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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 19 de septiembre de 2014

Información general sobre el sarcoma de tejido blando infantil



El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y rodear otras partes y órganos del cuerpo. Los siguientes son los tejidos blandos:

El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores se forman con más frecuencia en los brazos, las piernas o el tronco (pecho y abdomen).

Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.

Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.

Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:

Tumores de tejido graso

  • Liposarcoma . Este es un cáncer poco frecuente de las células grasas. Hay muchos tipos diferentes de liposarcoma. La mayoría de liposarcomas en niños y adolescentes son de grado bajo (propensos a crecer y diseminarse lentamente). El tipo más común es el liposarcoma mixoide es, a menudo, de grado bajo y responde bien al tratamiento. El liposarcoma pleomórfico es otro tipo y es, con frecuencia, de grado alto (propenso a crecer y a diseminarse rápidamente) y es menos probable que responda bien al tratamiento.

Tumores óseos y cartilaginosos

Los tumores óseos y cartilaginosos son una mezcla de células óseas y células de cartílago. Los tumores óseos y cartilaginosos incluyen los siguientes tipos:

  • Condrosarcoma extraesquelético . Este tipo de tumor óseo y cartilaginoso incluye el condrosarcoma mesenquimatoso, el cual crece rápidamente y, con frecuencia, se disemina a los pulmones.

  • Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor óseo y cartilaginoso es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.

Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)

Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:

  • Tumor desmoide (también conocido como fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos. A menudo, no se disemina a partes distantes del cuerpo. En muy pocas ocasiones, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento.

    Los tumores desmoides se presentan, algunas veces, en niños con cambios en el gen adenomatous polyposis coli (APC). Los cambios en este gen causan poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada en la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. Puede ser necesaria una orientación genética (una conversación sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas con un profesional capacitado).

  • Fibrosarcoma .

    Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:

    • Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 4 años o menos. La mayoría de las veces se presenta en lactantes y se puede observar en una ecografía prenatal. A menudo, este tumor es grande y de crecimiento rápido pero, con muy poca frecuencia, se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor, a menudo, tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
    • Fibrosarcoma de tipo adulto. Este es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil.

  • Dermatofibrosarcoma protuberante . Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra en niños y adultos. Las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación. Para diagnosticar el dermafibrosarcoma protuberante, se deben examinar las células del tumor a fin de verificar si tienen este cambio genético.

  • Tumor miofibroblástico inflamatorio . Este es un tumor de tejido fibroso que es propenso a volver después del tratamiento pero, con muy poca frecuencia, se disemina a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en cerca de la mitad de estos tumores.

  • Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor puede volver muchos años después del tratamiento, y es propenso a diseminarse a los pulmones y al revestimiento de la pared de la cavidad torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.

  • Mixofibrosarcoma, grado bajo. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra, en menos ocasiones, en niños que en adultos. Es propenso a crecer lentamente.

  • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que, a menudo, crece lentamente.

Tumores de músculo esquelético

El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.

Tumores de músculo liso

El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

Los llamados tumores fibrohistiocíticos incluyen los siguientes tipos:

  • Tumor fribrohistiocítico plexiforme . Este es un tumor poco frecuente que, a menudo, afecta a niños y adultos jóvenes. El tumor comienza, con frecuencia, como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En raras ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.

  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado . Este tipo de tumor se puede formar en partes del cuerpo en las que los pacientes recibieron radioterapia o como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. El tumor se encuentra, a menudo. en los brazos o las piernas y se puede diseminar a otras partes del cuerpo.

Tumores del sistema nervioso periférico

Tumores de origen desconocido

Los tumores de origen desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:

  • Sarcoma de parte blanda alveolar . Este es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Puede crecer lentamente y, con frecuencia, se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico. El sarcoma de parte blanda alveolar puede tener un mejor pronóstico cuando el tumor mide cinco centímetros o menos, o cuando se extirpa por completo mediante cirugía.

  • Sarcoma de células claras de tejido blando . Este es un tumor de tejido blando que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos.

  • Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas . Este tumor afecta, en la mayoría de los casos, a niños varones y se puede formar y diseminar en el abdomen y la pelvis o en los tejidos que rodean los testículos. El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se puede diseminar a los pulmones y a otras partes del cuerpo.

  • Sarcoma epitelioide. Este es un sarcoma poco frecuente que. a menudo, aparece en la parte profunda del tejido blando como una masa firme de crecimiento lento y se puede diseminar a los ganglios linfáticos.

  • Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas). Los PEComas benignos (no cancerosos) se encuentran, por lo general, en niños con una afección heredada que se llama esclerosis tuberosa.

  • Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Este es un tumor poco frecuente y de crecimiento rápido en los tejidos blandos, como el hígado y el peritoneo. Se presenta, a menudo, en niños pequeños, incluso recién nacidos, pero también se puede presentar en niños grandes y adultos.

  • Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Este es un sarcoma de tejido blando poco frecuente que se puede encontrar en niños y adolescentes. Este tumor puede volver después del tratamiento. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones.

  • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing extraesquelético . Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de Ewing.

  • Sarcoma sinovial . El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejido blando en niños y adolescentes. El sarcoma sinovial, a menudo, se forma en los tejidos alrededor de las articulaciones de los brazos o las piernas, pero también se puede formar en el tronco, la cabeza o el cuello. Con frecuencia, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Los tumores más grandes tienen un riesgo más alto de diseminarse a otras partes del cuerpo, como los pulmones. Los niños menores de 10 años y aquellos cuyo tumor mide cinco centímetros o menos tienen un mejor pronóstico.

Tumores de los vasos sanguíneos

Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:

  • Angiosarcoma (profundo). Los angiosarcomas se pueden formar dentro de los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. Este tipo de tumor suele crecer rápidamente.

  • Hemangioendotelioma epitelioide. En los lactantes, estos tumores se suelen formar en el hígado, pero se pueden formar en otras partes del cuerpo, como los pulmones. A menudo, son benignos (no cancerosos). Los niños con coagulopatía de consumo (también conocida como síndrome de Kasabach-Merrritt) pueden tener un aumento de riesgo de hemangioendotelioma epitelioide. En niños menores de 1 año, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento. Un número pequeño de niños puede presentar tumores cancerosos con el tiempo. Los lactantes con hemangiomas se deben examinar regularmente mediante ecografías y se deben tratar con trasplante de hígado si los tumores son benignos. En algunos casos, el tumor benigno se puede volver maligno (canceroso) y diseminar a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos, el abdomen o la pelvis.

  • Hemangiopericitoma (del lactante). Este tumor de tejido blando tiene muchos vasos sanguíneos. Los niños menores de 1 año tienen un mejor pronóstico. En los pacientes mayores de 1 año, este tumor es más propenso a diseminarse a tejidos distantes, como los ganglios linfáticos y los pulmones.

Los siguientes sumarios del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este sumario:

El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.

El sarcoma de tejido blando infantil puede responder de forma diferente al tratamiento y puede tener un mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).

Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se presentará cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se presentará el cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que este puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen la presentación de los siguientes trastornos heredados:

Los siguientes son otros factores de riesgo:

  • Tratamiento anterior con radioterapia.
  • Tener SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) e infección por el virus de Epstein-Barr al mismo tiempo.

El signo más frecuente de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o inflamación en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo en un brazo, una pierna o el tronco. Es posible que no haya otros signos o síntomas al principio. A medida que el sarcoma crece más y presiona los órganos cercanos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos, puede causar signos o síntomas, como dolor o debilidad.

Otras afecciones pueden causar los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas y una biopsia.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud y las enfermedades y los tratamientos del paciente.

  • Rayos X : un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.

  • IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al paciente en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.

  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Si estas pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se realiza una biopsia. Se puede usar uno de los siguientes tipos de biopsia:

  • Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) : extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.

  • Biopsia central con aguja : extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM.

  • Biopsia por incisión : extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.

  • Biopsia por escisión : extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Se puede realizar una biopsia por escisión para extirpar completamente tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa con poca frecuencia porque pueden quedar células cancerosas. Si quedan células cancerosas, el cáncer se puede volver o diseminar a otras partes del cuerpo.

Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y realizar otras pruebas de laboratorio. Se pueden tomar muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que pudieran tener un tumor. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y el grado del tumor. El grado del tumor depende de cuán anormales aparecen las células cancerosas al microscopio y de la rapidez con que las células se multiplican. Los tumores de grado alto y de grado medio, por lo general, crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.

Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, los padres deben pedir que un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando examine la muestra de tejido.

Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:

  • Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

  • Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de sangre o de médula ósea. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

  • Inmunocitoquímica : prueba en la que se usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de células. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de sarcomas de tejido blando.

  • Microscopia óptica y electrónica y: prueba de laboratorio en la que se observa una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia y se verifica si hay ciertos cambios en las células.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • Tipo de sarcoma de tejido blando.
  • Estadio del cáncer (la cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extirparlo y si el tumor se diseminó a otros lugares del cuerpo).
  • Grado y tamaño del tumor, parte del cuerpo en la que se encuentra y profundidad debajo de la piel.
  • Edad del paciente.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Estadios del sarcoma de tejido blando



Después del diagnóstico del sarcoma de tejido blando infantil, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a otras partes del cuerpo.

El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó dentro del tejido blando o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el sarcoma de tejido blando infantil. Por lo común, se usan dos métodos para estadificar basados en los siguientes aspectos:

Es importante saber el estadio para planificar el tratamiento.

En el proceso de estadificación, se puede usar el siguiente procedimiento:

  • Biopsia de ganglio linfático centinela : se realiza una biopsia de ganglio linfático centinela para determinar si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos. Se extrae el ganglio linfático centinela mediante una cirugía. El ganglio linfático centinela es el primer ganglio que recibe el drenaje linfático de un tumor. Es el primer ganglio linfático donde es posible que el cáncer se disemine desde un tumor. Se inyecta una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva o un tinte azul cerca del tumor. La sustancia radiactiva o el tinte fluye a través de los conductos linfáticos hasta los ganglios linfáticos. Se extrae el primer ganglio linfático que recibe la sustancia o el tinte. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas. Cuando no se detectan células cancerosas, es posible que no sea necesario extraer más ganglios linfáticos. Este procedimiento se usa para los sarcomas epitelioides y de células claras.

Los resultados de las pruebas y procedimientos, y la cirugía inicial se usan para determinar el estadio del sarcoma del tejido blando.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

  • Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
  • Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó hasta entrar en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

El cáncer se puede diseminar desde donde comenzó a otras partes del cuerpo

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

  • Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de tejido blando se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de sarcoma de tejido blando. La enfermedad es sarcoma de tejido blando metastásico, no cáncer de pulmón.

Uno de los métodos que se usan para estadificar un sarcoma de tejido blando infantil se basa en la cantidad de cáncer que queda después de la cirugía realizada para extirpar el tumor y si el cáncer se diseminó:

Sarcoma de tejido blando infantil no metastásico

En el caso del sarcoma de tejido blando infantil no metastásico, el cáncer se extirpó total o parcialmente mediante cirugía y no se diseminó a otras partes del cuerpo.

  • Grupo I. El tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
  • Grupo II. Después de la cirugía para extirpar el tumor, quedan células cancerosas que solo se pueden ver con un microscopio en el borde del tejido extirpado o en los ganglios linfáticos cercanos.
  • Grupo III. Después de la cirugía o la biopsia, queda del tumor que no se ha diseminado, pero se puede observar a simple vista.

Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

  • Grupo IV. El cáncer hizo metástasis (se diseminó desde donde comenzó a otras partes del cuerpo).

Otro método que se usa para estadificar un sarcoma de tejido blando infantil se basa en el tamaño del tumor y si el cáncer se diseminó a los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo.

Este sistema de estadificación se basa en los siguientes aspectos:

  • El tamaño del tumor.
  • Si el tumor se diseminó a los ganglios linfáticos.
  • Si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo.
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Comparación del tamaño del tumor con objetos cotidianos; muestra varias medidas de un tumor comparadas con un frijol, un maní, una nuez y un limón.
Comparación del tamaño del tumor con un frijol, un maní, una nuez y un limón.

Estadio I

El estadio I se divide en estadios IA y IB:

Estadio II

El estadio II se divide en estadios IIA y IIB:

Estadio III

En el estadio III, el tumor es:

Estadio IV

En el estadio IV, el cáncer se diseminó a partes distantes del cuerpo, como los pulmones. El tumor es de cualquier grado o tamaño, y se puede haber diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.

Sarcoma de tejido blando infantil recidivante y evolutivo

El sarcoma de tejido blando infantil recidivante es un cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo.

El sarcoma de tejido blando infantil evolutivo es cáncer que no respondió al tratamiento.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento



Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil. Algunos tratamientos son estándar y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Dado que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

El tratamiento de los niños con sarcoma de tejido blando infantil se debe planificar por un equipo de profesionales de la salud expertos en el tratamiento de cánceres infantiles.

El tratamiento de su niño será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de tejido blando infantil y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas puede haber un cirujano pediatra con capacitación especial en la extracción de sarcomas de tejido blando. También pueden participar los siguientes especialistas:

Algunos tratamientos para el cáncer causan efectos secundarios meses o años después de haber terminado.

Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que aparecen durante el tratamiento o después de este y que continúan durante meses o años, se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer pueden incluir los siguientes trastornos:

  • Problemas físicos.
  • Cambios en el humor, los sentimientos, los pensamientos o la memoria.
  • Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer).

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con el médico del niño acerca de los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en este. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Se usan siete tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

Siempre que sea posible, se realiza una cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy grande, se puede administrar primero radioterapia o quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía.

Se pueden usar los siguientes tipos de cirugía:

Puede ser necesaria una segunda cirugía para:

  • Extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.
  • Verificar si en el área alrededor de la cual se extirpó el tumor hay células cancerosas y luego extraer más tejido, si fuera necesario.

Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar un trasplante de este órgano (se extirpa el hígado y se remplaza con uno sano de un donante).

Incluso si el médico extirpa todo el cáncer que se observa en la cirugía, después de esta se administra quimioterapia o radioterapia a algunos pacientes para eliminar toda célula cancerosa restante. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. En general, se administra radioterapia cuando no se extirpa el tumor por completo mediante cirugía o este es propenso a crecer y a diseminarse rápido.

Hay dos tipos de radioterapia:

  • Para la radioterapia externa se usa una máquina por fuera del cuerpo para irradiar el cáncer. La radioterapia estereotáctica es un tipo de radioterapia externa que enfoca la radiación directamente hacia el tumor, lo que causa menos daño al tejido normal alrededor de este. La dosis total de radiación se divide en varias dosis pequeñas durante varios días. Este procedimiento también se llama radioterapia de haz externo estereotáctica y radioterapia estereotáxica.
  • Para la radioterapia interna se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el tumor o cerca de este.

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se administra directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). Para la quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer. La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se esté tratando y del estadio en que se encuentre.

La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con quimioterapia.

Para obtener más información en inglés, consulte el enlace Medicamentos aprobados para los sarcomas en adultos y niños.

Espera cautelosa

La espera cautelosa es el control cuidadoso de la afección del paciente, sin brindarle tratamiento, hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas. Se puede practicar la espera cautelosa en los siguientes casos:

  • No es posible la resección completa del tumor.
  • No hay otros tratamientos disponibles.
  • El tumor no pone en peligro los órganos vitales.

Terapia con hormonas

La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer que extrae las hormonas o impide su acción y evita el crecimiento de las células cancerosas. Las hormonas son sustancias que elaboran las glándulas del cuerpo y que circulan por el torrente sanguíneo. Algunas hormonas pueden causar el crecimiento de algunos tipos de cáncer. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen lugares donde se pueden adherir las hormonas (receptores), se usan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir su acción. Se pueden usar antiestrógenos (medicamentos que impiden la acción del estrógeno) para tratar el sarcoma de tejido blando infantil.

Medicamentos antinflamatorios no esteroides

Los medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINE) son medicamentos (como la Aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno) que se usan, por lo general, para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. En el tratamiento de los sarcomas de tejido blando, se puede usar un AINE llamado sulindaco para impedir el crecimiento de las células cancerosas.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se usan medicamentos u otras sustancias para eliminar células cancerosas sin dañar las células normales. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que los que causan la quimioterapia o radioterapia.

Los inhibidores de la tirosina cinasa (TKI), son un tipo de terapia dirigida que bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer:

Se están estudiando en ensayos o estudios clínicos otros tipos de terapias dirigidas, como las siguientes:

  • Pazopanib, es un inhibidor de la tirosina cinasa en estudio para el tratamiento del sarcoma de tejido blando recidivante o evolutivo.
  • Los inhibidores mTOR, son un tipo de terapia dirigida que detiene la proteína que ayuda las células a dividirse y sobrevivir. Los inhibidores mTOR están en estudio para el tratamiento de tumores de células epiteloides perivasculares (PEComas) y hemangioendotelioma epitelioide. El Sirolimus es un tipo de tratamiento con inhibidores mTOR.
  • Los inhibidores de la angiogénesis son un tipo de terapia dirigida que impide la formación de vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la angiogénesis están en estudio para el tratamiento del sarcoma de la parte blanda alveolar y los tumores de los vasos sanguíneos.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

Para mayor información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.

Los pacientes deberían pensar en participar en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden entrar a formar parte de los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consultar la sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la lista de ensayos clínicos del NCI.

Pueden necesitarse pruebas de seguimiento.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repetirán para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo en ocasiones después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil



Sarcoma de tejido blando infantil recién diagnosticado

Tumores de tejido graso

Liposarcoma

El tratamiento del liposarcoma puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor por completo. Si el cáncer no se extirpa por completo, se puede realizar una segunda cirugía.
  • Quimioterapia para encoger el tumor, seguida de cirugía.
Tumores óseos y cartilaginosos

Condrosarcoma extraesquelético

El tratamiento del condrosarcoma extraesquelético puede incluir los siguientes procedimientos:

Osteosarcoma extraesquelético

El tratamiento del osteosarcoma extraesquelético puede incluir el siguiente procedimiento:

No está claro si la quimioterapia mejora la respuesta del tumor al tratamiento en los niños.

Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)

Tumor desmoide

El tratamiento del tumor desmoide puede incluir los siguientes procedimientos:

  • Cirugía para extirpar el tumor por completo cuando sea posible. Si queda tumor después de la cirugía, se puede administrar radioterapia.
  • Radioterapia, si el tumor no se puede extirpar mediante cirugía.
  • Espera cautelosa.

Si no es posible realizar una cirugía para extirpar el tumor por completo, el tratamiento para encogerlo antes de la cirugía puede incluir los siguientes procedimientos:

Fibrosarcoma

Fibrosarcoma del lactante

El tratamiento del fibrosarcoma del lactante (también llamado fibrosarcoma congénito) puede incluir los siguientes procedimientos:

Fibrosarcoma de tipo adulto

El tratamiento del fibrosarcoma de tipo adulto puede incluir el siguiente procedimiento:

  • Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.
Dermatofibrosarcoma protuberante

El tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberante puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumor miofibroblástico inflamatorio

El tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio puede incluir el siguiente procedimiento:

  • Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.
Sarcoma fibromixoide de grado bajo

No hay un tratamiento estándar para el sarcoma fibromixoide de grado bajo.

Mixofibrosarcoma, grado bajo

El tratamiento del mixofibrosarcoma, grado bajo puede incluir el siguiente procedimiento:

Fibrosarcoma epitelioide esclerosante

El tratamiento del fibrosarcoma epitelioide esclerosante puede incluir el siguiente procedimiento:

Tumores de músculo esquelético

Rabdomiosarcoma

Consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.

Tumores de músculo liso

Leiomiosarcoma

No hay un tratamiento estándar para el leiomiosarcoma.

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

Tumor fibrohistiocítico plexiforme

El tratamiento del tumor fibrohistiocítico plexiforme puede incluir el siguiente procedimiento:

Sarcoma pleomórfico indiferenciado

No hay un tratamiento estándar para el sarcoma pleomórfico indiferenciado.

Tumores del sistema nervioso periférico

Tumor maligno de la vaina del nervio periférico

El tratamiento del tumor maligno de la vaina del nervio periférico puede incluir el siguiente procedimiento:

  • Cirugía para extirpar el tumor por completo, cuando sea posible.

No es claro si administrar radioterapia o quimioterapia después de la cirugía mejora la respuesta del tumor al tratamiento.

Tumores de origen desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor)

Sarcoma de parte blanda alveolar

El tratamiento del sarcoma de parte blanda alveolar puede incluir los siguientes procedimientos:

Sarcoma de células claras de tejido blando

El tratamiento del sarcoma de células claras de tejido blando puede incluir el siguiente procedimiento:

Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas

No hay un tratamiento estándar para el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. El tratamiento debe incluir el siguiente procedimiento:

Sarcoma epitelioide

El tratamiento del sarcoma epitelioide puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas)

El tratamiento de los tumores de células epitelioides perivasculares puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal)

El tratamiento del tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal) puede incluir los siguientes procedimientos:

Condrosarcoma mixoide extraesquelético

El tratamiento del condrosarcoma mixoide extraesquelético puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing extraesquelético

Consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de Ewing.

Sarcoma sinovial

El tratamiento del sarcoma sinovial puede incluir los siguientes procedimientos:

Tumores de los vasos sanguíneos

Angiosarcoma (profundo)

El tratamiento del angiosarcoma puede incluir los siguientes procedimientos:

Hemangioendotelioma epitelioide

El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide en el hígado de los lactantes menores de 1 año puede incluir los siguientes procedimientos:

El tratamiento de los niños con hemangioendotelioma epitelioide diseminado puede incluir lo siguiente:

Hemangiopericitoma (del lactante)

El tratamiento del hemangiopericitoma (del lactante) puede incluir el siguiente procedimiento:

Sarcoma de tejido blando infantil metastásico

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil metastásico recién diagnosticado puede incluir los siguientes procedimientos:

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma y metastatic childhood soft tissue sarcoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Sarcoma de tejido blando infantil recidivante y evolutivo

El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil recidivante o evolutivo puede incluir los siguientes procedimientos:

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood soft tissue sarcoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el médico de su niño sobre ensayos clínicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Modificaciones a este sumario (09/19/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios en este sumario para reflejar los introducidos a los de profesionales de la salud.

Información sobre este sumario del PDQ



Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene información completa sobre el cáncer. La base de datos del PDQ incluye sumarios de la última información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se presentan en dos versiones. Las versiones para profesionales de la salud tienen información detallada escrita en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se escriben en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones tienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. Además, las versiones también están disponibles en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). El NIH es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en una revisión independiente de la literatura médica. No son declaraciones de políticas del NCI o el NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil. Tiene como objetivo informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas a cargo de pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos Editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están compuestos por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con este. Los sumarios se revisan regularmente y se les incorporan cambios a medida que se obtiene nueva información. La fecha de cada sumario ("Actualizado") indica la fecha del cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se tomó de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa con regularidad y actualiza cuando es necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un estudio o ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar maneras nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recoge información acerca de los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes deberían considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo a los pacientes que no han comenzado un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ están disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. La lista de muchos médicos que participan en ensayos clínicos también se encuentra en el PDQ. Para mayor información, llamar al Servicio de información sobre cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Permisos para el uso de este sumario.

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Sin embargo, se permitirá que un usuario tendría permiso para escribir una oración como "El sumario de información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre la prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos: "[incluir extracto del sumario]".

El formato preferido para citar un sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Sarcoma de tejido blando infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sarcoma-tejido-blando-infantil/Patient. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes que aparecen en los sumarios del PDQ se usan con permiso de los autores, artistas o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas en este sumario, así como muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar el enlace Visuals Online. Visuals Online es una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

No se debe usar la información contenida en estos sumarios para tomar decisiones acerca del reembolso de seguros. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Información económica, legal y de seguro médico, disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

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Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).