.

Imágenes de computadora de áreas internas del cuerpo creadas al hacer rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos.

Examen del cuerpo para comprobar los signos generales de enfermedad.

Serie de preguntas y pruebas para evaluar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. El examen analiza el estado mental de una persona, su coordinación, capacidad de caminar y cómo funcionan los músculos, los sistemas sensoriales y los reflejos de los tendones profundos.

Serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo tomadas desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. También se llama exploración por TAC, exploración por tomografía axial computarizada, exploración por tomografía computada, y tomografía computarizada.

Algo que puede aumentar la probabilidad de padecer de una enfermedad. Algunos ejemplos de factores de riesgo para el cáncer son: edad, antecedentes familiares de ciertos cánceres, consumo de productos del tabaco, ciertos hábitos de alimentación, obesidad, falta de ejercicio, exposición a la radiación o a otras sustancias que causan cáncer y ciertos cambios genéticos.

Unidad funcional y física de la herencia que pasa de padres a hijos. Los genes son segmentos de ADN; la mayoría de los genes contienen información para elaborar una proteína específica.

Par de genes (unidades de herencia que pasan de padres a hijos) que hacen que la célula elabore una proteína que controla el crecimiento de las células. Se puede contraer cáncer cuando la proteína de los antioncógenos no funciona debido a mutaciones (cambios en el ADN) en los genes. Las mutaciones en los antioncógenos pueden heredarse o contraerse. También se llama antioncogén.

Transmitido por medio de los genes que pasan los padres a sus descendientes (hijos).

Uso de una jeringa para introducir líquidos o medicamentos en el cuerpo.

Procedimiento para el que se usan ondas de radio y un imán muy potente conectado a una computadora para crear ilustraciones detalladas de áreas internas del cuerpo. Estas imágenes pueden mostrar la diferencia entre el tejido normal y el tejido enfermo. Las IRM producen mejores ilustraciones de los órganos y el tejido blando que otras técnicas de exploración como, por ejemplo, la exploración por tomografía computarizada o la radiografía. Las IRM son especialmente útiles para crear ilustraciones del cerebro, la columna vertebral, el tejido blando de las articulaciones y el interior de los huesos. También se llama imágenes por resonancia magnética, imágenes por resonancia magnética nuclear, y IRMN.

Líquido que circula por en los espacios huecos del cerebro y la médula espinal y alrededor de estos, y entre dos de las meninges (las capas finas de tejido que cubren y protegen el cerebro y la médula espinal). El líquido cefalorraquídeo es elaborado por un tejido de los ventrículos (espacios huecos) del cerebro que se llama plexo coroideo. También se llama LCR.

Tinte u otra sustancia que permite observar áreas anormales del interior del cuerpo. Se administra por inyección en una vena, mediante enema o por la boca. El material de contraste puede usarse con los rayos X, la exploración por tomografía computada, la IRM u otras pruebas de imaginología.

Columna de tejido nervioso que va desde la base del cráneo hacia abajo. Está rodeada por tres membranas protectoras y está encerrada dentro de las vértebras (huesos de la espalda). La médula espinal y el cerebro forman el sistema nervioso central; los nervios de la médula espinal llevan la mayoría de los mensajes que se envían entre el cerebro y el resto del cuerpo.

Relacionado con la metástasis, que es la diseminación del cáncer desde el sitio primario (el lugar donde empezó) hasta otras partes del cuerpo.

Sensación de enfermedad o malestar en el estómago que puede aparecer con una necesidad imperiosa de vomitar. La náusea es un efecto secundarios de algunos tipos de terapia del cáncer.

Manojo de fibras que reciben y envían mensajes entre el cuerpo y el cerebro. Los mensajes se envían por medio de cambios químicos y eléctricos en las células que componen los nervios.

Parte del cuerpo que cumple una función específica. Por ejemplo, el corazón es un órgano.

Proceso de comunicación entre un profesional de la salud especialmente capacitado y una persona preocupada por el riesgo genético de enfermedad. Se pueden discutir los antecedentes familiares y personales del individuo y la orientación puede llevar a realizar una prueba genética.

Médico que identifica las enfermedades por medio del estudio de las células o tejidos bajo un microscopio.

El PDQ (por sus siglas en inglés) es una base de datos en línea creada y mantenida por el Instituto Nacional del Cáncer. Ha sido diseñada para que la información sobre cáncer más actual, fiable y exacta esté a disposición de los profesionales de la salud y el público. El PDQ contiene resúmenes revisados por científicos sobre el tratamiento, los exámenes de detección, la prevención, la genética, la medicina complementaria y alternativa y el cuidado médico de apoyo relacionados con el cáncer; un registro de los estudios clínicos sobre el cáncer de todo el mundo, y directorios de médicos, profesionales que proporcionan atención genética y organizaciones que proveen atención de cáncer. Gran parte de esta información y otras más específicas acerca del PDQ se puede encontrar en el portal de Internet del NCI (por sus siglas en inglés) en http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq. También se llama Physician Data Query.

Parte inferior del abdomen; está localizada entre los huesos de la cadera.

Resultado probable de la evolución de una enfermedad; la probabilidad de recuperación o de que la enfermedad reaparezca.

Molécula compuesta de aminoácidos que el cuerpo necesita para funcionar en forma adecuada. Las proteínas son la base de la estructuras del cuerpo tales como la piel y el cabello, y de sustancias como las enzimas, las citocinas y los anticuerpos.

Procedimiento médico en el que se analiza una muestra de sangre, orina u otra sustancia del cuerpo. Las pruebas pueden ayudar a determinar un diagnóstico, planificar el tratamiento, verificar si el tratamiento es eficaz o vigilar la enfermedad con el transcurso del tiempo.

Análisis del ADN para identificar una alteración genética que podría indicar un mayor riesgo de padecer de una enfermedad o trastorno específico.

Procedimiento en el que se introduce una aguja en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo o para administrar medicamentos. También se llama punción espinal.

Forma inestable de un elemento que libera radiación a medida que se descompone y se vuelve más estable. Los radioisótopos se pueden presentar en la naturaleza o producir en el laboratorio. En el campo de la medicina, se usan en las pruebas de imaginología y para tratamiento. También se llama radionúclido.

Tipo de radiación de alta energía. Cuando se aplican en dosis bajas, los rayos X se usan para diagnosticar enfermedades mediante la creación de imágenes del interior del cuerpo. Cuando se aplican en dosis altas, los rayos X se usan para tratar el cáncer.

Uno de un par de órganos en el abdomen. Los riñones eliminan los desperdicios de la sangre (en forma de orina), producen eritropoyetina (sustancia que estimula la producción de glóbulos rojos) y desempeñan una función en el control de la presión arterial.

Tejido compuesto de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y otras sustancias suspendidas en un líquido denominado plasma. La sangre lleva oxígeno y nutrientes a los tejidos y elimina los desechos.

Indicación de que una persona tiene una afección o una enfermedad. Algunos ejemplos de síntomas son el dolor de cabeza, la fiebre, la fatiga, las náuseas, los vómitos y el dolor.

El cerebro y la médula espinal. También se llama SNC.

Grupo o capa de células que funcionan juntas para cumplir una función específica.

Parte del cerebro que se conecta con la médula espinal.

Masa anormal de tejido que resulta cuando las células se multiplican más de lo debido o no mueren cuando debieran. Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Crecimiento anormal de las células en los tejidos del cerebro. Los tumores cerebrales pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Tumor original.

Cáncer del sistema nervioso central, el riñón o el hígado que es de crecimiento rápido y se presenta en niños de corta edad. También se llama AT/RT y ATT/RHT.

Vaso sanguíneo que transporta la sangre desde los órganos y tejidos del cuerpo hasta el corazón.

Expulsar algunos o todos los contenidos del estómago por la boca.