Tumor miofibroblástico inflamatorio
¿Qué es el tumor miofibroblástico inflamatorio?
El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) se forma en dos tipos de tejidos: las mucosas y el mesenterio. Se encuentran mucosas en los ojos, la nariz, la boca, el tubo digestivo, los pulmones, los órganos genitales y las vías urinarias. El mesenterio conecta los órganos en el abdomen. El tumor miofibroblástico inflamatorio suele comenzar en los pulmones, pero a veces se forma en la vejiga, el útero, la laringe, el estómago, el hígado o el intestino. Este tipo de tumor también se conoce como fibrosarcoma inflamatorio o pseudotumor inflamatorio.
El tumor miofibroblástico inflamatorio recibe el nombre de los dos tipos de células que contiene. Un tipo de célula se llama miofibroblasto. Los miofibroblastos mantienen la forma de los órganos y cicatrizan heridas. Otro tipo de célula, presente en grandes cantidades, son las células inmunitarias que le dan al tumor aspecto “inflamado” como si se tratara de una infección.
Por lo general el TMI es benigno, es decir que no es cáncer y las células tumorales no suelen desplazarse a otras partes del cuerpo. Sin embargo, es posible que el tumor invada tejido cercano y cause muchos problemas. Su crecimiento algunas veces afecta órganos importantes como los pulmones o el estómago. En casos muy poco comunes, el tumor se disemina a órganos lejanos.
Los tumores miofibroblásticos inflamatorios casi siempre se encuentran en niños y en adultos jóvenes, pero se presentan a cualquier edad.
¿Es frecuente el tumor miofibroblástico inflamatorio?
El tumor miofibroblástico inflamatorio es muy infrecuente y se presenta menos de 1 caso por cada millón de personas. Se calcula que se diagnostica este tumor en 150 a 200 personas cada año en los EE. UU.
¿Cómo se diagnostica el tumor miofibroblástico inflamatorio?
Si bien el tumor miofibroblástico inflamatorio tiene síntomas específicos, algunas personas no los presentan. Los síntomas dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. Incluyen fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, malestar general y dolor en el lugar del tumor. A continuación, se indican algunas de las pruebas que se usan para el diagnóstico de este tipo de tumor.
Pruebas con imágenes: Si usted tiene síntomas de tumor miofibroblástico inflamatorio, el médico usará tomografías computarizadas, ecografías o resonancias magnéticas para determinar el tamaño y la ubicación del tumor.
Biopsia: Esta prueba, que consiste en tomar una muestra pequeña del tumor con una aguja, sirve para verificar si usted presenta un tumor miofibroblástico inflamatorio. El patólogo examinará las células de la muestra al microscopio para establecer el tipo de tumor.
Prueba molecular de diagnóstico: Estas pruebas permiten identificar una enfermedad mediante el estudio de moléculas como proteínas, ADN o ARN, en muestras de tejidos o líquidos. Se usan porque los tumores miofibroblásticos inflamatorios se parecen a otros tumores o infecciones y esto hace que sean difíciles de diagnosticar. El médico evaluará la presencia de marcadores de TMI en la muestra de la biopsia y esta información se usará para elegir el mejor tratamiento para usted.
¿Cómo se trata el tumor miofibroblástico inflamatorio?
El tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio depende del lugar en el que se encuentra el tumor, las proteínas que produce y si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
Cirugía: Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son difíciles de extirpar por completo y suelen reaparecer. Es importante asistir a controles médicos de seguimiento para verificar si el tumor volvió.
Quimioterapia: Si el tumor miofibroblástico inflamatorio crece rápido o reaparece después de la cirugía, se puede usar quimioterapia para el tratamiento.
Terapia dirigida: Algunos tumores miofibroblásticos inflamatorios producen proteínas a las que se dirigen medicamentos nuevos. Dependiendo del nivel de éxito de la cirugía para extirpar el tumor, el médico tal vez pruebe una de estas terapias dirigidas.
¿Es hereditario el tumor miofibroblástico inflamatorio?
No se sabe si el tumor miofibroblástico inflamatorio se transmite de forma hereditaria.
¿Cómo se forma el tumor miofibroblástico inflamatorio?
Los científicos siempre intentan comprender cómo se forman los tumores, pero a veces es difícil demostrarlo. En algunos casos de tumor miofibroblástico inflamatorio, los cromosomas (las partes de las células que contienen todos los genes) se rompen y se vuelven a unir de manera incorrecta, por lo que las células tal vez no funcionen como deberían. En el tumor miofibroblástico inflamatorio, un gen llamado ALK se une a otros genes. El médico tal vez examine este cambio en los cromosomas para confirmar que usted presenta un tumor miofibroblástico inflamatorio.
¿Cuál es el pronóstico de las personas con tumor miofibroblástico inflamatorio?
El pronóstico es la estimación de cómo evolucionará la enfermedad a largo plazo. Cada persona es diferente y el pronóstico dependerá de muchos factores, como por ejemplo los siguientes:
- El lugar del cuerpo donde se formó el tumor.
- Si cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo.
- Si el tumor se extirpó por completo durante la cirugía.
Es importante que hable con su médico para obtener información sobre el pronóstico. También puede consultar la página del NCI El pronóstico del cáncer.
Los médicos calculan las tasas de supervivencia del tumor miofibroblástico inflamatorio según los resultados anteriores de grupos de personas con este tumor, pero debido a que hay tan pocos pacientes con TMI, estos datos tal vez no sean correctos y tampoco tienen en cuenta tratamientos más nuevos que todavía están en proceso de creación. En general, las personas con tumor miofibroblástico inflamatorio que se extirpó por completo tienen una buena evolución y la mayoría sobrevive más de 10 años.
Recursos relacionados
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
- Inflammatory Myofibroblastic Tumors
- Para obtener información sobre ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), consulte NCI-Supported Clinical Trials – Inflammatory Myofibroblastic Tumors (Tumor miofibroblástico inflamatorio)
- Sarcoma Alliance for Research through Collaboration
- Sarcoma Foundation of America