En condiciones normales, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que con el tiempo se convierten en células madre sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. Una célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, un glóbulo blanco o una plaqueta. Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y, luego, en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):
En la micosis fungoide, los linfocitos T se vuelven cancerosos y afectan la piel. Cuando estos linfocitos se encuentran en la sangre, se llaman células de Sézary. En el síndrome de Sézary, los linfocitos T cancerosos afectan la piel y se encuentran muchas células de Sézary en la sangre.
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son los dos tipos más comunes de linfoma cutáneo de células T (un tipo de linfoma no Hodgkin). Para obtener información sobre otros tipos de cáncer de piel o linfoma no Hodgkin, consulte los siguientes sumarios del PDQ:
Es posible que la micosis fungoide incluya las siguientes fases:
Consulte con el médico si tiene alguno de estos signos.
Además, hay enrojecimiento, picazón, descamación (se cae en forma de escamas) y dolor en la piel de todo el cuerpo. A veces también hay manchas, placas o tumores en la piel. No se sabe si el síndrome de Sézary es una forma avanzada de la micosis fungoide o una enfermedad distinta.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son difíciles de curar. Por lo general, el tratamiento es paliativo, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los pacientes con enfermedad en estadio temprano pueden vivir por muchos años.
El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó de la piel a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información que se obtiene del proceso de estadificación determina el estadio de la enfermedad. Es importante conocer el estadio para planificar el tratamiento.
Es posible que se usen las siguientes pruebas en el proceso de estadificación:
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si la micosis fungoide se disemina al hígado, las células cancerosas en el hígado son, en realidad, células de micosis fungoide. La enfermedad es micosis fungoide metastásica, no cáncer de hígado.
El estadio I se divide en los estadios IA y IB.
Es posible que haya un número pequeño de células de Sézary en la sangre.
El estadio II se divide en los estadios IIA y IIB.
Es posible que haya un número pequeño de células de Sézary en la sangre.
En el estadio III, 80 % o más de la superficie de la piel está enrojecida y es posible que presente manchas, pápulas, placas o tumores. Los ganglios linfáticos pueden ser anormales, pero no son cancerosos.
Es posible que haya un número pequeño de células de Sézary en la sangre.
Cuando hay un gran número de células de Sézary en la sangre, la enfermedad se llama síndrome de Sézary.
El estadio IV se divide en los estadios IVA1, IVA2 y IVB de la siguiente manera:
La micosis fungoide y el síndrome de Sézary a veces reaparecen en la piel o en otras partes del cuerpo como el bazo o el hígado.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes con micosis fungoide y síndrome de Sézary. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar. Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
La terapia fotodinámica es un tratamiento del cáncer para el que se usa un medicamento y un tipo específico de rayo láser para destruir células cancerosas. Se inyecta en la vena un medicamento que se activa al exponerse a la luz. El medicamento se acumula más en las células cancerosas que en las normales. Para el cáncer de piel, se enfoca el rayo láser en la piel, y el medicamento se activa y destruye las células cancerosas. La terapia fotodinámica daña poco el tejido sano. Los pacientes que se traten con terapia fotodinámica deberán limitar la exposición al sol. Hay diferentes tipos de terapia fotodinámica:
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. En la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo. A veces se usa la radioterapia total de la piel con haz de electrones (TSEB) para el tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Este es un tipo de radioterapia externa en la que una máquina dirige electrones (partículas minúsculas e invisibles) a la piel que cubre todo el cuerpo. La radioterapia externa también se usa como terapia paliativa para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.
La radioterapia ultravioleta A (UVA) y la radioterapia ultravioleta B (UVB) se administran con una lámpara especial o un rayo láser que dirige la radiación a la piel.
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). A veces la quimioterapia es tópica (se aplica en la piel en forma de crema, loción o pomada).
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Non-Hodgkin Lymphoma (Medicamentos aprobados para linfoma no Hodgkin). (La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma no Hodgkin).
Los corticoesteroides tópicos se usan para aliviar la piel enrojecida, hinchada e inflamada. Son un tipo de esteroide. Los corticoesteroides tópicos vienen en forma de crema, loción o pomada.
Los retinoides, como el bexaroteno, son medicamentos que se relacionan con la vitamina A y retrasan la multiplicación de ciertos tipos de células cancerosas. Se administran por boca o se aplican en la piel.
La lenalidomida es un medicamento que ayuda al sistema inmunitario a destruir glóbulos sanguíneos o células cancerosas anormales y es posible que impida la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer.
El vorinostat y la romidepsina son dos de los inhibidores de la histona–desacetilasa (HDAC) que se usan para tratar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Los inhibidores de la HDAC producen un cambio químico que impide que las células tumorales se multipliquen.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Non-Hodgkin Lymphoma (Medicamentos aprobados para linfoma no Hodgkin). La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma no Hodgkin.
La inmunoterapia es un tratamiento en el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Non-Hodgkin Lymphoma (Medicamentos aprobados para linfoma no Hodgkin). La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma no Hodgkin.
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Los siguientes son tipos de anticuerpos monoclonales:
Las dosis altas de quimioterapia y a veces la radioterapia, se administran para destruir células cancerosas. Durante el tratamiento del cáncer, también se destruyen las células sanas, incluso las células formadoras de sangre. El trasplante de células madre es un tratamiento para reemplazar estas células formadoras de sangre. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de que el paciente termina la quimioterapia y la radioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se devuelven al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinfundidas se convierten en células sanguíneas del cuerpo y restauran las células destruidas.
En esta sección del sumario se describen tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos que están en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que causa el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A medida que avanza el tratamiento, se harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de la micosis fungoide en estadio I y estadio II recién diagnosticada incluye los siguientes procedimientos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de la micosis fungoide en estadio III y estadio IV recién diagnosticada (incluso el síndrome de Sézary) es paliativo (para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida) y es posible que incluya los siguientes procedimientos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary recidivantes es posible que se lleve a cabo en el marco de un ensayo clínico y puede incluir los siguientes procedimientos:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
Para obtener más información sobre el cáncer en general y otros recursos disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary). El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento para adultos revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento para adultos. PDQ Tratamiento de la micosis fungoide (incluso el síndrome de Sézary). Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/paciente/tratamiento-micosis-fungoide-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.
La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consulte la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.