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¿Prequntas sobre el cáncer?

Cánceres poco comunes en la niñez (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 22 de agosto de 2014

Cánceres poco comunes del abdomen

Cáncer de la corteza suprarrenal
Cáncer de estómago (gástrico)
Cáncer de páncreas
Cáncer colorrectal
Tumores carcinoides
Tumores del estroma gastrointestinal



Cáncer de la corteza suprarrenal

Hay dos glándulas suprarrenales, estas son pequeñas y en forma de triángulo. Cada glándula suprarrenal se ubica en el vértice superior de cada riñón. Cada una de ellas tiene dos partes: su capa exterior es la corteza suprarrenal; su centro es la médula suprarrenal. El cáncer de la corteza suprarrenal también se llama carcinoma de la corteza suprarrenal.

El cáncer de la corteza suprarrenal infantil se presenta con mayor frecuencia en pacientes menores de 6 años o en la adolescencia, y es más frecuente en las mujeres.

La corteza suprarrenal elabora hormonas importantes que cumplen las siguientes funciones:

  • Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
  • Ayudan a mantener la presión arterial normal.
  • Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, la grasa y los carbohidratos.
  • Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de la corteza suprarrenal aumenta si se tienen cualquiera de los siguientes síndromes:

Un tumor de la corteza suprarrenal puede ser funcional (elabora más hormonas de lo normal) o no funcional (no elabora hormonas). Las hormonas elaboradas por los tumores funcionales pueden causar ciertos signos o síntomas de enfermedad, y estos dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad adicional de la hormona andrógeno puede causar que los niños, tanto varones como mujeres, presenten rasgos masculinos tales como vello corporal o voz grave, crezcan más rápido y sufran de acné. La cantidad adicional de la hormona estrógeno puede causar el crecimiento del tejido de la mama en los niños varones. (Para mayor información sobre los signos y síntomas del cáncer de la corteza suprarrenal, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos).

Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente y pueden ser los siguientes procedimientos:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de la corteza suprarrenal son las siguientes:

  • Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o de 17-cetoesteroides. Una cantidad más alta de lo normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.

  • Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona : prueba para la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se determina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina recolectada durante tres días.

  • Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se determina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina recolectada durante tres días.

  • Análisis de sangre : pruebas para medir las concentraciones de testosterona o estrógeno en la sangre. Una cantidad mayor de lo normal de estas hormonas puede ser un signo de carcinoma de la corteza suprarrenal.

  • Angiografía suprarrenal: procedimiento que se lleva a cabo para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un material de contraste hacia las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por el vaso sanguíneo, se toman una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.

  • Venografía suprarrenal: procedimiento que se realiza para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un material de contraste hacia la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza a través de esta, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter (tubo muy delgado) hacia la vena para tomar una muestra de sangre que se analiza a fin de ver si las concentraciones de hormonas son anormales.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon por completo mediante cirugía. El cáncer es más difícil de tratar cuando el tumor es grande o cuando el tumor se diseminó hacia otras partes del cuerpo cuando se diagnosticó. Estos tumores se pueden diseminar hacia los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la corteza suprarrenal en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía, con quimioterapia o sin esta.
  • Una segunda cirugía para tumores que vuelven y para tumores que se diseminan a otras partes del cuerpo.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de corteza suprarrenal en adultos.

Cáncer de estómago (gástrico)

El cáncer de estómago es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano con forma de J ubicado en el área superior del abdomen. Este forma parte del aparato digestivo, que procesa los nutrientes (las vitaminas, los minerales, los carbohidratos, las grasas, las proteínas y el agua) de los alimentos que se ingieren y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo . Los alimentos pasan desde la garganta hacia el estómago a través de un tubo muscular y hueco que se llama esófago. Después de pasar por el estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego, hacia el intestino grueso.

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Anatomía del aparato gastrointestinal (digestivo); muestra el esófago, hígado, estómago, intestino grueso e intestino delgado.
El estómago y el esófago forman la parte superior del aparato digestivo.

El riesgo de cáncer de estómago aumenta si se presenta una infección con la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori) , que se encuentra en el estómago.

Signos y síntomas

Muchos pacientes pueden tener anemia (cantidad más baja de glóbulos rojos de lo normal), pero pueden no tener signos o síntomas antes de que el cáncer se disemine. El cáncer de estómago puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

Otras afecciones que no son cáncer de estómago pueden causar los mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:

  • Endoscopia superior : procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) a fin de determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo, pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un tubo delgado con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de un ganglio linfático, que se observan al microscopio para determinar si hay signos de enfermedad.

  • Ingesta de bario : serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI superior.

  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer se diseminó en el momento del diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de estómago puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el cáncer y algo del tejido sano que lo rodea.
  • Cirugía para extirpar la mayor parte del tumor como sea posible, seguida de radioterapia o quimioterapia.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de estómago en adultos.

Cáncer de páncreas

El cáncer de páncreas es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera, de aproximadamente 6 cm de largo. La parte más ancha del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se pueden formar muchas clases diferentes de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).

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Anatomía del páncreas; el dibujo muestra el páncreas, el estómago, el bazo, el hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares, el colon y el intestino delgado. Un recuadro muestra la cabeza, el cuerpo y la cola del páncreas. También se muestra el conducto biliar y el conducto pancreático.
Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, intestinos y otros órganos.

El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:

  • Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos y segrega estos jugos hacia el intestino delgado.
  • Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre y lo hace hacia el torrente sanguíneo.

El riesgo de cáncer de páncreas aumenta si están presentes el síndrome de Beckwith-Wiedemann o el síndrome de Cushing.

Signos y síntomas

La mayoría de los tumores pancreáticos no segregan hormonas y no hay signos o síntomas de enfermedad. Esto hace difícil hacer un diagnóstico temprano del cáncer de páncreas.

Los tumores de páncreas que secretan hormonas pueden causar signos y síntomas, que dependen de la hormona que se elabora.

Si el tumor segrega insulina, los signos y síntomas que se pueden presentar son los siguientes:

  • Debilidad.
  • Sensación de mucho cansancio.
  • Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto puede causar visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
  • Coma.

Otros signos y síntomas causados por tumores que elaboran hormonas son los siguientes:

  • Diarrea líquida.
  • Concentración anormal de sodio (sal) en la sangre. Tener una concentración baja de sodio puede causar confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis epilépticas; tener una concentración alta de sodio puede causar debilidad, cansancio, confusión, parálisis, coma y crisis epilépticas.
  • Una masa en el abdomen.
  • Pérdida de peso sin razón aparente.
  • Dolor en el abdomen.

Si el cáncer está en la cabeza del páncreas, puede estar bloqueado el conducto biliar o el flujo de sangre hacia el estómago, y se pueden presentar los siguientes signos:

Consulte con el médico de su niño si tiene alguno de estos problemas. Otras afecciones que no son cáncer de páncreas pueden causar los mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:

  • Ecografía endoscópica (EE): procedimiento por el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda colocada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras (ultrasónicas) de alta energía en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.

  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan la bilis desde el hígado hacia la vesícula biliar, y desde la vesícula biliar hacia el intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas hace que estos conductos se estrechen y bloqueen o demoren el flujo de la bilis, causando ictericia. Se introduce un endoscopio (tubo delgado con iluminación) a través de la boca, el esófago y el estómago hacia la primera parte del intestino delgado. Luego se introduce un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hacia los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte a través del catéter hacia los conductos y se toma una radiografía. Si los conductos están bloqueados por un tumor, se puede introducir un tubo delgado en el conducto para desbloquearlo. Este tubo, que se llama endoprótesis se puede dejar colocado para mantener el conducto abierto. También se pueden tomar muestras de tejido y observarlas al microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

  • Colangiografía transhepática percutánea (CTP): procedimiento que se usa para tomar una radiografía del hígado y los conductos biliares. Se introduce una aguja fina a través de la piel y por debajo de las costillas hacia el hígado. Se inyecta un tinte en el hígado o los conductos biliares y se toma una radiografía. Si se encuentra un bloqueo, se deja una sonda delgada y flexible en el hígado, que se llama endoprótesis, para drenar la bilis hacia el intestino delgado o hacia una bolsa recolectora fuera del cuerpo. Esta prueba se realiza solo si no se puede realizar una CPRE.

  • Laparoscopia : procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (tubo delgado con iluminación) en una de las incisiones. Se pueden introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos tales como extirpar órganos o tomar muestras de tejido a fin de observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

  • Laparotomía : procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen para observar su interior y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que se realice la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas al microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento de los niños con cáncer de páncreas puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar todo el páncreas o una parte de este y parte del intestino delgado.
  • Quimioterapia.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de páncreas en adultos.

Cáncer colorrectal

El cáncer colorrectal es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del colon o el recto. El colon forma parte del aparato digestivo del cuerpo, que extrae y procesa nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar materiales de desecho del cuerpo. El aparato digestivo está compuesto por el esófago, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso. Los primeros seis pies del intestino grueso se llaman colon; los últimos seis pies del intestino son el recto y el canal anal. El canal anal termina en el ano (la abertura del intestino grueso hacia el exterior del cuerpo).

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Anatomía del aparato  gastrointestinal (digestivo); muestra el esófago, el hígado, el estómago, el colon, el intestino delgado, el recto y el ano.
Anatomía del aparato digestivo inferior, muestra el colon y otros órganos.

Factores de riesgo, signos y síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer de colon infantil es a menudo parte de un síndrome hereditario que causa la enfermedad. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están ligados a una mutación de un gen que hace que se formen pólipos (crecimientos en la membrana mucosa que reviste el colon) que, a su vez, se pueden transformar en cáncer más adelante.

El riesgo de tumores pancreáticos aumenta si se tienen ciertas afecciones hereditarias, como las siguientes:

Los pólipos en el colon que se forman en niños que no tienen un síndrome hereditario, no se relacionan con un aumento de riesgo de cáncer.

Los signos y síntomas del cáncer colorrectal infantil habitualmente dependen del lugar donde se forma el tumor. Este cáncer puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

Otras afecciones que no son cáncer colorrectal pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar el cáncer colorrectal pueden ser las siguientes:

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:

  • Colonoscopia : procedimiento para observar el interior del recto y el colon para determinar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un colonoscopio a través del recto hacia el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo que tiene una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido para verificar al microscopio si hay signos de cáncer.

  • Enema de bario : serie de radiografías del tubo gastrointestinal inferior. Se coloca en el recto un líquido que contiene bario (un compuesto metálico plateado blancuzco). El bario reviste el tubo gastrointestinal inferior y luego se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI inferior.

  • Prueba de sangre oculta en la materia fecal : prueba que se usa para verificar si las heces (residuos sólidos) contienen sangre que solo se puede ver al microscopio. Se colocan muestras pequeñas de materia fecal sobre unas láminas especiales y se envían al médico o al laboratorio para analizarlas.

  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

  • Prueba de la función renal : prueba para la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor de lo normal de una sustancia puede ser un signo de que los riñones no están funcionando de forma correcta.

  • Prueba de la función hepática : análisis de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que libera el hígado en la sangre. Una concentración mayor o menor de lo normal de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad hepática.

  • Ensayo de antígeno carcioembrionario (ACE) : prueba que se realiza para medir la concentración de ACE en la sangre. Tanto las células cancerosas como las normales liberan ACE hacia el torrente sanguíneo. Cuando se encuentra en cantidades más altas de lo normal, puede ser un signo de cáncer de colon o de otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

Tratamiento

El tratamiento del cáncer colorrectal en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

Los niños con ciertos síndromes de cáncer de colon familiares se pueden tratar con los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el colon antes de que se forme el cáncer.
  • Medicinas para disminuir el número de pólipos en el colon.

Para mayor información, consulte los siguientes sumarios del PDQ sobre cáncer en adultos:

Tumores carcinoides

Por lo habitual, los tumores carcinoides se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos, pero se pueden formar en otros órganos, como los pulmones o el hígado. Estos tumores son por lo general pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores carcinoides son malignos (cancerosos) y se diseminan hacia otras partes del cuerpo. A veces, los tumores carcinoides en niños se forman en el apéndice (un saco que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). El tumor se encuentra a menudo durante una cirugía para extirpar el apéndice.

Signos y síntomas

Algunos tumores carcinoides liberan hormonas y otras sustancias. Si el tumor está en el hígado, cantidades grandes de estas hormonas pueden permanecer en el cuerpo y causar un grupo de signos y síntomas que se llaman síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide causado por la hormona somatostatina puede provocar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si tiene algo de lo siguiente:

  • Enrojecimiento y sensación de calor en la cara y el cuello.
  • Palpitaciones.
  • Dificultad para respirar.
  • Caída súbita de la presión arterial.
  • Diarrea.

Otras afecciones que no son tumores carcinoides pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Pruebas de diagnóstico y estadificación

Para diagnosticar y estadificar los tumores carcinoides, se usan pruebas para determinar si hay signos de cáncer, que pueden ser las siguientes:

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consulte la sección de este sumario sobre Información general sobre los cánceres poco comunes en la niñez.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores carcinoides son las siguientes:

  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

  • Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de ciertas sustancias, como hormonas. Una cantidad más alta de esta sustancia de lo normal puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. La muestra de orina se analiza para determinar si contiene una hormona elaborada por tumores carcinoides. Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores carcinoides en el apéndice en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el apéndice, cuando el tumor es pequeño y está solo en el apéndice.
  • Cirugía para extirpar el apéndice, los ganglios linfáticos y una parte del intestino grueso, cuando el tumor es más grande, se diseminó hacia los ganglios linfáticos cercanos y está en el apéndice.
  • Cirugía, quimioterapia o radioterapia para tumores que se diseminaron.

El tratamiento de los tumores carcinoides que se diseminaron hacia el intestino grueso o el estómago es el mismo que el tratamiento del cáncer colorrectal.

Para tumores que elaboran hormonas que causan síntomas, se puede administrar medicamentos para ayudar a aliviarlos.

Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.

Tumores del estroma gastrointestinal

Los tumores gastrointestinales de células estromales (TEGI) habitualmente empiezan en las células de la pared del estómago o los intestinos. Los TEGI pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los TEGI infantiles son más comunes en las niñas y habitualmente aparecen en la adolescencia.

Factores de riesgo, y signos y síntomas

Los TEGI en niños son distintos de los TEGI en adultos. Los pacientes se deben atender en centros especializados en el tratamiento de los TEGI y los tumores se deben someter a pruebas para determinar si hay cambios genéticos. Un número pequeño de niños tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de tener TEGI aumenta por los siguientes trastornos genéticos:

La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y padecen de anemia causada por sangrado. Los signos y síntomas de anemia incluyen los siguientes:

  • Sensación de cansancio.
  • Mareos.
  • Latidos del corazón rápidos o irregulares.
  • Falta de aliento.
  • Palidez.

Otras afecciones que no son una anemia que obedece a un TEGI pueden causar estos mismos signos y síntomas.

Tratamiento

El tratamiento de los niños que tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos consiste en terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa.

El tratamiento de los niños cuyos tumores no muestran cambios genéticos puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor y analizar los ganglios linfáticos cercanos a fin de verificar si hay signos de cáncer. Si el cáncer está en los ganglios linfáticos, estos se extirpan.
  • Espera cautelosa para tumores que vuelven al mismo lugar o que no se pueden extirpar con cirugía, pero que no causan signos o síntomas.