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Sarcoma de tejido blando infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 29 de agosto de 2014

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Información general sobre el sarcoma de tejido blando infantil



El sarcoma de tejido blando infantil es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos blandos del cuerpo.

Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y rodear otras partes y órganos del cuerpo. Los siguientes son los tejidos blandos:

El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores se forman con más frecuencia en los brazos, las piernas o el tronco (pecho y abdomen).

Hay muchos tipos diferentes de sarcoma de tejido blando.

Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.

Este sumario trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:

Tumores de tejido graso

  • Liposarcoma . Este es un cáncer poco frecuente de las células grasas. Hay muchos tipos diferentes de liposarcoma. La mayoría de liposarcomas en niños y adolescentes son de grado bajo (propensos a crecer y diseminarse lentamente). El tipo más común es el liposarcoma mixoide es, a menudo, de grado bajo y responde bien al tratamiento. El liposarcoma pleomórfico es otro tipo y es, con frecuencia, de grado alto (propenso a crecer y a diseminarse rápidamente) y es menos probable que responda bien al tratamiento.

Tumores óseos y cartilaginosos

Los tumores óseos y cartilaginosos son una mezcla de células óseas y células de cartílago. Los tumores óseos y cartilaginosos incluyen los siguientes tipos:

  • Condrosarcoma extraesquelético . Este tipo de tumor óseo y cartilaginoso incluye el condrosarcoma mesenquimatoso, el cual crece rápidamente y, con frecuencia, se disemina a los pulmones.

  • Osteosarcoma extraesquelético. Este tipo de tumor óseo y cartilaginoso es muy poco frecuente en niños y adolescentes. Es probable que vuelva después del tratamiento y se disemine a los pulmones.

Tumores de tejido fibroso (conjuntivo)

Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:

  • Tumor desmoide (también conocido como fibromatosis agresiva). Este tumor de tejido fibroso es de grado bajo (propenso a crecer lentamente) y puede volver a los tejidos cercanos. A menudo, no se disemina a partes distantes del cuerpo. En muy pocas ocasiones, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento.

    Los tumores desmoides se presentan, algunas veces, en niños con cambios en el gen adenomatous polyposis coli (APC). Los cambios en este gen causan poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada en la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. Puede ser necesaria una orientación genética (una conversación sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas con un profesional capacitado).

  • Fibrosarcoma .

    Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:

    • Fibrosarcoma infantil (también conocido como fibrosarcoma congénito). Este tipo de fibrosarcoma se encuentra en niños de 4 años o menos. La mayoría de las veces se presenta en lactantes y se puede observar en una ecografía prenatal. A menudo, este tumor es grande y de crecimiento rápido pero, con muy poca frecuencia, se disemina a sitios distantes del cuerpo. Las células de este tumor, a menudo, tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Para diagnosticar el fibrosarcoma infantil, se examinan las células del tumor a fin de determinar si tienen este cambio genético.
    • Fibrosarcoma de tipo adulto. Este es el mismo tipo de fibrosarcoma que se encuentra en adultos. Las células de este tumor no tienen el cambio genético que se encuentra en el fibrosarcoma infantil.

  • Dermatofibrosarcoma protuberante . Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra en niños y adultos. Las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación. Para diagnosticar el dermafibrosarcoma protuberante, se deben examinar las células del tumor a fin de verificar si tienen este cambio genético.

  • Tumor miofibroblástico inflamatorio . Este es un tumor de tejido fibroso que es propenso a volver después del tratamiento pero, con muy poca frecuencia, se disemina a partes distantes del cuerpo. Se ha encontrado cierto cambio genético en cerca de la mitad de estos tumores.

  • Sarcoma fibromixoide de grado bajo. Este tumor puede volver muchos años después del tratamiento, y es propenso a diseminarse a los pulmones y al revestimiento de la pared de la cavidad torácica. Es necesario un seguimiento de por vida.

  • Mixofibrosarcoma, grado bajo. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que se encuentra, en menos ocasiones, en niños que en adultos. Es propenso a crecer lentamente.

  • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Este es un tumor de tejido fibroso poco frecuente que, a menudo, crece lentamente.

Tumores de músculo esquelético

El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.

Tumores de músculo liso

El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.

Los llamados tumores fibrohistiocíticos

Los llamados tumores fibrohistiocíticos incluyen los siguientes tipos:

  • Tumor fribrohistiocítico plexiforme . Este es un tumor poco frecuente que, a menudo, afecta a niños y adultos jóvenes. El tumor comienza, con frecuencia, como un crecimiento indoloro en la piel o debajo de la piel de los brazos, las manos o las muñecas. En raras ocasiones se disemina a los ganglios linfáticos cercanos o a los pulmones.

  • Sarcoma pleomórfico indiferenciado . Este tipo de tumor se puede formar en partes del cuerpo en las que los pacientes recibieron radioterapia o como un segundo cáncer en niños con retinoblastoma. El tumor se encuentra, a menudo. en los brazos o las piernas y se puede diseminar a otras partes del cuerpo.

Tumores del sistema nervioso periférico

Tumores de origen desconocido

Los tumores de origen desconocido (no se conoce el sitio inicial donde se formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:

  • Sarcoma de parte blanda alveolar . Este es un tumor poco frecuente del tejido conjuntivo blando que conecta y rodea los órganos y otros tejidos. Puede crecer lentamente y, con frecuencia, se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico. El sarcoma de parte blanda alveolar puede tener un mejor pronóstico en niños que en adultos cuando el tumor mide cinco centímetros o menos, o cuando se extirpa por completo mediante cirugía.

  • Sarcoma de células claras de tejido blando . Este es un tumor de tejido blando que comienza en un tendón (tejido duro, fibroso, en forma de cuerda, que conecta los músculos con los huesos o con otras partes del cuerpo). El sarcoma de células claras se puede diseminar a los ganglios linfáticos cercanos.

  • Tumor desmoplásico de células pequeñas redondas . Este tumor afecta, en la mayoría de los casos, a niños varones y se puede formar y diseminar en el abdomen y la pelvis o en los tejidos que rodean los testículos. El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas también se puede diseminar a los pulmones y a otras partes del cuerpo.

  • Sarcoma epitelioide. Este es un sarcoma poco frecuente que. a menudo, aparece en la parte profunda del tejido blando como una masa firme de crecimiento lento y se puede diseminar a los ganglios linfáticos.

  • Tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas). Los PEComas benignos (no cancerosos) se encuentran, por lo general, en niños con una afección heredada que se llama esclerosis tuberosa.

  • Tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal). Este es un tumor poco frecuente y de crecimiento rápido en los tejidos blandos, como el hígado y el peritoneo. Se presenta, a menudo, en niños pequeños, incluso recién nacidos, pero también se puede presentar en niños grandes y adultos.

  • Condrosarcoma mixoide extraesquelético. Este es un sarcoma de tejido blando poco frecuente que se puede encontrar en niños y adolescentes. Este tumor puede volver después del tratamiento. Con el tiempo, tiende a diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos y los pulmones.

  • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing extraesquelético . Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de Ewing.

  • Sarcoma sinovial . El sarcoma sinovial es un tipo común de sarcoma de tejido blando en niños y adolescentes. El sarcoma sinovial, a menudo, se forma en los tejidos alrededor de las articulaciones de los brazos o las piernas, pero también se puede formar en el tronco, la cabeza o el cuello. Con frecuencia, las células de este tumor tienen cierto cambio genético llamado translocación (parte de un cromosoma cambia de lugar con parte de otro cromosoma). Los tumores más grandes tienen un riesgo más alto de diseminarse a otras partes del cuerpo, como los pulmones. Los niños menores de 10 años y aquellos cuyo tumor mide cinco centímetros o menos tienen un mejor pronóstico.

Tumores de los vasos sanguíneos

Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:

  • Angiosarcoma (profundo). Los angiosarcomas se pueden formar dentro de los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. Este tipo de tumor suele crecer rápidamente.

  • Hemangioendotelioma epitelioide. En los lactantes, estos tumores se suelen formar en el hígado, pero se pueden formar en otras partes del cuerpo, como los pulmones. A menudo, son benignos (no cancerosos). Los niños con coagulopatía de consumo (también conocida como síndrome de Kasabach-Merrritt) pueden tener un aumento de riesgo de hemangioendotelioma epitelioide. En niños menores de 1 año, el tumor puede desaparecer sin necesidad de tratamiento. Un número pequeño de niños puede presentar tumores cancerosos con el tiempo. Los lactantes con hemangiomas se deben examinar regularmente mediante ecografías y se deben tratar con trasplante de hígado si los tumores son benignos. En algunos casos, el tumor benigno se puede volver maligno (canceroso) y diseminar a los pulmones, los ganglios linfáticos, los huesos, el abdomen o la pelvis.

  • Hemangiopericitoma (del lactante). Este tumor de tejido blando tiene muchos vasos sanguíneos. Los niños menores de 1 año tienen un mejor pronóstico. En los pacientes mayores de 1 año, este tumor es más propenso a diseminarse a tejidos distantes, como los ganglios linfáticos y los pulmones.

Los siguientes sumarios del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este sumario:

El sarcoma de tejido blando se presenta en niños y adultos.

El sarcoma de tejido blando infantil puede responder de forma diferente al tratamiento y puede tener un mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ sobre Tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos).

Tener ciertas enfermedades y trastornos hereditarios puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se presentará cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se presentará el cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que este puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil incluyen la presentación de los siguientes trastornos heredados:

Los siguientes son otros factores de riesgo:

  • Tratamiento anterior con radioterapia.
  • Tener SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida) e infección por el virus de Epstein-Barr al mismo tiempo.

El signo más común de sarcoma de tejido blando infantil es una masa indolora o hinchazón en los tejidos blandos del cuerpo.

Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo en un brazo, una pierna o el tronco. Es posible que no haya otros síntomas al principio. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos cercanos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos, puede causar síntomas, como dolor o debilidad.

Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas que el sarcoma de tejido blando. Consulte con el médico de su niño si nota cualquiera de estos problemas.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el sarcoma de tejido blando infantil, se usan pruebas diagnósticas y una biopsia.

Se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud; por ejemplo, los signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de los hábitos de salud y las enfermedades y los tratamientos del paciente.

  • Rayos X : un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.

  • IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas del cuerpo, como el pecho, el abdomen, los brazos o las piernas. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
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    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen; el dibujo muestra al paciente en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma una radiografía de la parte interior del cuerpo.  La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.
    Imaginología por resonancia magnética (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la máquina de IRM, la cual toma radiografías de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imágenes más claras.

  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el pecho y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

Si estas pruebas muestran que puede haber un sarcoma de tejido blando, se realiza una biopsia. Se puede usar uno de los siguientes tipos de biopsia:

  • Biopsia por aspiración con aguja fina (AAF) : extracción de tejido o líquido mediante una aguja fina.

  • Biopsia central con aguja : extracción de tejido con una aguja ancha. Este procedimiento puede ser guiado por ecografía, exploración por TC o IRM.

  • Biopsia por incisión : extracción de una parte de una masa o de una muestra de tejido.

  • Biopsia por escisión : extracción completa de una masa o área de tejido que no tiene aspecto normal. Un patólogo observa el tejido al microscopio para determinar si hay células cancerosas. Se puede realizar una biopsia por escisión para extirpar completamente tumores más pequeños que están cerca de la superficie de la piel. Este tipo de biopsia se usa con poca frecuencia porque pueden quedar células cancerosas. Si quedan células cancerosas, el cáncer se puede volver o diseminar a otras partes del cuerpo.

Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y realizar otras pruebas de laboratorio. Se pueden tomar muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que pudieran tener un tumor. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y el grado del tumor. El grado del tumor depende de cuán anormales aparecen las células cancerosas al microscopio y de la rapidez con que las células se multiplican. Los tumores de grado alto y de grado medio, por lo general, crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.

Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, los padres deben pedir que un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando examine la muestra de tejido.

Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:

  • Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido al microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

  • Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de sangre o de médula ósea. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

  • Inmunocitoquímica : prueba en la que se usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de células. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que las células se iluminen al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de sarcomas de tejido blando.

  • Microscopia óptica y electrónica y : prueba de laboratorio en la que se observa una muestra de tejido con microscopios comunes y de alta potencia y se verifica si hay ciertos cambios en las células.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

  • Tipo de sarcoma de tejido blando.
  • Estadio del cáncer (la cantidad de tumor que queda después de la cirugía para extirparlo y si el tumor se diseminó a otros lugares del cuerpo).
  • Grado y tamaño del tumor, parte del cuerpo en la que se encuentra y profundidad debajo de la piel.
  • Edad del paciente.
  • Si el cáncer recién se diagnosticó o recidivó (volvió).