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Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

Información general sobre el retinoblastoma

El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.

La retina es el tejido nervioso que reviste el interior de la parte posterior del ojo. Detecta la luz y envía imágenes al cerebro a través medio del nervio óptico.

Anatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo.  El panel de arriba muestra el exterior del ojo con  el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, la lente, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.
Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es un gel que rellena el centro del ojo.

A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en los niños menores de 5 años de edad, con más frecuencia en menores de 2 años. El cáncer puede estar en un solo ojo (unilateral) o en ambos ojos (bilateral). El retinoblastoma normalmente no se suele diseminar a los tejidos cercanos o a otras partes del cuerpo.

El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable

Se considera que un niño tiene una forma heredable de retinoblastoma cuando se presenta una de las siguientes situaciones:

  • Hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Hay cierta mutación (cambio) en el gen RB1, que puede pasar de uno de los padres al niño en el momento de la concepción.
  • Hay más de un tumor en el ojo o hay un tumor en ambos ojos.
  • Hay un tumor en un ojo y el niño es menor de 1 año.

Después del diagnóstico y el tratamiento de los niños con retinoblastoma heredable, se pueden seguir formando nuevos tumores durante algunos pocos años. Habitualmente se realizan exámenes del ojo para verificar si hay nuevos tumores cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.

El retinoblastoma no heredable es un retinoblastoma que no es de forma heredable. La mayoría de los casos de retinoblastoma son de forma no heredable.

El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.

Los padres deben recibir orientación genética (una conversación con un profesional capacitado en enfermedades genéticas) para hablar sobre la necesidad de realizar pruebas genéticas y sobre el riesgo de retinoblastoma en los hermanos del niño.

Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de retinoblastoma trilateral y de otros cánceres.

Un niño con retinoblastoma heredable tiene un aumento de riesgo de presentar un tumor pineal en el cerebro. Cuando se presentan al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor cerebral, esto se llama retinoblastoma trilateral. El tumor cerebral se suele diagnosticar entre los 20 y 36 meses de vida. Se pueden realizar exámenes de detección mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) cada seis meses durante 5 años para un niño del que se piensa que tiene retinoblastoma heredable o con retinoblastoma en un solo ojo y antecedentes familiares de la enfermedad. No se deberán usar exploraciones por TC (tomografía computarizada) para los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a radiación ionizante.

El retinoblastoma heredable también aumenta el riesgo de que el niño presente otros tipos de cáncer, como cáncer de pulmón, cáncer de vejiga o melanoma en los años posteriores. Son importantes los exámenes de seguimiento regulares.

Entre los signos y síntomas de retinoblastoma se incluyen la “pupila blanca” y dolor o enrojecimiento del ojo.

El retinoblastoma u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte con un médico si su niño presenta algo de lo siguiente:

  • La pupila del ojo tiene aspecto blanco en lugar de rojo con el brillo de la luz. Esto se puede observar en fotografías del niño tomadas con un fogonazo.
  • Dolor o enrojecimiento en el ojo.
  • El globo ocular es más grande que lo normal.
  • La parte del ojo con color y la pupila tienen aspecto nublado.
  • Los ojos parecen estar mirando en diferentes direcciones (ojo vago).

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la retina.

Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluso el control de signos de enfermedad, como tumores o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomará también los antecedentes del paciente en relación con los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Examen ocular con pupila dilatada : examen del ojo para el que se dilata (se abre más) la pupila con gotas medicinales para los ojos que permiten al médico mirar la retina y la pupila a través de una lente. Se examina con una luz el interior del ojo, incluso la retina y el nervio óptico. Según la edad del niño, este examen se puede hacer con anestesia.

    Hay varios tipos de exámenes de la vista que se realizan con la pupila dilatada:

    • Oftalmoscopia : examen del interior de la parte posterior del ojo con una lupa pequeña y una luz para revisar la retina y el nervio óptico.
    • Biomicroscopia con lámpara de hendidura : examen del interior del ojo con un haz de luz fuerte y un microscopio para revisar la retina, el nervio óptico y otras partes del ojo.
    • Angiografía con fluoresceína: procedimiento para revisar los vasos sanguíneos y el flujo de sangre en el interior del ojo. Se inyecta en un vaso sanguíneo del brazo un tinte fluorescente anaranjado que se llama fluoresceína y que entra en el torrente sanguíneo. A medida en que el tinte recorre los vasos sanguíneos del ojo, una cámara especial toma fotos de la retina y la coroides para identificar cuáles son los vasos sanguíneos obstruidos o que tienen escapes.
  • Examen del ojo con ecografía : procedimiento para el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos internos del ojo para producir ecos. Se utilizan gotas para adormecer los ojos, y se coloca cuidadosamente una sonda pequeña en la superficie del ojo que envía y recibe ondas sonoras. Los ecos forman una imagen del interior del ojo y se mide la distancia entre la córnea y la retina. La imagen, que se llama ecograma aparece en la pantalla del monitor de la ecografía. La imagen se puede imprimir para observar después.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento en el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el ojo. Este procedimiento se también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el ojo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o ingerirlo para que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
  • Exploración ósea : procedimiento para revisar si hay células se multiplican rápidamente, como las células cancerosas, en el hueso. Se inyecta en una vena una pequeña cantidad de material radiactivo que recorre el torrente sanguíneo. El material radiactivo se acumula en los huesos y se detecta con un escáner que también toma imágenes del cuerpo. Las áreas de los huesos con cáncer aparecen más brillantes en la imagen porque absorben más material radiactivo que las células normales de los huesos.

Con frecuencia, el retinoblastoma se puede diagnosticar sin necesidad de una biopsia.

Cuando el retinoblastoma está en un ojo, algunas veces se forma en el otro ojo. Se realizan exámenes en el ojo que no está afectado hasta que se confirme si el retinoblastoma es de tipo heredable.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  • Si el cáncer está en un solo ojo o en ambos.
  • El tamaño y la cantidad de tumores.
  • Si el tumor se diseminó a un área alrededor del ojo, el cerebro o a otras partes del cuerpo.
  • Si hay síntomas en el momento del diagnóstico, para el retinoblastoma trilateral.
  • La edad del paciente.
  • Probabilidad de salvar la vista en un ojo o en ambos.
  • Si se formó un segundo tipo de cáncer.
  • Actualización: 26 de febrero de 2015