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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil pueden comenzar en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el cerebro después del nacimiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) se forman en las células embrionarias que permanecen en el cerebro después del nacimiento. Los tumores embrionarios del SNC tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) a otras partes del cerebro y la médula espinal.

Los tumores pueden ser malignos o benignos (no cancerosos. La mayoría de los tumores embrionarios del SNC en niños son malignos. Los tumores cerebrales malignos tienden a crecer con rapidez y diseminarse hacia otras partes del cerebro. Cuando un tumor crece hacia un área del cerebro o la presiona, puede impedir que esa parte del cerebro funcione correctamente. Los tumores benignos del cerebro crecen y presionan áreas cercanas del cerebro. Es muy raro que estos tumores se diseminen a otras partes del cerebro. Tanto los tumores benignos del cerebro como los malignos pueden causar signos o síntomas y necesitar tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores cerebrales constituyen el tercer tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia y el linfoma. Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al cerebro, no se trata en este sumario. Para mayor información sobre los diferentes tipos de tumores cerebrales infantiles y de la médula espinal, consulte el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Los tumores cerebrales se presentan tanto en niños como en adultos. El tratamiento de los adultos puede ser diferente del tratamiento de los niños. Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consulte el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales en adultos.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC.

Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal.
Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son los siguientes:

  • Meduloblastomas

    La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Los meduloblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células cerebrales del cerebelo. El cerebelo es la parte inferior y posterior del cerebro, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. A veces, los meduloblastomas se diseminan a los huesos, la médula ósea, los pulmones u otras partes del cuerpo, pero esto no es común.

  • Tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central

    Los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (TNEP-SNC) son tumores de crecimiento rápido que habitualmente se forman en las células del encéfalo. El encéfalo está en la parte superior de la cabeza y es la parte más grande del cerebro. El encéfalo controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los TNEP-SNC también se pueden formar en el tronco encefálico o la médula espinal.

    Hay cuatro tipos de TNEP-SNC:

    • Neuroblastomas del sistema nervioso central

      Los neuroblastomas del sistema nervioso central (SNC) son neuroblastomas poco comunes que se forman en los tejidos nerviosos del encéfalo o las capas de tejido que cubren el cerebro y la médula espinal. Los neuroblastomas del SNC pueden ser grandes y diseminarse a otras partes del cerebro o médula espinal.

    • Ganglioneuroblastomas del SNC

      Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores poco frecuentes que se forman en el tejido nervioso del cerebro y la médula espinal. Estos se pueden formar en un área y crecer rápidamente, o se pueden formar en más de un área y crecer lentamente.

    • Meduloepiteliomas

      Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células del cerebro que revisten los espacios del cerebro con forma de tubo y la médula espinal.

    • Ependimoblastoma

      Los ependimoblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células del cerebro que revisten los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula espinal, a menudo cerca de la rabadilla.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico del SNC infantil también es un tipo de tumor embrionario, pero se trata de forma diferente a otros tumores embrionarios del SNC infantiles. Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del cerebro. La glándula elabora melatonina, una sustancia que ayuda a controlar nuestro ciclo de sueño.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal y habitualmente son malignos. Los pineoblastomas son tumores de crecimiento rápido con células que se ven muy diferentes de las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC, pero su tratamiento se parece mucho al tratamiento de los tumores embrionarios del SNC.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del SNC infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de presentar una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a contraer cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no va a contraer cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que este puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo para los tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

En la mayoría de los casos, no se conoce la causa de los tumores embrionarios del SNC infantil.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o de los pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se encuentra localizado el tumor.

Estos, además de otros signos y síntomas pueden ser causados por tumores embrionarios del SNC infantil, pineoblastomas u otras afecciones. Consulte con el médico de su niño si presenta algo de lo siguiente:

  • Pérdida de equilibrio, problemas para caminar, empeoramiento de la escritura o habla lenta.
  • Falta de coordinación.
  • Dolor de cabeza.
  • Visión doble.
  • Náuseas y vómitos.
  • Debilidad general o debilidad en un lado de la cara.
  • Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.

Los lactantes y los niños pequeños con estos tumores pueden ser irritables o crecer lentamente. También pueden no comer bien o no alcanzar estadios de desarrollo como sentarse, caminar y hablar formando oraciones.

Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de hábitos de salud y de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para chequear el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental del paciente, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.
  • IRM (imágenes por resonancia magnética) de la médula espinal y el cerebro con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas de la médula espinal y el cerebro. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se toman imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante el procedimiento de IRM para observar las sustancias químicas del tejido cerebral.
  • Punción lumbar : procedimiento que se usa para obtener líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna espinal. Se realiza introduciendo una aguja en la columna espinal. Un patólogo observa el LCR al microscopio en busca de células cancerosas. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
    Punción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Se puede realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de un tumor embrionario del sistema nervioso central o un pineoblastoma.

Si los médicos piensan que su niño puede tener un tumor embrionario del SNC o pineoblastoma, se puede realizar una biopsia. Para los tumores cerebrales, la biopsia se realiza quitando una parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se utiliza una aguja guiada por una computadora para extraer la muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido al microscopio para identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar tanto tumor como sea posible y seguro durante la misma cirugía. Por lo general, se coloca la parte del cráneo en su sitio después del procedimiento.

Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro. También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo.
Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Una vez que se extrae la muestra del tejido, se puede realizar la prueba siguiente:

  • Inmunohistoquímica : prueba para la que usan anticuerpos con el objeto de identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de tumores cerebrales.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad) de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

  • El tipo de tumor y su localización en el cerebro.
  • Si el cáncer se diseminó dentro del cerebro y la médula espinal cuando se descubre el tumor.
  • Edad del niño cuando se descubre el tumor.
  • La cantidad de tumor que queda en el cerebro después de la cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas, los genes o las células cerebrales.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).
  • Actualización: 8 de diciembre de 2014