|
Índice Información general Cánceres de cabeza y cuello
Cánceres torácicos Cánceres abdominales Tumores genitales y urinarios Otros cánceres poco frecuentes en la niñez Información adicional sobre el cáncer en la niñez Obtenga más información del NCI Modificaciones a este sumario (08/21/2009) Descripción del PDQ
Información general
En este sumario se presentan tipos diferentes de cánceres poco comunes en la niñez. Debido a que estos tumores son poco frecuentes en los niños, puede ser que no haya mucha información acerca del mejor tratamiento. A veces, el tratamiento de estos tumores en los niños es el mismo tratamiento que se usa para los adultos. Para mayor información sobre el cáncer en los adultos y su tratamiento, consultar el portal de Internet del NCI 1. Cánceres de cabeza y cuello
Los cánceres de cabeza y cuello incluyen cánceres de nariz y garganta, tumores de la tiroides, cáncer de boca, cáncer de glándulas salivales, y
cáncer de laringe y de vías respiratorias. Estos cánceres se examinan a continuación.
Cáncer de nariz y garganta
Los cánceres que empiezan en el revestimiento de la cavidad nasal y de la garganta se llaman cánceres nasofaríngeos. Este tipo de cáncer es muy poco común en niños menores de 10 años, y se presenta levemente más a menudo en los niños mayores y adolescentes de 10 a 19 años de edad.
El cáncer de nasofaringe se presenta asociado con la infección del virus de
Epstein-Barr (VEB), el virus relacionado con la
mononucleosis infecciosa. Este cáncer se disemina con mayor frecuencia hasta los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o
al médico sobre la presencia de este tumor. Este tumor se puede propagar hasta la nariz,
la boca y la faringe, causando ronquidos, hemorragia nasal, obstrucción de las
trompas de Eustaquio o pérdida de la audición. Puede invadir la base del
cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades para mover la
mandíbula (trismo). El cáncer se puede diseminar hasta sitios tan distantes como los huesos, los pulmones y el hígado.
El tratamiento combina el empleo de cirugía, radioterapia y quimioterapia. El cáncer nasofaríngeo, por lo general, ya se ha diseminado hasta los huesos del
cráneo y los ganglios linfáticos del cuello en el momento del diagnóstico; por lo tanto, la función principal de la cirugía es obtener material diagnóstico
adecuado mediante una biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio
primario.
Hay estudios que muestran que la combinación de quimioterapia con radioterapia es el tratamiento más eficaz para este tumor. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la nasofaringe 2.)
Estesioneuroblastoma
El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor pequeño, muy poco frecuente, que se origina en el bulbo olfatorio (órgano responsable del sentido del olfato) que se encuentra en la parte delantera del cerebro. La mayoría de los niños presentan un tumor en la nariz o la garganta en el momento del diagnóstico. El tumor puede diseminarse hasta los ojos, los senos nasales y la parte delantera del cerebro. El estesioneuroblastoma se presenta más a menudo en niños varones y, por lo general, aparece durante la adolescencia. Es muy raro que la enfermedad se disemine hasta otras partes del cuerpo. Por lo común, el tratamiento para este cáncer consiste en cirugía y radioterapia; también se puede usar quimioterapia. Los tratamientos más nuevos pueden incluir la cirugía de los senos paranasales realizada a través de un endoscopio, radiocirugía o radioterapia con haz de protón.
Tumores de la tiroides
Los tumores de tiroides (una glándula cercana a la tráquea que produce la hormona tiroidea, que ayuda a regular el crecimiento y el metabolismo) se
clasifican como adenomas o carcinomas. Los adenomas son crecimientos benignos (no cancerosos) que
pueden causar el agrandamiento de toda la glándula o parte de ella, la cual se extiende
a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores
pueden secretar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno (cáncer)
puede presentarse en algunas células, que entonces pueden crecer y diseminarse hasta los ganglios linfáticos del cuello o hasta los pulmones.
Para mayor información, consultar la sección Síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y el Complejo de Carney 3 en este sumario.
Los cánceres de tiroides se presentan con menos frecuencia en los niños y adolescentes menores de 15 años, y más a menudo en aquellos de 15 a 19 años de edad. La mayoría de los cánceres de tiroides se presenta en niñas. Por lo general, este cáncer aparece como un bulto o masa en la tiroidea, con posible inflamación de las glándulas linfáticas del cuello.
El tratamiento requerido para todos los tumores de la tiroidea es la cirugía. Esta consiste, por lo general, en
la extirpación de toda o casi toda la tiroidea y los ganglios linfáticos cercanos del cuello. Luego de la cirugía, se administra un tratamiento con una fórmula de yodo radiactivo para destruir las células y el tejido canceroso de la tiroidea que haya quedado. Después de la cirugía y el tratamiento con yodo radiactivo, debe darse terapia de reemplazo hormonal para compensar la pérdida de la hormona tiroidea. Es necesario realizar
evaluaciones regulares para determinar si el cáncer se ha
propagado hasta los pulmones. Los pacientes con cáncer de la tiroidea tienen, por lo
general, una excelente supervivencia con relativamente pocos efectos secundarios. Los tumores de la tiroidea que recidivan se tratan generalmente con yodo radiactivo. Inclusive los
pacientes cuyo tumor se ha diseminado hasta los pulmones pueden esperar que, con el
tratamiento correcto, no se reduzcan sus años de vida. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la tiroides 4 en los adultos.)
Cánceres de la cavidad oral (boca)
El cáncer de la boca es extremadamente poco frecuente en los niños y los adolescentes.
La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no cancerosos). Los tumores malignos incluyen los linfomas (a menudo, el linfoma de Burkitt) y los sarcomas (tumores de los tejidos blandos). El carcinoma espinocelular oral (cáncer de las células finas y planas que revisten la boca) es el tipo de cáncer más común de la cavidad oral en los adultos, pero es raro en los niños; los adolescentes (menores de 20 años) que padecen de cáncer oral de células escamosas deben ser sometidos a prueba por un trastorno llamado anemia de Fanconi. Los carcinomas mucoepidermoides son poco frecuentes y se pueden curar con cirugía sola. El tratamiento del cáncer de la cavidad oral en los niños puede incluir cirugía, quimioterapia y radioterapia. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la orofaringe 5 y Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral 6 en los adultos.)
Tumores de las glándulas salivales
Las glándulas salivales son las partes de la boca y la garganta que producen saliva. Muchos de los tumores en estas áreas surgen en la glándula parótida. Alrededor de 15% de estos tumores pueden surgir en las glándulas submandibulares o en
las glándulas salivales menores, debajo de la lengua y la mandíbula. Con frecuencia, estos tumores
no son cancerosos, pero en algunas raras ocasiones pueden ser malignos (cancerosos). Los sialoblastomas son un tipo de tumor de la glándula salival que se encuentra en los primeros meses de vida. Por lo general son benignos (no cancerosos), pero algunas raras veces pueden ser cancerosos. Las lesiones malignas incluyen el adenocarcinoma, el carcinoma no diferenciado, los carcinomas de células acinosas y el carcinoma mucoepidermoide.
Estos tumores pueden presentarse después de la radioterapia y quimioterapia administrada para
tratar una leucemia primaria o tumores sólidos. La extirpación quirúrgica completa
es el tratamiento preferido, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia
y quimioterapia. El pronóstico (resultado) para los pacientes con estos tumores
suele ser bueno. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de
la glándula salival 7 en los adultos.)
Cáncer de la laringe y papilomatosis
Los tumores benignos y, especialmente, los tumores malignos (cancerosos) de la laringe son muy
poco comunes. Los tumores malignos pueden estar relacionados con tumores benignos
como pólipos y papilomas. Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad para tragar y agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno del tejido muscular) es el más común de los tumores malignos de
la laringe en los niños y habitualmente se trata con quimioterapia y radioterapia, en lugar de cirugía. El carcinoma espinocelular de la laringe debe tratarse con cirugía y radioterapia. El primer tipo de
tratamiento usado para estas lesiones puede ser la cirugía láser.
La papilomatosis de la laringe es un crecimiento excesivo benigno de los tejidos que
revisten la laringe. Está relacionada con el virus del papiloma humano (VPH) y se trata con cirugía láser. Esta afección no es cancerosa, pero puede recidivar después del tratamiento. Estos tumores pueden producir
ronquera porque están relacionados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales que se disemina con poca frecuencia;
hasta el pulmón Con el tiempo, se pueden presentar cambios cancerosos en la laringe y el pulmón. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la laringe 8 en los adultos.)
Cáncer de las vías respiratorias superiores con cambios en el cromosoma 15
Las vías respiratorias superiores incluyen la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea y los pulmones. El cáncer de las vías respiratorias superiores puede ser causado por un cambio en un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas), que determina el aspecto de la célula y su funcionamiento. El cáncer se puede presentar cuando parte del ADN del cromosoma 15 se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe. Este tipo de cáncer se puede presentar en las vías respiratorias o en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, incluso el timo, el área entre los pulmones y la vejiga. Por lo general, ese cáncer no se puede curar.
Cánceres torácicos
Los cánceres torácicos incluyen el cáncer de mama, los adenomas bronquiales, los tumores
carcinoides bronquiales, el blastoma pleuropulmonar, los tumores esofágicos, los timomas y los carcinomas tímicos,
los tumores del corazón y el mesotelioma. Estos cánceres son poco frecuentes en pacientes menores de 15 años de edad.
Cáncer de mama
La mayoría de los tumores que involucran la mama durante la niñez son fibroadenomas benignos (no cancerosos) que pueden vigilarse sin necesidad de una biopsia. En raras ocasiones, estos tumores de mama mostrarán un cambio maligno con crecimiento súbito y rápido. Son los llamados tumores filoides y se necesita hacerles una biopsia o extirparlos por medio de cirugía sin mastectomía. Se han notificado otros tipos de cáncer de mama, tanto en varones como mujeres
menores de 21 años de edad. Los pacientes de cualquier cáncer tratados con radioterapia en la región torácica, inclusive las mujeres sobrevivientes del linfoma de Hodgkin, tienen un mayor riesgo de por vida de
contraer cáncer de mama.
Los mamogramas deben comenzar a los 25 años o 10 años después de recibir radioterapia en el tórax; de estas dos opciones, la que ocurra después. Para los niños y los adolescentes con cáncer
de mama, las opciones de tratamiento incluyen cirugía y radioterapia, y
cirugía. Los tumores de mama también pueden presentarse como cánceres que se han
diseminado desde otros tipos de cáncer, como la leucemia, el rabdomiosarcoma, otros
sarcomas o el linfoma; en especial, en los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno (mama) 9 en los adultos.)
Tumores bronquiales
Los tumores bronquiales (que son cánceres de la tráquea o bronquios mayores de crecimiento lento), o de las grandes vías respiratorias del pulmón, son con mayor frecuencia tumores carcinoides en los niños. Los síntomas incluyen tos y esputos con sangre y, como a veces pueden confundirse con síntomas asmáticos como el jadeo, puede haber una demora en el diagnóstico. El tratamiento principal es la
cirugía para extirpar el tumor, los ganglios linfáticos y los vasos donde el cáncer se pueda haber diseminado. El pronóstico de la mayoría de los tumores bronquiales en los niños es excelente, aunque el cáncer se haya diseminado hasta áreas cercanas. En raras ocasiones, los tumores carcinoides se vuelven cánceres agresivos (de crecimiento rápido), con mayor probabilidad de diseminarse hasta otras áreas del cuerpo en el momento que se diagnostican. No están indicadas ni la quimioterapia ni la radioterapia, a menos que haya prueba documentada de metástasis (diseminación del cáncer hasta otras áreas del cuerpo). Los cánceres que comienzan en las células epiteliales que revisten la superficie del pulmón son poco frecuentes y tienden a estar en estado avanzado cuando se diagnostican. La evolución de los cánceres epiteliales de pulmón depende del aspecto de las células observadas bajo un microscopio y del estadio del cáncer.
Blastoma pleuropulmonar
Los blastomas pleuropulmonares son tumores poco frecuentes que, por lo general, se presentan debajo del tejido que reviste el pulmón. En el blastoma pleuropulmonar se pueden encontrar cambios en un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético que se almacena dentro de los cromosomas) el cual determina como una célula luce y actúa. Parte del ADN en el cromosoma 8 es, por lo general, anormal en estos tumores. El blastoma pleuropulmonar en estadio temprano se forma como un tumor parecido a un quiste en el pulmón. Por lo general, se presenta en los dos primeros años de vida y tiene buen pronóstico. Los tumores en estadio tardío son sólidos y se pueden diseminar hasta el cerebro. Cuando el tumor se extirpa completamente mediante cirugía en algún momento del tratamiento, mejora la probabilidad de curación. Este tumor puede recidivar o diseminarse,
a pesar de la extirpación quirúrgica. No hay opciones de tratamiento estándar para el blastoma pleuropulmonar. Los tumores en estadios tempranos se pueden tratar con cirugía sola o con cirugía y quimioterapia adyuvante para ayudar a prevenir que el tumor vuelva. Los tumores en estadios tardíos se pueden tratar con cirugía seguida de quimioterapia. Se puede usar radiación cuando el tumor no puede
extirparse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes
afectados por este tumor tienen antecedentes familiares de cáncer en algún pariente
cercano.
El blastoma pleuropulmonar también se puede presentar en los hermanos de los pacientes.
Tumores de esófago
El cáncer de esófago (el tubo muscular por el que pasa la comida desde la garganta hasta el estómago) es poco frecuente en el grupo de edad pediátrica. Los síntomas están relacionados con dificultad para tragar y la consecuente pérdida de peso.
Las opciones de tratamiento para el cáncer de esófago son la radioterapia o la quimioterapia. Por lo general, el pronóstico es precario para este cáncer, que
raras veces se puede extirpar completamente. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del esófago 10 en los adultos.)
Timomas y carcinoma tímico
El cáncer del timo (un órgano del tórax, situado detrás del esternón) no se
considera un timoma (cáncer) o un carcinoma tímico a menos que haya cambios cancerosos de las células epiteliales que cubren el órgano. El término timoma generalmente describe aquellos cánceres que no presentan cambios obvios en las células epiteliales. El carcinoma tímico presenta cambios bien definidos de las células epiteliales. Otros tumores que involucran a esta glándula son el linfoma del timo (cáncer que se origina en las células del sistema linfático) y
los tumores de las células germinales (tumores que se originan en las células que dan
lugar a los espermatozoides o los óvulos); estos tumores no son verdaderos
timomas o carcinomas tímicos.
Los timomas y los carcinomas tímicos son poco frecuentes, tanto en los adultos como en los niños. Hay diversos síndromes y enfermedades que se relacionan con el timoma; entre ellos, la miastenia grave,
la polimiositis, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la tiroiditis, el síndrome de Isaacs o neuromiotonía (un trastorno del nervio poco frecuente que ocasiona una constante rigidez y calambres) y
la aplasia pura de glóbulos rojos. También algunos trastornos endocrinos (hormonales) como el hipertiroidismo,
la enfermedad de Addison y el panhipopituitarismo pueden estar relacionados con un diagnóstico de
timoma o carcinoma tímico.
El cáncer del timo puede estar causado por el cambio de un cromosoma específico. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas), que determina el aspecto de la célula y su funcionamiento. El cáncer se puede presentar cuando parte del ADN del cromosoma 15 se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe. Este cáncer tipo de cáncer se puede presentar en el timo o en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, inclusive en parte de las vías respiratorias, el área entre los pulmones, y la vejiga. Por lo general, ese cáncer no se puede curar.
Los timomas y los carcinomas tímicos suelen localizarse en la parte anterior del tórax y, por lo general, se descubren durante una
radiografía rutinaria del tórax. Los síntomas pueden incluir tos,
dificultad para tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire,
aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores, por lo
general, crecen lentamente pero pueden ser invasivos y diseminarse hasta órganos o ganglios linfáticos lejanos. El objeto de la cirugía es la extirpación
completa. La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor,
se haya realizado cirugía o no. La quimioterapia suele
reservarse para los pacientes con enfermedad en estadio avanzado que no han
respondido ni a la radioterapia ni a los esteroides. El pronóstico para los
pacientes con timoma o carcinoma tímico invasor suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente más altas en los pacientes cuyo tumor no se ha
diseminado hasta las áreas cercanas. Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del timoma y carcinoma tímico 11 en los adultos.)
Tumores de corazón
Los tumores más comunes que empiezan en el corazón son benignos. En los niños estos tumores incluyen el rabdomiosarcoma (tumores de tejido muscular) y fibromas (tumores de tejido fibroso). Los mixomas son tumores benignos poco frecuentes que pueden ser parte de un síndrome heredado que se llama complejo de Carney (para mayor información, consultar la sección que se presenta más abajo sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y complejo de Carney 3). Otros tumores benignos incluye los tumores por miocardiopatía histiocitoide, los teratomas, los hemangiomas y los neurofibromas. Los tumores malignos que empiezan en el corazón son poco frecuentes, pero pueden incluir teratomas malignos, rabdomiosarcomas y condrosarcomas.
Los pacientes pueden no tener síntomas por largos períodos de tiempo. Los síntomas incluyen ritmo cardíaco anormal, agrandamiento del corazón, líquido en la bolsa que rodea el corazón e insuficiencia cardíaca congestiva. Es posible la muerte súbita sin síntomas previos. El tratamiento exitoso puede exigir cirugía (que puede incluir un trasplante) y quimioterapia. Los tumores benignos del músculo cardíaco (rabdomiosarcomas) habitualmente se achican y desaparecen.
Mesotelioma
El mesotelioma, un cáncer extremadamente poco frecuente en los niños, puede afectar los tejidos que revisten el pulmón, el
corazón o los órganos abdominales. Estos tumores se pueden diseminar sobre la
superficie de los órganos sin invadir mucho el tejido subyacente y pueden
diseminarse hasta los ganglios linfáticos cercanos o lejanos. El mesotelioma puede
aparecer después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior,
especialmente después de un tratamiento con radioterapia. En los adultos, estos
tumores se han relacionado con la exposición a amiantos, que fue usado como
aislante en la construcción. Se desconoce el grado de exposición necesario
para padecer de cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños
expuestos a amiantos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del
mesotelioma maligno 12 en los adultos.)
Cánceres abdominales
Los cánceres abdominales comprenden el cáncer de corteza suprarrenal, el cáncer de estómago, el cáncer de páncreas, el cáncer colorrectal, los tumores carcinoides de pulmón o de intestino, y los tumores de células del estroma gastrointestinal. Estos cánceres abdominales se describen a continuación. (Para mayor información, consultar la sección sobre Cáncer de células renales 13 en el sumario del PDQ sobre Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles 14.)
Cáncer de la corteza suprarrenal
La corteza suprarrenal es la capa externa de las glándulas suprarrenales. Las
glándulas suprarrenales son un par de órganos cerca del borde delantero del riñón; su función es producir hormonas como la hormona glucocorticoide y la epinefrina. Los cánceres en esta región se clasifican como carcinomas y adenomas. Por lo general, los adenomas
son benignos, mientras que los carcinomas corticosuprarrenales
frecuentemente secretan hormonas y pueden hacer que el paciente presente características masculinas, independientemente de su sexo. Los pacientes
pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal padecen con frecuencia del síndrome de
Li-Fraumeni, una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia
a padecer de múltiples cánceres, incluso de cáncer de mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma (cáncer de los huesos).
Estos tumores pueden afectar los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro. La
extirpación quirúrgica debe intentarse pero, cuando el tumor se ha diseminado
mucho, no siempre es posible. El tratamiento adicional puede incluir el
uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor.
El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha extirpado completamente
es excelente, pero puede ser precario para aquél que tiene tumores primarios grandes o la enfermedad
ha hecho metástasis (enfermedad que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo) en el momento del diagnóstico. El estadio del tumor es un importante factor que influye en la posibilidad de recuperación de los niños con tumores adrenocorticales. Cuando sea posible, se debe repetir la cirugía para los tumores que reaparecen y que se diseminan hasta la vena cava inferior (una vena grande que desemboca en el corazón). Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal 15 en los adultos).
Cáncer de estómago
El cáncer que empieza en el estómago es poco frecuente en los niños. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en
el abdomen superior, que puede relacionarse con pérdida del apetito y pérdida de peso.
Muchas personas se ponen anémicas, pero no muestran ningún
síntoma antes de que se produzca la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden
incluir náusea, vómitos, cambios de los hábitos intestinales, mal apetito y
debilidad e infección por Helicobacter pylori .
El tratamiento debe incluir cirugía. Para las personas a las que no se las puede someter a una extirpación
quirúrgica completa, se puede utilizar radioterapia junto con quimioterapia. El pronóstico depende del grado de la enfermedad en
el momento del diagnóstico y del éxito del tratamiento apropiado a la situación clínica. Debido a que se presenta con tan poca frecuencia en el
grupo de edad pediátrica, hay poca información sobre los resultados del
tratamiento en los niños. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del
cáncer del estómago 16 en los adultos.)
Cáncer de páncreas
Los tumores del páncreas (una glándula en el abdomen que elabora jugos
pancreáticos y produce hormonas) son poco frecuentes en los niños y los adolescentes. En
esta categoría general, se incluyen tumores que pueden surgir en cualquier sitio
dentro del páncreas. La mayoría de los tumores pancreáticos no secretan hormonas,
aunque algunos secretan insulina que puede producir síntomas de debilidad, fatiga, hipoglucemia y coma. Si el tumor interfiere con la función normal de las células de los islotes de Langerhans (células que producen hormonas en el páncreas),
los pacientes pueden tener diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio de la sal. A
veces, hay una obstrucción en la cabeza del páncreas que se relaciona con ictericia y
sangrado gastrointestinal.
El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el
páncreas y el duodeno, o parte del páncreas. Se desconoce la
eficacia de la radioterapia en los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico, aunque se han tratado con éxito pocos casos. El pancreoblastoma se puede tratar con quimioterapia de combinación administrada antes o después de la cirugía. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del páncreas 17 en los adultos.)
Cáncer colorrectal
En los Estados Unidos de América, el carcinoma de intestino grueso es poco frecuente en el
grupo de edad pediátrica: una de cada millón
de personas menores de 20 años de edad por año. En los niños, más de la mitad de los tumores del colon comienzan en el lado derecho, a diferencia de los adultos que tienen más tumores de colon en el lado izquierdo. El cáncer del colon en los niños está frecuentemente relacionado con un síndrome familiar de cáncer colorrectal o con un patrón heredado. La persona cuya familia tiene antecedentes de pólipos intestinales,
que pueden a la presentación de múltiples pólipos adenomatosos (tumores
benignos), tiene mayor riesgo de padecer de cáncer colorrectal. Los pólipos
juveniles no se relacionan con un aumento en la incidencia de cáncer ni con el
riesgo de padecerlo.
El cáncer colorrectal se suele presentar con síntomas relacionados con el sitio del
tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se relacionan con tumores de recto y de colon inferior. Los tumores de colon derecho pueden causar síntomas más
sutiles, pero se relacionan con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso,
disminución del apetito y sangre en las heces. Cualquier tumor que cause
la obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del
intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.
El carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente
pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben alertar al médico para que investigue esta posibilidad. La mayoría de los
pacientes presentan pruebas de enfermedad metastásica (cáncer que se ha
propagado hasta otras partes del cuerpo), ya sea en forma de tumor macroscópico o de
depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del
intestino o en otros órganos dentro del abdomen. La extirpación quirúrgica
completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en la mayoría de los casos esto es imposible; la extracción de grandes porciones de tumor produce
poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La
mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general,
presentan enfermedad metastásica macroscópica; pocos individuos con
enfermedad macroscópica sobreviven en el largo plazo.
La terapia actual incluye el uso de radioterapia para los tumores rectales y del
colon inferior, en conjunto con quimioterapia. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del colon 18 y Tratamiento del cáncer del recto 19 en los adultos.)
Tumores carcinoides
Estos tumores pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos
delgado y grueso, y pueden no ser cancerosos. La mayoría de las lesiones pulmonares
no son cancerosas. El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del
intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere un tratamiento
similar al que se emplea para el cáncer colorrectal.
Para mayor información, consultar el sumario de PDQ sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales 20.
Tumores del estroma gastrointestinal
El tumor de las células del estroma gastrointestinal (TEGI) comienza, por lo general, en la pared del aparato digestivo. Este tumor puede ser canceroso o no. Por lo común, se encuentra en adultos y es poco frecuente en niños. El TEGI es más común en las niñas y habitualmente aparece en pacientes de más de 10 años de edad. La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y contraen anemia causada por sangrado gastrointestinal. Se encuentra que un pequeño número de niños con TEGI padecen de uno de dos trastornos genéticos, la tríada de Carney o el síndrome de Carney Stratakis.
El TEGI en los niños no es la misma enfermedad que en los adultos. Se debe ver a los pacientes en centros que se especializan en el tratamiento del TEGI y todos los tumores se deben analizar para verificar cambios genéticos. Un pequeño número de niños tienen tumores con cambios genéticos similares a los que se encuentran en pacientes adultos. Estos niños son tratados con un tipo de medicamento que bloquea estos cambios y que se llama inhibidor de la tirosina cinasa.
El tratamiento para la mayoría de los niños cuyos tumores no muestran cambios genéticos incluye una cirugía para extirpar el tumor cuando esto es posible. Si la enfermedad vuelve al mismo lugar y no se puede extirpar, pero no causa síntomas, se puede recomendar una espera cautelosa. Si la enfermedad evoluciona o provoca síntomas, una opción puede ser el tratamiento con un inhibidor de la tirosina cinasa. Sin embargo, no hay suficientes pruebas como para recomendar la terapia con un inhibidor de la tirosina cinasa como tratamiento estándar adyuvante para los niños.
Tumores genitales y urinarios
Los tumores genitales y urinarios incluyen el cáncer de vejiga, el cáncer de ovarios, el cáncer de cuello uterino y el cáncer de vagina. Estos cánceres se describen a continuación.
Cáncer de vejiga
El cáncer de vejiga es extremadamente poco frecuente en los niños. El carcinoma más
común que afecta la vejiga es el cáncer de células de transición que, por lo general, se
presenta con sangre en la orina. El diagnóstico y el tratamiento de este tumor son los mismos para los niños, los adolescentes y los adultos. Los adolescentes que
padecen de este tumor tienden a ser susceptibles a padecer de otros cánceres.
El cáncer de la vejiga puede presentarse en los adolescentes como efecto tardío de
ciertos medicamentos de quimioterapia recibidos como tratamiento para
otros tumores de la niñez o para la leucemia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga 21 en los adultos.)
Cáncer de testículo
Los tumores de testículo son muy poco frecuentes en los niños pequeños. Hay dos tipos de tumores de testículo: tumores de células germinales y tumores de células no germinales. Los tumores de células germinales empiezan en las células que elaboran los espermatozoides o los óvulos, y pueden ser benignos o malignos. Los tumores de testículo de células germinales incluyen los teratomas benignos (el tumor de testículo más común en los niños varones) y los no seminomas malignos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia 22.) Los tumores de células no germinales, como los tumores del estroma, son muy poco frecuentes en los niños varones y, habitualmente, son benignos. Los tumores testiculares de niños varones se pueden tratar con cirugía, pero hay pocos estudios sobre niños.
Cáncer de ovarios
La mayoría de los tumores de ovarios en los niños son benignos (no cancerosos). Entre los cánceres más frecuentes que afectan los ovarios están aquellos que tienen su origen en las
células germinales (comienzan en las células que producen espermatozoides u óvulos); estos son más frecuentes en los niños que en los adultos. Entre los síntomas comunes del cáncer de ovarios están las menstruaciones dolorosas y el dolor de abdomen. El tratamiento se relaciona con
el estadio de la enfermedad y puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia.
Los tumores de células de Sertoli-Leydig del ovario son poco comunes en las niñas pequeñas y pueden causar la aparición de rasgos sexuales masculinos o signos tempranos de pubertad. Los carcinomas de células pequeñas del ovario son tumores muy poco frecuentes y de crecimiento rápido que pueden causar concentraciones de calcio más altas que lo normal. Los carcinomas de células pequeñas se pueden tratar con cirugía y quimioterapia, pero hay pocos estudios sobre niños. (Para mayor información, consultar los sumarios del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales 22, Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios 23, Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario 24 o Tratamiento de los tumores del ovario de bajo potencial maligno 25 en los adultos.)
Carcinoma de cuello uterino y vagina
El cáncer de cuello uterino y vagina es muy poco frecuente en los niños y adolescentes. La mayoría de los pacientes jóvenes diagnosticados con cáncer de cuello uterino y vagina estuvieron expuestos al medicamento dietilestilbestrol (DES) antes de su nacimiento cuando les fue administrado a las madres. El DES se administró a las mujeres embarazadas entre 1945 y 1970 a fin de evitar que pierdan la criatura durante el embarazo (aborto espontáneo). El síntoma más común del cáncer de cuello uterino o vagina es el sangrado vaginal. El tratamiento incluye cirugía seguida de radiación y, posiblemente, quimioterapia.
Otros cánceres poco frecuentes en la niñez
Entre los otros cánceres poco frecuentes de la niñez, se incluye el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de piel, el cordoma y el cáncer de sitio
primario desconocido. Estos y otros cánceres poco frecuentes de la niñez se describen a continuación.
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y complejo de Carney
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple o NEM es un conjunto de trastornos familiares que causan
cambios anormales en más de un órgano endocrino (el tejido endocrino secreta hormonas). Esos cambios pueden incluir hiperplasia (crecimiento excesivo de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos).
Estos trastornos, que se llaman NEM 1, NEM 2, NEM 2B y carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF), son causados por genes anormales. Los pacientes y los miembros de la familia en riesgo de contraer estos síndromes se deben someter tanto a una prueba genética como a exámenes físicos.
El NEM 1 (síndrome de Werner) puede incluir tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides y
las estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas.
El NEM 2A (síndrome
de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de tiroides familiar (cáncer que se forma en las células de la tiroides que elaboran la hormona calcitonin) y la hiperplasia de
la paratiroides, así como con el feocromocitoma (un tumor que habitualmente es benigno que se forma en el centro de la glándula suprarrenal y la hace elaborar demasiada adrenalina). El NEM 2B se relaciona con
el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de las paratiroides y los adenomas,
así como con el feocromocitoma, los neuromas mucosos y los ganglioneuromas.
Los pacientes con el síndrome NEM 2A habitualmente se someten a cirugía para extirpar la tiroides cuando tienen 5 años de edad o cuando se encuentran cambios genéticos para prevenir el cáncer. Se debe hacer análisis de los familiares de pacientes con el síndrome NEM 2A durante la etapa temprana de la infancia, antes de los 5 años, para determinar la presencia del gen anormal que conduce a padecer de este tipo de cáncer. Si se encuentra este cambio genético, los pacientes deben someterse a una cirugía para extraer la tiroides y reemplazarla con un trasplante de una de sus propias glándulas paratiroideas al cabo de cierta edad.
Los pacientes con el síndrome NEM 2B pueden tener una contextura esbelta y extremidades largas y delgadas, un paladar de arco alto y tórax en forma de "pecho
ahuecado" (embudo) o un arco
del pie anormalmente alto. Los labios pueden tener apariencia gruesa debido a los tumores en las membranas mucosas. En este síndrome, el cáncer medular de la tiroides puede ser
particularmente invasor y, por lo tanto, se debe extirpar la tiroides en la infancia para prevenir el cáncer en estos niños afectados.
El carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF) es una forma heredada del cáncer medular de la tiroides que se presenta sin un feocromocitoma o un adenoma o hiperplasia de la paratiroides.
La enfermedad de Hirschsprung (una afección presente en el nacimiento que causa el bloqueo del intestino grueso por falta de contracciones musculares) también se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides. Los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung deben ser examinados para detectar cambios genéticos que se pueden relacionar con este cáncer. Si se descubren tales cambios, se debe considerar realizar una cirugía para extirpar la tiroides y así prevenir un cáncer.
El complejo de Carney es un síndrome heredado que causa mixomas (tumores benignos) del corazón y la piel, lentigines (manchas de sol marrones en la piel), nevos azules (lunares benignos), síndrome de Cushing, y tumores endocrinos y no endocrinos. Para los pacientes del complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia en que recidivan los tumores del corazón, la piel u otros.
El desenlace para los pacientes con síndrome NEM 1 generalmente es bueno,
mientras se administre un tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos,
pancreático y pituitario. El desenlace para los pacientes con el síndrome NEM 2A también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de
que el carcinoma medular de la tiroides y el feocromocitoma recidiven. El cáncer medular de la tiroides en niños con el síndrome NEM 2B puede ser difícil de curar.
El tratamiento del carcinoma medular tiroideo puede incluir la participación en un ensayo clínico de un inhibidor de la tirosina cinasa tomado por vía oral; se trata de un medicamento que dificulta la comunicación entre las células y su crecimiento, y puede prevenir el crecimiento del tumor.
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma espinocelular)
El melanoma es el cáncer de piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% por ciento de
los casos nuevos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos de América. El melanoma se presenta con menos frecuencia en niños menores de 10 años y se presenta con más frecuencia en los niños y adolescentes de 10 a 19 años. La tasa de melanoma en los niños ha aumentado en últimos decenios. Los niveles más altos de la luz ultravioleta del sol aumentan el riesgo de este cáncer.
Las afecciones que aumentan el riesgo de melanoma en los niños y adolescentes incluyen el nevo melanocítico gigante (manchas grandes congénitas que pueden cubrir el tronco y el muslo), xeroderma pigmentoso (una afección genética poco frecuente caracterizada por una sensibilidad extrema a la luz del sol), ciertos trastornos del sistema inmunitario y el síndrome de Werner. Los rasgos que aumentan el riesgo de padecer melanoma en todos los grupos de edad incluyen la exposición a la radiación ultravioleta, ser pelirrojo, tener ojos azules o pecas, dificultad para broncearse y antecedentes familiares de melanoma. El melanoma en los niños es similar en muchos aspectos a la enfermedad en los adultos, aunque el grosor de las lesiones en los niños no parece predecir la probabilidad de que el melanoma se cure.
El carcinoma de células basales aparece por lo general en
forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición
previa al sol. El carcinoma espinocelular suele presentarse como lesiones
rojizas con grados variables de escamas o costras, y una apariencia semejante al eccema, las infecciones, los traumas o la psoriasis.
Los carcinomas de células basales y de células escamosas, por lo general, se pueden curar con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor
consideración por su potencial para la metástasis. La cirugía que se realiza
para tratar el melanoma depende del tamaño, el sitio donde se encuentra, el grado de invasión y la extensión de la diseminación metastásica o el estadio del tumor.
Si el melanoma no se diseminó hasta los ganglios linfáticos, se puede administrar terapia biológica complementaria para aumentar las posibilidades de curación. Si el melanoma se diseminó más allá de los ganglios linfáticos, el tratamiento puede incluir una combinación de quimioterapia y terapia biológica. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso para niños de 10 años de edad o más con melanoma, consultar el portal de Internet del NCI 1.
Cordoma
El cordoma es un tipo muy poco frecuente de tumor óseo que se puede presentar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral, desde la base del cráneo hasta el hueso de la rabadilla. Los cordomas se originan en conglomerados de células sobrantes durante el desarrollo de la columna vertebral en el embrión. Esas células generalmente desaparecen, pero muy raramente permanecen y crecen hasta formar tumores. En los niños y los adolescentes, los cordomas se forman con más frecuencia en la base del cráneo; por eso es difícil extirparlos mediante cirugía. Los síntomas varían y pueden incluir dolor y dificultades nerviosas. Cuando el cordoma retorna, por lo general vuelve a la misma región, pero puede aparecer en los pulmones y otras áreas óseas.
El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia. Los mejores resultados se observan con la terapia con haces de protones, una clase especial de radiación de alta energía que es distinta a una radiografía.
Cáncer de sitio primario desconocido
Un cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo y se puede propagar desde el sitio primario (el primer lugar donde el cáncer empieza a crecer) hasta otras partes del cuerpo. El cáncer que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo desde el lugar donde se originó se llama cáncer metastático. Las células del cáncer metastático generalmente se parecen a las células del tipo de tejido donde el cáncer comenzó. Por ejemplo, las células del cáncer de mama que se diseminan hasta el pulmón, se parecen a las células del cáncer de mama, no a las células del cáncer de pulmón. A veces, las células de un cáncer metastático están en el cuerpo, pero las pruebas no pueden detectar un tumor primario. Si las células cancerosas se encuentran en el cuerpo, pero las pruebas no pueden identificar el lugar donde comenzó el cáncer, la enfermedad se llama cáncer de sitio primario desconocido. El tratamiento se basa en el aspecto de las células bajo un microscopio, los síntomas y edad del paciente y el grado del cáncer en el cuerpo. Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia o radioterapia.
Información adicional sobre el cáncer en la niñez
Para mayor información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consultar los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
Obtenga más información del NCI
Llame al 1-800-4-CANCER
Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a. m. a 4:30 p. m. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
Escríbanos
Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:
- NCI Public Inquiries Office
- Suite 3036A
- 6116 Executive Boulevard, MSC8322
- Bethesda, MD 20892-8322
Busque en el portal de Internet del NCI
El portal de Internet del NCI 39 provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.
Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer 40 (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237). Modificaciones a este sumario (08/21/2009)
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios en este sumario para reflejar los introducidos en la versión para profesionales de la salud. Descripción del PDQ
El PDQ es una base de datos integral sobre el cáncer disponible en el portal de Internet del NCI.
El PDQ es una base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayor parte de la información del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI 39. El PDQ es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.
El PDQ contiene sumarios con información sobre el cáncer.
La base de datos del PDQ contiene sumarios con la información más reciente publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentra en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en lenguaje técnico, y la versión para pacientes está escrita en lenguaje fácil de entender, no técnico. Ambas versiones proveen información actualizada y precisa sobre el cáncer.
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son redactados y revisados con regularidad por expertos en la materia.
Los Consejos de Redacción, compuestos por expertos en oncología y especialidades afines, son responsables de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan cambios a medida que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de la última modificación") indica la fecha del cambio más reciente.
El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos.
Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a una pregunta de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se ha aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertos interrogantes científicos para encontrar nuevos y mejores métodos de ayuda para los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento se obtiene información acerca de los efectos del nuevo tratamiento y su eficacia. Cuando en un ensayo clínico se demuestra que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar". En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niños con cáncer participan en un ensayo clínico en algún momento de su enfermedad.
El PDQ contiene un listado de ensayos clínicos que están disponibles en línea en el portal de Internet del NCI 41. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de los ensayos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237).
La base de datos del PDQ contiene listados de grupos especializados en ensayos clínicos.
El Grupo de Oncología Infantil, (COG) es el grupo principal que organiza ensayos clínicos en los Estados Unidos para cánceres de la niñez. La información para comunicarse con el COG se puede encontrar en el portal de Internet del NCI 39 o en el Servicio de Información sobre el Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237). |