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Sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños (sarcoma embrionario indiferenciado hepático en niños) es un tipo de cáncer raro que se forma en los tejidos del hígado. Este tipo de cáncer de hígado se suele presentar en niños de 5 a 10 años. Con frecuencia, se disemina por todo el hígado o a los pulmones.

El hígado es uno de los órganos más grandes del cuerpo. Está detrás de las costillas, en la parte superior derecha del abdomen, y tiene dos lóbulos. El hígado tiene muchas funciones importantes y tres de ellas son las siguientes:

  • Producir la bilis para ayudar a digerir la grasa de los alimentos.
  • Almacenar glucógeno (azúcar), que el cuerpo usa para obtener energía.
  • Filtrar sustancias dañinas de la sangre para que salgan del cuerpo en las heces y la orina.
AmpliarAnatomía del hígado; en la figura se muestran los lóbulos derecho e izquierdo del hígado. También se muestran los conductos biliares, la vesícula biliar, el estómago, el bazo, el páncreas, el intestino delgado y el colon.
Anatomía del hígado. El hígado está en la parte superior del abdomen cerca del estómago, los intestinos, la vesícula biliar y el páncreas. El hígado tiene un lóbulo derecho y un lóbulo izquierdo. Cada lóbulo se divide en dos secciones (que no se muestran).

Signos y síntomas del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

Los signos y síntomas son más comunes después de que el tumor se agranda. Es posible que el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños y otras afecciones causen estos signos o síntomas. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos o síntomas:

  • Una masa en el abdomen que tal vez cause dolor.
  • Hinchazón en el abdomen.

Diagnóstico del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

Para diagnosticar el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños y determinar si el cáncer se diseminó, se utilizan pruebas que examinan el hígado y la sangre.

Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes de salud: se hace un examen físico para revisar el estado de salud de una persona e identificar signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se obtiene información sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
  • Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento en el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
    • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
    • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
  • Pruebas del funcionamiento hepático: estas pruebas de sangre miden la cantidad de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad más alta que la normal de una sustancia, a veces, es un signo de daño hepático o cáncer de hígado.
  • Estudios bioquímicos de la sangre: estas pruebas de sangre miden la cantidad de ciertas sustancias, como la bilirrubina o la lactato–deshidrogenasa (LDH) que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia quizás sea un signo de enfermedad.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento en el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del hígado. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen.
    AmpliarImágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al niño en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El niño se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del niño ayuda a tomar imágenes más claras.
  • Tomografía computarizada (TC): procedimiento en el que se usa una computadora conectada a una máquina de rayos X para tomar una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere para que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC. En el caso del cáncer de hígado infantil, se suele hacer una TC del tórax (pecho) y del abdomen.
    AmpliarTomografía computarizada (TC). En la imagen se observa una niña acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.
    Tomografía computarizada (TC). La niña está acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas de áreas del interior del cuerpo.
  • Ecografía: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasonidos) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. En el caso del cáncer de hígado infantil, se suele hacer una ecografía del abdomen para observar los vasos sanguíneos principales.
    AmpliarEcografía del abdomen; la imagen muestra al niño sobre una camilla durante un procedimiento de ecografía del abdomen. Se ve a un ecografista de diagnóstico (persona capacitada para realizar procedimientos de ecografía) pasando un transductor (instrumento que produce ondas de sonido que rebotan en los tejidos del interior del cuerpo) sobre la piel del abdomen. Una pantalla de computadora muestra un ecograma (imagen computarizada).
    Ecografía del abdomen. Se pasa un transductor conectado a una computadora sobre la piel del abdomen. El transductor ecográfico hace rebotar ondas de sonido en los órganos y tejidos internos para crear ecos que componen un ecograma (imagen computarizada).
  • Radiografía del abdomen: es posible tomar una radiografía de los órganos en el abdomen. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
  • Biopsia: durante una biopsia, un médico extrae (saca) una muestra de células o tejidos. Después, un patólogo observa estas células o tejidos al microscopio para detectar células cancerosas y determinar el tipo de cáncer. Durante el mismo procedimiento de biopsia, a veces el médico extirpa una cantidad del tumor, siempre que sea posible y seguro.

    En la muestra de tejido que se extrae, a veces se hace la siguiente prueba:

    • Prueba inmunohistoquímica: en esta prueba de laboratorio, se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la presencia de cierta mutación en un gen a fin de ayudar a diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.

Factores pronósticos del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • El tamaño del tumor.
  • El estado de salud del paciente.
  • La forma en que el cáncer reacciona a la quimioterapia.
  • Si el cáncer se puede extirpar por completo mediante cirugía.
  • Si el paciente puede recibir un trasplante de hígado.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños que recidiva (vuelve) después del tratamiento inicial, el pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • Lugar del cuerpo donde el tumor recidivó.
  • Tipo de tratamiento que se usó para el cáncer inicial.

Tipos de tratamiento para el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños

El tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado lo debe planificar un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento de este tipo de cáncer infantil raro. El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con sarcoma embrionario indiferenciado de hígado y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Es de especial importancia contar con un cirujano pediatra con experiencia en cirugía del hígado, quien pueda remitir a los pacientes a un programa de trasplante de hígado, de ser necesario. Otros especialistas pueden ser los siguientes:

  • Pediatra.
  • Radioncólogo.
  • Enfermero especializado en pediatría.
  • Especialista en rehabilitación.
  • Psicólogo.
  • Trabajador social.
  • Nutricionista.

Para obtener más información sobre el cáncer en los niños y cómo hacer frente a la situación y encontrar ayuda, consulte Cánceres infantiles.

No todos los niños tendrán que hacerse cada uno de los tratamientos que se describen a continuación. El equipo de atención de la salud le ayudará a tomar las decisiones relacionadas con el tratamiento según la situación particular de su niño. Para obtener más información sobre los factores que ayudan a determinar el plan de tratamiento para este cáncer, consulte Factores pronósticos del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños.

Cirugía

Es posible hacer una hepatectomía parcial (cirugía para extirpar la parte del hígado con cáncer). Se quita un trozo de tejido en forma de cuña, un lóbulo completo o una parte más grande del hígado y un poco del tejido sano que lo rodea. El tejido que queda del hígado se encarga de las funciones de este órgano y a veces vuelve a crecer.

Trasplante de hígado

En un trasplante, se extirpa todo el hígado y se reemplaza con uno sano de un donante. Este procedimiento es posible cuando la enfermedad solo está en el hígado y se obtiene un hígado donado. Si el paciente debe esperar por el hígado de un donante, se usa otro tratamiento según sea necesario.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando en un tratamiento se usa más de un medicamento contra el cáncer, se le llama quimioterapia combinada.

Para obtener más información sobre la quimioterapia y sus efectos secundarios, consulte La quimioterapia y usted: Apoyo para las personas con cáncer.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Las terapias dirigidas están en estudio para el tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños que volvió después del tratamiento.

Para obtener más información sobre la forma en que la terapia dirigida actúa en el tratamiento del cáncer, lo que se espera que pase cuando un paciente recibe terapia dirigida y los efectos secundarios de la terapia dirigida, consulte Terapia dirigida para tratar el cáncer.

Ensayos clínicos

Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación. Estos se hacen con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. La mejor opción de tratamiento para algunos pacientes es participar en un ensayo clínico.

Use el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar los ensayos clínicos que el NCI patrocina y que aceptan pacientes en este momento. La información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, se encuentra en el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte la página Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores.

Efectos secundarios a largo plazo del tratamiento

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después de este y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos o a largo plazo. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer a veces incluyen los siguientes:

  • Problemas físicos.
  • Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Es posible tratar o controlar algunos efectos tardíos. Es importante hablar con los médicos sobre los posibles efectos a largo plazo de algunos tratamientos del cáncer en su niño. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Pruebas de seguimiento

Es posible que se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el grupo de tratamiento. Algunas de las pruebas se repiten para saber si el tratamiento está funcionando. Los resultados de estas pruebas sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo.

Algunas de las pruebas se seguirán haciendo de vez en cuando después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas quizás indiquen si la afección del niño ha cambiado o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas también se llaman exámenes de seguimiento, revisión o control.

Tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños de diagnóstico reciente

El tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños de diagnóstico reciente incluye las siguientes opciones:

  • Quimioterapia combinada para disminuir el tamaño del tumor, seguida de cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. También es posible administrar quimioterapia después de la cirugía para extirpar el tumor.
  • Se puede extirpar el tumor mediante cirugía, seguida de quimioterapia. A veces, se realiza una segunda cirugía para extirpar el tumor que quede, seguida de más quimioterapia.
  • Quizás se haga un trasplante de hígado si no se puede extirpar el tumor mediante cirugía.

Tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños progresivo o recidivante

Algunas veces, el sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños continúa creciendo o recidiva (vuelve) después del tratamiento.

  • La enfermedad progresiva es un cáncer que sigue creciendo, diseminándose o empeorando. La enfermedad progresiva a veces es una señal de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.
  • El sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. El cáncer a veces reaparece en el hígado o en otras partes del cuerpo.

Para obtener más información sobre el cáncer metastásico (cáncer que se diseminó desde donde comenzó a otras partes del cuerpo), consulte Cáncer metastásico.

El tratamiento del sarcoma embrionario indiferenciado de hígado en niños recidivante incluye la siguiente opción:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene ciertos cambios en los genes y determinar el tipo de terapia dirigida que se administrará.
  • Actualización:

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