In English | En español
¿Prequntas sobre el cáncer?

Cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 2 de junio de 2014

Cánceres poco comunes de la cabeza y el cuello

Cáncer de nasofaringe
Estesioneuroblastoma
Tumores de tiroides
Cáncer de la cavidad oral
Tumores de la glándula salival
Cáncer de laringe y papilomatosis
Cáncer de estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT (carcinoma de la línea media NUT)



Cáncer de nasofaringe

El cáncer de nasofaringe es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento de la cavidad nasal (adentro de la nariz) y la garganta. Es poco frecuente en niños menores de 10 años y más común en adolescentes.

Factores de riesgo, signos y síntomas, pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de nasofaringe aumenta mucho si se tiene una infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), que infecta células del sistema inmunitario.

El cáncer de nasofaringe puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Masas indoloras en el cuello.
  • Hemorragias nasales.
  • Nariz bloqueada o taponada.
  • Infección del oído.
  • Ronquidos.
  • Dificultad para mover la mandíbula.
  • Pérdida de audición.
  • Visión doble.

Otras afecciones que no son cáncer de nasofaringe pueden causar los mismos signos y síntomas.

Por lo habitual, cuando se diagnostica un cáncer de nasofaringe, este ya se diseminó hacia los ganglios linfáticos del cuello y los huesos del cráneo. También se pudo diseminar hacia la nariz, la boca, la garganta, los huesos, el pulmón o el hígado.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de nasofaringe pueden ser las siguientes:

Para una descripción sobre estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar o estadificar un cáncer de nasofaringe son las siguientes:

  • Nasoscopia : procedimiento en el cual el médico introduce un nasoscopio (tubo delgado con iluminación) en la nariz del paciente para determinar si hay áreas anormales.

  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y qué tan bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos. También se puede llamar un neuroexamen o un examen neurológico.

  • Pruebas del virus de Epstein-Barr (VEB): análisis de sangre para determinar si hay anticuerpos del virus de Epstein-Barr y marcadores de ADN de este virus. Estos se encuentran en la sangre de pacientes infectados por el VEB.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) en la mayoría de pacientes jóvenes con cáncer de la nasofaringe es muy bueno. El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
  • Si el tumor se diseminó hacia tejidos cercanos, ganglios linfáticos o partes distantes del cuerpo.
  • Respuesta del cáncer al tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de nasofaringe en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

Es más probable que los pacientes jóvenes tengan más problemas a causa del tratamiento que los pacientes adultos, incluso segundos cánceres.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de nasofaringe.

Estesioneuroblastoma

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor que empieza en el bulbo olfatorio del cerebro. El bulbo olfatorio se conecta con el nervio que es importante para el sentido del olfato. Aunque es poco frecuente, el estesioneuroblastoma es el tumor más común de la cavidad nasal en los niños.

La mayoría de los niños tienen un tumor en la nariz o la garganta en el momento del diagnóstico. El tumor se puede diseminar hacia el hueso que rodea los ojos, los senos nasales y la parte de adelante del cerebro. La enfermedad se disemina con muy poca frecuencia hacia otras partes del cuerpo. El estesioneuroblastoma es más común en los niños varones y habitualmente aparece durante la adolescencia.

Signos y síntomas, y pruebas de estadificación

El estesioneuroblastoma puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Obstrucción nasal.
  • Sangrado por la nariz
  • Pérdida del sentido del olfato.
  • Ojos saltones.
  • Infecciones frecuentes en los senos nasales.

Otras afecciones que no son estesioneuroblastoma pueden causar los mismos signos y síntomas.

Habitualmente, el estesioneuroblastoma ya se diseminó en el momento del diagnóstico. Las pruebas para estadificar el estesioneuroblastoma pueden incluir el siguiente procedimiento:

Para una descripción sobre estos procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer está solo en la nariz o se diseminó hacia los ganglios linfáticos cercanos o hacia otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento del estesioneuroblastoma en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumores de tiroides

Los tumores de tiroides se forman en los tejidos de la glándula tiroides, que es una glándula con forma de mariposa ubicada en la base de la garganta, cerca de la tráquea. La glándula tiroides produce hormonas importantes para ayudar a controlar el crecimiento, la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal y la rapidez en que los alimentos se convierten en energía.

La mayoría de los tumores de tiroides infantiles se presentan en niñas y niños de 15 a 19 años. Los tumores de tiroides pueden ser adenomas (no cancerosos) o carcinomas (cáncer).

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de tiroides aumenta por la exposición a la radiación y debido a ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2A y el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2B. Para mayor información, consulte la sección de este sumario sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple y complejo de Carney.

Los tumores de tiroides pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Masa en el cuello o cerca de la clavícula.
  • Dificultad para respirar.
  • Dificultad para tragar.
  • Ronquera o cambio en la voz.

Otras afecciones que no son tumores de tiroides pueden causar los mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides son las siguientes:

  • Ecografía : procedimiento por el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observar más tarde. Este procedimiento permite ver el tamaño del tumor de tiroides y determinar si es sólido o un quiste lleno de líquido. La ecografía se puede usar para guiar la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF).

  • Prueba de la función de la tiroides: se examina la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de hormona estimulante de la tiroides (HET). La hipófisis en el cerebro elabora la HET. Esta estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la rapidez con la que crecen las células foliculares de la tiroides. También se puede estudiar la sangre para determinar si tiene concentraciones altas de la hormona calcitonina.

  • Prueba de tiroglobulina : se analiza la sangre para determinar la cantidad de tiroglobulina, una proteína elaborada por la glándula tiroides. Las concentraciones de tiroglobulina son bajas o están ausentes cuando la tiroides funciona normalmente, pero pueden ser altas cuando hay un cáncer de tiroides u otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

  • Sexo.
  • Tamaño del tumor.
  • Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores de tiroides en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

Entre 4 y 6 semanas después de la cirugía, se realiza una exploración con yodo radiactivo (YRA) para encontrar las áreas del cuerpo donde las células del cáncer de tiroides que la cirugía no extirpó se pueden estar multiplicando rápido. Se usa YRA porque las células tiroideas absorben yodo. Se ingiere una cantidad muy pequeña de YRA, que viaja a través de la sangre y se acumula en el tejido tiroideo y en las células tiroideas cancerosas de cualquier lugar del cuerpo. Si no se encuentran células cancerosas, se administra una dosis mayor de YRA para destruir cualquier tejido tiroideo que pudiera quedar. Si el cáncer todavía está en los ganglios linfáticos o se diseminó hacia otras partes del cuerpo, se administra una dosis todavía más grande de YRA para destruir cualquier tejido tiroideo y células de cáncer de tiroides que pudieran quedar.

Es común que el cáncer de tiroides recidive, especialmente en niños menores de 10 años y en aquellos con cáncer en los ganglios linfáticos. Es necesario realizar un seguimiento de las concentraciones de la hormona tiroidea durante toda la vida para asegurar que se está administrando la cantidad apropiada de terapia de remplazo hormonal (TRH). Es posible que el cáncer de tiroides se disemine más adelante hacia el pulmón y se realizan pruebas para determinar si hay cáncer de tiroides en este.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de tiroides en adultos.

Cáncer de la cavidad oral

El cáncer de la cavidad oral es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la boca. La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no cancerosos). El tipo más común de cáncer de la cavidad oral en los adultos, el carcinoma de células escamosas (cáncer de las células delgadas y planas que revisten la boca) es muy poco frecuente en los niños. Los tumores malignos en niños incluyen los linfomas y los sarcomas.

El número de casos nuevos de cáncer de la cavidad oral y la orofaringe (la parte de la garganta en la parte de atrás de la boca) en niñas adolescentes y mujeres jóvenes aumentó desde la mitad de la década de 1990, con un aumento similar de casos de infección oral por virus del papiloma humano (VPH).

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de la cavidad oral aumenta por los siguientes factores:

El cáncer de la cavidad oral puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Llagas en la boca que no se curan.
  • Masa o engrosamiento de la cavidad bucal.
  • Parche blanco o rojo en las encías, la lengua, las amígdalas o el revestimiento de la boca.
  • Hemorragia, dolor o entumecimiento de la boca.

Otras afecciones que no son cáncer de la cavidad oral pueden causar los mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la cavidad oral pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la cavidad oral en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumores de la glándula salival

Los tumores de la glándula salival se forman en las glándulas salivales, que son órganos pequeños de la boca y la garganta que elaboran la saliva. La mayoría de los tumores de las glándulas salivales se forman en las glándulas parótidas (ubicadas justo enfrente y debajo de cada oreja) o en las glándulas salivales debajo de la lengua o cerca a la mandíbula.

En los niños, la mayoría de los tumores de las glándulas salivales son benignos (no cancerosos). Algunos tumores de la glándula salival son malignos (cancerosos), en especial en los niños pequeños. A veces, se forman tumores malignos después del tratamiento con radioterapia para tratar la leucemia o los tumores sólidos.

Signos y síntomas

Los tumores de las glándulas salivales pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Masa (habitualmente indolora) cerca de la oreja, la mejilla, la mandíbula o el labio, o en el interior de la boca.
  • Líquido que drena desde el oído.
  • Problema para tragar o abrir grande la boca.
  • Adormecimiento o debilidad en la cara.
  • Dolor en la cara que no desaparece.

Otras afecciones que no son tumores de las glándulas salivales pueden causar los mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de glándulas salivales pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Pronóstico

Por lo habitual, el pronóstico del cáncer de glándulas salivales es bueno.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de glándulas salivales en niños es, por lo habitual, cirugía para extirpar el cáncer, con radioterapia y quimioterapia o sin estas.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de glándulas salivales en adultos.

Cáncer de laringe y papilomatosis

Cáncer de laringe

El cáncer de laringe es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la laringe. La laringe es la parte de la garganta que sostiene las cuerdas vocales y se usa para respirar, tragar y hablar. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno de los músculos) es el tipo más común de cáncer de laringe en los niños; el carcinoma de células escamosas es el tipo menos común de cáncer de laringe en los niños.

Signos y síntomas del cáncer de laringe

El cáncer de laringe puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Ronquera o cambio en la voz.
  • Dificultad o dolor al tragar.
  • Masa en el cuello o la garganta.
  • Dolor de garganta o tos que no desaparece.
  • Dolor de oído.

Otras afecciones que no son cáncer de laringe pueden causar los mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación del cáncer de laringe

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de laringe pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de laringe son las siguientes:

  • Laringoscopia : procedimiento por el que se observa la laringe para identificar áreas anormales. Se inserta un espejo o un laringoscopio (instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar) a través de la boca, a fin de observar la laringe. Se puede usar una herramienta especial del laringoscopio para extraer muestras de tejido. Un patólogo observa estas muestras de tejido al microscopio para determinar si hay signos de cáncer.

  • Ingesta de bario : serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI superior.

Tratamiento del cáncer de laringe

El tratamiento del cáncer de laringe en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Quimioterapia y radioterapia después de una biopsia, para los rabdomiosarcomas.
  • Cirugía láser y radioterapia, para el cáncer de células escamosas. Para la cirugía láser se usa un rayo láser (haz delgado de luz intensa) para convertir las células cancerosas en un gas que se evapora (se disuelve en el aire).

Para mayor información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:

Papilomatosis

La papilomatosis de la laringe es una afección que produce papilomas (tumores benignos que parecen verrugas) en el tejido que reviste la laringe. El virus del papiloma humano (PVH) puede causar la papilomatosis. Los papilomas de la laringe pueden bloquear las vías respiratorias y causar dificultad para respirar. Estos crecimientos a menudo recidivan (vuelven) después del tratamiento y se pueden convertir en cáncer de laringe.

Tratamiento de la papilomatosis

El tratamiento de la papilomatosis infantil puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía láser para la papilomatosis y otros tumores benignos.
  • Terapia biológica para los papilomas que vuelven cuatro veces en un año después de extirparlos mediante cirugía.
Cáncer de estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT (carcinoma de la línea media NUT)

El cáncer de estructuras de la línea media es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías respiratorias y, a veces, en otros lugares de la línea media del cuerpo. Las vías respiratorias se componen de la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones. El cáncer también se puede formar en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, como el timo, el área entre los pulmones, el páncreas, el hígado y la vejiga.

El cáncer de las estructuras de la línea media obedece a un cambio en un cromosoma. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas) que controla el aspecto y el funcionamiento de las células. El cáncer de las estructuras de la línea media se puede formar cuando una parte del ADN del cromosoma 15 (que se llama gen NUT) se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe.

Pronóstico

Por lo habitual, cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT no se puede curar.

Tratamiento

No hay un tratamiento estándar para el cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT. El tratamiento puede incluir cirugía para extirpar el tumor y radioterapia. Se deberá considerar la participación en un ensayo clínico.