Puntos importantes de esta sección

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son enfermedades por las cuales los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) se tornan malignos (cancerosos) y afectan la piel. La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma cutáneo de células T. Un signo que puede indicar que hay micosis fungoide y el síndrome de Sézary es una erupción con enrojecimiento de la piel. El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoide. Para encontrar (detectar) y diagnosticar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary se utilizan pruebas que examinan la piel y la sangre. Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son enfermedades por las cuales los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) se tornan malignos (cancerosos) y afectan la piel.

Normalmente, la médula ósea elabora células madre sanguíneas (células inmaduras) que se convierten, con el tiempo, en células sanguíneas maduras. Una célula madre sanguínea se puede convertir en una célula madre mieloide o en una célula madre linfoide. La célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, un glóbulo blanco o una plaqueta. La célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y, luego, en uno de los tres tipos siguientes de linfocitos (glóbulos blancos):

• Linfocitos de células B que producen anticuerpos para combatir infecciones.
• Linfocitos de células T que ayudan a los linfocitos de células B a producir los anticuerpos para combatir infecciones.
• Linfocitos citolíticos naturales que atacan las células cancerosas y los virus.

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Evolución de una célula sanguínea. Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.

En la micosis fungoide, los linfocitos de células T se tornan cancerosos y afectan la piel. En el síndrome de Sezary, los linfocitos de células T cancerosos afectan la piel y la sangre periférica.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son tipos de linfoma cutáneo de células T.

Este sumario describe los dos tipos más comunes de linfomas cutáneos de células T: la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Para información sobre otros tipos de cáncer de la piel o el linfoma no Hodgkin, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento del linfoma no Hodgkin en adultos ¹
• Tratamiento del cáncer de la piel ²
• Tratamiento del melanoma ³
• Tratamiento del sarcoma de Kaposi ⁴

Un signo que puede indicar que hay micosis fungoide y el síndrome de Sézary es una erupción con enrojecimiento de la piel.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary pasan por las siguientes fases:

• Fase premicótica. Erupción escamosa y con enrojecimiento de la piel en las áreas del cuerpo que generalmente no están expuestas al sol. Esta erupción no produce síntomas y puede durar durante meses o años. Es difícil diagnosticar la erupción como micosis fungoide durante esta fase.
• Fase de formación de placas. Erupción cutánea delgada y con enrojecimiento, similar a un eczema.
• Fase de formación de placas. Parches gruesos y rojos o piel enrojecida.
• Fase tumoral. Se forman tumores en la piel. Estos tumores pueden convertirse en úlceras y la piel puede infectarse.

El síndrome de Sézary es una forma avanzada de micosis fungoide.

En el síndrome de Sézary, la piel de todo el cuerpo está enrojecida, hay comezón, descamación y dolor. También puede haber manchas, placas o tumores en la piel. Se encuentran células T cancerosas en la sangre. La micosis fungoide no siempre se convierte en síndrome de Sézary.

Para encontrar (detectar) y diagnosticar la micosis fungoide y el síndrome de Sézary se utilizan pruebas que examinan la piel y la sangre.

Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar si existen signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, como tumores, la cantidad y el tipo de lesiones cutáneas o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomarán también fotografías de la piel y se registrará el historial médico del paciente así como sus hábitos de salud, enfermedades y tratamientos anteriores.
• Recuento sanguíneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de sangre y se analiza lo siguiente:
  • El número de glóbulos rojos y plaquetas.
  • El número y el tipo de glóbulos blancos.
  • La cantidad de hemoglobina (la proteína que transporta el oxígeno) en los glóbulos rojos.
  • La parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos.

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  Recuento sanguíneo completo (RSC). Se extrae sangre introduciendo una aguja en una vena y se permite que la sangre fluya hacia un tubo. La muestra de sangre se envía al laboratorio y se cuentan los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas. El RSC se usa para examinar, diagnosticar y vigilar muchas afecciones distintas.

• Frotis de sangre periférica: procedimiento mediante el que se observa una muestra de sangre bajo el microscopio para contar las diferentes células sanguíneas circulantes (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas, etc.) y verificar si las células tienen aspecto normal.
• Biopsia: extirpación de células o tejidos para estudiarlos bajo el microscopio y determinar la presencia de signos de cáncer. El médico puede extirpar un crecimiento cutáneo, el cual será examinado por un patólogo. Para el diagnóstico de la micosis fungoide, tal vez se necesite más de una biopsia cutánea.
• Inmunofenotipificación: proceso utilizado para identificar células según los tipos de antígenos o los marcadores presentes en la superficie de ellas. Este proceso puede incluir la tinción especial de las células sanguíneas. Se utiliza para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma mediante la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.
• Inmunogenotipificación: procedimiento mediante el cual se estudia una muestra de ADN obtenida en una biopsia de la piel para determinar si la disposición de los genes de ciertos tipos de proteínas del sistema inmunitario, como los receptores de las células T o las proteínas de los anticuerpos, sigue un modelo. Normalmente, los genes de los receptores de las células T y los genes de los anticuerpos se disponen según numerosos modelos diferentes. En la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, los genes se disponen según un modelo único.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

• El estadio del cáncer (la cantidad de piel afectada y si el cáncer se ha propagado a los ganglios linfáticos, la sangre u otros lugares del cuerpo).
• El tipo de lesión (manchas, placas o tumores).
• El número de linfocitos cutáneos de células T en la sangre.

La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son difíciles de curar. Por lo común, el tratamiento suele ser paliativo, para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Los pacientes pueden vivir muchos años con esta enfermedad.

Glosario

Moléculas del interior de las células que contienen información genética y la transmiten de una generación a otra. También se llama ácido desoxirribonucleico.

Proteína elaborada por las células plasmáticas (tipo de glóbulo blanco) en respuesta a un antígeno (sustancia que provoca que el cuerpo reaccione mediante una respuesta inmunitaria). Cada anticuerpo se puede unir a un antígeno específico solamente. El propósito de esta unión es ayudar a destruir el antígeno. Algunos anticuerpos destruyen los antígenos directamente. Otros facilitan la tarea de los glóbulos blancos para destruir el antígeno.

Cualquier sustancia que provoque en el cuerpo una respuesta inmunitaria específica.

Extracción de células o tejidos para que los examine un patólogo. El patólogo puede estudiar el tejido bajo un microscopio o someter las células o el tejido a otras pruebas. Hay muchos tipos diferentes de biopsias. Los tipos más comunes son los siguientes: (1) biopsia por incisión, en la que se extrae solo una muestra del tejido; (2) biopsia por escisión, en la que se extrae por completo una masa o un área sospechosa, y (3) biopsia de aguja, en la que se se extrae una muestra de tejido con una aguja. Cuando se usa una aguja ancha, el procedimiento se llama biopsia central. Cuando se usa una aguja fina, el procedimiento se llama biopsia por aspiración con aguja fina.

Aprovechamiento general de la vida. Muchos estudios clínicos evalúan los efectos del cáncer y su tratamiento sobre la calidad de vida. Estos estudios miden los aspectos del sentido del bienestar de una persona y la capacidad de llevar a cabo diversas actividades.

Nombre dado a las enfermedades en las que hay células anormales que se multiplican sin control y pueden invadir los tejidos cercanos. Las células de cáncer también se pueden diseminar hasta otras partes del cuerpo a través del torrente sanguíneo y el sistema linfático. El carcinoma es un cáncer que empieza en la piel o en los tejidos que revisten o cubren los órganos internos. El sarcoma es un cáncer que empieza en el hueso, el cartílago, la grasa, el músculo, los vasos sanguíneos u otro tejido conjuntivo o de sostén. La leucemia es un cáncer que comienza en un tejido donde se forman las células sanguíneas, como la médula ósea, y hace que se produzca un gran número de células sanguíneas anormales y que estas entren en la sangre. El linfoma y el mieloma múltiple son cánceres que empiezan en las células del sistema inmunitario. Los cánceres del sistema nervioso central empiezan en los tejidos del cerebro y la médula espinal. También se llama neoplasia maligna.

Unidad individual que compone los tejidos del cuerpo. Todos los seres vivos están constituidos por una o más células.

Tipo de célula inmunitaria que elabora proteínas llamadas anticuerpos, los cuales se unen a microorganismos y otras sustancias extrañas y ayudan a combatir infecciones. Una célula B es un tipo de glóbulo blanco. También se llama linfocito B.

Célula que produce otros tipos de células. Por ejemplo, las células sanguíneas o glóbulos, se originan en células madre formadoras de glóbulos.

Tipo de célula inmunitaria que puede atacar células extrañas, células cancerosas y células infectadas por un virus. Las células T también pueden ayudar a controlar las respuestas inmunitarias. Una célula T es un tipo de glóbulo blanco. También se llama linfocito T y timocito.

Sanar o recuperar la salud; un tratamiento para recobrar la salud.

Relacionado con la piel.

Proceso por el que se identifica una enfermedad, como el cáncer, por sus signos y síntomas.

Extensión del cáncer en el cuerpo. Por lo general, la estadificación se basa en el tamaño del tumor, si los ganglios linfáticos contienen cáncer y si el cáncer se ha diseminado desde el lugar original hasta otras partes del cuerpo.

Examen del cuerpo para comprobar los signos generales de enfermedad.

Fase de la micosis fungoide en la que el paciente tiene áreas de la piel enrojecidas, escamosas y con picazón en las zonas del cuerpo que generalmente no se exponen al sol. Esta es la fase temprana de la micosis fungoide, pero la erupción es difícil de diagnosticar como micosis fungoide durante esta fase. La fase premicótica puede durar meses o años.

Procedimiento por el que se observa bajo un microscopio una muestra de sangre para contar los distintos tipos de células sanguíneas que circulan (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas, etc.) y para determinar si el aspecto de las células es anormal.

Masa redondeada de tejido linfático rodeada por una cápsula de tejido conjuntivo. Los ganglios linfáticos filtran la linfa (líquido linfático), y almacenan los linfocitos (glóbulos blancos). Están ubicados a lo largo de los vasos linfáticos. También se llama glándula linfática.

Unidad funcional y física de la herencia que pasa de padres a hijos. Los genes son segmentos de ADN; la mayoría de los genes contienen información para elaborar una proteína específica.

Tipo de célula inmunitaria. La médula ósea elabora la mayor parte de los glóbulos blancos que se encuentran en la sangre y el tejido linfático. Los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones y otras enfermedades. Los granulocitos, los monocitos y los linfocitos son glóbulos blancos. También se llama GB y leucocito.

Célula que transporta oxígeno a todas las partes del cuerpo. También se llama eritrocito y GR.

Sustancia que está en el interior de los glóbulos rojos que se une al oxígeno de los pulmones y lo lleva hasta los tejidos.

Invasión y multiplicación de los gérmenes en el cuerpo. Las infecciones se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo y pueden diseminarse a todo el cuerpo. Los gérmenes pueden ser bacterias, virus, hongos con forma de levadura u otros hongos. Según donde se presenta la infección, pueden causar fiebre y otros problemas. Cuando el sistema natural de defensa del cuerpo es fuerte, a menudo puede luchar contra los gérmenes y prevenir la infección. Algunos tratamientos del cáncer pueden debilitar el sistema natural de defensa.

Proceso utilizado para identificar células según los tipos de antígenos o marcadores de la superficie de la célula. Este proceso se usa para diagnosticar tipos específicos de leucemia y linfoma por medio de la comparación de las células cancerosas con las células normales del sistema inmunitario.

Área de tejido anormal. Una lesión puede ser benigna (no cancerosa) o maligna (cancerosa).

Cáncer que empieza en el tejido que elabora la sangre, como la médula ósea, y hace que se produzcan grandes cantidades de glóbulos y que entren en el torrente sanguíneo.

Linfocito que se ha agrandado después de haber sido estimulado por un antígeno. La palabra linfoblasto también se refiere a una célula inmadura que puede desarrollarse y llegar a ser un linfocito.

Tipo de célula inmunitaria elaborada en la médula espinal; se encuentra en la sangre y el tejido linfático. Los dos tipos de linfocitos son los linfocitos B y los linfocitos T. Los linfocitos B elaboran anticuerpos y los linfocitos T ayudan a destruir las células tumorales y ayudan a controlar las respuestas inmunitarias. Un linfocito es un tipo de glóbulo blanco.

Tipo de célula inmunitaria que elabora proteínas llamadas anticuerpos, los cuales se unen a microorganismos y otras sustancias extrañas y ayudan a combatir infecciones. Un linfocito B es un tipo de glóbulo blanco. También se llama célula B.

Tipo de célula inmunitaria que contiene gránulos (partículas pequeñas) con enzimas que puede destruir células tumorales o células infectadas por un virus. Un linfocito citolítico natural es un tipo de glóbulo blanco. También se llama LCN-LGG y linfocito CN.

Referido a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. También se refiere al tejido donde se desarrollan los linfocitos.

Cáncer que empieza en las células del sistema inmunitario. Hay dos categorías básicas de linfomas. Una categoría es el linfoma de Hodgkin, que se caracteriza por la presencia de un tipo de célula llamada célula de Reed-Sternberg. La otra categoría es la de los linfomas no Hodgkin, que incluye un grupo grande y diverso de cánceres de las células del sistema inmunitario. Los linfomas no Hodgkin pueden dividirse aún más en cánceres que tienen una evolución o curso indolente (de crecimiento lento) y aquellos que tienen una evolución dinámica (de crecimiento rápido). Estos subtipos se comportan y responden al tratamiento de distinto modo. Tanto los linfomas de Hodgkin como los no Hodgkin se pueden presentar en niños y adultos, y el pronóstico y tratamiento dependen del estadio y el tipo de cáncer.

Cualquiera de un grupo grande de cánceres de linfocitos (glóbulos blancos). Los linfomas no Hodgkin se pueden presentar a cualquier edad y a menudo se caracterizan por ganglios linfáticos más grandes de lo normal, fiebre y pérdida de peso. Hay muchos tipos diferentes de linfomas no Hodgkin. Estos tipos se pueden dividir en dinámicos (de crecimiento rápido) e indolentes (de crecimiento lento) y pueden estar formados por células B o células T. Los linfomas no Hodgkin de células B incluyen el linfoma de Burkitt, la leucemia linfocítica crónica o el linfoma linfocítico pequeño (LLC o LLP), el linfoma difuso de células B grandes, el linfoma folicular, el linfoma inmunoblástico de células grandes, el linfoma linfoblástico de células B precursoras y el linfoma de células de manto. Los linfomas no Hodgkin de células T incluyen la micosis fungoides, el linfoma anaplásico de células grandes y el linfoma linfoblastico de células T precursoras. Los linfomas que se presentan después de un trasplante de médula ósea o un trasplante de células madre son habitualmente linfomas no Hodgkin de células B. El pronóstico y el tratamiento dependen del estadio y el tipo de la enfermedad. También se llama LNH.

Indicación diagnóstica de que se puede contraer una enfermedad.

Tejido suave y esponjoso que se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos. Produce los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas.

Tipo de linfoma no Hodgkin que aparece primero sobre la piel y puede diseminarse a los ganglios linfáticos u otros órganos, como el bazo, el hígado o los pulmones.

Relacionado, producido o semejante a la médula ósea. También se puede referir a ciertos tipos de células hematopoyéticas (que elaboran la sangre) que se encuentran en la médula ósea. A veces, se usa como sinónimo de mielógeno; por ejemplo, la leucemia mieloide aguda y la leucemia mielógena aguda son la misma enfermedad.

Gas sin color ni olor. Es necesario para la vida de plantas y animales. El oxígeno que se inspira al respirar entra en la sangre desde los pulmones y circula por los tejidos.

Médico que identifica las enfermedades por medio del estudio de las células o tejidos bajo un microscopio.

El PDQ (por sus siglas en inglés) es una base de datos en línea creada y mantenida por el Instituto Nacional del Cáncer. Ha sido diseñada para que la información sobre cáncer más actual, fiable y exacta esté a disposición de los profesionales de la salud y el público. El PDQ contiene resúmenes revisados por científicos sobre el tratamiento, los exámenes de detección, la prevención, la genética, la medicina complementaria y alternativa y el cuidado médico de apoyo relacionados con el cáncer; un registro de los estudios clínicos sobre el cáncer de todo el mundo, y directorios de médicos, profesionales que proporcionan atención genética y organizaciones que proveen atención de cáncer. Gran parte de esta información y otras más específicas acerca del PDQ se puede encontrar en el portal de Internet del NCI (por sus siglas en inglés) en http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq. También se llama Physician Data Query.

En medicina, un parche pequeño y anormal de tejido en una parte del cuerpo o un órgano. Las placas también pueden ser una acumulación de sustancias de un líquido; por ejemplo, el colesterol en los vasos sanguíneos.

Pequeña porción de una célula que se encuentra en la sangre y que se desprende de una célula grande que se encuentra en la médula ósea. Las plaquetas ayudan a la cicatrización y a prevenir hemorragias porque forman coágulos de sangre. También se llama trombocito.

Resultado probable de la evolución de una enfermedad; la probabilidad de recuperación o de que la enfermedad reaparezca.

Molécula compuesta de aminoácidos que el cuerpo necesita para funcionar en forma adecuada. Las proteínas son la base de la estructuras del cuerpo tales como la piel y el cabello, y de sustancias como las enzimas, las citocinas y los anticuerpos.

Molécula en el interior o la superficie de una célula que se une con una sustancia específica que causa un efecto fisiológico específico en la célula.

Prueba para determinar la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en una muestra de sangre. También se llama recuento de glóbulos sanguíneos y RSC.

Tejido compuesto de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y otras sustancias suspendidas en un líquido denominado plasma. La sangre lleva oxígeno y nutrientes a los tejidos y elimina los desechos.

Sangre que circula por todo el cuerpo.

Conjunto de síntomas o afecciones que se presentan juntos y sugieren la presencia de cierta enfermedad o una mayor probabilidad de padecer de la enfermedad.

Cáncer que afecta la piel. Es una forma de linfoma cutáneo de células T.

Indicación de que una persona tiene una afección o una enfermedad. Algunos ejemplos de síntomas son el dolor de cabeza, la fiebre, la fatiga, las náuseas, los vómitos y el dolor.

Grupo complejo de órganos y células que defiende al cuerpo contra las infecciones y otras enfermedades.

Grupo o capa de células que funcionan juntas para cumplir una función específica.

Tratamiento que se brinda para aliviar los síntomas y disminuir el sufrimiento causado por el cáncer y por otras enfermedades potencialmente mortales. Las terapias paliativas se administran junto con otros tratamientos para el cáncer desde el momento del diagnóstico, durante el tratamiento, la supervivencia, la recaída o el avance de la enfermedad, así como en la etapa final de la vida.

Masa anormal de tejido que resulta cuando las células se multiplican más de lo debido o no mueren cuando debieran. Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Rotura de la piel, el recubrimiento de un órgano o la superficie de un tejido. Una úlcera se forma cuando las células superficiales se inflaman, mueren y se desechan. Las úlceras pueden vincularse con el cáncer y otras enfermedades.

En el campo de la medicina, un microorganismo muy simple que infecta células y puede causar enfermedades. Debido a que los virus solo se pueden multiplicar dentro de una célula infectada, se entiende que no tienen vida propia.