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Otros cánceres poco frecuentes en la niñez
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y complejo de Carney
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma espinocelular)
Cordoma
Cáncer de sitio primario desconocido
Entre los otros cánceres poco frecuentes de la niñez, se incluye el síndrome de neoplasia endocrina múltiple, el cáncer de piel, el cordoma y el cáncer de sitio
primario desconocido. Estos y otros cánceres poco frecuentes de la niñez se describen a continuación.
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (NEM) y complejo de Carney
El síndrome de neoplasia endocrina múltiple o NEM es un conjunto de trastornos familiares que causan
cambios anormales en más de un órgano endocrino (el tejido endocrino secreta hormonas). Esos cambios pueden incluir hiperplasia (crecimiento excesivo de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos).
Estos trastornos, que se llaman NEM 1, NEM 2, NEM 2B y carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF), son causados por genes anormales. Los pacientes y los miembros de la familia en riesgo de contraer estos síndromes se deben someter tanto a una prueba genética como a exámenes físicos.
El NEM 1 (síndrome de Werner) puede incluir tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides y
las estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas.
El NEM 2A (síndrome
de Sipple) se relaciona con el carcinoma medular de tiroides familiar (cáncer que se forma en las células de la tiroides que elaboran la hormona calcitonin) y la hiperplasia de
la paratiroides, así como con el feocromocitoma (un tumor que habitualmente es benigno que se forma en el centro de la glándula suprarrenal y la hace elaborar demasiada adrenalina). El NEM 2B se relaciona con
el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de las paratiroides y los adenomas,
así como con el feocromocitoma, los neuromas mucosos y los ganglioneuromas.
Los pacientes con el síndrome NEM 2A habitualmente se someten a cirugía para extirpar la tiroides cuando tienen 5 años de edad o cuando se encuentran cambios genéticos para prevenir el cáncer. Se debe hacer análisis de los familiares de pacientes con el síndrome NEM 2A durante la etapa temprana de la infancia, antes de los 5 años, para determinar la presencia del gen anormal que conduce a padecer de este tipo de cáncer. Si se encuentra este cambio genético, los pacientes deben someterse a una cirugía para extraer la tiroides y reemplazarla con un trasplante de una de sus propias glándulas paratiroideas al cabo de cierta edad.
Los pacientes con el síndrome NEM 2B pueden tener una contextura esbelta y extremidades largas y delgadas, un paladar de arco alto y tórax en forma de "pecho
ahuecado" (embudo) o un arco
del pie anormalmente alto. Los labios pueden tener apariencia gruesa debido a los tumores en las membranas mucosas. En este síndrome, el cáncer medular de la tiroides puede ser
particularmente invasor y, por lo tanto, se debe extirpar la tiroides en la infancia para prevenir el cáncer en estos niños afectados.
El carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF) es una forma heredada del cáncer medular de la tiroides que se presenta sin un feocromocitoma o un adenoma o hiperplasia de la paratiroides.
La enfermedad de Hirschsprung (una afección presente en el nacimiento que causa el bloqueo del intestino grueso por falta de contracciones musculares) también se relaciona con el carcinoma medular de la tiroides. Los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung deben ser examinados para detectar cambios genéticos que se pueden relacionar con este cáncer. Si se descubren tales cambios, se debe considerar realizar una cirugía para extirpar la tiroides y así prevenir un cáncer.
El complejo de Carney es un síndrome heredado que causa mixomas (tumores benignos) del corazón y la piel, lentigines (manchas de sol marrones en la piel), nevos azules (lunares benignos), síndrome de Cushing, y tumores endocrinos y no endocrinos. Para los pacientes del complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia en que recidivan los tumores del corazón, la piel u otros.
El desenlace para los pacientes con síndrome NEM 1 generalmente es bueno,
mientras se administre un tratamiento adecuado para los tumores paratiroideos,
pancreático y pituitario. El desenlace para los pacientes con el síndrome NEM 2A también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de
que el carcinoma medular de la tiroides y el feocromocitoma recidiven. El cáncer medular de la tiroides en niños con el síndrome NEM 2B puede ser difícil de curar.
El tratamiento del carcinoma medular tiroideo puede incluir la participación en un ensayo clínico de un inhibidor de la tirosina cinasa tomado por vía oral; se trata de un medicamento que dificulta la comunicación entre las células y su crecimiento, y puede prevenir el crecimiento del tumor.
Cáncer de la piel (melanoma, carcinoma de células basales, carcinoma espinocelular)
El melanoma es el cáncer de piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1% por ciento de
los casos nuevos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos de América. El melanoma se presenta con menos frecuencia en niños menores de 10 años y se presenta con más frecuencia en los niños y adolescentes de 10 a 19 años. La tasa de melanoma en los niños ha aumentado en últimos decenios. Los niveles más altos de la luz ultravioleta del sol aumentan el riesgo de este cáncer.
Las afecciones que aumentan el riesgo de melanoma en los niños y adolescentes incluyen el nevo melanocítico gigante (manchas grandes congénitas que pueden cubrir el tronco y el muslo), xeroderma pigmentoso (una afección genética poco frecuente caracterizada por una sensibilidad extrema a la luz del sol), ciertos trastornos del sistema inmunitario y el síndrome de Werner. Los rasgos que aumentan el riesgo de padecer melanoma en todos los grupos de edad incluyen la exposición a la radiación ultravioleta, ser pelirrojo, tener ojos azules o pecas, dificultad para broncearse y antecedentes familiares de melanoma. El melanoma en los niños es similar en muchos aspectos a la enfermedad en los adultos, aunque el grosor de las lesiones en los niños no parece predecir la probabilidad de que el melanoma se cure.
El carcinoma de células basales aparece por lo general en
forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición
previa al sol. El carcinoma espinocelular suele presentarse como lesiones
rojizas con grados variables de escamas o costras, y una apariencia semejante al eccema, las infecciones, los traumas o la psoriasis.
Los carcinomas de células basales y de células escamosas, por lo general, se pueden curar con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor
consideración por su potencial para la metástasis. La cirugía que se realiza
para tratar el melanoma depende del tamaño, el sitio donde se encuentra, el grado de invasión y la extensión de la diseminación metastásica o el estadio del tumor.
Si el melanoma no se diseminó hasta los ganglios linfáticos, se puede administrar terapia biológica complementaria para aumentar las posibilidades de curación. Si el melanoma se diseminó más allá de los ganglios linfáticos, el tratamiento puede incluir una combinación de quimioterapia y terapia biológica. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso para niños de 10 años de edad o más con melanoma, consultar el portal de Internet del NCI.
Cordoma
El cordoma es un tipo muy poco frecuente de tumor óseo que se puede presentar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral, desde la base del cráneo hasta el hueso de la rabadilla. Los cordomas se originan en conglomerados de células sobrantes durante el desarrollo de la columna vertebral en el embrión. Esas células generalmente desaparecen, pero muy raramente permanecen y crecen hasta formar tumores. En los niños y los adolescentes, los cordomas se forman con más frecuencia en la base del cráneo; por eso es difícil extirparlos mediante cirugía. Los síntomas varían y pueden incluir dolor y dificultades nerviosas. Cuando el cordoma retorna, por lo general vuelve a la misma región, pero puede aparecer en los pulmones y otras áreas óseas.
El tratamiento estándar incluye cirugía y radioterapia. Los mejores resultados se observan con la terapia con haces de protones, una clase especial de radiación de alta energía que es distinta a una radiografía.
Cáncer de sitio primario desconocido
Un cáncer se puede formar en cualquier tejido del cuerpo y se puede propagar desde el sitio primario (el primer lugar donde el cáncer empieza a crecer) hasta otras partes del cuerpo. El cáncer que se ha diseminado hasta otras partes del cuerpo desde el lugar donde se originó se llama cáncer metastático. Las células del cáncer metastático generalmente se parecen a las células del tipo de tejido donde el cáncer comenzó. Por ejemplo, las células del cáncer de mama que se diseminan hasta el pulmón, se parecen a las células del cáncer de mama, no a las células del cáncer de pulmón. A veces, las células de un cáncer metastático están en el cuerpo, pero las pruebas no pueden detectar un tumor primario. Si las células cancerosas se encuentran en el cuerpo, pero las pruebas no pueden identificar el lugar donde comenzó el cáncer, la enfermedad se llama cáncer de sitio primario desconocido. El tratamiento se basa en el aspecto de las células bajo un microscopio, los síntomas y edad del paciente y el grado del cáncer en el cuerpo. Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia o radioterapia.
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