Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes de esta sección

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes. El tratamiento de niños con cánceres poco comunes debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud con experiencia en el tratamiento de cáncer infantil. Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar: Cirugía Radioterapia Quimioterapia Terapia con hormonas Terapia biológica Espera cautelosa Terapia dirigida Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos. Los pacientes deben pensar en participar en un ensayo clínico. Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer. Pueden necesitarse pruebas de seguimiento. Algunos cánceres y tratamientos para el cáncer pueden causar efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cánceres poco comunes.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los niños con cáncer. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar su participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado el tratamiento.

El tratamiento de niños con cánceres poco comunes debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud con experiencia en el tratamiento de cáncer infantil.

El tratamiento del niño será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, pueden estar los siguientes:

• Cirujano pediatra.
• Hematólogo pediatra.
• Neurocirujano.
• Neurólogo.
• Neuropatólogo.
• Neurorradiólogo.
• Oncólogo de radioterapia.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Especialista en rehabilitación.
• Endocrinólogo.
• Trabajador social.
• Psicólogo.

Se utilizan siete tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía es un procedimiento que se usa para determinar la presencia de cáncer, extirpar el cáncer del cuerpo o reparar una parte del cuerpo. La cirugía paliativa se realiza para aliviar los síntomas causados por el cáncer. Este procedimiento también se llama operación.

Incluso si el médico extirpa todo el cáncer que se observa al momento de la cirugía, se administra quimioterapia o radioterapia a algunos pacientes al cabo de la cirugía para eliminar toda célula cancerosa restante. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. Para la radioterapia externa se usa una máquina fuera del cuerpo que envía la radiación hacia el cáncer. Para la radioterapia interna, se inyecta una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se coloca directamente dentro del cáncer o cerca del mismo.

La radiocirugía y la radioterapia con haz de protón son dos tipos de radioterapia externa que se usan para tratar cánceres infantiles:

• Para la radiocirugía se usa un equipo especial para enviar una dosis grande de radiación directamente al tumor, haciendo menos daño al tejido cercano sano. También se llama radiocirugía estereotáxica, radiocirugía estereotáctica y cirugía de radiación. Este procedimiento no extirpa el tumor en una operación.
• La radioterapia con haz de protón es un tipo de radioterapia de alta energía en la que se usan haces de protones (pequeñas partículas de materia cargadas con energía positiva) para destruir las células tumorales.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, una cavidad corporal como el abdomen o un órgano, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas. La quimioterapia combinada es un tratamiento para el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La forma de administración de la quimioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Terapia con hormonas

La terapia con hormonas es un tratamiento para el cáncer durante el que se extraen hormonas o se bloquea su acción, e impide que las células cancerosas crezcan. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo y fluyen en el torrente sanguíneo. Algunas hormonas pueden hacer que ciertos cánceres crezcan. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen lugares donde se les pueden unir las hormonas (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir que funcionen. Se puede usar la terapia con hormonas con medicamentos que se llaman corticoesteroides para tratar un timoma o un carcinoma tímico.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en un laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento del cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

El interferón-beta es un tipo de sustancia de terapia biológica que se usa para tratar el cáncer de nasofaringe.

Espera cautelosa

La espera cautelosa es el control atento de la afección de un paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que los síntomas se presenten o cambien. La espera cautelosa puede ser una opción de tratamiento cuando el tumor es de crecimiento lento o cuando es posible que el tumor pueda desaparecer sin tratamiento.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Los inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) son medicamentos de terapia dirigida que bloquean las señales que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV) son otro tipo de sustancias de terapia dirigida que previenen el crecimiento de los nuevos vasos sanguíneos que los tumores necesitan para crecer.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

Los pacientes deben pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consultar la sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la lista de ensayos clínicos del NCI.

Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Algunos cánceres y tratamientos para el cáncer pueden causar efectos secundarios meses o años después de terminar el tratamiento.

Algunos cánceres y tratamientos para el cáncer pueden causar efectos secundarios que continúan o aparecen meses o años después de que termina el tratamiento. Estos se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos pueden incluir los siguientes problemas:

• Problemas físicos.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico del niño sobre los posibles efectos tardíos que causan algunos cánceres y tratamientos para el cáncer. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

Cánceres poco comunes de la cabeza y el cuello

El cáncer de nasofaringe es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento de la cavidad nasal (adentro de la nariz) y la garganta. Es poco frecuente en niños menores de 10 años y más común en adolescentes.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de nasofaringe aumenta si se tiene una infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), que infecta células del sistema inmunitario.

El cáncer de nasofaringe puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Masas indoloras en el cuello.
• Ronquidos.
• Hemorragia nasal.
• Pérdida de audición.
• Problemas para mover la mandíbula.
• Visión doble.

Otras afecciones que no son cáncer de nasofaringe pueden causar los mismos síntomas.

Cuando se diagnostica un cáncer de nasofaringe, habitualmente ya se diseminó hasta los ganglios linfáticos del cuello y los huesos del cráneo. También se puede haber diseminado hasta la nariz, la boca, la garganta, los huesos, el pulmón o el hígado.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de nasofaringe se usan pruebas que permiten examinar la cavidad nasal y la garganta. Ellas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC del pecho y el abdomen.
• Exploración ósea.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar o estadificar un cáncer de nasofaringe son las siguientes:

• Nasoscopia: procedimiento para el cual el médico introduce un nasoscopio (tubo delgado con iluminación) en la nariz del paciente para determinar si hay áreas anormales.
• Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y cuán bien funcionan los músculos, los sentidos y los reflejos.
• Prueba del virus de Epstein-Barr (VEB): análisis de sangre para determinar si hay anticuerpos contra el virus de Epstein-Barr. Los anticuerpos contra el VEB se encuentran en la sangre de pacientes infectados por el VEB.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) en la mayoría de pacientes jóvenes con cáncer de la nasofaringe es muy bueno. El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• Si el tumor se diseminó hasta tejidos cercanos, ganglios linfáticos o partes distantes del cuerpo.
• Respuesta del cáncer al tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de nasofaringe en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Radioterapia.
• Quimioterapia administrada antes y al mismo tiempo que la radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de radioterapia y un medicamento para prevenir los efectos secundarios de la radioterapia. Estos se pueden usar con quimioterapia administrada antes y al mismo tiempo que la radioterapia o sin aquella.

Es más probable que los pacientes jóvenes tengan más problemas causados por el tratamiento que los pacientes adultos, incluso segundos cánceres.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la nasofaringe.

El estesioneuroblastoma (neuroblastoma olfatorio) es un tumor muy poco frecuente que empieza en el bulbo olfatorio del cerebro. El bulbo olfatorio se conecta con el nervio que es importante para el sentido del olfato.

La mayoría de los niños tienen un tumor en la nariz o la garganta en el momento del diagnóstico. El tumor se puede diseminar hacia el hueso que rodea los ojos, los senos nasales y la parte de adelante del cerebro. La enfermedad se disemina con muy poca frecuencia hasta otras partes del cuerpo. El estesioneuroblastoma es más común en los niños varones y habitualmente aparece durante la adolescencia.

Síntomas

El estesioneuroblastoma puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Bloqueo nasal.
• Pérdida del sentido del olfato.
• Infecciones frecuentes en los senos nasales.
• Hemorragias nasales.

Otras afecciones que no son estesioneuroblastoma pueden causar los mismos síntomas.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer está solo en la nariz o se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos o hasta otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento del estesioneuroblastoma en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía y radioterapia. Los tratamientos más nuevos incluyen cirugía de los senos nasales realizada a través de un endoscopio, radiocirugía o radioterapia con haz de protón.
• Quimioterapia o radioterapia, seguidas de cirugía.
• Cirugía seguida de quimioterapia.

Los tumores de tiroides se forman en los tejidos de la glándula tiroides, que es una glándula con forma de mariposa ubicada en la base de la garganta, cerca de la tráquea. La glándula tiroides produce hormonas importantes para ayudar a controlar el crecimiento, la frecuencia cardíaca, la temperatura corporal y la rapidez en que los alimentos se convierten en energía.

La mayoría de los tumores de tiroides infantiles se presentan en niñas y en los niños de 15 a 19 años. Los tumores de tiroides pueden ser adenomas (no cancerosos) o carcinomas (cáncer). Los adenomas pueden crecer mucho y, a veces, producen hormonas. Los adenomas se pueden volver malignos (cancerosos) y diseminarse hasta los pulmones o los ganglios linfáticos del cuello. El cáncer de tiroides habitualmente crece y se disemina lentamente.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de tiroides aumenta por la exposición a la radiación y debido a ciertos síndromes genéticos, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2A y el síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo 2B.

Los tumores de tiroides pueden causar cualquiera de los siguientes síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Masa en el cuello.
• Dificultad para respirar.
• Dificultad para tragar.
• Ronquera o cambio en la voz.

Otras afecciones que no son tumores de tiroides pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides se usan pruebas para examinar la tiroides. Esas pruebas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).
• Biopsia abierta o cirugía para extirpar una parte o toda la tiroides.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar y estadificar los tumores de tiroides son las siguientes:

• Ecografía: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde. Este procedimiento permite ver el tamaño del tumor de tiroides y determinar si es sólido o un quiste lleno de líquido. La ecografía se puede usar para guiar la biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

• Prueba del funcionamiento de la tiroides: se examina la sangre para determinar si hay concentraciones anormales de hormona estimulante de la tiroides (HET). La hipófisis en el cerebro elabora la HET. Esta estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la rapidez con la que crecen las células foliculares de la tiroides. También se puede estudiar la sangre para determinar si tiene concentraciones altas de la hormona calcitonina.

• Prueba de tiroglobulina: se analiza la sangre para determinar la cantidad de tiroglobulina, una proteína elaborada por la glándula tiroides. Las concentraciones de tiroglobulina son bajas o están ausentes cuando la tiroides funciona normalmente, pero pueden ser altas cuando hay un cáncer de tiroides u otras afecciones.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• Lugar donde se encuentra el cáncer en el cuerpo cuando se diagnostica.
• Tamaño del tumor.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores de tiroides en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar toda la glándula tiroides o una parte de ella, y los ganglios linfáticos con cáncer, seguida de yodo radiactivo (YRA) para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. Se administra terapia de reemplazo hormonal (TRH) para compensar la pérdida de hormona tiroidea.
• Cirugía para extirpar el lóbulo en donde se encuentra el cáncer de tiroides, seguida de TRH para compensar la pérdida de hormona tiroidea.
• Yodo radiactivo (YRA) para un cáncer que recidivó (volvió).
• Terapia dirigida con inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) o inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV) para un cáncer que se diseminó hasta otras partes del cuerpo o que recidivó.

Entre 4 y 6 semanas después de la cirugía, se realiza una exploración con yodo radiactivo (YRA) para encontrar las áreas del cuerpo donde las células del cáncer de tiroides que la cirugía no extirpó se pueden estar multiplicando rápidamente. Se usa YRA porque las células tiroideas absorben yodo. Se ingiere una cantidad muy pequeña de YRA, este viaja a través de la sangre y se acumula en el tejido tiroideo y en las células tiroideas cancerosas de cualquier lugar del cuerpo. Si no se encuentran células cancerosas, se administra una dosis mayor de YRA para destruir cualquier tejido tiroideo que haya quedado. Si el cáncer todavía está en los ganglios linfáticos o se diseminó hasta otras partes del cuerpo, se administra una dosis más grande todavía de YRA para destruir cualquier tejido tiroideo y células de cáncer de tiroides que hayan quedado.

Es común que el cáncer de tiroides recidive, especialmente en niños menores de 10 años y en aquellos con cáncer en los ganglios linfáticos. Es necesario realizar un seguimiento de las concentraciones de la hormona tiroidea durante toda la vida para asegurar que se está administrando la cantidad apropiada de terapia de reemplazo hormonal (TRH). Es posible que el cáncer de tiroides se disemine más adelante hasta el pulmón. Se realizan pruebas para determinar si hay cáncer de tiroides en el pulmón.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la tiroides en adultos.

El cáncer de la boca es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la cavidad oral. La mayoría de los tumores de la cavidad oral son benignos (no cancerosos). El tipo más común de cáncer de la boca en los adultos, el carcinoma de células escamosas (cáncer de las células delgadas y planas que revisten la boca) es muy poco frecuente en los niños. Sin embargo, el número de casos de cáncer de la boca en niñas adolescentes y mujeres jóvenes ha aumentado desde la mitad de la década de 1990. Los tumores malignos en niños incluyen los linfomas y los sarcomas.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de la boca aumenta por los siguientes factores:

• Consumo de tabaco: el consumo de cualquier producto del tabaco aumenta el riesgo de cáncer de la boca. El uso de tabaco sin humo puede causar cáncer de la boca. Se observaron cambios en la textura, el color y la forma del tejido del interior de la boca en más de la mitad de los adolescentes que consumen tabaco sin humo.
• Administración anterior de radioterapia: el cáncer de la boca es más probable que se presente en personas que tuvieron otros tumores infantiles y fueron tratados con radioterapia dirigida a la cavidad oral.
• Padecer de ciertas enfermedades y afecciones como las siguientes:
  • Anemia de Fanconi.
  • Disqueratosis congénita (trastorno poco frecuente de la médula ósea que afecta los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas).
  • Mutación en los genes de conexina (cambia la forma en que se elaboran las proteínas que conectan las células).
  • Enfermedad de injerto contra huésped (EICH) crónica.
  • Epidermólisis ampollosa (enfermedad que hace que la piel se dañe fácilmente y causa ampollas dolorosas).
  • Xeroderma pigmentoso.
  • Infección por el papilomavirus humano (PVH).

El cáncer de la boca puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Llaga en la boca que no se cura.
• Masa o engrosamiento en la cavidad oral.
• Parche blanco o rojo en las encías, la lengua, las amígdalas o el revestimiento de la boca.
• Hemorragia, dolor o entumecimiento de la boca.

Otras afecciones que no son cáncer de la boca pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de la boca, se usan pruebas para examinar la boca, que pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la boca en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para la mayoría de los tumores benignos.
• Cirugía, quimioterapia y radioterapia para tumores malignos.

Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento del cáncer de la orofaringe
• Tratamiento del cáncer del labio y la cavidad oral
• Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Los tumores de la glándula salival se forman en las glándulas salivales, que son órganos pequeños de la boca y la garganta que elaboran saliva. La mayoría de los tumores de las glándulas salivales se forman en las glándulas parótidas (ubicadas justo enfrente y debajo de cada oreja) o en las glándulas salivales debajo de la lengua o cerca de la mandíbula. En los niños, la mayoría de los tumores de las glándulas salivales son benignos (no cancerosos). Los tumores malignos (cáncer) de la glándula salival son poco frecuentes. A veces, se forman tumores malignos después de recibir radioterapia para tratar la leucemia o los tumores sólidos.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Los tumores de las glándulas salivales pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Masa (habitualmente indolora) cerca de la oreja, la mejilla, la mandíbula o el labio, o en el interior de la boca.
• Líquido que drena desde el oído.
• Problema para tragar o abrir grande la boca.
• Adormecimiento o debilidad en la cara.
• Dolor en la cara que no desaparece.

Otras afecciones que no son tumores de las glándulas salivales pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de la glándula salival se usan pruebas para examinar la boca. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.
• Ecografía.
• Endoscopia.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Pronóstico

El pronóstico del cáncer de la glándula salival es habitualmente bueno.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la glándula salival en niños habitualmente es cirugía para extirpar el cáncer, con radioterapia y quimioterapia o sin estas.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la glándula salival en adultos.

Cáncer de laringe

El cáncer de laringe es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la laringe. La laringe es la parte de la garganta que sostiene las cuerdas vocales y se usa para respirar, tragar y hablar. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno de los músculos) es el tipo más común de cáncer de laringe en los niños. El carcinoma de células escamosas es el tipo menos común de cáncer de laringe en los niños.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación del cáncer de laringe

El cáncer de laringe puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Ronquera o cambio en la voz.
• Dificultad o dolor al tragar.
• Masa en el cuello o la garganta.
• Dolor de garganta o tos que no desaparece.
• Dolor de oído.

Otras afecciones que no son cáncer de laringe pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de laringe se usan pruebas para examinar la garganta y la laringe. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM de la cabeza y el cuello.
• Exploración por TC.
• Ecografía.
• Endoscopia.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de laringe son las siguientes:

• Laringoscopia: procedimiento para que el médico examine la laringe con un espejo o un laringoscopio (tubo delgado con iluminación).
• Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI superior.

Tratamiento del cáncer de laringe

El tratamiento del cáncer de laringe en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Quimioterapia y radioterapia después de una biopsia, para los rabdomiosarcomas.
• Cirugía láser y radioterapia, para el cáncer de células escamosas. Para la cirugía láser se usa un rayo láser (haz delgado de luz intensa) para convertir las células cancerosas en un gas que se evapora (se disuelve en el aire).

Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ.

• Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil
• Tratamiento del cáncer de la laringe

Papilomatosis

La papilomatosis de la laringe es una afección que produce papilomas (tumores benignos que parecen verrugas) en el tejido que reviste la laringe. La papilomatosis puede estar causada por el papilomavirus humano (PVH). Los papilomas de la laringe pueden bloquear las vías respiratorias y causar dificultad para respirar. Estos crecimientos a menudo recidivan (vuelven) después del tratamiento y se pueden convertir en cáncer de laringe.

Tratamiento de la papilomatosis

El tratamiento de la papilomatosis infantil puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía láser para la papilomatosis y otros tumores benignos.
• Terapia biológica para los papilomas que siguen volviendo cuatro veces en un año después de ser extirpados mediante cirugía.

El cáncer de estructuras de la línea media es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías respiratoria y, a veces, en otros lugares de la línea media del cuerpo. Las vías respiratorias se componen de la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones. El cáncer también se puede formar en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, como el timo, el área entre los pulmones, el páncreas, el hígado y la vejiga.

El cáncer de las estructuras de la línea media puede obedecer a un cambio en un cromosoma. Cada célula del cuerpo contiene ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas) que controla el aspecto y el funcionamiento de las células. El cáncer de las estructuras de la línea media se puede formar cuando una parte del ADN del cromosoma 15 (que se llama gen NUT ) se traslada a otro cromosoma o cuando el cromosoma 15 se rompe.

Pronóstico

El cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT habitualmente no se puede curar.

Tratamiento

No hay un tratamiento estándar para el cáncer de las estructuras de la línea media con cambios en el gen NUT. Se debe considerar la participación en un ensayo clínico.

Cánceres poco comunes del pecho

El cáncer de mama es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la mama. El cáncer de mama se puede formar tanto en niños varones como en niñas mujeres.

La mayoría de los tumores de mama en los niños son fibroadenomas, que son benignos (no cancerosos). Con poca frecuencia, estos tumores se vuelven tumores filoides grandes (cáncer) y empiezan a crecer rápidamente. Si un tumor benigno empieza a crecer rápidamente, se hará una biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) o una biopsia por escisión. Un patólogo examinará los tejidos que se extraen durante la biopsia bajo un microscopio para determinar si hay signos de cáncer.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de estadificación y diagnóstico

El riesgo de cáncer de mama aumenta por las siguientes situaciones:

• Tener antecedentes personales de un cáncer que se puede diseminar hasta la mama, como leucemia, rabdomiosarcoma, sarcoma de tejido blando o linfoma.
• Tratamiento anterior con radioterapia dirigida a la mama o el pecho por otro cáncer, como un linfoma de Hodgkin.

El cáncer de mama puede causar cualquiera de los siguientes signos o síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Una masa o engrosamiento en la mama o cerca de ella, o en el área debajo del brazo.
• Cambio en el tamaño o la forma de la mama.
• Un hoyuelo o arrugas en la piel de la mama.
• Un pezón que se da vuelta hacia adentro de la mama.
• Piel con escamas, enrojecida o hinchada en la mama, el pezón o la areola (el área de piel oscura que rodea el pezón).
• Hoyuelo en la mama que se parece a la cáscara de naranja y que se llama piel de naranja.

Otras afecciones que no son cáncer de mama pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de mama se usan pruebas para examinar la mama. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• IRM.
• Ecografía.
• Exploración con TEP.
• Estudios químicos de la sangre.
• Radiografía del tórax.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otra prueba que se usa para diagnosticar el cáncer de mama es el mamograma (radiografía de la mama). Cuando el tratamiento por otro cáncer incluyó radioterapia dirigida a la mama o el pecho, es importante hacerse un mamograma para determinar si hay un cáncer de mama empezando a los 25 años de edad o 10 años después de terminar la radioterapia, lo que ocurra más tarde.

Tratamiento

El tratamiento para el cáncer de mama en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Espera cautelosa, para tumores benignos.
• Cirugía para extirpar tumores malignos, con radioterapia o sin esta.

Para más información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del seno (mama) en adultos.

Los tumores bronquiales empiezan en las células que revisten la superficie del pulmón. La mayoría de los tumores bronquiales en los niños son tumores benignos, de crecimiento lento en la tráquea o los bronquios principales, que son las vías respiratorias grandes del pulmón. A veces, un tumor bronquial de crecimiento lento se vuelve un cáncer que se puede diseminar hasta otras partes del cuerpo.

Ampliar

Anatomía del sistema respiratorio, mostrando la tráquea y ambos pulmones y sus lóbulos y las vías respiratorias. También se muestran los ganglios linfáticos y el diafragma. El oxígeno se inhala a los pulmones y pasa a través de las membranas delgadas de los alvéolos hacia el torrente sanguíneo (ver recuadro).

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Los tumores bronquiales pueden causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas:

• Tos.
• Sibilancia.
• Dificultad para respirar.
• Despedir sangre de las vías respiratorias o el pulmón.

Otras afecciones que no son tumores bronquiales pueden causar estos mismos síntomas. Por ejemplo, los síntomas de los tumores bronquiales se parecen mucho a los síntomas del asma y pueden dificultar el diagnóstico del tumor.

Para diagnosticar y estadificar los tumores bronquiales, se usan pruebas para examinar los bronquios y los pulmones. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Habitualmente, no se realiza una biopsia del área anormal porque puede causar una hemorragia grave.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores bronquiales son las siguientes:

• Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Se puede poner un tinte de contraste a través del broncoscopio para ver mejor en la radiografía la laringe, la tráquea y las vías respiratorias.

• Exploración con octreotida: tipo de exploración con radionúclido que se usa para encontrar tumores. Se inyecta en una vena una pequeña cantidad de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides y circula por el torrente sanguíneo). La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y se usa una cámara especial que detecta la radiactividad para observar la ubicación de los tumores en el cuerpo.

Pronóstico

El cáncer bronquial en los niños habitualmente se puede curar, incluso si se diseminó hasta áreas cercanas. El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende del aspecto de las células bajo un microscopio y del estadio del cáncer.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores bronquiales en los niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor. A veces se usa un tipo de cirugía que se llama resección en manguito. También se extirpan los ganglios linfáticos y los vasos linfáticos hasta donde se diseminó el cáncer.
• Quimioterapia o radioterapia para el cáncer que se diseminó hasta otras partes del cuerpo.

Los blastomas pleuropulmonares (BPP) se forman en el tejido del pulmón y de la pleura (tejido que cubre los pulmones y reviste el interior del pecho). Los BPP también se pueden formar en los órganos entre los pulmones como el corazón, la aorta y la arteria pulmonar, o en el diafragma (el músculo principal para la respiración que está abajo de los pulmones).

Hay tres estadios de BPP que se describen como los siguientes tipos:

• Tumores tipo I: son tumores con aspecto de quiste en el pulmón. Son más comunes en niños de 2 años o menos y habitualmente se pueden curar.
• Tumores tipo II: son tumores con aspecto de quiste con algunas partes sólidas. Estos tumores, algunas veces, se diseminan al cerebro.
• Tumores tipo III: son tumores sólidos. Estos tumores a menudo se diseminan hasta el cerebro.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de BPP aumenta con las siguientes situaciones:

• Tener quistes en el pulmón en el momento de nacer.
• Tener antecedentes familiares de cualquier tipo de cáncer entre los familiares cercanos.
• Tener un hermano con BPP.

El BPP puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Tos que no desaparece.
• Dificultad para respirar.
• Molestias en el pecho.
• Sibilancia.
• Restos de sangre en el esputo (moco expectorado de los pulmones).
• Ronquera.
• Dolor debajo de las costillas.
• Dolor, hinchazón o masas en el abdomen.
• Pérdida de apetito.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Sensación de mucho cansancio.

Otras afecciones que no son BPP pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar los BPP, se usan pruebas para examinar los pulmones y el revestimiento alrededor de los pulmones. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el BPP son las siguientes:

• Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

• Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del pecho. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el pecho. Un toracoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. En algunos casos, se puede utilizar este procedimiento para extirpar parte del esófago o el pulmón. Si el toracoscopio no puede llegar a ciertos tejidos, órganos o ganglios linfáticos, se puede realizar una toracotomía. Para este procedimiento se hace una incisión más grande entre las costillas y se abre el pecho.

Los BPP se pueden diseminar o recidivar (volver) después de que se extirpan mediante cirugía.

Tratamiento

El tratamiento de los blastomas pleuropulmonares en niños es habitualmente cirugía para extirpar todo el lóbulo del pulmón en donde está el tumor, con quimioterapia o sin esta.

Los tumores esofágicos pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). El cáncer de esófago es una enfermedad por la que se forman células malignas en los tejidos del esófago. El esófago es el tubo hueco y muscular que mueve los alimentos y los líquidos desde la garganta hasta el estómago. La mayoría de los tumores esofágicos en los niños empiezan en las células delgadas y planas que revisten el esófago.

Ampliar

El estómago y el esófago forman la parte superior del aparato digestivo.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer de esófago puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Dificultad para tragar.
• Pérdida de peso.
• Dolor detrás del esternón.
• Ronquera y tos.
• Indigestión y acidez.

Otras afecciones que no son cáncer de esófago pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de esófago se usan pruebas que examinan el esófago. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.
• Ecografía.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de esófago son las siguientes:

• Esofagoscopia: procedimiento para examinar el interior del esófago para verificar si hay áreas anormales. Se introduce un esofagoscopio a través de la boca o la nariz y se lo hace bajar por la garganta hasta el esófago. Un esofagoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se observan bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Durante una esofagoscopia habitualmente se realiza una biopsia. A veces, una biopsia muestra cambios en el esófago que no son cáncer pero que pueden conducir a un cáncer.

• Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

• Toracoscopia: procedimiento quirúrgico para observar si hay áreas anormales en los órganos internos del pecho. Se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio en el pecho. Un toracoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer tejido o muestras de ganglios linfáticos y observarlos bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer. Algunas veces, este procedimiento se usa para extirpar parte del esófago o el pulmón.

• Laparoscopía: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con iluminación) en una de las incisiones. Se pueden introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos tales como extirpar órganos o tomar muestras de tejido para observarlas bajo un microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

Pronóstico

El cáncer de esófago es difícil de curar porque habitualmente no es posible extirpar todo el tumor mediante cirugía.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de esófago en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar todo el tumor o una parte del mismo.
• Radioterapia administrada a través de un tubo plástico o de metal que se introduce por la boca hacia el esófago.
• Quimioterapia.

Los timomas y los carcinomas tímicos son tumores de las células que cubren la superficie exterior del timo. El timo es un órgano pequeño en la parte superior del pecho, debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático y elabora glóbulos blancos que se llaman linfocitos y que ayudan a luchar contra las infecciones. Los timomas y los carcinomas tímicos habitualmente se forma en la parte anterior del pecho y, a menudo, se encuentran durante una radiografía del tórax que se realiza por otra razón.

Los timomas y los carcinomas tímicos son cánceres de crecimiento lento que se pueden diseminar hasta los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Las personas que padecen de timomas a menudo sufren de una de las siguientes enfermedades del sistema inmunitario o de trastornos hormonales:

• Miastenia grave.
• Polimiositis.
• Lupus.
• Artritis reumatoide.
• Tiroiditis.
• Síndrome de Isaac.
• Aplasia pura de células rojas.
• Hipertiroidismo.
• Enfermedad de Addison.
• Panhipopituarismo.

El timoma y el carcinoma tímico pueden causar cualquiera de los siguientes síntomas Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Tos.
• Dificultad para tragar.
• Dolor o sensación de opresión en el pecho.
• Dificultad para respirar.

Otras afecciones que no son timoma y carcinoma tímico pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el timoma y el carcinoma tímico, se usan pruebas para examinar las células que cubren el timo. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.
• IRM.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se diseminó.

Tratamiento

El tratamiento de los timomas y carcinomas tímicos en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar tanto del tumor como sea posible, seguida de radioterapia para tumores que se diseminaron.
• Quimioterapia.

La mayoría de los tumores que se forman en el corazón son benignos (no cancerosos). Los tumores cardíacos benignos que se pueden presentar en los niños incluyen los siguientes:

• Rabdomioma: tumor que se forma en un músculo compuesto de fibras grandes.
• Fibroma: tumor que se forma en el tejido fibroso que mantiene en su lugar los huesos, los músculos y otros órganos.
• Mixoma: tumor que puede ser una parte de un síndrome hereditario que se llama complejo de Carney. (Para mayor información, consultar la sección sobre Síndromes de neoplasia endocrina múltiple.
• Tumor de cardiomiopatía histiocitoide: tumor que se forma en las células del corazón que controlan la frecuencia cardíaca.
• Teratomas: tipo de tumor de células germinales. En el corazón, estos tumores se forman más frecuentemente en el pericardio (la bolsa que cubre el corazón). Algunos teratomas son malignos (cancerosos).
• Hemangioma: tumor que se forma en las células que revisten los vasos sanguíneos.
• Neurofibroma: tumor que se forma en las células y tejidos que cubren los nervios.

En los niños, los tumores cardíacos benignos más comunes son los rabdomiomas y los fibromas. Antes del nacimiento y en los recién nacidos, los tumores cardíacos benignos más comunes son los teratomas. Un trastorno hereditario que se llama esclerosis tuberosa puede hacer que se formen tumores cardíacos en el feto o en el recién nacido.

Los tumores malignos en los niños que empiezan en el corazón son aún más raros que los tumores benignos. Algunos de estos son los siguientes:

• Teratoma maligno.
• Rabdomiosarcoma: cáncer que se forma en un músculo compuesto por fibras grandes.
• Condrosarcoma: tipo de cáncer que habitualmente se forma en el cartílago óseo, pero con muy poca frecuencia empieza en el corazón.
• Fibrosarcoma infantil.

Algunos cánceres, como el rabdomiosarcoma, el melanoma y la leucemia, se diseminan desde otras partes del cuerpo hasta el corazón. Estos tumores son malignos.

Síntomas

Los tumores cardíacos pueden causar cualquiera de los siguientes síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Cambio en el ritmo normal del corazón.
• Dificultad para respirar, especialmente al estar acostado.
• Dolor en el medio del pecho que mejora al sentarse.
• Tos.
• Desmayos.
• Sensación de mareo, cansancio o debilidad.
• Frecuencia cardíaca rápida.
• Hinchazón en las piernas, los tobillos o el abdomen.
• Sensación de ansiedad.

Los tumores cardíacos a veces provocan la muerte súbita sin causar ningún síntoma.

Otras afecciones que no son tumores cardíacos pueden causar los mismos síntomas. A veces, los tumores cardíacos no causan completamente ningún síntoma.

Para diagnosticar y estadificar los tumores cardíacos, se usan pruebas para examinar las células del corazón. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.
• IRM.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar o estadificar los tumores cardíacos son las siguientes:

• Ecocardiografía: procedimiento para el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en el corazón y los tejidos u órganos cercanos para que se produzcan ecos. Se obtiene una película en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas a medida que el corazón bombea la sangre.

• Electrocardiograma (ECG): grabación de la actividad eléctrica del corazón para evaluar su frecuencia y ritmo. Se coloca una serie de pequeñas almohadillas (electrodos) sobre el pecho, los brazos y las piernas del paciente, se conectan mediante cables a la máquina de ECG. Se registra entonces la actividad del corazón como una línea en un gráfico sobre papel. La actividad eléctrica que es más rápida o más lenta que la normal puede ser un signo de enfermedad cardíaca o daño en el corazón.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores cardíacos en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Espera cautelosa para tumores benignos del músculo cardíaco (rabdomiomas), que habitualmente se encogen y desaparecen por sí mismos.
• Cirugía (que puede incluir un trasplante de corazón) y quimioterapia para tumores que se diseminan desde otras partes del cuerpo hasta el corazón.

El mesotelioma maligno es una enfermedad por la que se encuentran células malignas (cancerosas) en la pleura (capa delgada de tejido que reviste la cavidad pectoral y cubre los pulmones) o el peritoneo (capa delgada de tejido que reviste el abdomen y cubre la mayoría de los órganos del abdomen). Los tumores a menudo se diseminan sobre la superficie de los órganos sin diseminarse hacia el interior del órgano. Se pueden diseminar hasta los ganglios linfáticos cercanos o hasta otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

A veces, el mesotelioma es un efecto tardío de un tratamiento anterior de cáncer; especialmente después de un tratamiento con radioterapia. En los adultos, el mesotelioma se puede relacionar con la exposición al amianto, que en una época se usó como aislante en el campo de la construcción. No se dispone de información sobre el riesgo de mesotelioma en los niños expuestos al amianto.

El mesotelioma puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Dificultad para respirar.
• Dolor debajo de las costillas.
• Pérdida de peso sin razón conocida.

Otras afecciones que no son mesotelioma pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el mesotelioma, se usan pruebas para examinar la pleura. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el mesotelioma son las siguientes:

• Broncoscopia: procedimiento para observar el interior de la tráquea y las vías respiratorias mayores del pulmón para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un broncoscopio a través de la nariz o la boca hacia la tráquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido y observarlas bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

• Toracoscopia: procedimiento para el que se hace una incisión (corte) entre dos costillas y se introduce un toracoscopio (instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente) para determinar si hay signos de enfermedad.

• Toracotomía: para este procedimiento se hace una incisión (corte) entre dos costillas para determinar si hay signos de enfermedad en el interior del pecho.

• Examen citológico: examen de las células (que realiza un patólogo) bajo un microscopio para determinar si hay cualquier cosa anormal. Para el mesotelioma, se toma líquido de alrededor de los pulmones o del abdomen. El patólogo estudia las células del líquido.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es mejor cuando el tumor no se diseminó ni volvió después de un tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento del mesotelioma en niños puede incluir uno o más de los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar la parte del revestimiento del pecho que tiene cáncer y algo del tejido sano alrededor de la misma.
• Quimioterapia.
• Radioterapia, como terapia paliativa, para aliviar el dolor y mejorar la calidad de vida.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del mesotelioma maligno en adultos.

Cánceres poco comunes del abdomen

Hay dos glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son pequeñas y con forma de triángulo. Cada glándula suprarrenal se ubica en el vértice superior de cada riñón. Cada una de ellas tiene dos partes. La capa exterior de la glándula suprarrenal es la corteza suprarrenal. El centro de la glándula suprarrenal es la médula suprarrenal. El cáncer de la corteza suprarrenal también se llama carcinoma de la corteza suprarrenal.

La corteza suprarrenal elabora importantes hormonas que cumplen las siguientes funciones:

• Equilibran el agua y la sal en el cuerpo.
• Ayudan a mantener normal la presión arterial.
• Ayudan a controlar el uso que hace el cuerpo de las proteínas, la grasa y los carbohidratos.
• Hacen que el cuerpo tenga características masculinas o femeninas.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de la corteza suprarrenal aumenta si se tienen cualquiera de los siguientes síndromes:

• Síndrome Li-Fraumeni.
• Síndrome Beckwith-Wiedemann.
• Hemihipertrofia.
• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo I (NEM1).
• Poliposis adenomatosa familiar.
• Complejo de Carney.

Un tumor de la corteza suprarrenal puede ser funcionante (elabora más hormonas que lo normal) o no funcionante (no elabora hormonas). Las hormonas elaboradas por los tumores funcionantes pueden causar ciertos signos o síntomas de enfermedad, y estos dependen del tipo de hormona que elabora el tumor. Por ejemplo, una cantidad extra de testosterona puede causar que los niños, tanto varones como mujeres, desarrollen rasgos masculinos tales como vello corporal o voz profunda. (Para mayor información sobre los síntomas del cáncer de la corteza suprarrenal, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en adultos.)

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de la corteza suprarrenal, se usan pruebas para examinar la glándula suprarrenal. Las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar el carcinoma de la corteza suprarrenal dependen de los síntomas del paciente. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Estudios químicos de la sangre.
• Exploración por TC.
• IRM.
• Exploración con TEP.
• Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF).

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de la corteza suprarrenal son las siguientes:

• Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de cortisol o de 17-cetoesteroides. Una cantidad más alta que la normal de estas sustancias en la orina es un signo de enfermedad de la corteza suprarrenal.

• Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis pequeñas de dexametasona. Se determina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina recolectada durante tres días.

• Prueba de supresión con dosis altas de dexametasona: prueba para la que se administran una o más dosis altas de dexametasona. Se determina la concentración de cortisol en una muestra de sangre o en la orina recolectada durante tres días.

• Análisis de sangre: pruebas para medir las concentraciones de testosterona o estrógeno en la sangre. Una cantidad mayor que lo normal de estas hormonas puede ser un signo de carcinoma de la corteza suprarrenal.

• Angiografía suprarrenal: procedimiento que se lleva a cabo para observar las arterias y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un material de contraste hacia las arterias suprarrenales. A medida que el tinte se desplaza por el vaso sanguíneo, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las arterias está bloqueada.

• Venografía suprarrenal: procedimiento que se realiza para observar las venas suprarrenales y el flujo de la sangre cerca de la glándula suprarrenal. Se inyecta un material de contraste hasta la vena suprarrenal. A medida que el tinte se desplaza por la vena, se toma una serie de radiografías para ver si alguna de las venas está bloqueada. Se introduce un catéter (tubo muy delgado) hacia la vena para tomar una muestra de sangre que se analiza para ver si las concentraciones de hormonas son anormales.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) es bueno para los pacientes con tumores pequeños que se extirparon completamente mediante cirugía. El cáncer es más difícil de tratar cuando el tumor es grande o cuando el tumor se diseminó hasta otras partes del cuerpo cuando se diagnosticó. Estos tumores se pueden diseminar hasta los riñones, los pulmones, los huesos y el cerebro.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de la corteza suprarrenal en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía, con quimioterapia o sin esta.
• Una segunda cirugía para tumores que vuelven y para tumores que se diseminan hasta la vena cava inferior (la vena grande que se vacía en el corazón).
• Participación en un ensayo clínico de cirugía, con quimioterapia o sin esta.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal en adultos.

El cáncer de estómago es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el revestimiento del estómago. El estómago es un órgano con forma de J ubicado en el área superior del abdomen. Forma parte del aparato digestivo, que procesa los nutrientes (vitaminas, los minerales, los carbohidratos, las grasas, las proteínas y el agua) de los alimentos que se comen y ayuda a eliminar del cuerpo materiales de desecho. Los alimentos pasan desde la garganta hasta el estómago a través de un tubo muscular y hueco que se llama esófago. Después de pasar por el estómago, los alimentos parcialmente digeridos pasan al intestino delgado y luego hacia el intestino grueso.

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El estómago y el esófago forman la parte superior del aparato digestivo.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Muchos pacientes pueden padecer de anemia (cantidad más baja que la normal de glóbulos rojos), pero pueden no tener síntomas antes de que el cáncer se disemine. El cáncer de estómago puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Dolor de estómago.
• Pérdida de apetito.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Nauseas.
• Vómitos.
• Estreñimiento o diarrea.
• Debilidad.

Otras afecciones que no son cáncer de estómago pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de estómago, se usan pruebas para examinar el estómago y el esófago. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del abdomen.
• Estudios químicos de la sangre.
• Exploración por TC.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:

• Endoscopia superior: procedimiento para observar el interior del esófago, el estómago y el duodeno (primera parte del intestino delgado) para determinar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de la boca hacia abajo pasando por la garganta hacia el esófago. Un endoscopio es un tubo delgado con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de un ganglio linfático, que se observan bajo un microscopio para determinar si hay signos de enfermedad.

• Ingesta de bario: serie de radiografías del esófago y el estómago. El paciente bebe un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color blanco plateado). El líquido cubre el esófago y el estómago, y se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie GI superior.

• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de si el cáncer se diseminó en el momento del diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de estómago puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el cáncer y algo del tejido sano que lo rodea.
• Cirugía para extirpar tanto del cáncer como sea posible, seguida de radioterapia o quimioterapia.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del estómago en adultos.

El cáncer de páncreas es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del páncreas. El páncreas es una glándula en forma de pera, de aproximadamente 6 cm de largo. La parte más ancha del páncreas se llama cabeza, la sección del medio se llama cuerpo y el extremo angosto se llama cola. En el páncreas se pueden formar muchas clases diferentes de tumores. Algunos tumores son benignos (no cancerosos).

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Anatomía del páncreas. El páncreas tiene tres áreas: cabeza, cuerpo y cola. Se encuentra en el abdomen cerca del estómago, intestinos y otros órganos.

El páncreas cumple dos tareas principales en el cuerpo:

• Elabora jugos para ayudar a digerir (descomponer) los alimentos. Segrega esos jugos hacia el intestino delgado.
• Elabora hormonas para ayudar a controlar las concentraciones de azúcar y sal en la sangre. Segrega esas hormonas hacia el torrente sanguíneo.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

La mayoría de los tumores pancreáticos no segregan hormonas. Los tumores pancreáticos que segregan hormonas pueden causar síntomas. Esos síntomas dependen de la hormona que se elabora:

Si el tumor segrega insulina, los síntomas que se pueden presentar son los siguientes:

• Debilidad.
• Sensación de mucho cansancio.
• Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto puede causar visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosidad, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
• Coma.

Otros síntomas causados por tumores que elaboran hormonas son los siguientes:

• Diarrea líquida.
• Concentración anormal de sodio (sal) en la sangre. Tener una concentración baja de sodio puede causar confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis epilépticas. Tener una concentración alta de sodio puede causar debilidad, cansancio, confusión, parálisis, coma y crisis epilépticas.
• Una masa en el abdomen.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Dolor en el abdomen.

Si el cáncer está en la cabeza del páncreas, puede estar bloqueado el conducto biliar o el flujo de sangre hacia el estómago, y se pueden presentar los siguientes síntomas:

• Ictericia (amarilleo de la piel y el blanco de los ojos).
• Sangre en la materia fecal o vómitos.

Consultar con el médico si se presenta algunos de estos problemas. Otras afecciones que no son cáncer de páncreas pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de páncreas, se usan pruebas para examinar el páncreas. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Exploración por TC.
• IRM.
• Exploración con TEP.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer de estómago son las siguientes:

• Ecografía endoscópica (EE): procedimiento en el cual se introduce un endoscopio en el cuerpo, habitualmente a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se usa una sonda colocada en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas sonoras de alta energía ultrasónicas en los tejidos o los órganos internos y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.

• Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): procedimiento que se usa para tomar radiografías de los conductos (tubos) que llevan la bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar y desde la vesícula biliar hasta el intestino delgado. A veces, el cáncer de páncreas hace que estos conductos se estrechen y bloqueen o demoren el flujo de la bilis, causando ictericia. Se introduce un endoscopio (tubo delgado con iluminación) a través de la boca, el esófago y el estómago hasta la primera parte del intestino delgado. Luego se introduce un catéter (un tubo más pequeño) a través del endoscopio hacia los conductos pancreáticos. Se inyecta un tinte a través del catéter hacia los conductos y se toma una radiografía. Si los conductos están bloqueados por un tumor, se puede introducir un tubo delgado en el conducto para desbloquearlo. Este tubo, que se llama endoprótesis se puede dejar colocado para mantener el conducto abierto. También se pueden tomar muestras de tejido y observarlas bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

• Colangiografía transhepática percutánea (CTP): procedimiento que se usa para tomar una radiografía del hígado y los conductos biliares. Se introduce una aguja fina a través de la piel y por debajo de las costillas hasta el hígado. Se inyecta un tinte en el hígado o los conductos biliares y se toma una radiografía. Si se encuentra un bloqueo, se deja una sonda delgada y flexible en el hígado, que se llama endoprótesis, para drenar la bilis hacia el intestino delgado o hacia una bolsa recolectora fuera del cuerpo. Esta prueba se realiza solo si no se puede realizar una CPRE.

• Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con iluminación) en una de las incisiones. Se pueden introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras para realizar procedimientos tales como extirpar órganos o tomar muestras de tejido para observarlas bajo un microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

• Laparotomía: procedimiento quirúrgico en el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen para observar el interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el cual se realiza la laparotomía. Algunas veces, se extirpan órganos o se toman muestras de tejido para observarlas bajo un microscopio y verificar si hay signos de enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento de los niños con cáncer de páncreas puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar todo el páncreas o una parte del mismo, y parte del intestino delgado.
• Quimioterapia.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer del páncreas en adultos.

El cáncer colorrectal es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del colon o el recto. El colon forma parte del aparato digestivo del cuerpo. El aparato digestivo extrae y procesa nutrientes (vitaminas, minerales, carbohidratos, grasas, proteínas y agua) de los alimentos y ayuda a eliminar del cuerpo materiales de desecho. El aparato digestivo está compuesto por el esófago, el estómago, el intestino delgado y el intestino grueso. Los primeros seis pies del intestino grueso se llaman colon. Los últimos seis pies del intestino son el recto y el canal anal. El canal anal termina en el ano (la abertura del intestino grueso hacia el exterior del cuerpo).

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Anatomía del aparato digestivo inferior, muestra el colon y otros órganos.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El cáncer de colon infantil es a menudo parte de un síndrome hereditario que causa la enfermedad. Algunos cánceres colorrectales en personas jóvenes están ligados a una mutación de un gen que hace que se formen pólipos (crecimientos en la membrana mucosa que reviste el colon) que, a su vez, se pueden transformar en cáncer más adelante. Este gen también se relaciona con un aumento del riesgo de tumores del cerebro y el hígado. Los pólipos en el colon que se forman en los niños que no heredaron el síndrome no se relacionan con un aumento del riesgo de padecer de cáncer.

Los síntomas del cáncer colorrectal infantil habitualmente dependen del lugar donde se forma el tumor. El cáncer colorrectal puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Los tumores en el recto o el colon inferior pueden causar estreñimiento o diarrea.
• Los tumores en la parte del colon a la derecha del cuerpo pueden causar:
  • Una masa en el abdomen.
  • Pérdida de peso sin razón conocida.
  • Pérdida de apetito.
  • Sangre en la materia fecal.

Otras afecciones que no son cáncer colorrectal pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer colorrectal, se usan pruebas para examinar el colon y el recto. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Radiografía del tórax.
• Ecografía por TC.
• Ecografía con TEP.
• IRM.
• Exploración ósea.
• Biopsia.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar el cáncer colorrectal son las siguientes:

• Colonoscopia: procedimiento para observar el interior del recto y el colon para determinar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un colonoscopio a través del recto hasta el colon. Un colonoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo que tiene una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido para verificar bajo un microscopio si hay signos de cáncer.

• Sigmoidoscopía: procedimiento para observar el interior del recto y el colon sigmoide (inferior) para verificar si hay pólipos, áreas anormales o cáncer. Se introduce un sigmoidoscopio a través del recto hasta el colon sigmoide. Un sigmoidoscopio es un instrumento delgado con forma de tubo, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer pólipos o muestras de tejido, que se observan bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.

• Prueba de sangre oculta en la materia fecal: prueba que se usa para verificar si las heces (residuos sólidos) contienen sangre que solo se puede ver bajo un microscopio. Se colocan muestras pequeñas de materia fecal sobre unas láminas especiales y se envían al médico o al laboratorio para analizarlas.

• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el que se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra compuesta por glóbulos rojos.

• Prueba del funcionamiento renal: prueba para la que se analizan muestras de sangre u orina para determinar las cantidades de ciertas sustancias liberadas por los riñones. Una cantidad mayor o menor que lo normal de una sustancia puede ser un signo de que los riñones no están funcionando correctamente.

• Prueba del funcionamiento hepático: análisis de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias en la sangre que libera el hígado. Una concentración mayor o menor que lo normal de estas sustancias puede ser un signo de enfermedad hepática.

• Ensayo de antígeno carcioembrionario (ACE): prueba que se realiza para medir la concentración de ACE en la sangre. Tanto las células cancerosas como las normales liberan ACE hacia el torrente sanguíneo. Cuando se encuentra en cantidades más altas que lo normal, esto puede ser un signo de cáncer de colon o de otras afecciones.

• Enema de bario: serie de radiografías del tubo gastrointestinal inferior. Se introduce en el recto un líquido que contiene bario (compuesto metálico de color plateado blancuzco). El bario reviste el tubo gastrointestinal inferior y luego se toman radiografías. Este procedimiento también se llama serie gastrointestinal (GI) inferior.

Pronóstico

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• Si todo el tumor se extirpó mediante cirugía.
• Si el cáncer se diseminó hasta otras partes del cuerpo.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer colorrectal en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor cuando no se diseminó.
• Radioterapia y quimioterapia para tumores en el recto o el colon inferior.

Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ sobre cáncer en adultos:

• Tratamiento del cáncer de colon
• Tratamiento del cáncer de recto

Los tumores carcinoides habitualmente se forman en el revestimiento del estómago o los intestinos, pero se pueden formar en otros órganos, como los pulmones o el hígado. Estos tumores generalmente son pequeños, de crecimiento lento y benignos (no cancerosos). Algunos tumores carcinoides son malignos (cancerosos) y se diseminan hasta otras partes del cuerpo. A veces, los tumores carcinoides en niños se forman en el apéndice (un saco que sobresale de la primera parte del intestino grueso cerca del final del intestino delgado). El tumor se encuentra a menudo durante una cirugía para extirpar el apéndice.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Algunos tumores carcinoides liberan hormonas y otras sustancias. Si el tumor está en el hígado, cantidades grandes de estas hormonas pueden permanecer en el cuerpo y causar un grupo de síntomas que se llaman síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide causado por la hormona somatostatina puede provocar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Enrojecimiento y sensación de calor en la cara y el cuello.
• Palpitaciones.
• Dificultad para respirar.
• Caída súbita de la presión arterial.
• Diarrea.

Otras afecciones que no son tumores carcinoides pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar los tumores carcinoides, se usan pruebas para determinar si hay signos de cáncer. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Estudios químicos de la sangre.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas que se usan para diagnosticar los tumores carcinoides son las siguientes:

• Recuento sanguíneo completo (RSC): procedimiento para el se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:
  • El número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta oxígeno en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

• Análisis de orina durante 24 horas: prueba para la que se recoge orina durante 24 horas para medir las cantidades de ciertas sustancias, como las hormonas. Una cantidad más alta que la normal de esta sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o tejido que la elabora. La muestra de orina se analiza para determinar si contiene una hormona elaborada por tumores carcinoides. Esta prueba se usa para ayudar a diagnosticar el síndrome carcinoide.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores carcinoides en niños puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el apéndice, cuando el tumor es pequeño y está solo en el apéndice.
• Cirugía para extirpar el apéndice, los ganglios linfáticos y una parte del intestino grueso, cuando el tumor es más grande, se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos y está en el apéndice.
• Cirugía, quimioterapia o radioterapia para tumores que se diseminaron.

Para tumores que elaboran hormonas que causan síntomas, se puede administrar medicamentos para ayudar a aliviar los síntomas.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores carcinoides gastrointestinales en adultos.

Los tumores gastrointestinales de células estromales (TEGI) habitualmente empiezan en las células de la pared del estómago o los intestinos. Los TEGI pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los TEGI infantiles son más comunes en las niñas y habitualmente aparecen en niños mayores de 10 años.

Factores de riesgo y síntomas

Los TEGI en niños son distintos de los TEGI en adultos. Los pacientes deben ser atendidos en centros especializados en el tratamiento de los TEGI y los tumores se deben someter a pruebas para determinar si hay cambios genéticos. Un número pequeño de niños tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos. El riesgo de padecer de TEGI aumenta por los siguientes trastornos genéticos:

• Tríada de Carney.
• Síndrome de Carney-Stratakis.
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
• TEGI familiar.

La mayoría de los niños con TEGI tienen tumores en el estómago y padecen de anemia causada por sangrado. Los síntomas de anemia incluyen los siguientes:

• Sensación de cansancio.
• Mareos.
• Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
• Falta de aliento.
• Palidez.

Otras afecciones que no son una anemia que obedece a un TEGI pueden causar los mismos síntomas.

Tratamiento

El tratamiento de los niños que tienen tumores con cambios genéticos como los que se encuentran en pacientes adultos consiste en terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa.

El tratamiento de los niños cuyos tumores no tienen cambios genéticos puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar el tumor.
• Espera cautelosa para tumores que vuelven al mismo lugar o que no se pueden extirpar con cirugía, pero que no causan síntomas.
• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida con un inhibidor de la tirosina cinasa (mesilato de imatinib o sunitinib) para tumores que crecen y se diseminan después del tratamiento inicial, o que causan síntomas.

Cánceres poco comunes del aparato reproductor y el sistema urinario

El cáncer de vejiga es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la vejiga. La vejiga es un órgano hueco en la parte inferior del abdomen. Tiene forma de globo pequeño y tiene una pared muscular que le permite agrandarse o achicarse. La vejiga almacena la orina hasta que se elimina del cuerpo. La orina es el líquido de desecho elaborado por los riñones cuando limpian la sangre. La orina pasa desde los dos riñones hacia la vejiga a través de dos tubos que se llaman uréteres. Cuando la vejiga se vacía durante la micción, la orina va desde la vejiga al exterior del cuerpo a través de otro tubo que se llama uretra.

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Anatomía del sistema urinario femenino donde se observan los riñones, las glándulas suprarrenales, los uréteres, la vejiga y la uretra. La orina se elabora en los túbulos renales y se almacena en la pelvis renal de cada riñón. La orina fluye desde los riñones hacia la vejiga a través de los uréteres. La orina se almacena en la vejiga hasta que se elimina del cuerpo a través de la uretra.

El tipo más común de cáncer de vejiga es el cáncer de células de transición. El cáncer de células escamosas y otros tipos de cáncer de vejiga más agresivos son menos comunes.

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

En adolescentes tratados con ciertos medicamentos contra el cáncer por una leucemia, el riesgo de cáncer de vejiga aumenta.

El cáncer de vejiga puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Sangre en la orina (de color ligeramente oxidado a rojo brillante).
• Micción frecuente o sensación de necesitar orinar sin poder hacerlo.
• Dolor durante la micción.
• Dolor en la parte baja de la espalda.

Otras afecciones que no son cáncer de vejiga pueden causar los mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de vejiga, se usan pruebas para examinar la vejiga. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Exploración por TC.
• Ecografía de la vejiga.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas para diagnosticar el cáncer de vejiga son las siguientes:

• Análisis de orina: prueba para analizar el color de la orina y sus contenidos, tales como azúcar, proteínas, glóbulos rojos y glóbulos blancos.

• Citología de la orina: examen de la orina bajo un microscopio para determinar si hay células anormales.

• Pielograma intravenoso (PIV): serie de radiografías de los riñones, los uréteres y la vejiga para determinar si hay un cáncer en estos órganos. Se inyecta un tinte de contraste en una vena. A medida que el tinte de contraste circula por los riñones, los uréteres y la vejiga, se toman radiografías para determinar si hay algún bloqueo causado por el tumor.

• Cistoscopia: procedimiento que se realiza para observar el interior de la vejiga y la uretra y determinar si hay áreas anormales. Se introduce un cistoscopio a través de la uretra hacia la vejiga. Un cistoscopio es un instrumento delgado con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido, que se analizan bajo un microscopio para determinar si hay signos de cáncer.

Pronóstico

En los niños, el cáncer de vejiga habitualmente es de grado bajo (no es probable que se disemine) y el pronóstico es generalmente bueno después de una cirugía para extirpar el tumor.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de vejiga en niños habitualmente es una resección transuretral (RTU). Este es un procedimiento quirúrgico para extraer tejido de la vejiga mediante un resectoscopio introducido en la vejiga a través de la uretra. Un resectoscopio es un instrumento delgado parecido a un tubo con una luz, una lente para observar y una herramienta para extraer tejido y quemar cualquier célula tumoral que haya quedado. Las muestras de tejido se analizan bajo un microscopio para determinar si hay signos de cáncer.

Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del cáncer de la vejiga en adultos.

El cáncer de testículo es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de uno o ambos testículos. Los testículos son dos glándulas en forma de huevo ubicadas en el interior del escroto (un saco de piel floja que descansa directamente detrás del pene). Los testículos se mantienen dentro del escroto mediante el cordón espermático, que también contiene el vaso deferente y los vasos y nervios de los testículos.

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Anatomía del sistema reproductor y el sistema urinario masculino, muestra la próstata, los testículos, la vejiga y otros órganos.

Hay dos tipos de tumores de testículo:

• Tumores de células germinales: tumores que empiezan en las células espermáticas de los varones. Los tumores de células germinales del testículo pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). Los tumores de células germinales del testículo en varones jóvenes son teratomas benignos y no seminomas malignos.
• Tumores de células no germinales: tumores que empiezan en los tejidos que rodean y soportan los testículos. Estos tumores pueden ser benignos o malignos. Los tumores de células no germinales malignos más comunes son los seminomas. Los seminomas habitualmente se presentan en hombres jóvenes y son poco frecuentes en los niños varones.

Síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

Un tumor de testículo puede causar una masa indolora en los testículos. Otras afecciones también pueden causar una masa en los testículos.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de testículo de células no germinales, se usan pruebas para examinar los testículos. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Exploración por TC.
• Ecografía.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de testículo de células no germinales en niños puede ser cirugía.

Para mayor información sobre tumores de testículo de células germinales, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia.

El cáncer de ovario es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el ovario. Los ovarios son un par de órganos del aparato reproductor femenino. Están ubicados en la pelvis, uno a cada lado del útero (el órgano hueco con forma de pera donde crece un feto). Cada ovario tiene el tamaño y la forma de una almendra. Los ovarios producen óvulos y hormonas femeninas (sustancias químicas que controlan la manera en que funcionan ciertas células u órganos).

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Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.

La mayoría de los tumores de ováricos en niños son benignos (no cancerosos). Ellos se presentan con más frecuencia en las mujeres de 15 a 19 años de edad.

Hay varios tipos comunes de tumores de ovarios:

• Tumores de células germinales: tumores que empiezan en las células de los óvulos en las mujeres. Son los tumores de ovario más comunes en las niñas. (Para mayor información sobre tumores de células germinales del ovario, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia.)
• Tumores epiteliales: tumores que empiezan en el tejido que cubre el ovario. Este es el segundo tipo de tumor de ovario más común en las niñas.
• Tumores del estroma: tumores que empiezan en las células del estroma, que forman los tejidos que rodean y sostienen los ovarios.
• Otros tumores, como el linfoma de Burkitt y el carcinoma de células pequeñas del ovario (un tumor muy poco frecuente).

Factores de riesgo, síntomas, y pruebas de diagnóstico y estadificación

El riesgo de cáncer de ovario aumenta si se padece de una de las siguientes afecciones:

• Enfermedad de Ollier (trastorno que causa un crecimiento anormal de cartílago en el extremo de los huesos largos).
• Síndrome de Maffucci (trastorno que causa un crecimiento anormal de cartílago en los extremos de los huesos largos y en los vasos sanguíneos de la piel).
• Síndrome de Peutz-Jeghers.

El cáncer de ovario puede causar cualquiera de los siguientes signos y síntomas. Consultar con el médico si se presenta alguno de los siguientes problemas:

• Períodos menstruales dolorosos.
• Una masa en el abdomen.
• Dolor o hinchazón en el abdomen.
• Tener rasgos sexuales masculinos, como vello en el cuerpo o voz profunda.
• Signos tempranos de pubertad.

Otras afecciones que no son cáncer de ovario pueden causar estos mismos síntomas.

Para diagnosticar y estadificar el cáncer de ovario, se usan pruebas para examinar los ovarios. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Exploración por TC.
• Ecografía.
• Biopsia.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Pronóstico

El cáncer epitelial ovárico habitualmente se encuentra en un estadio temprano en los niños y es más fácil de tratar que en los pacientes adultos.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer epitelial ovárico puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía
• Radioterapia.
• Quimioterapia combinada.

El tratamiento de los tumores del estroma ovárico puede incluir los siguientes procedimientos:

• Cirugía para extirpar un ovario y una trompa de Falopio, para cáncer temprano.
• Cirugía seguida de quimioterapia para cáncer avanzado.
• Quimioterapia para cáncer que recidivó (volvió).

Para más información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento de los tumores extracraneales de células germinales en la infancia
• Tratamiento del cáncer epitelial de los ovarios
• Tratamiento de los tumores de células germinales del ovario

El cáncer de cuello uterino es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en el cuello uterino. El cuello uterino es el extremo inferior y angosto del útero (el órgano hueco en forma de pera donde crece el feto). El cuello uterino va del útero a la vagina (canal de parto). El cáncer de vagina se forma en la vagina. La vagina es el canal que va del cuello uterino al exterior del cuerpo. Durante el parto, el bebé sale del cuerpo a través de la vagina (también se llama canal del parto.

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Anatomía del aparato reproductor femenino. Los órganos del aparato reproductor femenino incluyen el útero, los ovarios, las trompas de Falopio, el cuello uterino y la vagina. El útero tiene una capa muscular externa que se llama miometrio y un revestimiento interno que se llama endometrio.

El síntoma más común del cáncer de cuello uterino y el cáncer de vagina es el sangrado de la vagina. Otras afecciones también pueden causar sangrado vaginal.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer del cuello uterino y el cáncer de vagina en niños puede incluir cirugía para extirpar la mayor cantidad de cáncer posible, seguida de radioterapia. También se puede usar quimioterapia pero todavía no se sabe si es un tratamiento eficaz.

Otros cánceres infrecuentes y poco comunes de la niñez

Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM)

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) son trastornos heredados que afectan el sistema endocrino. El sistema endocrino está compuesto por glándulas y células que elaboran hormonas y las liberan hacia la sangre. Los síndromes de NEM pueden causar hiperplasia (formación de demasiadas células normales) o de tumores que pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Hay varios tipos de síndrome NEM y cada tipo puede causar distintas afecciones o cánceres. Los pacientes y familiares con un aumento del riesgo de padecer de estos síndromes deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas para determinar si tienen esos síndromes.

Los dos tipos principales de síndrome de NEM son síndrome de NEM1 y síndrome de NEM2:

El síndrome de NEM1 también se llama síndrome de Werner. Este síndrome puede causar tumores en la paratiroides, el páncreas y las glándulas pituitarias. Habitualmente se realiza un diagnóstico del síndrome de NEM1 cuando se encuentran tumores en 2 0 3 de estas glándulas. El síndrome de NEM1 también puede causar tumores en las glándulas suprarrenales, el tubo gastrointestinal, el tejido fibroso y las células grasas. El pronóstico (probabilidad de recuperación) es generalmente bueno.

El signo más común del síndrome de NEM1 es la hipercalcemia. La hipercalcemia puede causar debilidad, sensación de mucho cansancio, náuseas y vómitos, pérdida de apetito, sensación de mucha sed y más micción que la habitual, y estreñimiento.

El síndrome de NEM2 incluye los tres subgrupos siguientes:

• Síndrome de NEM2A

  El síndrome de NEM2A también se llama síndrome de Sipple. Se puede diagnosticar un síndrome de Nem2A cuando el paciente o los padres, los hermanos o los hijos del paciente tienen uno o más de los siguientes tumores:

  • Cáncer medular de tiroides.
  • Feocromocitoma (tumor en la glándula suprarrenal).
  • Cáncer en la glándula paratiroidea.

  Los síntomas del cáncer medular de tiroides incluyen lo siguiente:

  • Masa en el cuello.
  • Dificultad para respirar.
  • Dificultad para tragar.
  • Ronquera.

  Los síntomas de feocromocitoma pueden ser los siguientes:

  • Dolor en el abdomen o el pecho.
  • Latidos cardíacos rápidos o irregulares.
  • Irritabilidad o nerviosismo.
  • Dolor de cabeza.

  Los síntomas del cáncer de la glándula paratiroidea pueden ser los siguientes:

  • Hipercalcemia.
  • Dolor en el abdomen, el costado o la espalda que no desaparece.
  • Dolor de huesos.
  • Fractura de un hueso.
  • Masa en el cuello.
  • Cambio en la voz; por ejemplo, ronquera.
  • Dificultad para tragar.

  Los familiares de pacientes con el síndrome de NEM2A deberán buscar orientación genética y someterse a pruebas en la niñez temprana, antes de los 5 años, para determinar si tienen cambios en el gen que conduce a este tipo de cáncer.

  Una cantidad pequeña de cánceres medulares de tiroides se puede presentar al mismo tiempo que la enfermedad de Hirschsprung (estreñimiento crónico que empieza cuando el niño es un lactante), que se encontró en algunas familias con síndrome de NEM2A. La enfermedad de Hirschsprung puede aparecer antes que otros signos del síndrome de NEM2A. Los pacientes diagnosticados con enfermedad de Hirschsprung se deberán someter a pruebas para determinar si tienen ciertos cambios en los genes que pueden causar el síndrome de NEM2A.

• Síndrome de NEM2B

  Los pacientes con síndrome de NEM2B pueden tener un cuerpo esbelto, con brazos y piernas delgadas. Los labios pueden parecer gruesos y con huecos debido a tumores benignos en las membranas mucosas. El síndrome de NEM2B puede causar las siguientes afecciones:

  • Cáncer medular de tiroides.
  • Hiperplasia paratiroidea.
  • Adenomas.
  • Feocromocitoma.
  • Tumores de células nerviosas en las membranas mucosas u otros lugares.

• Carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF)

  Este tipo de síndrome de NEM2 causa cáncer medular de tiroides. Se puede diagnosticar un CMTF cuando dos o más miembros de la familia padecen de cáncer medular de tiroides y ningún miembro de la familia tiene problemas en las glándulas paratiroides o suprarrenales.

Las pruebas que se usan para diagnosticar y estadificar los síndromes de NEM dependen de los síntomas y de los antecedentes familiares del paciente. Estas pueden ser las siguientes:

• Examen físico y antecedentes.
• Estudios químicos de la sangre.
• Ecografía.
• IRM.
• Exploración por TC.
• Exploración con TEP.
• Aspiración con aguja fina (AAF) o biopsia quirúrgica.

Para obtener una descripción de estas pruebas y procedimientos, consultar la sección sobre Información general.

Otras pruebas y procedimientos que se pueden usar para diagnosticar los síndromes de NEM son los siguientes:

• Prueba genética: procedimiento para analizar el ADN y determinar si hay una alteración genética que puede indicar un aumento del riesgo de padecer de una enfermedad o trastorno específicos.

• Estudio de hormonas en la sangre: procedimiento para el que se analiza una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas hormonas que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad poco habitual (más alta o baja que lo normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad del órgano o tejido que la elabora. La sangre se puede analizar por concentraciones anormales de la hormona estimulante de la tiroides (HET). La glándula hipófisis del cerebro elabora la HET. Esta estimula la liberación de la hormona tiroidea y controla la velocidad con que se forman las células foliculares de la tiroides. La sangre también se puede analizar para determinar las concentraciones de la hormona calcitonina o la hormona paratiroidea (HPT).

• Exploración con yodo radiactivo (exploración con YRA): procedimiento que se realiza para encontrar áreas del cuerpo donde puede haber células del cáncer de tiroides que se pueden estar multiplicando rápidamente. Se usa yodo radiactivo (YRA) porque solo las células de la tiroides absorben el yodo. Se deglute una pequeña cantidad de YRA, este se desplaza a través de la sangre y se acumula en el tejido de la tiroides y en las células de cáncer de tiroides de cualquier lugar del cuerpo. Las células tiroideas anormales absorben menos yodo que las células normales de la tiroides. Las áreas que no absorben yodo se llaman puntos fríos. Los puntos fríos aparecen más claros en la imagen de la exploración. Como pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos, se realiza una biopsia para determinar si son cancerosos.

• Exploración con sestamibi: tipo de exploración con radionúclido que se usa para encontrar una glándula paratiroidea hiperactiva. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva que se llama tecnecio 99 en una vena para que circule por el torrente sanguíneo hasta la glándula paratiroidea. La sustancia radiactiva se acumula en la glándula hiperactiva que se ve muy brillante en una cámara especial que detecta la radiactividad.

• Angiograma: procedimiento que se usa para observar los vasos sanguíneos y el flujo de la sangre. Se inyecta un