Fibrosarcoma epitelioide esclerosante
¿Qué es el fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
El fibrosarcoma epitelioide esclerosante (FEE) es un tipo de cáncer raro que crece en los tejidos blandos y los huesos de todo el cuerpo. Suele formarse en los brazos, las piernas, la cabeza y el cuello, pero es posible encontrarlo en otras partes del cuerpo. Los tejidos blandos incluyen los músculos, la grasa, los tendones, los ligamentos, los vasos linfáticos, los vasos sanguíneos, los nervios u otro tipo de tejido que conecta y sostiene el cuerpo.
El fibrosarcoma epitelioide esclerosante es un tipo de sarcoma de tejido blando. El nombre del FEE viene del aspecto de las células al microscopio, que se ven organizadas en cadenas y capas. A veces este tumor se confunde con otro tipo de sarcoma poco común llamado sarcoma fibromixoide, porque ambos se parecen cuando se observan al microscopio. El fibrosarcoma epitelioide esclerosante se describió como un tumor diferente al sarcoma fibromixoide por primera vez en 1995.
¿Es frecuente el fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
El fibrosarcoma epitelioide esclerosante es tan infrecuente que hay pocos datos sobre el número de personas que lo tienen. Es más frecuente en adultos, pero también se han notificado casos en niños. En algunos estudios se calcula que entre el 10 % y el 20 % de las personas con fibrosarcoma epitelioide esclerosante tienen menos de 30 años.
¿Cómo se diagnostica el fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
Algunas personas con fibrosarcoma epitelioide esclerosante no tienen síntomas al comienzo del cáncer. Más adelante, cuando el tumor se agranda, los síntomas dependen del lugar en el cuerpo donde crece el tumor. Los tumores que crecen en las extremidades pueden causar debilidad en los brazos o las piernas, los que crecen en el tórax pueden causar dificultad para respirar y tos y los que crecen en la cabeza pueden causar dolor de cabeza.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de fibrosarcoma epitelioide esclerosante, el médico usará radiografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para determinar el tamaño y la ubicación del tumor. También buscará signos para confirmar si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un fibrosarcoma epitelioide esclerosante. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor. También buscará ciertos cambios en los cromosomas que permiten confirmar el diagnóstico.
¿Cómo se trata el fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
El tratamiento será diferente para cada paciente. Debe consultar a un experto en el tratamiento de sarcomas para decidir cuál es la mejor estrategia para su tumor. Para obtener más información, visite la página Comuníquese con MyPART.
Las opciones de tratamiento que analizará con su médico incluyen las siguientes:
Cirugía: La cirugía se utiliza para extirpar tanto tumor como sea posible.
Quimioterapia: Este tratamiento se usa en algunos casos de fibrosarcoma epitelioide esclerosante que se diseminó a otras partes del cuerpo. Pero no hay muchos datos que indiquen que la quimioterapia es eficaz para este tipo de cáncer.
Radioterapia: Este tratamiento se utiliza con la cirugía. La radiación se dirige al área del tumor para prevenir que reaparezca después de la cirugía.
Inmunoterapia: Este tratamiento ayuda al sistema inmunitario del cuerpo a combatir las células cancerosas.
¿Es hereditario el fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
El fibrosarcoma epitelioide esclerosante no se transmite de forma hereditaria.
¿Cómo se forma el fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
Los científicos siempre intentan comprender cómo se forma el cáncer, pero a veces es difícil demostrarlo. En el fibrosarcoma epitelioide esclerosante, los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de manera incorrecta y por ello las células tal vez no funcionen como deberían. En algunos casos de fibrosarcoma epitelioide esclerosante, un gen llamado FUS se une a otros genes, como CREB3L1 o CREB3L2. En otros casos, un gen llamado EWSR1 se une al gen CREB3L1.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con fibrosarcoma epitelioide esclerosante?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia según los resultados anteriores de grupos de personas con fibrosarcoma epitelioide esclerosante, pero debido a que hay tan pocos pacientes con FEE, estos datos tal vez no sean correctos.
El pronóstico del fibrosarcoma epitelioide esclerosante depende del lugar en el cuerpo donde se encuentra el tumor y si se ha diseminado. En un estudio se calcula que los tumores reaparecen por lo menos en el 50 % de los pacientes. Además, el fibrosarcoma epitelioide esclerosante se disemina a otras partes del cuerpo en el 43 % al 86 % de las personas con este cáncer.
Dado que es probable que el fibrosarcoma reaparezca en el mismo lugar o se disemine a otras partes del cuerpo después del tratamiento, es muy importante asistir a consultas médicas de seguimiento.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Rucker Collier Foundation
- Sarcoma Alliance for Research through Collaboration
- Sarcoma Foundation of America
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte Sclerosing Epithelioid Fibrosarcoma – Tissue Repository (Fibrosarcoma epitelioide esclerosante – Repositorio de tejidos)