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Cánceres poco comunes de la niñez: Tratamiento (PDQ®)
Versión PacienteVersión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 08/21/2009



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Cánceres torácicos

Cáncer de mama
Tumores bronquiales
Blastoma pleuropulmonar
Tumores de esófago
Timomas y carcinoma tímico
Tumores de corazón
Mesotelioma

Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales, los tumores carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores esofágicos, los timomas y los carcinomas tímicos, los tumores del corazón y el mesotelioma. Estos cánceres son poco frecuentes en pacientes menores de 15 años de edad.

Cáncer de mama

La mayoría de los tumores que involucran la mama durante la niñez son fibroadenomas benignos (no cancerosos) que pueden vigilarse sin necesidad de una biopsia. En raras ocasiones, estos tumores de mama mostrarán un cambio maligno con crecimiento súbito y rápido. Son los llamados tumores filoides y se necesita hacerles una biopsia o extirparlos por medio de cirugía sin mastectomía. Se han notificado otros tipos de cáncer de mama, tanto en varones como mujeres menores de 21 años de edad. Los pacientes de cualquier cáncer tratados con radioterapia en la región torácica, inclusive las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin, tienen un mayor riesgo de por vida de contraer cáncer de mama. Los mamogramas deben comenzar a los 25 años o 10 años después de recibir radioterapia en el tórax; de estas dos opciones, la que ocurra después. Para los niños y los adolescentes con cáncer de mama, las opciones de tratamiento incluyen cirugía y radioterapia, y cirugía. Los tumores de mama también pueden presentarse como cánceres que se han diseminado desde otros tipos de cáncer, como la leucemia, el rabdomiosarcoma, otros sarcomas o el linfoma; en especial, en los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno (mama) en los adultos.)

Tumores bronquiales

Los tumores bronquiales (que son cánceres de la tráquea o bronquios mayores de crecimiento lento), o de las grandes vías respiratorias del pulmón, son con mayor frecuencia tumores carcinoides en los niños. Los síntomas incluyen tos y esputos con sangre y, como a veces pueden confundirse con síntomas asmáticos como el jadeo, puede haber una demora en el diagnóstico. El tratamiento principal es la cirugía para extirpar el tumor, los ganglios linfáticos y los vasos donde el cáncer se pueda haber diseminado. El pronóstico de la mayoría de los tumores bronquiales en los niños es excelente, aunque el cáncer se haya diseminado hasta áreas cercanas. En raras ocasiones, los tumores carcinoides se vuelven cánceres agresivos (de crecimiento rápido), con mayor probabilidad de diseminarse hasta otras áreas del cuerpo en el momento que se diagnostican. No están indicadas ni la quimioterapia ni la radioterapia, a menos que haya prueba documentada de metástasis (diseminación del cáncer hasta otras áreas del cuerpo). Los cánceres que comienzan en las células epiteliales que revisten la superficie del pulmón son poco frecuentes y tienden a estar en estado avanzado cuando se diagnostican. La evolución de los cánceres epiteliales de pulmón depende del aspecto de las células observadas bajo un microscopio y del estadio del cáncer.

Blastoma pleuropulmonar

Los blastomas pleuropulmonares son tumores poco frecuentes que, por lo general, se presentan debajo del tejido que reviste el pulmón. En el blastoma pleuropulmonar se pueden encontrar cambios en un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético que se almacena dentro de los cromosomas) el cual determina como una célula luce y actúa. Parte del ADN en el cromosoma 8 es, por lo general, anormal en estos tumores. El blastoma pleuropulmonar en estadio temprano se forma como un tumor parecido a un quiste en el pulmón. Por lo general, se presenta en los dos primeros años de vida y tiene buen pronóstico. Los tumores en estadio tardío son sólidos y se pueden diseminar hasta el cerebro. Cuando el tumor se extirpa completamente mediante cirugía en algún momento del tratamiento, mejora la probabilidad de curación. Este tumor puede recidivar o diseminarse, a pesar de la extirpación quirúrgica. No hay opciones de tratamiento estándar para el blastoma pleuropulmonar. Los tumores en estadios tempranos se pueden tratar con cirugía sola o con cirugía y quimioterapia adyuvante para ayudar a prevenir que el tumor vuelva. Los tumores en estadios tardíos se pueden tratar con cirugía seguida de quimioterapia. Se puede usar radiación cuando el tumor no puede extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen antecedentes familiares de cáncer en algún pariente cercano. El blastoma pleuropulmonar también se puede presentar en los hermanos de los pacientes.

Tumores de esófago

El cáncer de esófago (el tubo muscular por el que pasa la comida desde la garganta hasta el estómago) es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica. Los síntomas están relacionados con dificultad para tragar y la consecuente pérdida de peso. Las opciones de tratamiento para el cáncer de esófago son la radioterapia o la quimioterapia. Por lo general, el pronóstico es precario para este cáncer, que raras veces se puede extirpar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del esófago en los adultos.)

Timomas y carcinoma tímico

El cáncer del timo (un órgano del tórax, situado detrás del esternón) no se considera un timoma (cáncer) o un carcinoma tímico a menos que haya cambios cancerosos de las células epiteliales que cubren el órgano. El término timoma generalmente describe aquellos cánceres que no presentan cambios obvios en las células epiteliales. El carcinoma tímico presenta cambios bien definidos de las células epiteliales. Otros tumores que involucran a esta glándula son el linfoma del timo (cáncer que se origina en las células del sistema linfático) y los tumores de las células germinales (tumores que se originan en las células que dan lugar a los espermatozoides o los óvulos); estos tumores no son verdaderos timomas o carcinomas tímicos.

Los timomas y los carcinomas tímicos son poco frecuentes, tanto en los adultos como en los niños. Hay diversos síndromes y enfermedades que se relacionan con el timoma; entre ellos, la miastenia grave, la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaacs o neuromiotonía (un trastorno del nervio poco frecuente que ocasiona una constante rigidez y calambres) y la aplasia pura de glóbulos rojos. También algunos trastornos endocrinos (hormonales) como el hipertiroidismo, la enfermedad de Addison y el panhipopituitarismo pueden estar relacionados con un diagnóstico de timoma o carcinoma tímico.

El cáncer del timo puede estar causado por el cambio de un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas), que determina el aspecto de la célula y su funcionamiento. El cáncer se puede presentar cuando parte del ADN del cromosoma 15 se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe. Este cáncer tipo de cáncer se puede presentar en el timo o en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, inclusive en parte de las vías respiratorias, el área entre los pulmones, y la vejiga. Por lo general, ese cáncer no se puede curar.

Los timomas y los carcinomas tímicos suelen localizarse en la parte anterior del tórax y, por lo general, se descubren durante una radiografía rutinaria del tórax. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad para tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores, por lo general, crecen lentamente pero pueden ser invasivos y diseminarse hasta órganos o ganglios linfáticos lejanos. El objeto de la cirugía es la extirpación completa. La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor, se haya realizado cirugía o no. La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han respondido ni a la radioterapia ni a los esteroides. El pronóstico para los pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente más altas en los pacientes cuyo tumor no se ha diseminado hasta las áreas cercanas. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del timoma y carcinoma tímico en los adultos.)

Tumores de corazón

Los tumores más comunes que empiezan en el corazón son benignos. En los niños estos tumores incluyen el rabdomiosarcoma (tumores de tejido muscular) y fibromas (tumores de tejido fibroso). Los mixomas son tumores benignos poco frecuentes que pueden ser parte de un síndrome heredado que se llama complejo de Carney (para mayor información, consultar la sección que se presenta más abajo sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y complejo de Carney). Otros tumores benignos incluye los tumores por miocardiopatía histiocitoide, los teratomas, los hemangiomas y los neurofibromas. Los tumores malignos que empiezan en el corazón son poco frecuentes, pero pueden incluir teratomas malignos, rabdomiosarcomas y condrosarcomas.

Los pacientes pueden no tener síntomas por largos períodos de tiempo. Los síntomas incluyen ritmo cardíaco anormal, agrandamiento del corazón, líquido en la bolsa que rodea el corazón e insuficiencia cardíaca congestiva. Es posible la muerte súbita sin síntomas previos. El tratamiento exitoso puede exigir cirugía (que puede incluir un trasplante) y quimioterapia. Los tumores benignos del músculo cardíaco (rabdomiosarcomas) habitualmente se achican y desaparecen.

Mesotelioma

El mesotelioma, un cáncer extremadamente poco frecuente en los niños, puede afectar los tejidos que revisten el pulmón, el corazón o los órganos abdominales. Estos tumores se pueden diseminar sobre la superficie de los órganos sin invadir mucho el tejido subyacente y pueden diseminarse hasta los ganglios linfáticos cercanos o lejanos. El mesotelioma puede aparecer después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior, especialmente después de un tratamiento con radioterapia. En los adultos, estos tumores se han relacionado con la exposición a amiantos, que fue usado como aislante en la construcción. Se desconoce el grado de exposición necesario para padecer de cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños expuestos a amiantos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del mesotelioma maligno en los adultos.)

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