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Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Incidencia

El estesioneuroblastoma (también llamado neuroblastoma olfatorio) es un tumor muy raro de células redondas y pequeñas que surge del neuroepitelio nasal. Menos del 10 % de los casos se presentan en niños y adolescentes,[1,2] y se calcula que su incidencia anual es de 0,1 casos por 100 000 niños menores de 15 años.[3] En la población pediátrica, la mediana de edad es de 10 años, sin predilección por sexo o raza.[2]

A pesar de su escasa frecuencia, el estesioneuroblastoma es el cáncer de cavidad nasal más común en pacientes pediátricos y representó el 28 % de los casos en un estudio del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program.[1]

Bibliografía
  1. Benoit MM, Bhattacharyya N, Faquin W, et al.: Cancer of the nasal cavity in the pediatric population. Pediatrics 121 (1): e141-5, 2008. [PUBMED Abstract]
  2. Berger MH, Lehrich BM, Yasaka TM, et al.: Characteristics and overall survival in pediatric versus adult esthesioneuroblastoma: A population-based study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 144: 110696, 2021. [PUBMED Abstract]
  3. Bisogno G, Soloni P, Conte M, et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 12: 117, 2012. [PUBMED Abstract]

Características histológicas y moleculares

Desde el punto de vista histológico, el estesioneuroblastoma en ocasiones se confunde con otros tumores de células redondas y pequeñas de la cavidad nasal, como el carcinoma nasosinusal indiferenciado, el carcinoma de células pequeñas, el melanoma y el rabdomiosarcoma. El estesioneuroblastoma, por lo general, muestra una tinción difusa con enolasa neuroespecífica, sinaptofisina y cromograninas, con una expresión variable de las citoqueratinas.[1]

En 9 centros médicos, se obtuvieron 66 muestras de neuroblastoma olfatorio y de otros tumores cancerosos, entre ellos rabdomiosarcoma alveolar y adenocarcinoma nasosinusal, y se analizaron mediante perfil de metilación del DNA de todo el genoma, análisis del número de copias, inmunohistoquímica y secuenciación de nueva generación. En el análisis de agrupamiento jerárquico no supervisado de metilación del DNA se identificó de forma clara los siguientes 4 grupos:[2]

  • El grupo más grande, que abarcó el 64 % de las muestras, presentó características histológicas de neuroblastoma olfatorio y el 10 % exhibió mutaciones recurrentes en DNMT3A y TP53.
  • Un 2.° grupo estaba formado por 7 casos con fenotipo hipermetilador y mutaciones en IDH2 que se agruparon con el grupo de carcinomas nasosinusales con mutaciones en IDH2.
  • Un 3.° grupo pequeño se caracterizó por presentar hipermetilación sin las mutaciones en IDH2, lo que indica que podría representar un subgrupo de neuroblastomas olfatorios o una entidad tumoral nasosinusal sin definir.
  • El 4.° grupo representó un conjunto heterogéneo de 13 tumores que se agruparon con otras entidades como el adenocarcinoma nasosinusal, el carcinoma nasosinusal de células escamosas, el carcinoma neuroendocrino nasosinusal y el carcinoma nasosinusal indiferenciado.

Con esta información, los autores crearon un algoritmo que incorpora los análisis de metilación para mejorar la exactitud del diagnóstico de esta entidad.[2]

Bibliografía
  1. Su SY, Bell D, Hanna EY: Esthesioneuroblastoma, neuroendocrine carcinoma, and sinonasal undifferentiated carcinoma: differentiation in diagnosis and treatment. Int Arch Otorhinolaryngol 18 (Suppl 2): S149-56, 2014. [PUBMED Abstract]
  2. Capper D, Engel NW, Stichel D, et al.: DNA methylation-based reclassification of olfactory neuroblastoma. Acta Neuropathol 136 (2): 255-271, 2018. [PUBMED Abstract]

Cuadro clínico inicial

En la mayoría de los niños las primeras manifestaciones son síntomas como los siguientes:[1]

  • Obstrucción nasal.
  • Epistaxis.
  • Hiposmia.
  • Exoftalmia.
  • Masa nasofaríngea, que se puede extender a nivel local hacia las órbitas, los senos paranasales o el lóbulo frontal.
Bibliografía
  1. Venkatramani R, Pan H, Furman WL, et al.: Multimodality Treatment of Pediatric Esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 465-70, 2016. [PUBMED Abstract]

Factores pronósticos

En la revisión de una serie de casos múltiples de pacientes en su mayoría adultos, se indica que es posible que los siguientes factores se correlacionen con un pronóstico adverso:[1-3]

  • Grado histopatológico más alto.
  • Márgenes quirúrgicos afectados.
  • Metástasis en los ganglios linfáticos cervicales.
Bibliografía
  1. Dulguerov P, Allal AS, Calcaterra TC: Esthesioneuroblastoma: a meta-analysis and review. Lancet Oncol 2 (11): 683-90, 2001. [PUBMED Abstract]
  2. Patel SG, Singh B, Stambuk HE, et al.: Craniofacial surgery for esthesioneuroblastoma: report of an international collaborative study. J Neurol Surg B Skull Base 73 (3): 208-20, 2012. [PUBMED Abstract]
  3. Herr MW, Sethi RK, Meier JC, et al.: Esthesioneuroblastoma: an update on the massachusetts eye and ear infirmary and massachusetts general hospital experience with craniofacial resection, proton beam radiation, and chemotherapy. J Neurol Surg B Skull Base 75 (1): 58-64, 2014. [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios del estesioneuroblastoma infantil

Los tumores se estadifican según el sistema de Kadish (consultar el Cuadro 1). En correlación con el estadio de Kadish, la supervivencia oscila entre el 90 % (estadio A) y menos del 40 % (estadio D). La mayoría de los pacientes presentan al inicio la enfermedad en estadio localmente avanzado (estadio B y C de Kadish) y casi un tercio de los pacientes tienen tumores en sitios distantes (estadio D de Kadish).[1-4]

En informes recientes se indica que la tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (TEP-TC) quizás ayude a estadificar la enfermedad.[5]

Cuadro 1. Sistema de estadificación de Kadish
Estadio Descripción
A Tumor confinado en la cavidad nasal.
B Tumor extendido a los senos paranasales.
C Tumor extendido a los senos paranasales y más allá.
D Presencia de metástasis tumorales.
Bibliografía
  1. Bisogno G, Soloni P, Conte M, et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 12: 117, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Benoit MM, Bhattacharyya N, Faquin W, et al.: Cancer of the nasal cavity in the pediatric population. Pediatrics 121 (1): e141-5, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Venkatramani R, Pan H, Furman WL, et al.: Multimodality Treatment of Pediatric Esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 465-70, 2016. [PUBMED Abstract]
  4. Berger MH, Lehrich BM, Yasaka TM, et al.: Characteristics and overall survival in pediatric versus adult esthesioneuroblastoma: A population-based study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 144: 110696, 2021. [PUBMED Abstract]
  5. Broski SM, Hunt CH, Johnson GB, et al.: The added value of 18F-FDG PET/CT for evaluation of patients with esthesioneuroblastoma. J Nucl Med 53 (8): 1200-6, 2012. [PUBMED Abstract]

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • Cirujanos pediatras.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos o hematólogos pediatras.
  • Especialistas en rehabilitación.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Profesionales de la vida infantil.
  • Psicólogos.

(Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[4] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[5,6] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en la niñez no es uniforme entre los grupos internacionales:

  • En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia sobre el tratamiento de estos tumores.[7]
  • El Children's Oncology Group define los cánceres raros en la niñez según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, el carcinoma de corteza suprarrenal, el carcinoma de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como el cáncer de mama, el cáncer colorrectal, etc.).[8] Estos cánceres representan casi el 4 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años, en comparación con casi el 20 % de los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años.[9]

    La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cáncer de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 1,3 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 5,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

Bibliografía
  1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
  2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed June 7, 2022.
  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  5. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
  6. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
  7. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
  8. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]
  9. Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al., eds.: SEER Cancer Statistics Review, 1975-2012. National Cancer Institute, 2015. Also available online. Last accessed May 25, 2022.

Tratamiento y desenlace del estesioneuroblastoma infantil

El uso de terapia multimodal optimiza las probabilidades de supervivencia: se espera que más del 70 % de los niños sobrevivan 5 años o más después del diagnóstico inicial.[1-5] La progresión neuromeníngea es el tipo más común de fracaso del tratamiento.[5,6][Nivel de evidencia: 3iA]

Las opciones de tratamiento según el estadio de Kadish son las siguientes:[7]

  1. Estadio A de Kadish: cirugía sola con márgenes limpios. La radioterapia adyuvante se indica para pacientes con márgenes estrechos afectados o con enfermedad residual.
  2. Estadio B de Kadish: cirugía seguida de radioterapia adyuvante. La función de la quimioterapia adyuvante es controvertida.
  3. Estadio C de Kadish: abordaje neoadyuvante con quimioterapia, radioterapia o quimiorradioterapia simultánea, seguido de cirugía.
  4. Estadio D de Kadish: quimioterapia sistémica y radioterapia dirigida a sitios locales y metastásicos.

Los pilares del tratamiento son la cirugía y la radioterapia. Sin embargo, el estesioneuroblastoma es una neoplasia quimiosensible y el empleo de quimioterapia neoadyuvante quizás facilite la extirpación.[5,7,8] La cirugía endoscópica de senos paranasales, produce desenlaces en el corto plazo que son similares a los que se obtienen con la resección craneofacial abierta.[9]; [10][Nivel de evidencia: 3iiiDii] Es posible que otras técnicas, como la radiocirugía estereotáctica y la terapia con haz de protón (radioterapia con partículas cargadas), también cumplan una función en el tratamiento de este tumor.[3,11]

Se observan metástasis ganglionares en casi el 5 % de los pacientes. La disección rutinaria del cuello y la exploración ganglionar no están indicadas si no hay manifestaciones clínicas o radiológicas de enfermedad.[12] El tratamiento de las metástasis en los ganglios linfáticos cervicales se consideró en un artículo de revisión.[12]

En los informes se indican resultados prometedores del uso creciente de la resección, y la quimioterapia neoadyuvante o adyuvante para pacientes con enfermedad en estadio avanzado.[2,5,13-15]; [16][Nivel de evidencia: 3iii] Se han utilizado regímenes de quimioterapia eficaces que incluyen los siguientes:

  • Cisplatino y etopósido, con ifosfamida o sin esta.[17,18]
  • Vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida con doxorrubicina o sin esta.
  • Ifosfamida con etopósido.
  • Cisplatino con etopósido o doxorrubicina.[2]
  • Vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida.[19]
  • Irinotecán con docetaxel.[20][Nivel de evidencia: 3iiA]
Bibliografía
  1. Bisogno G, Soloni P, Conte M, et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 12: 117, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Eich HT, Müller RP, Micke O, et al.: Esthesioneuroblastoma in childhood and adolescence. Better prognosis with multimodal treatment? Strahlenther Onkol 181 (6): 378-84, 2005. [PUBMED Abstract]
  3. Lucas JT, Ladra MM, MacDonald SM, et al.: Proton therapy for pediatric and adolescent esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 62 (9): 1523-8, 2015. [PUBMED Abstract]
  4. Berger MH, Lehrich BM, Yasaka TM, et al.: Characteristics and overall survival in pediatric versus adult esthesioneuroblastoma: A population-based study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 144: 110696, 2021. [PUBMED Abstract]
  5. Venkatramani R, Pan H, Furman WL, et al.: Multimodality Treatment of Pediatric Esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 465-70, 2016. [PUBMED Abstract]
  6. Dumont B, Fresneau B, Claude L, et al.: Pattern of loco-regional relapses and treatment in pediatric esthesioneuroblastoma: The French very rare tumors group (Fracture) contribution. Pediatr Blood Cancer 67 (4): e28154, 2020. [PUBMED Abstract]
  7. Safi C, Spielman D, Otten M, et al.: Treatment Strategies and Outcomes of Pediatric Esthesioneuroblastoma: A Systematic Review. Front Oncol 10: 1247, 2020. [PUBMED Abstract]
  8. Ozsahin M, Gruber G, Olszyk O, et al.: Outcome and prognostic factors in olfactory neuroblastoma: a rare cancer network study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 78 (4): 992-7, 2010. [PUBMED Abstract]
  9. Soler ZM, Smith TL: Endoscopic versus open craniofacial resection of esthesioneuroblastoma: what is the evidence? Laryngoscope 122 (2): 244-5, 2012. [PUBMED Abstract]
  10. Gallia GL, Reh DD, Lane AP, et al.: Endoscopic resection of esthesioneuroblastoma. J Clin Neurosci 19 (11): 1478-82, 2012. [PUBMED Abstract]
  11. Unger F, Haselsberger K, Walch C, et al.: Combined endoscopic surgery and radiosurgery as treatment modality for olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). Acta Neurochir (Wien) 147 (6): 595-601; discussion 601-2, 2005. [PUBMED Abstract]
  12. Zanation AM, Ferlito A, Rinaldo A, et al.: When, how and why to treat the neck in patients with esthesioneuroblastoma: a review. Eur Arch Otorhinolaryngol 267 (11): 1667-71, 2010. [PUBMED Abstract]
  13. Kumar M, Fallon RJ, Hill JS, et al.: Esthesioneuroblastoma in children. J Pediatr Hematol Oncol 24 (6): 482-7, 2002 Aug-Sep. [PUBMED Abstract]
  14. Loy AH, Reibel JF, Read PW, et al.: Esthesioneuroblastoma: continued follow-up of a single institution's experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 132 (2): 134-8, 2006. [PUBMED Abstract]
  15. Porter AB, Bernold DM, Giannini C, et al.: Retrospective review of adjuvant chemotherapy for esthesioneuroblastoma. J Neurooncol 90 (2): 201-4, 2008. [PUBMED Abstract]
  16. Benfari G, Fusconi M, Ciofalo A, et al.: Radiotherapy alone for local tumour control in esthesioneuroblastoma. Acta Otorhinolaryngol Ital 28 (6): 292-7, 2008. [PUBMED Abstract]
  17. Kim DW, Jo YH, Kim JH, et al.: Neoadjuvant etoposide, ifosfamide, and cisplatin for the treatment of olfactory neuroblastoma. Cancer 101 (10): 2257-60, 2004. [PUBMED Abstract]
  18. Kumar R: Esthesioneuroblastoma: Multimodal management and review of literature. World J Clin Cases 3 (9): 774-8, 2015. [PUBMED Abstract]
  19. El Kababri M, Habrand JL, Valteau-Couanet D, et al.: Esthesioneuroblastoma in children and adolescent: experience on 11 cases with literature review. J Pediatr Hematol Oncol 36 (2): 91-5, 2014. [PUBMED Abstract]
  20. Kiyota N, Tahara M, Fujii S, et al.: Nonplatinum-based chemotherapy with irinotecan plus docetaxel for advanced or metastatic olfactory neuroblastoma: a retrospective analysis of 12 cases. Cancer 112 (4): 885-91, 2008. [PUBMED Abstract]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el estesioneuroblastoma infantil

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso:

  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-Children's Oncology Group Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados en el tumor (resistente al tratamiento o recidivante) de un paciente. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información en inglés, consultar el portal de Internet del NCI y el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Modificaciones a este sumario (03/10/2022)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y fundamentada en evidencia científica sobre el tratamiento del estesioneuroblastoma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de la evidencia científica de los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
  • Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No se comunique con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Niveles de evidencia científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el nivel de evidencia científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia científica que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del nivel de evidencia científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del estesioneuroblastoma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-estesioneuroblastoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de la evidencia científica, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

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