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¿Prequntas sobre el cáncer?

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 5 de junio de 2014

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)



La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad que puede dañar el tejido o producir la formación de lesiones en uno o más lugares del cuerpo.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente que comienza en las células de HCL (tipo de célula dendrítica que lucha contra las infecciones). A veces, se producen cambios en las células de HCL cuando se están formando. Estos cambios pueden hacer que las células de la HCL crezcan y se multipliquen rápidamente. A su vez, esto hace que las células de HCL se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden dañar el tejido y causar lesiones.

La HCL no es una enfermedad de las células de Langerhans que se forman normalmente en la piel.

Los científicos no están de acuerdo sobre si la HCL es un tipo de cáncer o es una afección que se produce por un cambio en el sistema inmunitario. La HCL se trata principalmente con medicamentos contra el cáncer. Algunos de estos medicamentos se usan para el tratamiento de afecciones del sistema inmunitario.

La HCL se puede presentar a cualquier edad, pero es más común en niños pequeños. El tratamiento de la HCL en niños es diferente al tratamiento de la HCL en los adultos. El tratamiento de la HCL en niños y en adultos se describe en secciones separadas de este sumario.

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés childhood Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

El riesgo de histiocitosis de células de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias químicas.

Cualquier cosa que aumente riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a presentar la enfermedad; no tener un factor de riesgo no significa que usted no va a presentar la enfermedad. Consulte con su médico si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para la HCL pueden ser los siguientes:

No se conoce la causa de la histiocitosis de células de Langerhans.

Los signos y síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presenta la enfermedad.

Estos y otros signos y síntomas pueden ser el resultado de la HCL o de otras afecciones. Consulte con su médico si usted o su niño presentan algo de lo siguiente:

Piel y uñas

En los lactantes, los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra láctea".
  • Manchas levantadas, marrones o púrpura en cualquier parte del cuerpo.

En los niños y los adultos, los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa.
  • Manchas levantadas, marrones o púrpura en el área de la ingle, el abdomen, la espalda o el pecho que pueden provocar picazón.
  • Bultos o úlceras en el cuero cabelludo.
  • Úlceras detrás de las orejas, debajo de las mamas o en el área de la ingle.
  • Uñas de las manos con estrías descoloridas a lo largo de la uña o pérdida de uñas.

Boca

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Encías inflamadas.
  • Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios.
  • Dientes que se vuelven desparejos.
  • Pérdida de dientes.

Huesos

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Hinchazón o un bulto sobre un hueso como el cráneo, las costillas, la espina vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo o la cuenca del ojo.
  • Dolor donde hay inflamación o un bulto sobre un hueso.

Ganglios linfáticos y timo

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

Sistema endocrino (incluso la hipófisis)

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

Tiroides

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Hinchazón de la glándula tiroides.
  • Hipotiroidismo. Esto puede causar cansancio, falta de energía, sensibilidad al frío, estreñimiento, piel seca, cabello que se vuelve fino, problemas de memoria, problemas de concentración y depresión. En los lactantes, esto también puede causar pérdida de apetito y asfixia con los alimentos. En los niños y los adolescentes, esto también puede causar problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tardía.
  • Dificultad para respirar.

Sistema nervioso central

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Pérdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar.
  • Dificultad para hablar.
  • Cambios de comportamiento.
  • Problemas de memoria.

Hígado y bazo

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Hinchazón del abdomen por la acumulación de líquido adicional.
  • Dificultad para respirar.
  • Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos.
  • Picazón.
  • Moretones o sangrado fáciles.
  • Sensación de mucho cansancio.

Pulmones

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Neumotórax espontáneo (colapso de los pulmones). Esta afección puede causar dolor o sensación de tensión en el pecho, dificultad para respirar, sensación de cansancio y color azulado de la piel.
  • Dificultad para respirar, especialmente en los adultos que fuman.
  • Tos seca.
  • Dolor de pecho.

Médula ósea

Los signos o síntomas de la HCL pueden ser los siguientes:

  • Moretones o sangrado fáciles.
  • Fiebre.
  • Infecciones frecuentes.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los órganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) y diagnosticar la HCL o las afecciones que causa la HCL:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se anotan los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como sus enfermedades y tratamientos anteriores.

  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para revisar el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. En el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.

  • Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial : procedimiento mediante el cual se toma una muestra de sangre para verificar los siguientes elementos:

  • Estudios químicos de la sangre : procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que los órganos y tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el órgano o el tejido que la elabora.

  • Prueba de la función hepática : prueba de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que el hígado libera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal puede ser un signo de enfermedad en el hígado.

  • Prueba genética de BRAF : prueba de laboratorio para la que se analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el gen BRAF.

  • Análisis de orina : prueba para analizar el color y contenido de la orina como, por ejemplo, el azúcar, las proteínas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos.

  • Prueba de privación de agua : prueba para verificar la cantidad de orina que se elabora y si esta tiende a concentrarse al tomarse poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes insípida por causa de la HCL.

  • Aspiración de médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Un patólogo observa la médula ósea, la sangre y el hueso al microscopio para verificar si hay signos de HCL.
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    Aspiración y biopsia de la médula ósea;  el dibujo muestra a un paciente acostado boca abajo en una camilla y una aguja de Jamshidi (una aguja larga y hueca) que se inserta en el hueso de la cadera. El recuadro muestra la aguja de Jamshidi que se inserta a través de la piel hasta la médula ósea del hueso de la cadera.
    Aspiración y biopsia de la médula ósea. Después de adormecer un área pequeña de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y médula ósea para examinarla bajo un microscopio.

    Se pueden realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae:

    • Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.
    • Citometría de flujo : prueba de laboratorio utilizada para medir el número de células y el porcentaje de células vivas en una muestra, así como ciertas características de las células, como el tamaño, la forma y la presencia de marcadores tumorales en la superficie celular. Las células se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un líquido y se pasan en un flujo ante un láser u otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la manera en que el tinte fotosensible reacciona a la luz.

  • Exploración ósea : procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente. Se inyecta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena y este recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un escáner.
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    Exploración ósea; la figura muestra al paciente acostado sobre una camilla que se desliza bajo un escáner, un técnico que maneja el escáner y una pantalla que mostrará imágenes durante la exploración.
    Exploración ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en el torrente sanguíneo del paciente. El material radiactivo se acumula en las células anormales de los huesos. Mientras el paciente está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora o en una película.

  • Rayos X : radiografía de los órganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película para obtener una imagen de áreas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo del esqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografías de todos los huesos del cuerpo.

  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
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    Tomografía computadorizada (TC) del abdomen; el dibujo muestra al paciente en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.
    Tomografía computadorizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de TC, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo.

  • IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento para el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células de la HCL y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al paciente en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.

  • Exploración con TEP (exploración con tomografía por emisión de positrones): procedimiento que se usa para encontrar células tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radiactiva. El explorador con TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las células tumorales tienen aspecto más brillante en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
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    Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones); dibujo muestra al paciente acostado en una camilla que se desliza a través de una máquina de TEP.
    Exploración con TEP (tomografía por emisión de positrones). El paciente se acuesta en una camilla que se desliza a través de una máquina de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al paciente a permanecer inmóvil. Se inyecta en una vena del paciente una cantidad pequeña de glucosa (azúcar) radionucleica. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las células cancerosas tienen un aspecto más brillante en la imagen porque absorben más glucosa que las células normales.

  • Ecografía : procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama ecograma. La imagen se puede imprimir para observarla más tarde.

  • Endoscopia : procedimiento mediante el cual se observan los órganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay áreas anormales. Se introduce un endoscopio a través de una incisión (corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y una lente para observar. También puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfáticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad.

  • Biopsia : extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe al microscopio y determine la presencia de células de HCL. Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfáticos o el hígado.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La HCL en órganos tales como la piel, los huesos, los ganglios linfáticos o la hipófisis habitualmente mejora con tratamiento y se llama de "riesgo bajo". La HCL en el bazo, el hígado o la médula ósea es más difícil de tratar y se llama de "riesgo alto".

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL.
  • La cantidad de sistemas del cuerpo afectados por la enfermedad.
  • Si la enfermedad se encuentra en el hígado, el bazo, la médula ósea o ciertos huesos del cráneo.
  • La rapidez con que la enfermedad responde al tratamiento inicial.
  • Si la enfermedad recién se diagnosticó o volvió (recidivó).

En los lactantes hasta 1 año de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.