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Cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)

  • Actualizado: 21 de noviembre de 2014

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Otros cánceres inusuales y poco frecuentes en la niñez

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple
Feocromocitoma y paraganglioma
Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)
Cordoma
Cáncer de sitio primario desconocido



Síndromes de neoplasia endocrina múltiple

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM)

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) son trastornos hereditarios que afectan el sistema endocrino. El sistema endocrino está compuesto por glándulas y células que elaboran hormonas y las liberan hacia la sangre. Los síndromes de NEM pueden causar hiperplasia (formación de demasiadas células normales) o de tumores que pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Hay varios tipos de síndrome NEM y cada tipo puede causar distintas afecciones o cánceres. Los pacientes y familiares con un aumento del riesgo de padecer de estos síndromes deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas para determinar si tienen esos síndromes.

Los dos tipos principales de síndrome de NEM son síndrome de NEM1 y síndrome de NEM2:

El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Werner. Este síndrome puede causar tumores en la paratiroides, el páncreas y la glándula hipofisaria. Habitualmente se realiza un diagnóstico del síndrome de NEM1 cuando se encuentran tumores en 2 o 3 de estas glándulas. El síndrome de NEM1 también puede causar tumores en las glándulas suprarrenales, el tubo gastrointestinal, el tejido fibroso y las células grasas. El pronóstico (probabilidad de recuperación) es generalmente bueno.

El signo más común del síndrome de NEM1 es la hipercalcemia, que puede causar debilidad, sensación de mucho cansancio, náuseas y vómitos, pérdida de apetito, sensación de mucha sed, más micción que la habitual, y estreñimiento.

Los niños diagnosticados con síndrome de NEM1 se revisan para determinar si hay signos de cáncer a los cinco años y luego de por vida. Consulte con el médico sobre las pruebas y procedimientos que se deberán realizar para determinar si hay signos de cáncer y la frecuencia con que se deben realizar.

El síndrome de NEM2 incluye los tres subgrupos siguientes:
  • Síndrome de NEM2A

    El síndrome de NEM2A también se llama síndrome de Sipple. Se puede diagnosticar un síndrome de Nem2A cuando el paciente o los padres, los hermanos o los hijos del paciente tienen uno o más de los siguientes tumores:

    Los signos y síntomas del cáncer de tiroides medular incluyen lo siguiente:

    • Masa en el cuello.
    • Dificultad para respirar.
    • Dificultad para tragar.
    • Ronquera.

    Los signos y síntomas de feocromocitoma pueden ser los siguientes:

    • Dolor en el abdomen o el pecho.
    • Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
    • Irritabilidad o nerviosismo.
    • Dolor de cabeza.

    Los signos y síntomas del cáncer de la glándula paratiroidea pueden ser los siguientes:

    • Hipercalcemia.
    • Dolor en el abdomen, el costado o la espalda que no desaparece.
    • Dolor de huesos.
    • Fractura de un hueso.
    • Masa en el cuello.
    • Cambio en la voz, por ejemplo, ronquera.
    • Dificultad para tragar.

    Los familiares de pacientes con el síndrome de NEM2A deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas en la niñez temprana, antes de los 5 años, para determinar si tienen cambios en el gen que conduce a este tipo de cáncer.

    Una cantidad pequeña de cánceres medulares de tiroides se puede presentar al mismo tiempo que la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que empieza cuando el niño es un lactante), que se encontró en algunas familias con síndrome de NEM2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome de NEM2A. Los pacientes diagnosticados con enfermedad de Hirschsprung se deberán someter a pruebas para determinar si tienen ciertos cambios en los genes que pueden causar el síndrome de NEM2A.

  • Síndrome de NEM2B

    Los pacientes con síndrome de NEM2B pueden tener un cuerpo esbelto, con brazos y piernas delgadas. Los labios pueden parecer gruesos y con huecos debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome de NEM2B puede causar las siguientes afecciones:

    • Cáncer de tiroides medular.
    • Hiperplasia paratiroidea.
    • Adenomas.
    • Feocromocitoma.
    • Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.

  • Carcinoma de tiroides medular familiar (CMTF)

    Este tipo de síndrome de NEM2 causa cáncer de tiroides medular. Se puede diagnosticar un CMTF cuando dos o más miembros de la familia padecen de cáncer de tiroides medular y ninguno tiene problemas en las glándulas paratiroides o suprarrenales.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los síndromes de NEM dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente y pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas y procedimientos que se pueden usar para diagnosticar los síndromes de NEM son los siguientes:

  • Prueba genética : procedimiento para analizar el ADN y determinar si hay una alteración genética que puede indicar un aumento del riesgo de padecer de una enfermedad o trastorno específico.

  • Estudio de hormonas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en esta. Una cantidad poco habitual (más alta o baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad del órgano o tejido que la elabora. La sangre se puede analizar por concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (HET). La hipófisis del cerebro elabora la HET, que estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la velocidad con que se forman las células foliculares de la tiroides. La sangre también se puede analizar para determinar las concentraciones de la hormona calcitonina o la hormona paratiroidea (HPT).

  • Exploración con yodo radiactivo (exploración con YRA): procedimiento que se realiza para encontrar áreas del cuerpo donde puede haber células del cáncer de tiroides que se pueden estar multiplicando rápidamente. Se usa yodo radiactivo (YRA) porque solo las células de la tiroides absorben el yodo. Se deglute una pequeña cantidad de YRA, este se desplaza a través de la sangre, y se acumula en el tejido de la tiroides y en las células de cáncer de tiroides de cualquier lugar del cuerpo. Las células tiroideas anormales absorben menos yodo que las células normales de la tiroides. Las áreas que no absorben yodo se llaman puntos fríos, los que aparecen más claros en la imagen de la exploración. Como pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos, se realiza una biopsia para determinar si son cancerosos.

  • Exploración con sestamibi : tipo de exploración con radionúclido que se usa para encontrar una glándula paratiroidea hiperactiva. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva que se llama tecnecio 99 en una vena para que circule por el torrente sanguíneo hacia la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumula en la glándula hiperactiva que se ve muy brillante en una cámara especial que detecta la radiactividad.

  • Angiograma : procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre. Se inyecta un material de contraste en un vaso sanguíneo. A medida que este se desplaza a través del vaso sanguíneo, se toman radiografías para ver si hay algún bloqueo.

  • Muestreo venoso para una glándula paratiroidea hiperactiva: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre de las venas cercanas a las glándulas paratiroideas. Se analiza la muestra para determinar la cantidad de hormona paratiroidea liberada por cada glándula en la sangre. El muestreo venoso se puede realizar si los análisis de sangre muestran que hay una glándula paratiroidea activa, pero que las pruebas con imágenes no muestran cuál es.

  • Centellografía de receptores de somatostatina : tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una pequeña cantidad de octreotida radiactiva (hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y se desplaza por la sangre. Cuando la octreotida radiactiva se adhiere al tumor, se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar el lugar de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento también se llama CRS.

  • Exploración con MIBG : procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como un feocromocitoma. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva llamada MIBG en una vena y esta se desplaza por el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIGB radiactivo y se detectan mediante un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. Se puede administrar una solución de yodo antes o después de la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIGB.

  • Estudios de la catecolamina en la sangre: procedimiento mediante el que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de ciertas catecolaminas que se liberan en esta. Se miden las sustancias producidas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad no habitual (más alta o baja que lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de un feocromocitoma.

  • Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de catecolaminas en esta. También se miden las sustancias producidas por la descomposición de estas catecolaminas. Una cantidad no habitual (más alta o baja que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de un feocromocitoma.

  • Prueba de estimulación con pentagastrina: prueba para la que analizan muestras de sangre para medir la cantidad de calcitonina en esta. Se inyectan en la sangre gluconato de calcio y pentagastrina, y luego se toman varias muestras durante los cinco minutos siguientes. Si aumenta la concentración de calcitonina en la sangre, esto puede ser un signo de cáncer de tiroides medular.

Tratamiento

Hay varios tipos de síndrome de NEM y cada tipo puede necesitar un tratamiento diferente:

  • Los pacientes de síndrome de NEM1 se tratan por tumores paratiroides, pancreáticos y tumores de hipófisis.
  • Los pacientes de síndrome de NEM2, por lo habitual, se someten a cirugía para extirpar la tiroides a los cinco años de edad o antes, si las pruebas genéticas muestran ciertos cambios en los genes. La cirugía se realiza para diagnosticar el cáncer o para prevenir que el cáncer se forme o se disemine.
  • A los lactantes con síndrome de NEM2B se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
  • Los niños con síndrome de MEN2B y cáncer de tiroides medular pueden participar en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa (ITC).
  • A los pacientes con enfermedad de Hirschsprung y ciertos cambios en los genes se les puede extirpar la tiroides para prevenir un cáncer.
Feocromocitoma y paraganglioma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores poco frecuentes que provienen del mismo tipo de tejido nervioso.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Todo aquello que aumente la probabilidad de enfermarse se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a enfermar de cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que no se va a enfermar de cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que puede estar en riesgo.

El riesgo de feocromocitoma o paraganglioma se incrementa al tener cualquiera de los siguientes síndromes hereditarios o cambios genéticos:

Más de la mitad de los niños y adolescentes que se diagnostican con feocromocitoma o paraganglioma tienen un síndrome hereditario o cambio genético que aumenta el riesgo de cáncer. La orientación genética (una conversación con un profesional especializado en enfermedades hereditarias) y las pruebas constituyen una parte importante del plan de tratamiento.

Algunos tumores no elaboran adrenalina o noradrenalina adicionales y no producen síntomas. Estos tumores se pueden encontrar cuando se forma una masa en el cuello, o cuando se realiza una prueba por otra razón. Los signos y síntomas del feocromocitoma y el paraganglioma se manifiestan cuando estos últimos liberan demasiada adrenalina o noradrenalina en la sangre. El feocromocitoma, el paraganglioma u otras afecciones pueden causar estos y otros síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Presión arterial alta.
  • Dolor de cabeza.
  • Sudor excesivo sin razón aparente.
  • Palpitaciones fuertes, rápidas o irregulares del corazón.
  • Temblor.
  • Palidez extrema.

Estos signos y síntomas pueden ir y venir, pero es más probable que la presión arterial alta se presente por períodos largos en pacientes jóvenes. Estos signos y síntomas se pueden presentar también con actividad física, heridas, anestesia, cirugía para extirpar el tumor, consumo de alimentos como chocolate y queso, o pasar orina (si el tumor está en la vejiga).

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los feocromocitomas y los paragangliomas dependen de los signos y síntomas, y de los antecedentes familiares del paciente y pueden incluir:

Para la descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el feocromocitoma y el paraganglioma incluyen los siguientes:

  • Prueba de metanefrinas sin plasma: un examen que mide la cantidad de metanefrinas en la sangre. Las metanefrinas son sustancias que el cuerpo elabora cuando asimila la adrenalina o noradrenalina. Los feocromocitomas y los paragangliomas pueden elaborar cantidades altas de adrenalina y noradrenalina y producir concentraciones altas de metanefrinas, tanto en la sangre como en la orina.

  • Estudios de catecolamina en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre para medir la cantidad de algunas catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) que se liberan en la sangre. También se miden las sustancias que se producen por la asimilación de estas catecolaminas. Una cantidad inusual (más alta o más baja de lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que las elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma o paraganglioma.

  • Prueba de orina de 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de catecolaminas (adrenalina o noradrenalina) o metanefrinas en el órgano o tejido que las elabora. Las cantidades más altas de lo normal pueden ser un signo de feocromocitoma o paraganglioma.

  • Exploración con MIBG : procedimiento que se usa para encontrar tumores neuroendocrinos, como feocromocitomas y paragangliomas. Se inyecta una cantidad muy pequeña de una sustancia radiactiva, llamada MIBG, en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo. Las células de un tumor neuroendocrino absorben el MIGB y se detectan con un escáner. Las exploraciones se pueden realizar en un período de 1 a 3 días. Se puede administrar una solución de yodo antes o durante la prueba para impedir que la glándula tiroides absorba demasiado MIGB.

  • Centellografía de receptores de somatostatina : un tipo de exploración con radionúclido que se puede usar para encontrar tumores. Se inyecta una cantidad pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores) en una vena y esta recorre el torrente sanguíneo La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para mostrar dónde se encuentra el tumor en el cuerpo. Este procedimiento también se llama exploración con octreotida y CRS.

Tratamiento

El tratamiento para los feocromocitomas y los paragangliomas en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

Antes de la cirugía, se administra tratamiento farmacológico con alfabloqueadores para controlar la presión arterial, y betabloqueadores para controlar la frecuencia cardíaca. Si se extirpan ambas glándulas suprarrenales después de la cirugía, se necesita terapia con hormonas de por vida para remplazar aquellas que elaboran las glándulas suprarrenales.

Cáncer de piel (melanoma, cáncer de células escamosas, cáncer de células basales)

El cáncer de piel es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la piel. La piel es el órgano más grande del cuerpo. Protege contra el calor, la luz solar, las lesiones y las infecciones. Esta también ayuda a controlar la temperatura del cuerpo, almacena agua, grasa y vitamina D. La piel tiene varias capas, pero las capas más importantes son la epidermis (capa superior y exterior) y la dermis (capa inferior o interna). El cáncer de piel empieza en la epidermis, que está compuesta por tres clases de células:

  • Células escamosas: células delgadas y planas que forman la capa superior de la epidermis.
  • Células basales: células redondas debajo de las células escamosas.
  • Melanocitos: se encuentran en la parte más baja de la epidermis. Estas células elaboran melanina, el pigmento que da el color natural a la piel. Cuando la piel se expone al sol, los melanocitos elaboran más pigmento y hacen que esta se oscurezca.
Ampliar
Anatomía de la piel con melanocitos; el dibujo muestra la anatomía de la piel normal, con la epidermis, la dermis, los folículos pilosos, las glándulas sudoríparas, los tallos del pelo, las venas, las arterias, el tejido graso, los nervios, los vasos linfáticos, las glándulas sebáceas y el tejido subcutáneo. La ampliación muestra las capas de células escamosas y de células basales de la epidermis sobre la dermis con vasos capilares. Se muestra la melanina en las células. Se muestra un melanocito en la capa de las células basales en la parte más profunda de la epidermis.
Anatomía de la piel que muestra la epidermis y la dermis. Los melanocitos están en la capa de las células basales, en la parte más profunda de la epidermis.

Hay tres tipos de cáncer de piel:

Melanoma

Si bien el melanoma es poco común, es el cáncer de piel más frecuente en los niños. Se presenta más a menudo en niños de 15 a 19 años. Las tasas de melanoma en los Estados Unidos han aumentado lentamente desde 1975.

El riesgo de presentar un melanoma aumenta por los siguientes factores:

Los factores de riesgo de melanoma para todos los grupos de edad incluyen los siguientes aspectos:

  • Tener tez clara, que incluye las siguientes características:
    • Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tener antecedentes de quemaduras con ampollas durante la niñez.
  • Tener varios lunares grandes o muchos lunares pequeños.
  • Tener antecedentes familiares o personales de lunares poco frecuentes (síndrome de nevo atípico).
  • Tener antecedentes familiares o antecedentes personales de melanoma.

Los signos y síntomas de melanoma pueden ser los siguientes:

  • Un lunar que:
    • Cambia de tamaño, forma o color.
    • Tiene bordes irregulares.
    • Tiene más de un color.
    • Es asimétrico (si se divide el lunar por el medio, las dos mitades son diferentes en tamaño o forma).
    • Picazón.
    • Supura, sangra o está ulcerado (se forma un hueco en la piel cuando la capa superior de células se descompone y se transparenta el tejido que está debajo).
  • Cambio en el pigmento (color) de la piel.
  • Lunares satélite (lunares nuevos que crecen cerca del lunar original).

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el melanoma pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas y procedimientos que se pueden usar para diagnosticar el melanoma son los siguientes:

  • Examen de la piel: un médico o enfermero analiza la piel para ver si tiene protuberancias o manchas que parecen anormales en color, tamaño o textura.

  • Biopsia : se corta de la piel todo o una parte de un crecimiento que no tiene aspecto normal y un patólogo lo observa al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Hay cuatro tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado : se utiliza una hoja de afeitar estéril para "rasurar" un crecimiento que no tiene aspecto normal.

    • Biopsia con sacabocados : se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del crecimiento que no tiene aspecto normal.

    • Biopsia por escisión : se utiliza un bisturí para extirpar todo el crecimiento.

    • Escisión local amplia : se utiliza un bisturí para extraer algo del tejido normal que rodea el área donde se encontró el melanoma a fin de determinar si hay células cancerosas. Se puede necesitar un injerto de piel para cubrir el área donde se extrajo tejido.

  • Biopsia de ganglio linfático centinela : extracción del ganglio linfático centinela durante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio linfático que recibe drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático hacia donde es probable que el cáncer se disemine desde el tumor. Se inyecta una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca de este. La sustancia o el tinte fluye por los conductos linfáticos hacia los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Si no se encuentran células cancerosas, puede no ser necesario extirpar más ganglios linfáticos.

  • Disección de ganglio linfático : procedimiento quirúrgico mediante el que se extirpan ganglios linfáticos y se observa una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Para una disección regional de ganglios linfáticos, se extirpan algunos de estos en el área del tumor. Para una disección radical de ganglios linfáticos, se extirpa la mayoría de los ganglios linfáticos del área del tumor. Este procedimiento también se llama linfadenectomía.

  • HFIS (hibridación fluorescente in situ): prueba de laboratorio que se usa para observar los genes o los cromosomas de células y tejidos. En el laboratorio, se preparan piezas de ADN que contienen un tinte fluorescente y se agregan a células o tejidos en un portaobjeto de vidrio. Cuando estas piezas de ADN se unen a ciertos genes o áreas de cromosomas en el portaobjetos, se iluminan cuando se las observa al microscopio que tiene una luz especial. Esta prueba se realiza para determinar la diferencia entre un melanoma y tumores melanocíticos de potencial metastásico desconocido (TMPMD).

  • Análisis citogenético : prueba de laboratorio mediante la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para determinar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

Tratamiento del melanoma

El tratamiento del melanoma es cirugía para extirpar el tumor y algunos de los tejidos que lo rodean. Si el cáncer se diseminó hacia los ganglios linfáticos cercanos, el tratamiento es cirugía para extirpar los ganglios linfáticos con cáncer. También se puede administrar terapia biológica con dosis altas de interferón alfa-2b

El tratamiento del melanoma que se diseminó más allá de los ganglios linfáticos puede incluir los siguientes procedimientos:

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del melanoma en adultos.

Cáncer de piel de células escamosas y de células basales

El riesgo de cáncer de piel de células escomas y de células basales aumenta por los siguientes factores:

  • Estar expuesto a la luz solar natural o a la luz solar artificial (como la de las cámaras de bronceado) durante períodos largos.
  • Tener tez clara, que incluye los siguientes aspectos:
    • Tez clara que se cubre de pecas y se quema con facilidad, no se broncea o se broncea mal.
    • Ojos azules o verdes, u otro color claro de ojos.
    • Cabello rojo o rubio.
  • Padecer de queratosis actínica.
  • Haber recibido antes tratamientos con radiación.
  • Tener debilitado el sistema inmunitario.

Los signos del cáncer de piel de células escamosas y de cáncer de piel de células basales pueden ser los siguientes:

  • Llaga que no se cicatriza.
  • Área de la piel que son:
    • Pequeñas, elevadas, lisas, brillantes y cerosas.
    • Pequeñas, elevadas, rojas o marrón rojizas.
    • Planas, ásperas, marrones o rojas, y con escamas.
    • Con escamas, sangrantes o costrosas.
    • Parecidas a una cicatriz, pero firmes.

Las pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de piel de células escamosas y de células basales son las siguientes:

  • Examen de la piel: un médico o enfermero analiza la piel para ver si tienen bultos o manchas que parecen anormales en color, tamaño o textura.

  • Biopsia: se corta de la piel todo o una parte de un crecimiento que no tiene aspecto normal y un patólogo los observa al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Hay tres tipos principales de biopsia de piel:
    • Biopsia por rasurado: se utiliza una hoja de afeitar estéril para "rasurar" un crecimiento que no tiene aspecto normal.

    • Biopsia con sacabocados: se utiliza un instrumento especial que se llama sacabocados o una trefina para extraer un círculo de tejido del crecimiento que no tiene aspecto normal.

    • Biopsia por escisión: se utiliza un bisturí para extirpar todo el crecimiento.

Tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales

Por lo habitual, el tratamiento del cáncer de células escamosas y de células basales es cirugía para extirpar el tumor.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de piel en adultos.

Cordoma

El cordoma es un tumor de hueso muy poco frecuente que se forma en cualquier lugar de la espina vertebral desde la base del cráneo hacia la rabadilla. En los niños y adolescentes, los cordomas se presentan más a menudo en la base del cráneo; por este motivo, son difíciles de extirpar por completo mediante cirugía.

El cordoma infantil es una afección esclerosis tuberosa, un trastorno genético por el que se forma tumores benignos (no cancerosos) en los riñones, el cerebro, los ojos, el corazón, los pulmones y la piel.

Signos y síntomas

El cordoma puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Dolor de cabeza.
  • Dolor de cuello o espalda.
  • Visión doble.
  • Parálisis de los músculos de la cara.
  • Adormecimiento, cosquilleo o debilidad en los brazos y las piernas.
  • Cambio en los hábitos de evacuación intestinal o del funcionamiento de la vejiga.

Otras afecciones que no son cordoma pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Por lo habitual, los cordomas pueden recidivar (volver), en el mismo lugar, pero a veces recidivan en otras áreas del hueso o en los pulmones.

Tratamiento

Por lo habitual el tratamiento del cordoma en los niños es cirugía para extirpar la mayor parte del tumor como sea posible, seguida de radioterapia, también se puede usar radioterapia con haz de protón.

Cáncer de sitio primario desconocido

El carcinoma de tumor primario desconocido es una enfermedad poco frecuente por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en el cuerpo, pero no se sabe dónde empezó el cáncer. El cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo. El cáncer primario (el cáncer que se formó originalmente) se puede diseminar hacia otras partes del cuerpo, este proceso se llama metástasis. Por lo habitual, el aspecto de las células cancerosas es semejante al de las células del tipo de tejido donde se originó el cáncer. Por ejemplo, las células del cáncer de mama se pueden diseminar hacia el pulmón. Debido a que el cáncer empezó en la mama, el aspecto de las células cancerosas en el pulmón es semejante al de las células de la mama.

A veces, los médicos encuentran el lugar hacia donde se diseminó el cáncer, pero no pueden encontrar donde empezó a crecer originalmente el cáncer. Este tipo de cáncer se llama cáncer de sitio primario desconocido o tumor primario oculto.

Se realizan pruebas para saber dónde empezó el cáncer primario y para obtener información sobre el lugar a donde se diseminó el cáncer. Cuando las pruebas permiten encontrar el cáncer primario, el cáncer ya no es un cáncer de sitio primario desconocido y el tratamiento se basa en el tipo de cáncer primario.

Debido a que no se sabe dónde empezó el cáncer, se pueden necesitar muchas pruebas y procedimientos diferentes para determinar de qué tipo de cáncer se trata. Si las pruebas muestran que puede haber un cáncer, se realiza una biopsia. Una biopsia es la extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio a fin de determinar si hay células cancerosas y saber de qué tipo de cáncer se trata. El tipo de biopsia que se realiza depende de la parte del cuerpo que se investigue para saber si tiene cáncer. Se puede usar uno de los siguientes tipos de biopsia:

Cuando el tipo de células o tejido cancerosos que se extraen es diferente del tipo de células cancerosas que se esperan encontrar, se puede diagnosticar un cáncer de sitio primario desconocido. Las células del cuerpo tienen un cierto aspecto que dependen del tipo de tejido de donde se extraen. Por ejemplo, se espera que una muestra de tejido canceroso tomada de la mama se componga de células de la mama. Sin embargo, si la muestra de tejido está compuesta de un tipo diferente de célula (no está compuesta por células de la mama), es probable que las células se hayan diseminado hacia la mama desde otra parte del cuerpo.

Los adenocarcinomas, los melanomas y los tumores embrionarios son tipos comunes de tumor que aparecen y no se sabe dónde se formó originalmente el cáncer. Los tumores embrionarios, como los rabdomiosarcomas y los neuroblastomas son más comunes en los niños.

Tratamiento

El tratamiento depende del aspecto de las células al microscopio, la edad, los signos y síntomas del paciente, y el lugar del cuerpo a donde se diseminó el cáncer. El tratamiento habitualmente es quimioterapia o radioterapia.