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Leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 20 de diciembre de 2013

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Información general sobre la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles



La leucemia y otras enfermedades de la sangre y la médula ósea pueden afectar los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

Por lo común, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se convierten en glóbulos maduros. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. La célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco. La célula madre mieloide se convierte en uno de tres tipos de glóbulos maduros:

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Evolución de una célula sanguínea; el dibujo muestra el proceso por el que pasa una célula madre sanguínea para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, una plaqueta, o un mieloblasto el cual luego se convierte en un granulocito (los tipos de granulocitos son eosinófilos, basófilos y neutrófilos). Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y luego en un linfocito B, un linfocito T o un linfocito citolítico natural.
Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.

La leucemia mieloide aguda infantil (LMA) es un tipo de cáncer por el que la médula ósea produce un gran número de células anormales.

Los cánceres que son agudos habitualmente empeoran rápido si no se tratan. Los cánceres que son crónicos, por lo común, empeoran lentamente. La leucemia mieloide aguda (LMA) también se conoce como leucemia mielógena aguda, leucemia mieloblástica aguda, leucemia granulocítica aguda o leucemia no linfoblástica aguda.

En la LMA, las células madre mieloides generalmente se convierten en un tipo de glóbulos blancos inmaduros llamado mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos o células leucémicas de la LMA son anormales y no se convierten en glóbulos blancos saludables. Las células leucémicas se acumulan en la sangre y en la médula ósea de modo que hay menos lugar para los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas saludables. Cuando esto sucede, puede presentarse infecciones, anemia o hemorragias. Las células leucémicas pueden diseminarse fuera de la sangre hacia otras partes del cuerpo como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), piel y encías. A veces, las células leucémicas forman un tumor sólido llamado sarcoma granulocítico o cloroma.

Hay subtipos de LMA según el tipo de glóbulo sanguíneo afectado. El tratamiento de la LMA es diferente cuando se trata de un subtipo llamado leucemia promielocítica aguda (LPA) o cuando el niño presenta síndrome de Down.

Otras enfermedades mieloides pueden afectar a la sangre y la médula ósea.

Leucemia mielógena crónica

En la leucemia mielógena crónica (LMC), demasiadas células madre de la médula ósea que se convierten en un tipo de glóbulo blanco llamado granulocitos. Algunas de esas células madre de la médula ósea nunca se convierten en glóbulos blancos maduros. Estos se llaman blastocitos. Con el transcurso del tiempo, los granulocitos y los blastocitos desplazan los glóbulos rojos y las plaquetas en la médula ósea. La LMC es muy poco común en los niños.

Leucemia mielomonocítica juvenil

La leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) es un tipo de cáncer infantil poco común que se presenta con mayor frecuencia en niños alrededor de los 2 años de edad. En la LMMJ, hay demasiadas células madre de la médula ósea que se convierten en dos tipos de glóbulos llamados mielocitos y monocitos. Algunas de esas células madre de la médula ósea nunca se vuelven glóbulos blancos maduros. Estas células inmaduras, que se llaman blastocitos, son incapaces de realizar su tarea habitual. Con el transcurso del tiempo, los mielocitos, los monocitos y los blastocitos desplazan los glóbulos rojos y las plaquetas en la médula ósea. Cuando esto ocurre, se pueden presentar infecciones, anemia o sangrado fácil.

Trastorno mieloproliferativo transitorio

El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) es un trastorno de la médula ósea de los recién nacidos que presentan síndrome de Down. Por lo general, este trastorno desaparece por sí mismo dentro de las tres primeras semanas de vida. Los lactantes con síndrome de Down y TMT tienen mayores probabilidades de presentar LMA antes de los 3 años de edad.

Síndromes mielodisplásicos

En los síndromes mielodisplásicos (SMD), la médula ósea produce demasiado pocos glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Estos glóbulos pueden no madurar e ingresar en la sangre. El tratamiento de los SMD depende de la cantidad de glóbulos rojos por debajo de lo normal, glóbulos blancos y plaquetas. Los SMD pueden evolucionar y convertirse en LMA.

Este sumario trata sobre la LMA infantil, la LMC infantil, la LMMJ, el TMT y los SMD. Para obtener mayor información sobre otros tipos de leucemia y enfermedades de la sangre y la médula ósea, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

La leucemia mieloide aguda o los síndromes mielodisplásicos se pueden presentar después del tratamiento con ciertos medicamentos contra el cáncer o radioterapia

El tratamiento del cáncer con radioterapia o ciertos medicamentos contra el cáncer pueden causar LMA (LMA-t) relacionada con el tratamiento o SMD (SMD-t) relacionados con el tratamiento. El riesgo de estas enfermedades mieloides relacionadas con el tratamiento depende de la dosis total de los medicamentos que se usan contra el cáncer, y de la dosis de radiación y el campo de tratamiento. Algunos pacientes también tienen un riesgo hereditario de LMA-t y SMD-t. Estas enfermedades relacionadas con el tratamiento habitualmente se presentan dentro de los siete años posteriores al tratamiento, pero son poco frecuentes en los niños.

Los factores de riesgo de presentar LMA infantil, LMC infantil, LMMJ, TMS y SMD son similares.

Cualquier cosa que aumente el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a presentar cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a presentar cáncer. Consultar con el médico si piensa que su hijo está en riesgo. Entre los posibles factores de riesgo de presentar LMA infantil, LMC infantil, LMMJ, TMT y SMD se incluyen los siguientes:

Los signos y síntomas de LMA infantil, LMC infantil, LMMJ o SMD son fiebre, sensación de cansancio, y sangrar o amoratarse con facilidad.

La LMA infantil, la LMC infantil, la LMMJ, los SMD u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si este tiene cualquiera de los siguientes problemas:

  • Fiebre, con infección o sin esta.
  • Sudores nocturnos.
  • Respiración corta.
  • Debilidad o sensación de cansancio.
  • Sangrar o amoratarse con facilidad.
  • Petequias (puntitos planos bajo la piel a consecuencia de sangrado).
  • Dolor en huesos o articulaciones.
  • Dolor o sensación de estar lleno bajo las costillas.
  • Bultos en el cuello, axilas, estómago, ingle u otras partes del cuerpo. Cuando se presentan en la LMA infantil, estos bultos, llamados cutis leucémico, podrían ser azuladas o moradas.
  • Bultos que no causan dolor y que suelen aparecer alrededor de los ojos. Estos bultos llamados cloromas, suelen aparecer en la LMA infantil y podrían ser de color azul verdoso.
  • Un eccema similar a una erupción en la piel.

Los signos y síntomas del TMT pueden incluir los siguientes problemas:

  • Inflamación en todo el cuerpo.
  • Falta de aliento.
  • Dificultad para respirar.
  • Debilidad o sensación de cansancio.
  • Dolor debajo de las costillas.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la LMA infantil, la LMC infantil, la LMMJ, el TMT y los SMD se utilizan pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar el estado general de salud, e identificar cualquier signo de enfermedad, como nódulos o cualquier otra cosa que parezca inusual. También se toman datos sobre los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes de enfermedades y los tratamientos aplicados en cada caso.

  • Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento para el que se toma una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
    • La cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
    • La cantidad y el tipo de glóbulos blancos.
    • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
    • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.
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    Recuento sanguíneo completo (RSC); el panel de la izquierda muestra la sangre cuando se extrae de una vena de la parte anterior del codo mediante un tubo conectado a una jeringa; el panel de la derecha, muestra un tubo de ensayo de laboratorio con células sanguíneas separadas en capas: plasma, glóbulos blancos, plaquetas y glóbulos rojos.
    Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.

  • Estudios químicos de la sangre : procedimiento en el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas a la sangre por órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.

  • Radiografía del tórax : radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen del interior del cuerpo.

  • Frotis de sangre periférica : procedimiento en el cual se analiza una muestra de sangre para determinar la presencia de blastocitos, la cantidad y el tipo de glóbulos blancos, cantidad de plaquetas y cambios en la forma de los glóbulos.

  • Biopsia : extracción de células o tejidos para que un patólogo los pueda observar al microscopio y determine la presencia de signos de cáncer. Entre los tipos de biopsia que se llevan a cabo en la LMA infantil se incluyen los siguientes:
    • Aspiración y biopsia de médula ósea : extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón.
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      Aspiración y biopsia de la médula ósea;  el dibujo muestra a un paciente acostado boca abajo en una camilla y una aguja de Jamshidi (una aguja larga y hueca) que se inserta en el hueso de la cadera. El recuadro muestra la aguja de Jamshidi que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
      Aspiración y biopsia de la médula ósea. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarla bajo un microscopio.
    • Biopsia tumoral : se puede realizar una biopsia del cloroma.
    • Biopsia de los ganglios linfáticos : extracción total o parcial de un ganglio linfático.

  • Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observa al microscopio una muestra de sangre o médula ósea para buscar ciertos cambios en los cromosomas.

  • Inmunofenotipificación : proceso que se utiliza para identificar células según el tipo de antígeno o de marcadores en la superficie celular, que podría implicar una tinción especial de las células sanguíneas y de médula ósea. Este proceso es utilizado para diagnosticar el subtipo de LMA mediante la comparación de células cancerosas con células normales del sistema inmunitario.

  • HFIS (hibridación fluorescente in situ): técnica de laboratorio utilizada para observar los genes o los cromosomas en las células y los tejidos. Se agregan trozos de ADN preparados en el laboratorio que contienen un tinte fluorescente a las células o los tejidos colocados sobre un portaobjetos de vidrio. Cuando estos pedazos de ADN se unen a genes o áreas específicas de los cromosomas en el portaobjetos, se encienden cuando se los observa al microscopio con una luz especial.

  • Prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa (RCP-RT): prueba de laboratorio en la que se estudian las células de una muestra de tejido mediante sustancias químicas para verificar si hay ciertos cambios en la estructura o función de los genes.

  • Punción lumbar : procedimiento utilizado para recoger líquido cefalorraquídeo de la columna vertebral. Se realiza mediante la colocación de una aguja en la columna vertebral. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
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    Punción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento para la LMA infantil dependen de los siguientes aspectos:

  • La edad del niño al momento del diagnóstico.
  • La raza o grupo étnico del niño.
  • Si el niño tiene un enorme sobrepeso.
  • Número de glóbulos blancos en la sangre en el momento del diagnóstico.
  • Si la LMA la ocasionó un tratamiento previo contra el cáncer.
  • El subtipo de LMA.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas o los genes de las células con leucemia.
  • Si el niño presenta síndrome de Down. La mayoría de los niños con LMA y síndrome de Down se curan de su leucemia.
  • Si el niño tiene leucemia en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).
  • Cuán rápido responde la leucemia al tratamiento inicial.
  • Si la LMA recién se diagnosticó o recidivó (volvió) después del tratamiento.
  • El tiempo que transcurre entre la terminación del tratamiento y la recidiva de la LMA.

El pronóstico y las opciones del tratamiento de la LMC dependen del tiempo que pasó desde que se diagnosticó al paciente y de la cantidad de blastocitos que hay en la sangre.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento para la LMMJ dependen de los siguientes aspectos:

  • La edad del niño en el momento del diagnóstico.
  • La cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas en la sangre.
  • Si la LMMJ está sin tratar o reapareció después del tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento para los SMD dependen de los siguientes aspectos:

  • Si el SMD lo ocasionó un tratamiento previo contra el cáncer.
  • Cuán bajos son los números de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas.
  • Si el SMD no recibió tratamiento o recidivó (volvió) después del tratamiento.