Cánceres poco comunes de la cabeza y el cuello

Cáncer de nasofaringe
Estesioneuroblastoma
Tumores de tiroides
Cáncer de la boca
Tumores de la glándula salival
Cáncer de laringe y papilomatosis
Cáncer de estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT

El cáncer de nasofaringe es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento de la cavidad nasal (adentro de la nariz) y la garganta. Es poco frecuente en niños menores de 10 años y más común en adolescentes.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de nasofaringe aumenta si se tiene una infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), que infecta células del sistema inmunitario.

El cáncer de nasofaringe puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Masas indoloras en el cuello.
• Ronquidos.
• Hemorragia nasal.
• Pérdida de audición.
• Problemas para mover la mandíbula.
• Visión doble.

Otras afecciones que no son cáncer de nasofaringe pueden causar los mismos síntomas.

Cuando se diagnostica un cáncer de nasofaringe, habitualmente ya se diseminó hasta los ganglios linfáticos del cuello y los huesos del cráneo. También se puede haber diseminado hasta la nariz, la boca, la garganta, los huesos, el pulmón o el hígado.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de nasofaringe se usan pruebas que permiten examinar la cavidad nasal y la garganta. Ellas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC del pecho y el abdomen.
• Exploración ósea.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar o estadificar un cáncer de nasofaringe son las siguientes:

• Nasoscopia: procedimiento para el cual el médico introduce un nasoscopio (tubo delgado con iluminación) en la nariz del paciente para determinar si hay áreas anormales.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y cuán bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos.
• Prueba del virus de Epstein-Barr (VEB): análisis de sangre para determinar si hay anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr. Los anticuerpos contra el VEB se encuentran en la sangre de pacientes infectados por el VEB.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) en la mayoría de pacientes jóvenes con cáncer de la nasofaringe es muy bueno. El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• Si el tumor se diseminó hasta tejidos cercanos, ganglios linfáticos o partes distantes del cuerpo.
• Respuesta del cáncer al tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de nasofaringe en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Radioterapia.
• Quimioterapia administrada antes y al mismo tiempo que la radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia y un medicamento para prevenir los efectos secundarios de la radioterapia. Estos se pueden usar con quimioterapia administrada antes y al mismo tiempo que la radioterapia o sin aquella.

Es más probable que los pacientes jóvenes tengan más problemas causados por el tratamiento que los pacientes adultos, incluso segundos cánceres.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la nasofaringe.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor muy poco frecuente que empieza en el bulbo olfatorio del cerebro. El bulbo olfatorio se conecta con el nervio que es importante para el sentido del olfato.

La mayoría de los niños tienen un tumor en la nariz o la garganta en el momento del diagnóstico. El tumor se puede diseminar hacia el hueso que rodea los ojos, los senos nasales y la parte de adelante del cerebro. La enfermedad se disemina con muy poca frecuencia hasta otras partes del cuerpo. El estesioneuroblastoma es más común en los niños varones y habitualmente aparece durante la adolescencia.

Síntomas

El estesioneuroblastoma puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Bloqueo nasal.
• Pérdida del sentido del olfato.
• Infecciones frecuentes en los senos nasales.
• Hemorragias nasales.

Otras afecciones que no son estesioneuroblastoma pueden causar los mismos síntomas.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer está solo en la nariz o se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos o hasta otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento del estesioneuroblastoma en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía y radioterapia. Los tratamientos más nuevos incluyen cirugía de los senos nasales realizada a través de un endoscopio, radiocirugía o radioterapia con haz de protón.
• Quimioterapia o radioterapia, seguidas de cirugía.
• Cirugía seguida de quimioterapia.

Los tumores de tiroides se forman en los tejidos de la glándula tiroides, que es una glándula con forma de mariposa ubicada en la base de la garganta, cerca de la tráquea. La glándula tiroides produce hormonas importantes para ayudar a controlar el crecimiento, la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal y la rapidez en que los alimentos se convierten en energía.

La mayoría de los tumores de tiroides infantiles se presentan en niñas y en los niños de 15 a 19 años. Los tumores de tiroides pueden ser adenomas (no cancerosos) o carcinomas (cáncer). Los adenomas pueden crecer mucho y, a veces, producen hormonas. Los adenomas se pueden volver malignos (cancerosos) y diseminarse hasta los pulmones o los ganglios linfáticos del cuello. El cáncer de tiroides habitualmente crece y se disemina lentamente.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de tiroides aumenta por la exposición a la radiación y debido a ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2A y el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2B.

Los tumores de tiroides pueden causar cualquiera de los siguientes síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Masa en el cuello.
• Dificultad para respirar.
• Dificultad para tragar.
• Ronquera o cambio en la voz.

Otras afecciones que no son tumores de tiroides pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides se usan pruebas para examinar la tiroides. Esas pruebas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).
• Biopsia abierta o cirugía para extirpar una parte o toda la tiroides.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides son las siguientes:

• Ecografía: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde. Este procedimiento permite ver el tamaño del tumor de tiroides y determinar si es sólido o un quiste lleno de líquido. La ecografía se puede usar para guiar la biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

• Prueba del funcionamiento de la tiroides: se examina la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de hormona estimulante de la tiroides (HET). La hipófisis en el cerebro elabora la HET. Esta estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la rapidez con la que crecen las células foliculares de la tiroides. También se puede estudiar la sangre para determinar si tiene concentraciones altas de la hormona calcitonina.

• Prueba de tiroglobulina: se analiza la sangre para determinar la cantidad de tiroglobulina, una proteína elaborada por la glándula tiroides. Las concentraciones de tiroglobulina son bajas o están ausentes cuando la tiroides funciona normalmente, pero pueden ser altas cuando hay un cáncer de tiroides u otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• Lugar donde se encuentra el cáncer en el cuerpo cuando se diagnostica.
• Tamaño del tumor.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores de tiroides en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar toda la glándula tiroides o una parte de ella, y los ganglios linfáticos con cáncer, seguida de yodo radiactivo (YRA) para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. Se administra terapia de reemplazo hormonal (TRH) para compensar la pérdida de hormona tiroidea.
• Cirugía para extirpar el lóbulo en donde se encuentra el cáncer de tiroides, seguida de TRH para compensar la pérdida de hormona tiroidea.
• Yodo radiactivo (YRA) para un cáncer que recidivó (volvió).
• Terapia dirigida con inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) o inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV) para un cáncer que se diseminó hasta otras partes del cuerpo o que recidivó.

Entre 4 y 6 semanas después de la cirugía, se realiza una exploración con yodo radiactivo (YRA) para encontrar las áreas del cuerpo donde las células del cáncer de tiroides que la cirugía no extirpó se pueden estar multiplicando rápidamente. Se usa YRA porque las células tiroideas absorben yodo. Se ingiere una cantidad muy pequeña de YRA, este viaja a través de la sangre y se acumula en el tejido tiroideo y en las células tiroideas cancerosas de cualquier lugar del cuerpo. Si no se encuentran células cancerosas, se administra una dosis mayor de YRA para destruir cualquier tejido tiroideo que haya quedado. Si el cáncer todavía está en los ganglios linfáticos o se diseminó hasta otras partes del cuerpo, se administra una dosis más grande todavía de YRA para destruir cualquier tejido tiroideo y células de cáncer de tiroides que hayan quedado.

Es común que el cáncer de tiroides recidive, especialmente en niños menores de 10 años y en aquellos con cáncer en los ganglios linfáticos. Es necesario realizar un seguimiento de las concentraciones de la hormona tiroidea durante toda la vida para asegurar que se está administrando la cantidad apropiada de terapia de reemplazo hormonal (TRH). Es posible que el cáncer de tiroides se disemine más adelante hasta el pulmón. Se realizan pruebas para determinar si hay cáncer de tiroides en el pulmón.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la tiroides en adultos.

El cáncer de la boca es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la cavidad oral. La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no cancerosos). El tipo más común de cáncer de la boca en los adultos, el carcinoma de células escamosas (cáncer de las células delgadas y planas que revisten la boca) es muy poco frecuente en los niños. Sin embargo, el número de casos de cáncer de la boca en niñas adolescentes y mujeres jóvenes ha aumentado desde la mitad de la década de 1990. Los tumores malignos en niños incluyen los linfomas y los sarcomas.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de la boca aumenta por los siguientes factores:

• Consumo de tabaco: el consumo de cualquier producto del tabaco aumenta el riesgo de cáncer de la boca. El uso de tabaco sin humo puede causar cáncer de la boca. Se observaron cambios en la textura, el color y la forma del tejido del interior de la boca en más de la mitad de los adolescentes que consumen tabaco sin humo.
• Administración anterior de radioterapia: el cáncer de la boca es más probable que se presente en personas que tuvieron otros tumores infantiles y fueron tratados con radioterapia dirigida a la cavidad oral.
• Padecer de ciertas enfermedades y afecciones como las siguientes:
  • Anemia de Fanconi.
  • Disqueratosis congénita (trastorno poco frecuente de la médula ósea que afecta los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas).
  • Mutación en los genes de conexina (cambia la forma en que se elaboran las proteínas que conectan las células).
  • Enfermedad de injerto contra huésped (EICH) crónica.
  • Epidermólisis ampollosa (enfermedad que hace que la piel se dañe fácilmente y causa ampollas dolorosas).
  • Xeroderma pigmentoso.
  • Infección por el papilomavirus humano (PVH).

El cáncer de la boca puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Llaga en la boca que no se cura.
• Masa o engrosamiento en la cavidad oral.
• Parche blanco o rojo en las encías, la lengua, las amígdalas o el revestimiento de la boca.
• Hemorragia, dolor o entumecimiento de la boca.

Otras afecciones que no son cáncer de la boca pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de la boca, se usan pruebas para examinar la boca, que pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la boca en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para la mayoría de los tumores benignos.
• Cirugía, quimioterapia y radioterapia para tumores malignos.

Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento del cáncer de la orofaringe
• Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral
• Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Los tumores de la glándula salival se forman en las glándulas salivales, que son órganos pequeños de la boca y la garganta que elaboran saliva. La mayoría de los tumores de las glándulas salivales se forman en las glándulas parótidas (ubicadas justo enfrente y debajo de cada oreja) o en las glándulas salivales debajo de la lengua o cerca de la mandíbula. En los niños, la mayoría de los tumores de las glándulas salivales son benignos (no cancerosos). Los tumores malignos (cáncer) de la glándula salival son poco frecuentes. A veces, se forman tumores malignos después de recibir radioterapia para tratar la leucemia o los tumores sólidos.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Los tumores de las glándulas salivales pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Masa (habitualmente indolora) cerca de la oreja, la mejilla, la mandíbula o el labio, o en el interior de la boca.
• Líquido que drena desde el oído.
• Problema para tragar o abrir grande la boca.
• Adormecimiento o debilidad en la cara.
• Dolor en la cara que no desaparece.

Otras afecciones que no son tumores de las glándulas salivales pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de la glándula salival se usan pruebas para examinar la boca. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.
• Ecografía.
• Endoscopia.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Pronóstico

El pronóstico del cáncer de la glándula salival es habitualmente bueno.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la glándula salival en niños habitualmente es cirugía para extirpar el cáncer, con radioterapia y quimioterapia o sin estas.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la glándula salival en adultos.

Cáncer de laringe

El cáncer de laringe es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la laringe. La laringe es la parte de la garganta que sostiene las cuerdas vocales y se usa para respirar, tragar y hablar. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno de los músculos) es el tipo más común de cáncer de laringe en los niños. El carcinoma de células escamosas es el tipo menos común de cáncer de laringe en los niños.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación del cáncer de laringe

El cáncer de laringe puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Ronquera o cambio en la voz.
• Dificultad o dolor al tragar.
• Masa en el cuello o la garganta.
• Dolor de garganta o tos que no desaparece.
• Dolor de oído.

Otras afecciones que no son cáncer de laringe pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de laringe se usan pruebas para examinar la garganta y la laringe. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC.
• Ecografía.
• Endoscopia.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de laringe son las siguientes:

• Laringoscopia: procedimiento para que el médico examine la laringe con un espejo o un laringoscopio (tubo delgado con iluminación).
• Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI superior.

Tratamiento del cáncer de laringe

El tratamiento del cáncer de laringe en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Quimioterapia y radioterapia después de una biopsia, para los rabdomiosarcomas.
• Cirugía láser y radioterapia, para el cáncer de células escamosas. Para la cirugía láser se usa un rayo láser (haz delgado de luz intensa) para convertir las células cancerosas en un gas que se evapora (se disuelve en el aire).

Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ.

• Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
• Tratamiento del cáncer de la laringe

Papilomatosis

La papilomatosis de la laringe es una afección que produce papilomas (tumores benignos que parecen verrugas) en el tejido que reviste la laringe. La papilomatosis puede estar causada por el papilomavirus humano (PVH). Los papilomas de la laringe pueden bloquear las vías respiratorias y causar dificultad para respirar. Estos crecimientos a menudo recidivan (vuelven) después del tratamiento y se pueden convertir en cáncer de laringe.

Tratamiento de la papilomatosis

El tratamiento de la papilomatosis infantil puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía láser para la papilomatosis y otros tumores benignos.
• Terapia biológica para los papilomas que siguen volviendo cuatro veces en un año después de ser extirpados mediante cirugía.

El cáncer de estructuras de la línea media es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías respiratoria y, a veces, en otros lugares de la línea media del cuerpo. Las vías respiratorias se componen de la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones. El cáncer también se puede formar en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, como el timo, el área entre los pulmones, el páncreas, el hígado y la vejiga.

El cáncer de las estructuras de la línea media puede obedecer a un cambio en un cromosoma. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas) que controla el aspecto y el funcionamiento de las células. El cáncer de las estructuras de la línea media se puede formar cuando una parte del ADN del cromosoma 15 (que se llama gen NUT) se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe.

Pronóstico

El cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT habitualmente no se puede curar.

Tratamiento

No hay un tratamiento estándar para el cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT. Se debe considerar la participación en un ensayo clínico.