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¿Prequntas sobre el cáncer?

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 14 de agosto de 2014

Aspectos generales de las opciones de tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans



Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de HCL. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento actualmente en uso) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar. Toda vez que sea posible, los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico para recibir nuevos tipos de tratamiento para la HCL. Algunos ensayos clínicos solo están disponibles para pacientes que no han empezado un tratamiento.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI. La elección del tratamiento más apropiado es una decisión en la que idealmente participan el paciente, la familia y el equipo de atención de la salud.

El tratamiento de niños con HLC debe ser planificado por un equipo de proveedores de atención de la salud que sean expertos en el tratamiento de niños con cáncer.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con HCL y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas pueden estar los siguientes:

Algunos tratamientos del cáncer en la niñez pueden causar efectos secundarios meses o años después de terminarse.

Los efectos secundarios a causa del tratamiento de cáncer que se inician durante o después del tratamiento y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos y pueden incluir lo siguiente:

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico de su niño acerca de los efectos del tratamiento del cáncer.( Para mayor información, consulte los sumarios del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento del cáncer en la niñez).

Muchos pacientes con HCL multisistémica presentan efectos tardíos causados por el tratamiento o la misma enfermedad. A menudo, estos pacientes tienen problemas de salud a largo plazo que afectan su calidad de vida.

Se utilizan nueve tipos de tratamiento estándar:

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en la que se usan medicamentos para interrumpir el crecimiento de las células, ya sea mediante su destrucción o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente sobre la piel o el líquido cefalorraquídeo, un órgano o una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional).

Para tratar la HCL se administran medicamentos quimioterapéuticos mediante inyección o por boca. Entre los fármacos quimioterapéuticos están vinblastina, citarabina, cladribina y metotrexato. La mostaza nitrogenada es un medicamento que se aplica directamente sobre la piel para tratar las lesiones pequeñas causadas por la HCL.

Cirugía

Se puede utilizar cirugía para extirpar las lesiones que causa la HCL y una pequeña cantidad de tejido sano alrededor de ellas. El curetaje es un tipo de cirugía para la que se utiliza una cureta (herramienta filosa en forma de cuchara) para raspar las células de HCL de los huesos.

Cuando hay un daño grave en el hígado o los pulmones se puede extirpar el órgano completo y reemplazarlo por uno sano de un donante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezca. Para la radioterapia externa se usa una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. En la HCL, se puede usar una lámpara especial para enviar radiación ultravioleta B (UVB) a las lesiones de HCL en la piel.

Terapia fotodinámica

La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer en el que se usa un medicamento y cierto tipo de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en una vena un medicamento que no se vuelve activo hasta que se expone a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las células normales. Para la HCL, el rayo láser se enfoca sobre la piel,el medicamento se vuelve activo y destruye las células cancerosas La terapia fotodinámica causa muy poco daño al tejido sano. Los pacientes tratados con terapia fotodinámica no deben pasar mucho tiempo expuestos al sol.

En un tipo de terapia fotodinámica llamada psoraleno y radiación ultravioleta A (PUVA), el paciente recibe una sustancia que se llama psoraleno y, luego, se dirige la radiación ultravioleta A a la piel.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer, se usan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en el laboratorio. Este tipo de tratamiento del cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

El interferón es un tipo de sustancia que se usa en la terapia biológica para tratar la HCL de la piel. Los inmunomoduladores también son un tipo de terapia biológica. La Talidomida es un inmunomodulador que se usa para tratar la HCL.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se usan medicamentos u otras sustancias para encontrar y atacar las células de HCL sin dañar las células normales. El mesilato de imatinib es un tipo de sustancia para la terapia dirigida que se llama inhibidor de la tirosina cinasa. Impide que las células madre de la sangre se transformen en células dendríticas que, a su vez, podrían convertirse en células cancerosas. Otros tipos de inhibidores de la cinasa que afectan la células con el gen BRAF, como dabrafenib y vemurafenib, están en estudio en ensayos clínicos de HCL.

Una familia de genes, llamada genes ras, puede causar cáncer cuando tiene mutaciones (cambios). Los genes ras elaboran proteínas que participan en la vía de señalización, el crecimiento celular y la muerte celular. Los inhibidores de la vía de señalización ras son un tipo de terapia dirigida que se estudia en ensayos clínicos y que impide la acción de un gen ras mutado o de sus proteínas, lo que también puede detener el crecimiento del cáncer.

Otras terapias con medicamentos

Otros medicamentos que se usan para la HCL son los siguientes:

Trasplante de células madre

El trasplante de células madre es un método para administrar quimioterapia y reemplazar las células que forman la sangre destruidas por el tratamiento de la HCL. Las células madres (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o un donante y se congelan y almacenan. Después de terminar la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se vuelven células sanguíneas (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Observación

La observación consiste en controlar de cerca la condición del paciente sin darle tratamiento alguno hasta que aparezan signos o síntomas o se presente un cambio.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

La información en inglés sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Los pacientes deben pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento.

Algunos ensayos clínicos solo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que un cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consulte las secciones sobre Opciones de tratamiento para la HCL infantil y Opciones de tratamiento para la HCL en adultos para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la base de datos de ensayos clínicos del NCI.

Cuando se interrumpe el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas.

Muchos de los pacientes de HCL mejoran con el tratamiento. Sin embargo, cuando este se detiene, pueden aparecer lesiones nuevas o reaparecer lesiones antiguas. Esto se llama reactivación (recidiva) y puede aparecer en el plazo de año de suspenderse el tratamiento. Los pacientes con la enfermedad multisistémica tienen mayores probabilidades de sufrir una reactivación. Los sitios más comunes de reactivación son los huesos, las orejas o la piel.También se puede presentar diabetes insípida. Los sitios menos comunes de reactivación incluyen los ganglios linfáticos, la médula ósea, el bazo, el hígado o los pulmones. Algunos pacientes pueden sufrir más de una reactivación durante varios años.

Se pueden necesitar pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar la HCL se pueden repetir. Esto se hace para ver si el tratamiento está siendo eficaz y si algunas lesiones nuevas. Estas pruebas pueden ser las siguientes:

Otras pruebas que podrían ser necesarias son las siguientes:

  • Prueba de respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (RAETE): prueba que se usa para medir la respuesta del cerebro a sonidos que hacen clic o ciertos tonos.
  • Prueba de función pulmonar (PFP): prueba que se realiza para verificar si los pulmones funcionan bien. Mide cuánto aire pueden contener los pulmones y con qué rapidez el aire entra y sale de los pulmones. También mide cuánto oxígeno se usa y cuánto dióxido de carbono se despide durante la respiración.
  • Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del pecho. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que brinda una imagen de áreas del interior del cuerpo.

Las decisiones sobre si seguir, cambiar o suspender el tratamiento pueden depender de los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.