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Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 14 de agosto de 2014
Índice

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)

Estadios de la histiocitosis de células de Langerhans

Histiocitosis de células de Langerhans recidivante

Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans infantil

Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en adultos

Modificaciones a este sumario (08/14/2014)

Información sobre este sumario del PDQ

Obtenga más información del NCI

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)



La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de cáncer que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un cáncer poco frecuente que comienza en las células de HCL (tipo de célula dendrítica que combate las infecciones). A veces, se producen mutaciones (cambios) en las células de HCL durante su formación. Estas incluyen mutaciones del gen BRAF . Estos cambios pueden hacer que las células de HCL crezcan y se multipliquen con rapidez. Esto hace que las células de HCL se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido y causar lesiones.

La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans que se forman normalmente en la piel.

La HCL se puede presentar a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños. El tratamiento de la HCL en niños es diferente al tratamiento de la HCL en los adultos. El tratamiento de la HCL en niños y en adultos se describe en secciones separadas de este sumario.

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.

Cualquier cosa que aumente riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a presentar cáncer; no tener un factor de riesgo no significa que usted no va a presentar cáncer. Consulte con su médico si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para la HCL son los siguientes:

  • Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertas sustancias químicas, como el benceno.
  • Que uno de los padres haya estado expuestos a metales, granito o aserrín en su lugar de trabajo.
  • Evidencia de antecedentes familiares de cáncer, incluida la HCL.
  • Antecedentes de infecciones cuando era recien nacido.
  • Evidencia de antecedentes personales o familiares con enfermedad de la tiroides.
  • Fumar, sobre todo en los adultos jóvenes.

No se conoce la causa de la histiocitosis de células de Langerhans.

Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser el resultado de la HCL o de otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su niño presentan algo de lo siguiente:

Piel y uñas

La HCL en los lactantes puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel puede empeorar en cuestión de semanas o meses y convertirse en una forma conocida como HCL multisistémica de riesgo alto.

En los lactantes, los signos y síntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir:

  • Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea".
  • Irritaciones levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo.

En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL que afectan la piel y las uñas pueden ser los siguientes:

  • Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa.
  • Manchas levantadas, marrones o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que pueden provocar picazón.
  • Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
  • Úlceras detrás de las orejas, debajo de las mamas o en el área de la ingle.
  • Uñas de las manos que se caen o presentan estrías descoloridas a lo largo de la uña.

Boca

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la boca pueden ser los siguientes:

  • Encías inflamadas.
  • Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
  • Dientes que se vuelven disparejos.
  • Pérdida de dientes.

Huesos

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los huesos pueden ser los siguientes:

  • Inflamación o un bulto sobre un hueso como el cráneo, las costillas, la espina vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo,la cuenca del ojo o los huesos alrededor de las orejas.
  • Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.

Los niños con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un riesgo alto de diabetes insípida y otras enfermedades del sistema nervioso central.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los ganglios linfáticos o el timo pueden ser los siguientes:

  • Inflamación de los ganglios linfáticos.
  • Dificultad para respirar.
  • Síndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para respirar e inflamación de la cara, cuello y brazos.

Sistema endocrino

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la hipófisis pueden ser los siguientes:

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la tiroides pueden ser los siguientes:

  • Glándula tiroidea inflamada.
  • Hipotiroidismo. Puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, caída del pelo, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, también puede quitar el apetito y atorarse con las comidas. En los niños y los adolescentes, puede causar problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
  • Dificultad para respirar.

Sistema nervioso central

Los signos o síntomas de la HCL que afectan el SNC (cerebro y médula espinal) pueden ser los siguientes:

  • Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
  • Dificultad para hablar.
  • Dificultad para ver.
  • Dolores de cabeza.
  • Cambios de comportamiento o personalidad.
  • Problemas de memoria.

Las lesiones en el SNC o el síndrome neurogenerativo del SNC pueden causar estos signos y síntomas.

Hígado y bazo

Los siguientes son los signos o los síntomas de la HCL que afectan el hígado o el bazo:

  • Hinchazón del abdomen por la acumulación de líquido adicional.
  • Dificultad para respirar.
  • Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
  • Picazón.
  • Moretones o sangrado fáciles.
  • Sensación de mucho cansancio.

Pulmones

Los signos o síntomas de la HCL que afectan los pulmones pueden ser los siguientes:

  • Colapso de los pulmones. Esta afección puede causar dolor o sensación de tensión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
  • Dificultad para respirar, especialmente en los adultos que fuman.
  • Tos seca.
  • Dolor de pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de la HCL que afectan la médula ósea pueden ser los siguientes:

  • Moretones o sangrado fáciles.
  • Fiebre.
  • Infecciones frecuentes.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como sus enfermedades y tratamientos anteriores.

  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del cerebro, la médula espinal y los nervios. En el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.

  • Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : procedimiento mediante el cual se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

  • Estudios químicos de la sangre : procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.

  • Prueba de la función hepática : prueba de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal puede ser un signo de enfermedad en el hígado.

  • Prueba genética de BRAF : prueba de laboratorio para la que se analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.

  • Análisis de orina : prueba para analizar el color y contenido de la orina como, por ejemplo, el azúcar, las proteínas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos.

  • Prueba de privación de agua : prueba para verificar la cantidad de orina que se elabora y si esta tiende a concentrarse al tomarse poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.

  • Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.
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    Aspiración y biopsia de la médula ósea;  el dibujo muestra a un paciente acostado boca abajo en una camilla y una aguja de Jamshidi (una aguja larga y hueca) que se inserta en el hueso de la cadera. El recuadro muestra la aguja de Jamshidi que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración y biopsia de la médula ósea. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarla bajo un microscopio.

    Se pueden realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:

    • Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
    • Citometría de flujo : prueba de laboratorio que se utiliza para medir el número de células en una muestra, cuántas células hay vivas y su tamaño. También muestra la forma de estas células y si hay marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en un flujo ante un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la manera en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.

  • Exploración ósea : procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos con cáncer y se puede detectar con un escáner.
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    Exploración ósea; la figura muestra al paciente acostado sobre una camilla que se desliza bajo un escáner, un técnico que maneja el escáner y una pantalla que mostrará imágenes durante la exploración.
    Exploración ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en el torrente sanguíneo del paciente. El material radiactivo se acumula en las células anormales de los huesos. Mientras el paciente está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora o en una película.

  • Rayos X : radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.

  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
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    Tomografía computadorizada (TC) del abdomen; el dibujo muestra al paciente en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
    Tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.

  • IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al paciente en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.

  • Exploración con TEP (exploración con tomografía por emisión de positrones): procedimiento que se usa para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador con TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células tumorales tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
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    Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones); dibujo muestra al paciente acostado en una camilla que se desliza a través de una máquina de TEP.
    Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones). El paciente se acuesta en una camilla que se desliza a través de una máquina de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al paciente a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del paciente una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radionucleica. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células cancerosas tienen un aspecto más brillante en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.

  • Ecografía : procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.

  • Endoscopia : procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales en el tubo gastrointestinal o los pulmones. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.

  • Biopsia : extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La HCL en órganos tales como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis habitualmente mejora con tratamiento y se llama de "riesgo bajo". La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se llama de "riesgo alto".

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL.
  • La cantidad de órganos o sistemas del cuerpo afectados por el cáncer.
  • Si el cáncer se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
  • La rapidez con que el cáncer responde al tratamiento inicial.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o volvió (recidivó).

En los lactantes hasta 1 año de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.

Estadios de la histiocitosis de células de Langerhans



No hay un sistema de estadificación para la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

El grado o la diseminación del cáncer habitualmente se describen en términos de estadios. No hay un sistema de estadificación para la HCL.

El tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans depende del lugar donde se encuentran estas células y de cuántos sistemas del cuerpo están afectados.

La HCL se describe como enfermedad de sistema único o enfermedad multisistémica, según cuántos sistemas del cuerpo están afectados:

  • Histiocitosis de células de Langerhans de sistema único: se encuentra HCL en una parte de un órgano o sistema del cuerpo (unifocal) o en más de una parte de un órgano o sistema del cuerpo (multifocal). Los huesos son el sitio de presentación más común de la HCL.
  • HCL multisistémica: la HCL se presenta en dos o más órganos o sistemaso se puede diseminar a todo el cuerpo. La HCL multisistémica es menos común que la HCL monosistémica.

La HCL puede afectar órganos de riesgo bajo o de riesgo alto:

Histiocitosis de células de Langerhans recidivante

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. Puede volver al mismo lugar o a otras partes del cuerpo. A menudo recidiva en el hueso, las orejas, la piel o la hipófisis. La HCL a menudo recidiva el año siguiente después de que se interrumpe el tratamiento. Cuando la HCL recidiva, también se le llama reactivación.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans



Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de HCL. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Toda vez que sea posible, los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han empezado un tratamiento.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento más apropiado es una decisión en la que idealmente participan el paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.

El tratamiento de niños con HLC debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de niños con cáncer.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con HCL y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas pueden estar los siguientes:

Algunos tratamientos del cáncer en la niñez pueden causar efectos secundarios meses o años después de terminarse.

Los efectos secundarios a causa del tratamiento de cáncer que se inician durante o después del tratamiento y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos y pueden incluir lo siguiente:

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos del tratamiento del cáncer.( Para mayor información, consulte los sumarios del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer en la niñez).

Muchos pacientes con HCL multisistémica presentan efectos tardíos causados por el tratamiento o la misma enfermedad. A menudo, estos pacientes tienen problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en la que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de las células, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente sobre la piel o el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional).

Para tratar la HCL se administran medicamentos quimioterapéuticos mediante inyección o por boca. Entre los fármacos quimioterapéuticos están vinblastina, citarabina, cladribina y metotrexato. La mostaza nitrogenada es un medicamento que se aplica directamente sobre la piel para tratar las lesiones pequeñas causadas por la HCL.

Cirugía

Se puede utilizar cirugía para extirpar las lesiones que causa la HCL y una pequeña cantidad de tejido sano alrededor de ellas. El curetaje es un tipo de cirugía para la que se utiliza una cureta (herramienta filosa en forma de cuchara) para raspar las células de HCL de los huesos.

Cuando hay un daño grave en el hígado o los pulmones se puede extirpar el órgano completo y reemplazarlo por uno sano de un donante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezca. Para la radioterapia externa se usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. En la HCL, se puede usar una lámpara especial para enviar radiación ultravioleta B (UVB) a las lesiones de HCL en la piel.

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer en el que se usa un medicamento y cierto tipo de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en una vena un medicamento que no se vuelve activo hasta que se expone a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las células normales. Para la HCL, el rayo láser se enfoca sobre la piel,el medicamento se vuelve activo y destruye las células cancerosas La terapia fotodinámica causa muy poco daño al tejido sano. Los pacientes tratados con terapia fotodinámica no deben pasar mucho tiempo expuestos al sol.

En un tipo de terapia fotodinámica llamada psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA), el paciente recibe una sustancia que se llama psoraleno y, luego, se dirige la radiación ultravioleta A a la piel.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer, se usan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en el laboratorio. Este tipo de tratamiento del cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

El interferón es un tipo de sustancia que se usa en la terapia biológica para tratar la HCL de la piel. Los inmunomoduladores también son un tipo de terapia biológica. La Talidomida es un inmunomodulador que se usa para tratar la HCL.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se usan medicamentos u otras sustancias para encontrar y atacar las células de HCL sin dañar las células normales. El mesilato de imatinib es un tipo de sustancia para la terapia dirigida que se llama inhibidor de la tirosina cinasa. Impide que las células madre de la sangre se transformen en células dendríticas que, a su vez, podrían convertirse en células cancerosas. Otros tipos de inhibidores de la cinasa que afectan la células con el gen BRAF, como dabrafenib y vemurafenib, están en estudio en ensayos clínicos de HCL.

Una familia de genes, llamada genes ras, puede causar cáncer cuando tiene mutaciones (cambios). Los genes ras elaboran proteínas que participan en la vía de señalización, el crecimiento celular y la muerte celular. Los inhibidores de la vía de señalización ras son un tipo de terapia dirigida que se estudia en ensayos clínicos y que impide la acción de un gen ras mutado o de sus proteínas, lo que también puede detener el crecimiento del cáncer.

Otras terapias con medicamentos

Otros medicamentos que se usan para la HCL son los siguientes:

Trasplante de células madre

El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre destruidas por el tratamiento de la HCL. Las células madres (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante y se congelan y almacenan. Después de terminar la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se vuelven células sanguíneas (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Observación

La observación consiste en controlar de cerca la condición del paciente sin darle tratamiento alguno hasta que aparezan signos o síntomas o se presente un cambio.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información en inglés sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Los pacientes deben pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que un cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consulte las secciones sobre Opciones de tratamiento para la HCL infantil y Opciones de tratamiento para la HCL en adultos para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la base de datos de ensayos clínicos del NCI.

Cuando se interrumpe el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas.

Muchos de los pacientes de HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando este se detiene, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas. Esto se llama reactivación (recidiva) y puede aparecer en el plazo de año de suspenderse el tratamiento. Los pacientes con la enfermedad multisistémica tienen mayores probabilidades de sufrir una reactivación. Los sitios más comunes de reactivación son los huesos, las orejas o la piel.También se puede presentar diabetes insípida. Los sitios menos comunes de reactivación incluyen los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado o los pulmones. Algunos pacientes pueden sufrir más de una reactivación durante varios años.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la HCL se pueden repetir. Esto se hace para ver si el tratamiento está siendo eficaz y si algunas lesiones nuevas. Estas pruebas pueden ser las siguientes:

Otras pruebas que podrían ser necesarias son las siguientes:

  • Prueba de respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (RAETE): prueba que se usa para medir la respuesta del cerebro a sonidos que hacen clic o ciertos tonos.
  • Prueba de función pulmonar (PFP): prueba que se realiza para verificar si los pulmones funcionan bien. Mide cuánto aire pueden contener los pulmones y con qué rapidez el aire entra y sale de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se despide durante la respiración.
  • Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del pecho. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que brinda una imagen de áreas del interior del cuerpo.

Las decisiones sobre si seguir, cambiar o suspender el tratamiento pueden depender de los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans infantil



Tratamiento de la enfermedad de riesgo bajo en niños

Lesiones en la piel

El tratamiento para las lesiones de la piel que produce la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) puede incluir los siguientes procedimientos:

Cuando se presentan erupciones graves, dolor, ulceración o sangrado, el tratamiento puede incluir lo siguiente:

Lesiones óseas u otros órganos de riesgo bajo

El tratamiento para las lesiones óseas que produce la HCL infantil en el frente, los costados o la parte posterior del cráneo, o en cualquier otro hueso solo puede incluir el siguiente procedimiento:

Se administra tratamiento para las lesiones de HCL infantil en los huesos que rodean las orejas o los ojos para disminuir el riesgo de diabetes insípida y otros problemas a largo plazo. El tratamiento puede incluir:

El tratamiento de las lesiones óseas de HCL infantil en la espina vertebral o los muslos puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Observación.
  • Radioterapia de dosis baja.
  • Quimioterapia, para las lesiones que se diseminan desde la columna vertebral hacia el tejido cercano.
  • Cirugía para fortalecer el hueso debilitado mediante un soporte o fusionando los huesos.

El tratamiento de las lesiones en dos o más huesos puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Quimioterapia y terapia con esteroides.

El tratamiento de dos lesiones óseas o más combinadas con lesiones de HCL infantil en la piel,los ganglios linfáticos o diabetes insipida puede incluir lo siguiente:

Tratamiento de la enfermedad de riesgo alto en niños

El tratamiento de las lesiones que produce la HCL infantil como enfermedad multisistémica en el bazo, el hígado o la médula ósea (con lesiones en la piel, los huesos, los ganglios linfáticos, los pulmones o la hipófisis, o sin estas) puede incluir los siguientes procedimientos:

El tratamiento de las lesiones que produce la HCL infantil en el sistema nervioso central (SNC) puede incluir los siguientes procedimientos :

  • Quimioterapia, con terapia con esteroides o sin esta.
  • Terapia con esteroides.

Tratamiento de la HCL síndrome neurodegenerativo del SNC puede incluir:

Opciones de tratamiento para las lesiones recidivantes, resistentes al tratamiento o evolutivas que produce la histiocitosis de células de Langerhans infantil

La HCL recidivante es cáncer que no se puede detectar después de un tiempo del tratamiento y que luego vuelve. El tratamiento de la HCL infantil recidivante en la piel, los huesos, los ganglios linfáticos, el tubo gastrointestinal, la hipófisis o el sistema nervioso central (órganos de riesgo bajo) puede incluir los siguientes procedimientos:

La HCL resistente es cáncer que no mejora con el tratamiento. El tratamiento de la HCL resistente al tratamiento en órganos de riesgo alto y en sistemas múltiples de órganos de riesgo bajo puede incluir quimioterapia de dosis alta. El tratamiento de la HCL infantil multisistémica en órganos de riesgo alto que no responden a la quimioterapia puede incluir un trasplante de células madre.

La HCL evolutiva es cáncer que continúa avanzando durante el tratamiento. El tratamiento de la HCL infantil evolutiva en sistemas múltiples puede incluir medicamentos contra el cáncer que no se habían administrado antes al paciente.

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en adultos



La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en los adultos se parece mucho a la HCL en los niños y se puede formar en los mismos órganos y sistemas que en los niños. Estos incluyen el sistema endocrino y el sistema nervioso central, el hígado, el bazo, la médula ósea y el tubo gastrointestinal. En los adultos, la HCL por lo común se encuentra en los pulmones como una enfermedad de sistema único. La HCL en el pulmón ser presenta más a menudo en adultos jóvenes que fuman. La HCL también se encuentra por lo común en los huesos o la piel.

Del mismo modo que en los niños, los signos y síntomas de la HCL dependen del lugar del cuerpo donde se encuentra la enfermedad. Para mayor información sobre los signos y síntomas de la HCL, consulte la sección sobre Información general.

Las pruebas para examinar los órganos y los sistemas del cuerpo donde se puede presentar la HCL se usan para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL. Para mayor información sobre las pruebas y procedimientos que se usan para diagnosticar la HCL, consulte la sección sobre Información general.

No se cuenta con mucha información sobre cuál es el tratamiento más eficaz para los adultos. A veces, la información se obtiene solamente de informes de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de un adulto o un grupo pequeño de adultos que recibieron el mismo tipo de tratamiento.

Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar en adultos

El tratamiento para la HCL pulmonar en los adultos puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Si fuma deje de fumar. El daño a los pulmones empeora con el tiempo en los pacientes que no dejan de fumar. En los pacientes que dejan de fumar, el daño a los pulmones puede mejorar o empeorar con el tiempo.
  • Quimioterapia.
  • Trasplante de pulmón para pacientes con daño pulmonar grave.

A veces, la HCL puede desaparecer o no empeorar, incluso si no se trata.

Opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans ósea en adultos

Las opciones de tratamiento para la HCL en adultos que afecta solo el hueso pueden incluir los siguientes procedimientos:

Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans de la piel en adultos

El tratamiento para la HCL en adultos que afecta solo la piel puede incluir los siguientes procedimientos:

El tratamiento de la HCL que afecta la piel y otros sistemas del cuerpo en adultos puede incluir:

  • Quimioterapia.
Opciones de tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans en un sistema único o en sistemas múltiples en adultos

El tratamiento de la HCL en adultos que afecta un sistema único o sistemas múltiples puede incluir los siguientes procedimientos:

Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos para la HCL en adultos, consulte el portal de la Sociedad para la Histiocitosis (Histiocyte Society).

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés adult Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Modificaciones a este sumario (08/14/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios en este sumario para reflejar los introducidos a la versión para profesionales de la salud.

Información sobre este sumario del PDQ



Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene información completa sobre el cáncer. La base de datos del PDQ incluye sumarios de la última información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud tienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se escriben en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones tienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. Además, las versiones también están disponibles en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). El NIH es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI o el NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños y adultos. Tiene como objetivo informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas a cargo de pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos Editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están compuestos por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con este. Los sumarios se revisan regularmente y se les incorporan cambios a medida que se obtiene nueva información. La fecha de cada sumario ("Actualizado") indica la fecha del cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se tomó de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa con regularidad y actualiza cuando es necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un estudio o ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar maneras nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recoge información acerca de los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes deberían considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a los pacientes que no han comenzado un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ están disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. La lista de muchos médicos que participan en ensayos clínicos también se encuentra en el PDQ. Para mayor información, llamar al Servicio de información sobre cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permisos para el uso de este sumario.

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Sin embargo, se permitirá que un usuario tendría permiso para escribir una oración como "El sumario de información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos: "[incluir extracto del sumario]".

El formato preferido para citar un sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Histiocitosis de células de Langerhans. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/histiocl/patient. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes que aparecen en los sumarios del PDQ se usan con permiso de los autores, artistas o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas en este sumario, así como muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar el enlace Visuals Online. Visuals Online es una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

No se debe usar la información contenida en estos sumarios para tomar decisiones acerca del reembolso de seguros. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Información económica, legal y de seguro médico, disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

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Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).