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Linfoma no Hodgkin en adultos: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 31 de julio de 2014

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Clasificación celular del linfoma no Hodgkin en adultos

Sistemas de clasificación tradicionales
Sistemas de clasificación actuales
        Clasificación REAL/OMS actualizada
        Modificación PDQ de la clasificación REAL de enfermedades linfoproliferativas

Se debe consultar con un patólogo antes de realizar una biopsia porque algunos estudios exigen una preparación especial del tejido (por ejemplo, tejido congelado). El conocimiento de los marcadores de superficie celular y los reordenamientos de genes receptores de inmunoglobulina y células T puede ayudar a tomar decisiones diagnósticas y terapéuticas. El exceso clonal de inmunoglobulina de cadena ligera puede distinguir las células linfoides malignas de las células reactivas. Como el pronóstico y el abordaje del tratamiento se ven influenciados por la histopatología, es sumamente importante que un hematopatólogo con experiencia en el diagnóstico de linfomas revise cuidadosamente los especímenes de la biopsia. Aunque se recomiendan biopsias de los ganglios linfáticos cada vez que sea posible, a veces son suficientes los datos inmunofenotípicos para permitir un diagnóstico de linfoma cuando se prefiere la citología por aspiración con aguja fina.[1,2]

Sistemas de clasificación tradicionales

Tradicionalmente, el tratamiento uniforme de pacientes de linfoma no Hodgkin (LNH) se vio impedido por la falta de un sistema uniforme de clasificación. En 1982, se publicaron los resultados de un estudio de consenso llamado Working Formulation.[3] En la Working Formulation, se combinaron los resultados de seis sistemas importantes de clasificación en una sola. Esto permitió la comparación de estudios de diferentes instituciones y países. La clasificación de Rappaport, que también aparece a continuación, por lo común ya no se usa.

Cuadro 1. Sistemas tradicionales de clasificación del LNH
Working Formulation [3]  Clasificación de Rappaport  
Grado bajo
A. Linfocítico pequeño, compatible con leucemia linfocítica crónicaLinfocítico difuso, bien diferenciado
B. Folicular, con predominio de células hendidas pequeñasLinfocítico ganglionar, pobremente diferenciado
C. Folicular, de células hendidas pequeñas mixtas y células grandesGanglionar mixto, linfocítico e histiocítico
Grado intermedio
D. Folicular, con predominio de células grandesHistiocítico ganglionar
E. Difuso, células hendidas pequeñasLinfocítico difuso, pobremente diferenciado
F. Difuso, mixto, células pequeñas y grandesDifuso mixto, linfocítico e histiocítico
G. Difuso, células grandes, hendidas o no hendidasDifuso histiocítico
Grado alto
H. Inmunoblástico, células grandesDifuso histiocítico
I. Linfoblástico, células contorneadas o no contorneadasDifuso linfoblástico
J. Células pequeñas no hendidas, de Burkitt o no de BurkittDifuso indiferenciado, Burkitt o no Burkitt

Sistemas de clasificación actuales

A medida que mejoró la comprensión del LNH y que el diagnóstico histopatológico del LNH se volvió más sofisticado con el uso de técnicas inmunológicas y genéticas, se describió un cierto número de entidades patológicas nuevas.[4] Además, cambió la manera de entender y de tratar muchos de los subtipos patológicos descritos anteriormente. Como resultado, la Working Formulation se tornó obsoleta y menos útil para los médicos y patólogos. Es por eso que patólogos de Europa y los Estados Unidos propusieron una nueva clasificación, la Revised European American Lymphoma (REAL).[5-8] Desde 1995, los miembros de las sociedades europeas y estadounidenses de hematopatología colaboran en la elaboración de una clasificación nueva de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que representa una versión actualizada del sistema REAL.[9,10]

En la modificación que realizó la OMS de la clasificación REAL, se reconocen tres categorías importantes de neoplasias linfoides malignas con base en la morfología y el linaje celular: neoplasias de células B, neoplasias de células T/citolíticas naturales (CN) y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides se incluyen en esta clasificación porque tanto la fase sólida como la fase circulante están presentes en muchas neoplasias linfoides, y la distinción entre ellas es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de células B y el linfoma linfocítico de células B pequeñas son, simplemente, distintas manifestaciones de la misma neoplasia, tal como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de células B y de células T, se reconocen dos subdivisiones: neoplasias precursoras, que corresponden a los estadios tempranos de diferenciación, y las neoplasias diferenciadas más maduras.[9,10]

Clasificación REAL/OMS actualizada

Neoplasia de células B

  1. Neoplasia de células B precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células B precursoras/linfoma linfoblástico (LLB).
  2. Neoplasias de células B periféricas.
    1. Leucemia linfocítica crónica de células B/linfoma linfocítico de células pequeñas.
    2. Leucemia prolinfocítica de células B.
    3. Linfoma linfoplasmacítico/inmunocitoma.
    4. Linfoma de células del manto.
    5. Linfoma folicular.
    6. Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal de tipo de tejido linfático asociado con mucosa (TLAM).
    7. Linfoma ganglionar de células B de la zona marginal (± células B monocitoides).
    8. Linfoma esplénico de la zona marginal (± linfocitos vellosos).
    9. Leucemia de células pilosas.
    10. Plasmacitoma/mieloma de células plasmáticas.
    11. Linfoma difuso de células B grandes.
    12. Linfoma de Burkitt.

Neoplasias de células T y de supuestas células CN

  1. Neoplasia de células T precursoras: leucemia linfoblástica aguda de células T precursoras y LLB.
  2. Neoplasias de células T y de células CN periféricas.
    1. Leucemia linfocítica crónica de células T/leucemia prolinfocítica.
    2. Leucemia linfocítica de células T granulares.
    3. Micosis fungoide/síndrome de Sézary.
    4. Linfoma de células T periféricas, sin otra indicación.
    5. Linfoma hepatoesplénico de células T γ/δ.
    6. Linfoma similar a paniculitis subcutáneo de células T.
    7. Linfoma angioinmunoblástico de células T.
    8. Linfoma extraganglionar de células T/CN, tipo nasal.
    9. Linfoma intestinal de células T, tipo enteropático.
    10. Linfoma de células T adultas/leucemia (virus linfotrópico humano de células T [VLHT] 1+).
    11. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico primario.
    12. Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario.
    13. Leucemia de células CN de crecimiento rápido.

Linfoma de Hodgkin

  1. Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular.
  2. Linfoma de Hodgkin clásico.
    1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
    2. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
    3. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
    4. Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos.

La clasificación REAL abarca todas las neoplasias linfoproliferativas. Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

Modificación PDQ de la clasificación REAL de enfermedades linfoproliferativas
  1. Trastornos de células plasmáticas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de neoplasias de células plasmáticas (incluso mieloma múltiple).
    1. Óseos.
    2. Extramedulares.
      1. Gammapatía monoclonal de importancia indeterminada.
      2. Plasmacitoma.
      3. Mieloma múltiple.
      4. Amiloidosis.
  2. Linfoma de Hodgkin. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma de Hodgkin en adultos).
    1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
    2. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
    3. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
    4. Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos.
  3. Linfoma/leucemia de crecimiento lento.
    1. Linfoma folicular (célula folicular hendida pequeña [grado 1], mezcla de células hendidas pequeñas y células foliculares grandes [grado 2] y células pequeñas hendidas difusas).
    2. Leucemia linfocítica crónica/linfoma linfocítico pequeño. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica).
    3. Linfoma linfoplasmacítico (macroglobulinemia de Waldenström).
    4. Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal TLAB).
    5. Linfoma ganglionar de células B de la zona marginal (linfoma de células B monocitoides).
    6. Linfoma esplénico de la zona marginal (linfoma esplénico con linfocitos vellosos).
    7. Leucemia de células pilosas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia de células pilosas).
    8. Micosis fungoide/síndrome de Sézary. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary).
    9. Leucemia linfocítica granular de células T. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica).
    10. Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario/papulosis linfomatoide (CD30+).
    11. Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma de Hodgkin en adultos).
  4. Linfoma/leucemia de crecimiento rápido.
    1. Linfoma difuso de células grandes (incluye células mixtas difusas, células grandes difusas, linfoma inmunoblástico y linfoma de células B grandes rico en células T).

      Distinguir:

      1. Linfoma mediastínico de células B grandes.
      2. Linfoma folicular de células grandes (grado 3).
      3. Linfoma anaplásico de células grandes (CD30+).
      4. Linfoma extraganglionar de células CN/T, tipo nasal/leucemia de células CN de multiplicación rápida/linfoma de células CN blásticas.
      5. Granulomatosis linfomatoide (linfoma angiocéntrico de células B pulmonares).
      6. Linfoma angioinmunoblástico de células T.
      7. Linfoma de células T periféricas sin especificación.
        • Linfoma subcutáneo de células T, tipo paniculitis.
        • Linfoma hepatoesplénico de células T.
      8. Linfoma de células T, tipo enteropatía.
      9. Linfoma intravascular de células B grandes.
    2. Linfoma de Burkitt/leucemia de células de Burkitt/linfoma tipo Burkitt.
    3. Leucemia/linfoma linfoblástico de células B o T precursoras. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en adultos).
    4. Linfoma primario del sistema nervioso central (SNC). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma primario del sistema nervioso central).
    5. Leucemia/linfoma de células T en adultos (VLHT 1+).
    6. Linfoma de célula de manto.
    7. Trastorno linfoproliferativo polimórfico postrasplante.
    8. Linfoma relacionado con el SIDA. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del linfoma relacionado con el SIDA).
    9. Linfoma histiocítico verdadero.
    10. Linfoma de efusión primaria.
    11. Leucemia prolinfocítica de células B o células T. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica).
Bibliografía
  1. Zeppa P, Marino G, Troncone G, et al.: Fine-needle cytology and flow cytometry immunophenotyping and subclassification of non-Hodgkin lymphoma: a critical review of 307 cases with technical suggestions. Cancer 102 (1): 55-65, 2004.  [PUBMED Abstract]

  2. Young NA, Al-Saleem T: Diagnosis of lymphoma by fine-needle aspiration cytology using the revised European-American classification of lymphoid neoplasms. Cancer 87 (6): 325-45, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphomas: summary and description of a working formulation for clinical usage. The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project. Cancer 49 (10): 2112-35, 1982.  [PUBMED Abstract]

  4. Pugh WC: Is the working formulation adequate for the classification of the low grade lymphomas? Leuk Lymphoma 10 (Suppl 1): 1-8, 1993. 

  5. Harris NL, Jaffe ES, Stein H, et al.: A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 84 (5): 1361-92, 1994.  [PUBMED Abstract]

  6. Pittaluga S, Bijnens L, Teodorovic I, et al.: Clinical analysis of 670 cases in two trials of the European Organization for the Research and Treatment of Cancer Lymphoma Cooperative Group subtyped according to the Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms: a comparison with the Working Formulation. Blood 87 (10): 4358-67, 1996.  [PUBMED Abstract]

  7. Armitage JO, Weisenburger DD: New approach to classifying non-Hodgkin's lymphomas: clinical features of the major histologic subtypes. Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. J Clin Oncol 16 (8): 2780-95, 1998.  [PUBMED Abstract]

  8. A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 89 (11): 3909-18, 1997.  [PUBMED Abstract]

  9. Pileri SA, Milani M, Fraternali-Orcioni G, et al.: From the R.E.A.L. Classification to the upcoming WHO scheme: a step toward universal categorization of lymphoma entities? Ann Oncol 9 (6): 607-12, 1998.  [PUBMED Abstract]

  10. Society for Hematopathology Program: Society for Hematopathology Program. Am J Surg Pathol 21 (1): 114-121, 1997.