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Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 10 de abril de 2014

Información general sobre los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil



Los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil podrían comenzar en las células embrionarias (fetales) que permanecen en el cerebro después del nacimiento.

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central (SNC) se forman en las células embrionarias que permanecen en el cerebro después del nacimiento. Los tumores embrionarios del SNC tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia otras partes del cerebro y la médula espinal.

Los tumores pueden ser malignos (cáncer) o benignos (sin cáncer). La mayoría de los tumores embrionarios del SNC en niños son malignos. Los tumores cerebrales malignos tienden a crecer con rapidez y diseminarse a otras partes del cerebro. Cuando un tumor crece hacia un área del cerebro o la presiona, puede impedir que esa parte del cerebro funcione correctamente. Los tumores benignos del cerebro crecen y hacen presión en áreas cercanas del cerebro. Es muy raro que estos tumores se diseminen hacia otras partes del cerebro. Tanto los tumores benignos del cerebro como los malignos pueden causar signos o síntomas y necesitar tratamiento.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores cerebrales constituyen el tercer tipo más común de cáncer infantil, después de la leucemia y el linfoma. Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que empiezan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan hasta el cerebro, no se trata en este sumario. Para mayor información sobre los diferentes tipos de tumores cerebrales infantiles y de la médula espinal, consulte el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Los tumores cerebrales se presentan tanto en niños como en adultos. El tratamiento de los adultos puede ser diferente del tratamiento de los niños. Para mayor información sobre el tratamiento en adultos, consultar el sumario del PDQ sobre Tumores cerebrales en adultos.

Hay diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC.

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Dibujo del interior del encéfalo que muestra los ventrículos (espacios llenos de líquido), el plexo coroides, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, el tronco encefálico, el cerebelo, el cerebro, el bulbo raquídeo, la protuberancia y la médula espinal.
Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal, la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (con el líquido cefalorraquídeo en color azul) y otras partes del encéfalo.

Los diferentes tipos de tumores embrionarios del SNC son:

  • Meduloblastomas

    La mayoría de los tumores embrionarios del SNC son meduloblastomas. Los meduloblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células cerebrales del cerebelo. El cerebelo es la parte inferior y posterior del cerebro, entre el cerebro y el tronco encefálico. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. A veces, los meduloblastomas se diseminan hasta los huesos, la médula ósea, o, los pulmones u otras partes del cuerpo, pero esto no es común.

  • Tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central

    Los tumores neuroectodérmicos primitivos del sistema nervioso central (TNEP-SNC) son tumores de crecimiento rápido que habitualmente se forman en las células cerebrales del encéfalo. El encéfalo está en la parte superior de la cabeza y es la parte más larga del cerebro. El encéfalo controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los TNEP-SNC también se pueden formar en el tronco encefálico o la médula espinal.

    Hay cuatro tipos de TNEP-SNC:

    • Neuroblastomas del SNC

      Los neuroblastomas del SNC son neuroblastomas poco comunes que se forman en los tejidos nerviosos del cerebro o las capas de tejido que cubren el cerebro y la médula espinal. Los neuroblastomas del SNC pueden ser grandes y diseminarse a otras partes del cerebro o médula espinal.

    • Ganglioneuroblastomas del SNC

      Los ganglioneuroblastomas del SNC son tumores que se forman en el tejido nervioso del cerebro y la médula espinal. Estos se pueden formar en un área y crecer rápidamente, o se pueden formar en más de un área y crecer lentamente.

    • Meduloepiteliomas

      Los meduloepiteliomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células del cerebro que revisten los espacios del cerebro en forma de tubo y la médula espinal.

    • Ependimoblastoma

      Los ependimoblastomas son tumores de crecimiento rápido que se forman en las células del cerebro que revisten los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula espinal, a menudo cerca de la rabadilla.

El tumor teratoide/rabdoide atípico del SNC en la infancia es también un tipo de tumor embrionario, pero se trata diferente a otros tumores embrionarios del SNC infantiles. Para mayor información consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento de los tumores teratoides/rabdoides atípicos del sistema nervioso central infantiles.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal.

La glándula pineal es un órgano diminuto en el centro del cerebro. La glándula elabora melatonina, una sustancia que nos ayuda a controlar nuestros ciclos de sueño.

Los pineoblastomas se forman en las células de la glándula pineal y son por lo general malignos. Los pineoblastomas son tumores de crecimiento rápido con células que se ven muy diferentes de las células normales de la glándula pineal. Los pineoblastomas no son un tipo de tumor embrionario del SNC pero el tratamiento que se les da se parece mucho al tratamiento para los tumores embrionarios del SNC.

Ciertas afecciones genéticas aumentan el riesgo de presentar tumores embrionarios del SNC infantil.

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que se va a contraer cáncer; no tener factores de riesgo no significa que no se va a contraer cáncer. Consulte con el médico de su niño si piensa que este puede estar en riesgo.

Los factores de riesgo para los tumores embrionarios del SNC incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de los tumores embrionarios del SNC infantil.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios del SNC infantil o pineoblastomas dependen de la edad del niño y dónde se encuentra localizado el tumor.

Estos, además de otros signos y síntomas podrían ser a causa de los tumores embrionarios del SNC infantil, los pineoblastomas u otras afecciones. Consulte con el médico de su hijo si su hijo presenta uno de los siguientes puntos:

  • Pérdida de equilibrio, problemas para caminar, empeoramiento de la escritura o habla lenta.
  • Falta de coordinación.
  • Dolor de cabeza.
  • Visión doble.
  • Náuseas y vómitos.
  • Debilidad general o debilidad en un lado de la cara.
  • Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.

Los lactantes y los niños pequeños con estos tumores pueden ser irritables o crecer lentamente. También podrían no comer bien o no alcanzar etapas del desarrollo como sentarse, caminar y hablar formando oraciones.

Para detectar (encontrar) tumores embrionarios del SNC infantil o pineoblastomas, se utilizan pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal.

Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes de hábitos de salud y de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.

  • Examen neurológico : serie de preguntas y pruebas para chequear el cerebro, la médula espinal y el funcionamiento de los nervios. El examen verifica el estado mental del paciente, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, así como el funcionamiento de los músculos, los sentidos y los reflejos.

  • IRM (imágenes por resonancia magnética) de la médula espinal y el cerebro con gadolinio : procedimiento para el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas de la médula espinal y el cerebro. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN). A veces, se toman imágenes por resonancia magnética espectroscópica (IRME) durante el procedimiento de IRM para observar la química del tejido cerebral.

  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o ingerirse para permitir que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.

  • Punción lumbar : procedimiento que se usa para obtener líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna espinal. Se realiza introduciendo una aguja en la columna espinal. Un patólogo observa el LCR bajo el microscopio en busca de células cancerosas. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

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    Punción lumbar; la imagen muestra a un paciente acostado sobre una camilla en posición encorvada y una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, que se inserta en la parte inferior de la espalda. El recuadro muestra una vista de cerca de esta aguja insertada en el líquido cefalorraquídeo (LCR), en la parte inferior de la columna vertebral.
    Punción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.

Se podría realizar una biopsia para estar seguro del diagnóstico de tumor embrionario del SNC o pineoblastoma.

Si los médicos piensan que su niño puede tener un tumor embrionario del SNC o pineoblastoma, se puede realizar una biopsia. Para los tumores cerebrales, la biopsia se realiza quitando una parte del cráneo y usando una aguja para extraer una muestra de tejido. A veces, se utiliza una aguja guiada por una computadora para extraer una muestra de tejido. Un patólogo observa el tejido bajo un d con el propósito de identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico puede extirpar una parte del tumor tan grande como sea posible y seguro durante la misma cirugía. Por lo general, se coloca la parte del cráneo en su sitio después del procedimiento.

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Dibujo de una craneotomía que muestra una sección del cuero cabelludo que se separó para extraer cráneo que se separó para extraer una pieza del cráneo; se abrió la duramadre que cubre el cerebro para exponer el cerebro.   También se muestra la capa de músculo bajo el cuero cabelludo.
Craneotomía. Se realiza una abertura en el cráneo y se retira una pieza del cráneo para mostrar una parte del cerebro.

Una vez que se extrae la muestra del tejido, se pueden llevar a cabo los siguientes procedimientos:

  • Inmunohistoquímica : prueba en la que usan anticuerpos para identificar ciertos antígenos en una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo está unido a una sustancia radiactiva o a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de prueba se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

  • Microscopía óptica y electrónica : prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.

  • Análisis citogenético : prueba de laboratorio en la que se observan las células de una muestra de tejido bajo un microscopio para verificar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

Ciertos factores afectan el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes factores:

  • El tipo de tumor y su ubicación en el cerebro.
  • Si el cáncer se ha diseminado dentro del cerebro y la médula espinal cuando se descubre el tumor.
  • Edad del niño cuando se descubre el tumor.
  • La cantidad de tumor que permanece en el cerebro después de la cirugía.
  • Si hay ciertos cambios en los cromosomas, genes o células cerebrales.
  • Si el tumor recién se diagnosticó o si recidivó (volvió).