Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud
Información general sobre los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles
Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM o MEN) son trastornos familiares que se caracterizan por cambios neoplásicos que afectan múltiples órganos endocrinos.[1] Estos cambios incluyen hiperplasia, adenomas benignos y carcinomas.
Hay dos tipos principales de síndromes de NEM:
- Tipo 1.
- Tipo 2, que incluye los siguientes dos subtipos:
- Tipo 2A (incluye el carcinoma de tiroides medular familiar).
- Tipo 2B.
Para obtener más información en inglés sobre los síndromes de NEM, consultar Genetics of Endocrine and Neuroendocrine Neoplasias.
Bibliografía
- de Krijger RR: Endocrine tumor syndromes in infancy and childhood. Endocr Pathol 15 (3): 223-6, 2004. [PUBMED Abstract]
Cuadro clínico inicial, características moleculares y evaluación diagnóstica
Las alteraciones clínicas y genéticas más destacadas de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple se describen en el Cuadro 1.
Síndrome | Características clínicas y tipo de tumor | Alteraciones genéticas | |
---|---|---|---|
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1 o síndrome de Wermer) [1] | Paratiroides | 11q13 (gen MEN1) | |
Islotes pancreáticos: | Gastrinoma | 11q13 (gen MEN1) | |
Insulinoma | |||
Glucagonoma | |||
Vipoma | |||
Hipófisis: | Prolactinoma | 11q13 (gen MEN1) | |
Somatotropinoma | |||
Corticotropinoma | |||
Otros tumores relacionados (menos frecuentes): | Tumores carcinoides: bronquial y tímico | 11q13 (gen MEN1) | |
Corticosuprarrenal | |||
Lipoma | |||
Angiofibroma | |||
Colagenoma | |||
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A (NEM2A) (síndrome de Sipple) | Carcinoma de tiroides medular | 10q11.2 (gen RET) | |
Feocromocitoma | |||
Paratiroides | |||
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2B (NEM2B) | Carcinoma de tiroides medular | 10q11.2 (gen RET) | |
Feocromocitoma | |||
Neuromas mucosos | |||
Ganglioneuromatosis intestinal | |||
Constitución marfanoide |
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM 1 o síndrome de Wermer)
El síndrome de NEM1 es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por la presencia de tumores en las glándulas paratiroides, las células de los islotes pancreáticos y la adenohipófisis. Se debe considerar el diagnóstico de este síndrome cuando se presentan dos tumores endocrinos descritos en el Cuadro 1.
Las recomendaciones de las guías de práctica clínica indican que la detección sistemática para los pacientes con síndrome de NEM1 deben comenzar a los 5 años y continuar por el resto de la vida. Las pruebas para la detección son específicas por edad y abarcan análisis anuales, de calcio sérico, hormona paratiroidea, gastrina, glucagón, secretina, proinsulina, cromogranina A, prolactina e IGF-1. La detección radiológica debe incluir imágenes por resonancia magnética del encéfalo y tomografía computarizada del abdomen cada 1 a 3 años.[2-4]
En un estudio se documentaron los síntomas iniciales del síndrome de NEM1 que se presentaron antes de los 21 años en 160 pacientes.[5] Cabe anotar que la mayoría de los pacientes tenían un síndrome de NEM1 familiar y se vigilaron siguiendo un protocolo de detección internacional.
- Hiperparatiroidismo primario. El hiperparatiroidismo primario es el síntoma más común. Se identificó en el 75 % de los pacientes, por lo general solo en aquellos con anormalidades biológicas. El diagnóstico de un hiperparatiroidismo primario fuera del ámbito de un programa de detección es muy infrecuente, la mayoría de los casos manifiestan al inicio una nefrolitiasis lo que debe llevar al médico a sospechar la presencia del síndrome de NEM1.[5,6]
- Adenomas hipofisarios. Se encontraron adenomas hipofisarios en el 34 % de los pacientes, en su mayoría en niñas mayores de 10 años que a menudo eran sintomáticas.[5]
- Tumores neuroendocrinos de páncreas. Se encontraron tumores neuroendocrinos de páncreas en el 23 % de los pacientes. Los diagnósticos específicos fueron insulinoma, tumor de páncreas no secretor y síndrome de Zollinger-Ellison. El primer caso de insulinoma se presentó antes de los 5 años.[5]
- Tumores malignos. Se presentaron tumores malignos en 4 pacientes (2 carcinomas suprarrenales, 1 gastrinoma y 1 carcinoma tímico). El paciente con carcinoma tímico murió antes de los 21 años por una enfermedad de progresión rápida.
Las variantes germinales de MEN1 se identifican en el 70 % al 90 % de los pacientes; sin embargo, este gen a menudo está inactivo en los tumores esporádicos.[7] Las pruebas de variantes se combinan con los exámenes de detección clínica para los pacientes y las familias con riesgo comprobado de síndrome de NEM1.[8]
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A y 2B (síndromes de NEM2A y NEM2B)
Una variante activadora germinal del oncogén RET (codificador de un receptor tirosina–cinasa) es responsable de la multiplicación celular descontrolada en el carcinoma de tiroides medular relacionado con los síndromes de NEM2A y NEM2B.[9-11] En el Cuadro 2 se describen las características clínicas de estos síndromes.
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A
Este síndrome se caracteriza por la presencia de dos o más tumores endocrinos (consultar el Cuadro 1) en una persona o en familiares cercanos.[12] En estos pacientes, las variantes de RET se suelen limitar a los exones 10 y 11.
- Carcinoma de tiroides medular familiar. Este tipo de cáncer se diagnostica en familias con carcinoma de tiroides medular que no presentan feocromocitoma, adenoma de paratiroides ni hiperplasia de paratiroides. Las variantes de RET en los exones 10, 11, 13 y 14 explican la mayoría de los casos.
En la bibliografía más reciente se indica que esta entidad no se debe identificar como una forma de carcinoma de tiroides medular hereditario separada de los síndromes de NEM2A y NEM2B. El carcinoma de tiroides medular familiar se debe reconocer como una variante del síndrome de NEM2A, para incluir a familias que solo presentan cáncer de tiroides medular y cumplen con los criterios originales para una enfermedad familiar. Los criterios originales incluyen familias que abarquen por lo menos 2 generaciones y que tengan entre 2 a 10 miembros con variantes germinales de RET; familias pequeñas con 2 o menos miembros de una sola generación con variantes germinales de RET y personas solas con una variante germinal de RET.[13,14]
En un pequeño porcentaje de casos, se estableció un vínculo entre la enfermedad de Hirschsprung y la aparición de tumores neuroendocrinos como el carcinoma de tiroides medular. Se han detectado variantes germinales inactivadoras de RET hasta en el 50 % de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung familiar y, con menos frecuencia, en los pacientes con la forma esporádica.[15-17] Se notifica con poca frecuencia la cosegregación del fenotipo de la enfermedad de Hirschsprung y el carcinoma de tiroides medular, pero estas personas suelen tener una variante del exón 10 de RET. Los pacientes con enfermedad de Hirschsprung se someten a detección de variantes del exón 10 de RET. Si se encuentran estas variantes, se debe sopesar una tiroidectomía profiláctica.[17-19]
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2B
Este síndrome se caracteriza por carcinomas de tiroides medular y, en la paratiroides, hiperplasias, adenomas, feocromocitomas, neuromas mucosos y ganglioneuromas.[12,20,21] Los carcinomas de tiroides medular que se presentan en estos pacientes son muy malignos. Más del 95 % de las variantes en estos pacientes se limitan al codón 918 en el exón 16, y causan la autofosforilación y la activación del receptor.[22] Los pacientes también presentan fibras nerviosas mielinizadas en la córnea, rasgos faciales característicos con labios grandes, y una constitución física marfanoide asténica.
Una prueba de estimulación de pentagastrina se puede usar para detectar el carcinoma medular de tiroides en estos pacientes. Sin embargo, el tratamiento de los pacientes se suele dirigir sobre todo por el resultado del análisis genético de variantes de RET.[14,22]
En una revisión de 38 pacientes con síndrome de NEM2B confirmado por análisis genético en los Institutos Nacionales de la Salud, se identificaron 8 pacientes que presentaron feocromocitoma durante el seguimiento.[23] El feocromocitoma se diagnosticó a una media de edad de 15,2 años (± 4,6 años; intervalo, 10–25 años) durante un periodo medio de 4 años (± 3,3 años) después del diagnóstico de NEM2B. Solo en 1 paciente se diagnosticó feocromocitoma como la manifestación inicial del NEM2B después de que presentara hipertensión y amenorrea secundaria. El paciente más joven con diagnóstico de feocromocitoma en esta cohorte fue un niño de 10 años. Los autores de este estudio piensan que las recomendaciones vigentes de iniciar la detección sistemática del feocromocitoma a los 11 años de edad son adecuadas.
En un análisis retrospectivo se identificaron 167 niños con variantes de RET que se sometieron a tiroidectomía profiláctica. En este grupo participaron 109 pacientes sin una disección ganglionar central simultánea y 58 con una disección ganglionar central simultánea. Los niños se clasificaron en grupos de riesgo a partir del tipo específico de variante de RET.[24]
- En la categoría de riesgo más alto, se encontró carcinoma de tiroides medular en 5 de 6 niños (83 %) de 3 años o menos.
- En la categoría de riesgo alto, se encontró carcinoma de tiroides medular en 6 de 20 niños (30 %) de 3 años o menos, 16 de 36 niños (44 %) de 4 a 6 años, y 11 de 16 niños (69 %) de 7 a 12 años (P = 0,081).
- En la categoría de riesgo moderado, se encontró carcinoma de tiroides medular en 1 de 9 niños (11 %) de 3 años o menos, 1 de 26 niños (4 %) de 4 a 6 años, 3 de 26 niños (12 %) de 7 a 12 años, y 7 de 16 niños (44 %) de 13 a 18 años (P = 0,006).
Para obtener más información, consultar el Cuadro 1 en Tratamiento del cáncer de tiroides infantil.
Se publicaron directrices sobre las pruebas genéticas en pacientes en quienes se sospecha el síndrome de NEM2, y las correlaciones entre el tipo de variante y el grado de riesgo de malignidad del cáncer de tiroides medular.[14,25]
Subtipo de NEM2 | Carcinoma de tiroides medular | Feocromocitoma | Enfermedad paratiroidea |
---|---|---|---|
aFuentes: de Krijger,[26] Waguespack et al.,[14] Brauckhoff et al.,[21] y Eng et al.[16] | |||
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A | 95 % | 50 % | 20 % al 30 % |
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2B | 100 % | 50 % | Poco frecuente |
Bibliografía
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Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer
El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
- Médicos de atención primaria.
- Cirujanos pediatras.
- Radioncólogos.
- Oncólogos o hematólogos pediatras.
- Especialistas en rehabilitación.
- Enfermeros especializados en pediatría.
- Trabajadores sociales.
- Profesionales de la vida infantil.
- Psicólogos.
Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en pediatría no es uniforme entre los grupos internacionales:
- En una iniciativa conjunta de la European Union Joint Action on Rare Cancers y el European Cooperative Study Group for Rare Pediatric Cancers se estimó que el 11 % de todos los cánceres en pacientes menores de 20 años se podrían clasificar como muy raros. Este grupo de consenso definió los cánceres muy raros como los cánceres con incidencia anual inferior a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, también se incluyen en este grupo de tumores muy raros otros 3 tipos histológicos (carcinoma de tiroides, melanoma y cáncer de testículo) con incidencias superiores a 2 casos por millón de personas, porque se cuenta con poco conocimiento y experiencia en el tratamiento de estos tumores.[9]
- El Children's Oncology Group (COG) define los cánceres raros en pediatría según la lista del subgrupo XI de la International Classification of Childhood Cancer, en la que se incluyen el cáncer de tiroides, los cánceres de piel melanoma y no melanoma, además de múltiples tipos de carcinomas (por ejemplo, los carcinomas de corteza suprarrenal, los carcinomas de nasofaringe y la mayoría de los carcinomas de tipo adulto, como los cánceres de mama, los cánceres colorrectales, etc.).[10] Estos cánceres representan casi el 5 % de aquellos diagnosticados en niños de 0 a 14 años y casi el 27 % de los que se diagnostican en adolescentes de 15 a 19 años.[4]
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres en niños de 0 a 14 años y el 9,3 % de los cánceres en adolescentes de 15 a 19 años.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
Bibliografía
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Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles
Las opciones de tratamiento para los niños con síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM), según el tipo, son las siguientes:
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1
El tratamiento de los pacientes con síndrome de NEM1 se basa en el tipo de tumor. El desenlace para los pacientes con síndrome de NEM1 por lo general es bueno si se logra administrar un tratamiento adecuado para los tumores de paratiroides, páncreas e hipófisis.
El abordaje estándar de los pacientes que presentan hiperparatiroidismo y síndrome de NEM1 son las pruebas genéticas y el tratamiento con resección cervical de por lo menos tres glándulas paratiroideas y timectomía transcervical.[1]
Para obtener más información en inglés, consultar la sección Interventions en Genetics of Endocrine and Neuroendocrine Neoplasias.
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2
El tratamiento del cáncer de tiroides medular en niños de familias que tienen síndromes de NEM2 se basa en la detección presintomática de la variante del protooncogén RET responsable de la enfermedad.
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2A
En los niños con síndrome de NEM2A, por lo general se realiza una tiroidectomía alrededor de los 5 años o después, cuando se identifica la variante de RET.[2-7] El desenlace de los pacientes con síndrome de NEM2A suele ser bueno, aunque a veces se presentan recidivas del carcinoma medular de tiroides y del feocromocitoma.[8-10]
En un análisis retrospectivo se identificaron 262 pacientes con síndrome de NEM2A.[11] La mediana de edad de la cohorte fue de 42 años, con un intervalo de 6 a 86 años. No hubo correlación entre la variante específica de RET identificada y el riesgo de metástasis a distancia. La edad temprana en el momento del diagnóstico aumentó el riesgo de metástasis a distancia.
Los niños pequeños que tienen en su familia casos de NEM2A se someten a pruebas genéticas antes de los 5 años. Los portadores se someten a tiroidectomía total, como se describió antes, con autotrasplante de una glándula paratiroides a cierta edad.[12-15]
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2B
Los pacientes con síndrome de NEM2B presentan desenlaces más precarios sobre todo porque el carcinoma medular de tiroides es más maligno. Se recomienda que los niños con síndrome de NEM2B o que tengan variantes de los codones 883, 918 y 922 del gen RET se sometan a tiroidectomía profiláctica durante la primera infancia debido al aumento de la gravedad del carcinoma de tiroides medular.[3,16,17]; [18][Nivel de evidencia C2] Esto puede mejorar el desenlace en los pacientes con síndrome de NEM2B.[19] La extirpación completa de las glándulas tiroideas es el procedimiento recomendado para el tratamiento quirúrgico del cáncer de tiroides medular durante la niñez por la alta incidencia de enfermedad bilateral.
Terapia dirigida
La terapia dirigida se ha usado en pacientes con variante del gen RET y cáncer medular de tiroides. Los tipos de terapia dirigida son los siguientes:
Vandetanib (inhibidor de cinasas)
En un ensayo aleatorizado de fase III participaron adultos con carcinoma de tiroides medular esporádico, metastásico hereditario o localmente avanzado irresecables tratados con vandetanib (inhibidor selectivo de RET, del receptor del factor de crecimiento endotelial vascular y del factor de crecimiento epidérmico) o placebo. En el estudio se encontró que la administración de vandetanib se relacionó con mejoras significativas en la supervivencia sin progresión (SSP), la tasa de respuesta, las tasas de control de la enfermedad y la respuesta bioquímica.[20]
En un ensayo de fase I/II, se trató con vandetanib a niños con carcinoma de tiroides medular localmente avanzado o metastásico.[21]
- De los 16 pacientes, solo 1 paciente sin la variante M918T de RET no presentó respuesta.
- De los 15 pacientes con respuesta tumoral, 7 presentaron una respuesta parcial.
- Después, 3 de 15 pacientes presentaron recidiva de la enfermedad.
- En el momento del informe, 11 de 16 pacientes tratados con el vandetanib seguían recibiendo el tratamiento.
- De manera posterior, en un análisis de seguimiento de esta cohorte (y 1 paciente adicional), se encontró que 10 de 17 pacientes lograron una respuesta parcial y otros 6 pacientes lograron enfermedad estable. La mediana de SSP en estos pacientes fue de 6,7 años.[22]
Selpercatinib (inhibidor de RET)
En un ensayo de fase I/II de selpercatinib participaron pacientes que tenían cánceres y variantes de RET. En el estudio se inscribieron 55 pacientes con cáncer de tiroides medular (intervalo de edad, 17–84 años) tratados antes con vandetanib o cabozantinib y 88 pacientes con cáncer de tiroides medular (intervalo de edad, 15–82 años) que no habían recibido vandetanib ni cabozantinib.[23]
- En la cohorte que ya había recibido tratamiento, el 69 % de los pacientes logró una respuesta objetiva, y la mediana de duración de la respuesta no se había alcanzado al momento de una mediana de seguimiento de 14 meses.
- En la cohorte de pacientes sin tratamiento previo, el 73 % de los pacientes logró una respuesta objetiva con una mediana de duración de la respuesta de 22 meses.
- Los efectos adversos relacionados con el tratamiento de grados 3 y 4 fueron hipertensión (12 %), aumento de las concentraciones de alanina–aminotransferasa (10 %) y aspartato–aminotransferasa (7 %), diarrea (3 %) y prolongación del intervalo QT (2 %).
- La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos otorgó la aprobación acelerada al selpercatinib para el tratamiento de adultos y pacientes mayores de 12 años con cáncer medular de tiroides metastásico con variante de RET que necesitan tratamiento sistémico.[24]
Bibliografía
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Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los síndromes de neoplasia endocrina múltiple
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A continuación, se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso:
- LIBRETTO-001 (NCT03157128) (Phase I/II Study of LOXO-292 in Patients With Advanced Solid Tumors, RET Fusion–Positive Solid Tumors, and Medullary Thyroid Cancer): este es el primer estudio en seres humanos sin enmascaramiento de fase I/II diseñado para evaluar la inocuidad, tolerabilidad, farmacocinética y actividad antitumoral preliminar del selpercatinib (que también se llama LOXO-292) administrado por vía oral a pacientes con tumores sólidos avanzados, incluso tumores sólidos positivos para fusiones de RET, cáncer de tiroides medular y otros cánceres con activación de RET.
Actualizaciones más recientes a este resumen (05/23/2024)
Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
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Información sobre este resumen del PDQ
Propósito de este resumen
Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) infantiles. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
Revisores y actualizaciones
El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:
- Si el artículo se debe analizar en una reunión del consejo.
- Si conviene añadir texto acerca del artículo.
- Si se debe reemplazar o actualizar un artículo que ya se citó.
Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles son:
- Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
- Karen J. Marcus, MD, FACR (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
- William H. Meyer, MD
- Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
- Thomas A. Olson, MD (Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
- Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
- D. Williams Parsons, MD, PhD (Texas Children's Hospital)
- Arthur Kim Ritchey, MD (Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC)
- Carlos Rodriguez-Galindo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
- Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.
Niveles de evidencia
Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.
Permisos para el uso de este resumen
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/neoplasia-endocrina-multiple/pro-tratamiento-sindromes-nem-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
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