Tratamiento del retinoblastoma (PDQ®)–Versión para pacientes

  • Control de tamaño de fuente
  • Imprimir
  • Enviar por correo electrónico
  • Facebook
  • Twitter
  • Google+
  • Pinterest

Información general sobre el retinoblastoma

Puntos importantes

  • El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.
  • El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable.
  • El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.
  • Los niños con antecedentes familiares de retinoblastoma deberán someterse a exámenes de los ojos para determinar si tienen retinoblastoma.
  • Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de presentar un retinoblastoma trilateral u otros cánceres.
  • Entre los signos y síntomas de retinoblastoma se incluyen la “pupila blanca”, y el dolor o enrojecimiento del ojo.
  • Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la retina.
  • Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.

La retina es el tejido nervioso que reviste el interior de la parte posterior del ojo. Detecta la luz y envía imágenes al encéfalo a través del nervio óptico.

AmpliarAnatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo.  El panel de arriba muestra el exterior del ojo con  el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, el cristalino, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.
Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es un gel que rellena el centro del ojo.

A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en niños menores de 2 años. El cáncer puede estar en un solo ojo (unilateral) o en ambos ojos (bilateral). El retinoblastoma normalmente no se suele diseminar a los tejidos cercanos o a otras partes del cuerpo.

El retinoblastoma cavitario es un tipo de retinoblastoma poco común por el que se forman cavidades (espacios huecos) adentro del tumor.

El retinoblastoma se presenta en forma heredable y no heredable.

Se considera que un niño tiene una forma heredable de retinoblastoma cuando se produce una de las siguientes situaciones:

  • Hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Hay cierta mutación (cambio) en el gen RB1. La mutación en el gen RB1 puede pasar de uno de los padres al niño o se puede presentar en el óvulo o espermatozoide antes o poco después de la fecundación.
  • Hay más de un tumor en un solo ojo o ambos ojos tienen un tumor.
  • Hay un tumor en un ojo y el niño es menor de 1 año.

Después de que el retinoblastoma heredable se diagnosticó y trató, algunas veces se forman nuevos tumores durante algunos años. Habitualmente se realizan exámenes del ojo para verificar si hay nuevos tumores cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses.

El retinoblastoma no heredable es un retinoblastoma que no se hereda. La mayoría de los casos de retinoblastoma no son heredables.

El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.

Los padres deben recibir orientación genética (una conversación con un profesional capacitado acerca del riesgo de enfermedades genéticas) para hablar sobre las pruebas genéticas que determinan si hay una mutación (cambio) en el gen RB1. La orientación genética también incluye una conversación sobre el riesgo de retinoblastoma tanto para el niño como para sus hermanos.

Los niños con antecedentes familiares de retinoblastoma deberán someterse a exámenes de los ojos para determinar si tienen retinoblastoma.

Un niño con antecedentes de retinoblastoma se debe someter a exámenes periódicos de los ojos desde temprano en su vida para determinar si tiene retinoblastoma, a menos que se sepa que el niño no tiene un cambio en el gen RB1. El diagnóstico temprano del retinoblastoma significa que el niño necesitará un tratamiento menos intenso.

Los hermanos de un niño con retinoblastoma deben ir al oftalmólogo para hacerse exámenes de los ojos a intervalos regulares hasta los 3 a 5 años, a menos que se sepa que los hermanos no tienen cambios en el gen RB1.

Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de presentar un retinoblastoma trilateral u otros cánceres.

Un niño con retinoblastoma heredable tiene mayor riesgo de presentar un tumor pineal en el encéfalo. Cuando se presentan al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor de encéfalo, esto se llama retinoblastoma trilateral. El tumor de encéfalo se suele diagnosticar entre los 20 y 36 meses de vida. Se realizan exámenes de detección mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) para un niño del que se piensa que tiene retinoblastoma heredable o retinoblastoma en un solo ojo, y antecedentes familiares de la enfermedad. No es común usar exploraciones por TC (tomografía computarizada) para los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a la radiación ionizante.

El retinoblastoma heredable también aumenta el riesgo de que el niño presente otros tipos de cáncer, como cáncer de pulmón, cáncer de vejiga o melanoma en los años posteriores. Son importantes los exámenes de seguimiento regulares.

Entre los signos y síntomas de retinoblastoma se incluyen la “pupila blanca”, y el dolor o enrojecimiento del ojo.

El retinoblastoma u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte con un médico si su hijo presenta algo de lo siguiente:

  • La pupila del ojo tiene aspecto blanco en lugar de rojo con el brillo de la luz. Esto se puede observar en fotografías del niño tomadas con flash.
  • Los ojos parecen mirar en distintas direcciones (ojo vago).
  • Dolor o enrojecimiento en el ojo.
  • Infección alrededor del ojo.
  • El globo ocular es más grande que lo normal.
  • La parte del ojo con color y la pupila se ven borrosas.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la retina.

Se utilizan las pruebas y los procedimientos siguientes:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluso el control de signos de enfermedad, como tumores o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomará también los antecedentes del paciente en relación con los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Examen ocular con pupila dilatada : examen del ojo para el que se dilata (se abre más) la pupila con gotas medicinales para los ojos que permiten al médico mirar la retina y la pupila a través de una lente. Se examina con una luz el interior del ojo, incluso la retina y el nervio óptico. Según la edad del niño, este examen se puede hacer con anestesia.

    Hay varios tipos de exámenes de los ojos que se realizan con la pupila dilatada:

    • Oftalmoscopia : examen del interior de la parte posterior del ojo con una lupa pequeña y una luz para revisar la retina y el nervio óptico.
    • Biomicroscopia con lámpara de hendidura : examen del interior del ojo con un haz de luz fuerte y un microscopio para revisar la retina, el nervio óptico y otras partes del ojo.
    • Angiografía con fluoresceína: procedimiento para revisar los vasos sanguíneos y el flujo de sangre en el interior del ojo. Se inyecta en un vaso sanguíneo del brazo un tinte fluorescente anaranjado que se llama fluoresceína y que entra en el torrente sanguíneo. A medida en que el tinte recorre los vasos sanguíneos del ojo, una cámara especial toma fotos de la retina y la coroides para identificar cuáles son los vasos sanguíneos obstruidos o rotos.
  • Prueba del gen RB1: examen de laboratorio usado para examinar una muestra de sangre o tejido y determinar si hay un cambio en el gen RB1.
  • Examen del ojo con ecografía : procedimiento para el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos internos del ojo para producir ecos. Se utilizan gotas para adormecer los ojos, y se coloca cuidadosamente una sonda pequeña en la superficie del ojo que envía y recibe ondas sonoras. Los ecos forman una imagen del interior del ojo y se mide la distancia entre la córnea y la retina. La imagen, que se llama ecograma aparece en la pantalla del monitor de la ecografía. La imagen se puede imprimir para observar después.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento en el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el ojo. Este procedimiento se también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el ojo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere para que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computarizada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
    AmpliarExploración por tomografía computarizada (CT) de la cabeza y el cuello; el dibujo muestra a un niño acostado sobre una camilla que se desliza bajo un escáner de CT, el cual toma radiografías del interior de la cabeza y el cuello.
    Exploración por tomografía computarizada (CT) de la cabeza y el cuello. El niño se acuesta sobre una camilla que se desliza bajo un escáner de CT, el cual toma radiografías del interior de la cabeza y el cuello.

Con frecuencia, el retinoblastoma se diagnostica sin necesidad de una biopsia.

Cuando el retinoblastoma está en un ojo, algunas veces se forma en el otro ojo. Se realizan exámenes en el ojo que no está afectado hasta que se confirme si el retinoblastoma es de tipo heredable.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  • Si el cáncer está en un solo ojo o en ambos.
  • El tamaño y la cantidad de tumores.
  • Si el tumor se diseminó al área que rodea el ojo, el encéfalo u otras partes del cuerpo.
  • Si hay síntomas de retinoblastoma trilateral en el momento del diagnóstico.
  • La edad del niño.
  • Probabilidad de salvar la vista en un ojo o en ambos.
  • Si se formó un segundo tipo de cáncer.

Estadios del retinoblastoma

Puntos importantes

  • Después de diagnosticar el retinoblastoma, se hacen pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron adentro del ojo o a otras partes del cuerpo.
  • Se puede usar el International Retinoblastoma Staging System para estadificar el retinoblastoma.
    • Estadio 0
    • Estadio l
    • Estadio ll
    • Estadio lll
    • Estadio IV
  • El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
  • Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.
  • El tratamiento del retinoblastoma depende de si es intraocular (dentro del ojo) o extraocular (fuera del ojo).
    • Retinoblastoma intraocular
    • Retinoblastoma extraocular (metastásico)

Después de diagnosticar el retinoblastoma, se hacen pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron adentro del ojo o a otras partes del cuerpo.

El proceso que se utiliza para determinar si el cáncer se diseminó adentro del ojo o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. La información obtenida en el proceso de estadificación determina si el retinoblastoma está solo en el ojo (intraocular) o se diseminó fuera del ojo (extraocular). Es importante saber el estadio de la enfermedad para planificar el tratamiento. El resultado de las pruebas usadas para diagnosticar el cáncer también se suele usar para estadificar la enfermedad. (Consulte la sección Información general sobre el retinoblastoma).

En el proceso de estadificación, se utilizan las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Exploración ósea : procedimiento para determinar si hay células que se multiplican con rapidez, como las células cancerosas, en el hueso. Se inyecta en una vena una pequeña cantidad de material radiactivo que se acumula en los huesos y que se detecta mediante un escáner que también toma imágenes del cuerpo. Las áreas del hueso con cáncer aparecen más brillantes en la imagen porque absorben más material radiactivo que las células normales de los huesos.
    AmpliarExploración ósea; la figura muestra al niño acostado sobre una camilla que se desliza bajo un escáner, un técnico que maneja el escáner y una pantalla que mostrará imágenes durante la exploración.
    Exploración ósea. Se inyecta una cantidad pequeña de material radiactivo en la vena del niño y esta recorre la sangre. El material radiactivo se acumula en los huesos. Mientras el niño está acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escáner, se detecta el material radiactivo y se crean imágenes en la pantalla de una computadora.
  • Aspiración de la médula ósea y biopsia : extracción de médula ósea y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera o el esternón. Un patólogo observa la médula ósea al microscopio para determinar si hay signos de cáncer. Se lleva a cabo una aspiración y biopsia de la médula ósea para que el médico determine si el cáncer se diseminó fuera del ojo.
  • Punción lumbar : procedimiento que se usa para recoger líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Para ello se coloca una aguja entre dos vértebras hacia el LCR que rodea la médula espinal, y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se observa al microscopio para determinar si hay signos de que el cáncer se diseminó al encéfalo o la médula espinal. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.

Se puede usar el International Retinoblastoma Staging System para estadificar el retinoblastoma.

Hay varios sistemas de estadificación del retinoblastoma. Los estadios del International Retinoblastoma Staging System (IRSS) se basan en la cantidad de cáncer que queda después de una cirugía para extirpar el tumor y determinar si el cáncer se diseminó.

Estadio 0

El tumor solo está en el ojo. No se extirpó el ojo y el tratamiento del tumor no incluyó cirugía.

Estadio l

El tumor solo está en el ojo. Se extirpó el ojo y no quedan células cancerosas.

Estadio ll

El tumor solo está en el ojo. Se extirpó el ojo y quedan células cancerosas que solo se pueden observar al microscopio.

Estadio lll

El estadio lll se divide en los estadios IIIa y IIIb:

  • En el estadio llla, el cáncer se diseminó del ojo a los tejidos alrededor de la órbita.
  • En el estadio IIIb, el cáncer se diseminó del ojo a los ganglios linfáticos cerca de la oreja o del cuello.

Estadio IV

El estadio IV se divide en estadios IVa y IVb:

  • En el estadio IVa el cáncer se diseminó a la sangre, pero no al encéfalo o la médula espinal. Es posible que uno o más tumores se hayan diseminado a otras partes del cuerpo, como los huesos o el hígado.
  • En el estadio IVb, el cáncer se diseminó al encéfalo o la médula espinal. También se puede haber diseminado a otras partes del cuerpo.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

  • Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
  • Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó hasta entrar en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

  • Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza por los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el retinoblastoma se disemina a los huesos, las células cancerosas en los huesos son, en realidad, células de retinoblastoma. La enfermedad es retinoblastoma metastásico, no cáncer de hueso.

Muchas muertes por cáncer se producen cuando el cáncer viaja desde el tumor original y se disemina a otros tejidos y órganos. Esto se llama cáncer metastásico. Este video de animación muestra como las células cancerosas viajan desde el lugar en el cuerpo donde se formaron hasta otras partes del cuerpo.

El tratamiento del retinoblastoma depende de si es intraocular (dentro del ojo) o extraocular (fuera del ojo).

Retinoblastoma intraocular

En el retinoblastoma intraocular, el cáncer se encuentra en uno o ambos ojos, y puede estar solo en la retina o en otras partes del ojo, como la coroides, el cuerpo ciliar o parte del nervio óptico. El cáncer no se diseminó a los tejidos alrededor de la parte exterior del ojo o a otras partes del cuerpo.

Retinoblastoma extraocular (metastásico)

El retinoblastoma extraocular es cáncer que se diseminó más allá del ojo. Se puede encontrar en los tejidos alrededor del ojo (retinoblastoma orbitario) o se puede haber diseminado al sistema nervioso central) (encéfalo y médula espinal) o a otras partes del cuerpo, como el hígado, los huesos, la médula ósea o los ganglios linfáticos.

Retinoblastoma progresivo y recidivante

El retinoblastoma progresivo es un retinoblastoma que no responde al tratamiento. En su lugar, el cáncer crece, se disemina o empeora.

El retinoblastoma recidivante es cáncer que recidivó (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer puede recidivar en el ojo, en los tejidos que rodean el ojo o en otros lugares del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de retinoblastoma.
  • El tratamiento de los niños con retinoblastoma debe ser planificado por un equipo integrado por profesionales de la salud con experiencia en el tratamiento del cáncer en los niños.
  • A veces el tratamiento del retinoblastoma causa efectos secundarios.
  • Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:
    • Crioterapia
    • Termoterapia
    • Quimioterapia
    • Radioterapia
    • Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre
    • Cirugía (enucleación)
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
    • Terapia dirigida
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
  • A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los pacientes de retinoblastoma.

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de retinoblastoma. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer es poco frecuente en los niños, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

El tratamiento de los niños con retinoblastoma debe ser planificado por un equipo integrado por profesionales de la salud con experiencia en el tratamiento del cáncer en los niños.

Las metas del tratamiento son salvar la vida del niño, salvar la vista y el ojo, y prevenir efectos secundarios graves. El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de los niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros profesionales de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer ocular y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Estos profesionales incluyen al oftalmólogo pediatra (oculista para niños) con mucha experiencia en el tratamiento del retinoblastoma y los siguientes especialistas:

A veces el tratamiento del retinoblastoma causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre Efectos secundarios.

Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que comienzan después del tratamiento, y que continúan por meses y años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del retinoblastoma pueden incluir lo siguiente:

  • Problemas físicos, como dificultades para ver o escuchar o, si se extrae el ojo, cambios en la forma y tamaño del hueso alrededor del ojo.
  • Cambios del estado de ánimo, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria.
  • Segundos cánceres (tipos nuevos de cáncer), como los cánceres de pulmón y de vejiga, el osteosarcoma, el sarcoma de tejido blando o el melanoma.

Los siguientes factores aumentan el riesgo de otro cáncer:

  • Tener una forma heredable de retinoblastoma.
  • Haber recibido tratamiento con radioterapia, en particular, antes de cumplir 1 año.
  • Haber tenido antes un segundo cáncer.

Es importante que hable con los médicos de su hijo acerca de los posibles efectos de los tratamientos del cáncer. Es importante que los profesionales de la salud, expertos en el diagnóstico y tratamiento de los efectos tardíos realicen un seguimiento regular. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:

Crioterapia

La crioterapia es un tratamiento para el que se usa un instrumento para congelar y destruir tejido anormal. Este tipo de tratamiento también se llama criocirugía.

Termoterapia

La termoterapia es el uso de calor para destruir células cancerosas. Se administra termoterapia con un haz láser que se dirige, a través de la pupila dilatada, hacia la parte externa del globo ocular. La termoterapia se usa sola para tumores pequeños o combinada con quimioterapia para tumores más grandes. Este tratamiento es un tipo de terapia láser.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento para el cáncer en el que se utilizan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o deteniendo su multiplicación. La forma en que se administra la quimioterapia depende del estadio del cáncer y de dónde se encuentre este en el cuerpo.

Hay tres tipos diferentes de quimioterapia:

  • Quimioterapia sistémica: cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, el medicamento entra en el torrente sanguíneo y llega a las células cancerosas en todo el cuerpo. Se administra quimioterapia sistémica a fin de reducir el tamaño del tumor (quimiorreducción) y evitar una cirugía para extirpar el ojo. Después de la quimiorreducción, hay otros tratamientos como la radioterapia, la crioterapia, la terapia láser o la quimioterapia regional.

    También se puede administrar quimioterapia sistémica para destruir cualquier célula cancerosa que quede luego del tratamiento inicial o en el caso de pacientes de retinoblastoma que se presenta por afuera del ojo. El tratamiento que se administra luego del tratamiento inicial para reducir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

  • Quimioterapia regional: cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo (quimioterapia intratecal), un órgano (cómo el ojo) o una cavidad, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas. Se usan diferentes tipos de quimioterapia regionales para el tratamiento del retinoblastoma.
    • Quimioterapia con infusión en la arteria oftálmica: la quimioterapia con infusión en la arteria oftálmica lleva los medicamentos contra el cáncer directamente al ojo. Se coloca un catéter en una arteria que conduce al ojo y el medicamento se administra a través del catéter. Después de administrar el medicamento, se introduce un globo pequeño en la arteria para obstruirla y lograr que todo el medicamento contra el cáncer quede atrapado cerca del tumor. Este tipo de quimioterapia se administra como terapia inicial cuando el tumor se encuentra solo en el ojo o cuando no responde a otros tipos de tratamiento. La quimioterapia con infusión arterial oftálmica se administra en centros especializados en el tratamiento del retinoblastoma.
    • Quimioterapia intravítrea: la quimioterapia intravítrea consiste en inyectar medicamentos contra el cáncer directamente en el humor vítreo (sustancia parecida a la gelatina) dentro del ojo. Se usa para tratar el cáncer que se diseminó al humor vítreo que no respondió al tratamiento o volvió después del tratamiento.

Para obtener más información en inglés, consulte el enlace Drugs Approved for Retinoblastoma (Medicamentos aprobados para el retinoblastoma).

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer para el que se utilizan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:

  • Radioterapia de haz externo: se usa una máquina para enviar radiación hacia el cáncer. Algunas formas de administrar radioterapia impiden que la radiación cause daño al tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:
    • Radioterapia de intensidad modulada (RTIM): la RTIM es un tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se utiliza una computadora que toma imágenes del tamaño y la forma del tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de diferentes intensidades (potencia) al tumor desde muchos ángulos.
    • Radioterapia con haz de protón: la terapia con haz de protón es un tipo de radioterapia externa de alta energía. Una máquina de radioterapia dirige corrientes de protones (partículas diminutas e invisibles con carga positiva) a las células cancerosas para destruirlas.
  • Radioterapia interna: se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de él. Algunas formas de administrar radioterapia impiden que la radiación cause daño al tejido sano. Este tipo de radioterapia interna incluye la siguiente:
    • Radioterapia con placa: se colocan semillas radiactivas en un lado de un disco llamado placa que se coloca directamente en la pared externa del ojo cerca del tumor. El lado de la placa con las semillas se coloca hacia el globo ocular y dirige la radiación al tumor. La placa ayuda a proteger contra la radiación a otros tejidos cercanos.
      AmpliarRadioterapia con placa; el dibujo muestra una sección transversal del ojo. En un recuadro se muestra una placa con semillas radiactivas; se coloca en el exterior del ojo con las semillas que apuntan hacia el cáncer.   También se muestra la esclerótica, la coroides, la retina y el nervio óptico.
      Radioterapia con placa. Tipo de radioterapia que se usa para tratar tumores del ojo. Las semillas radiactivas se colocan a un costado de un trozo delgado de metal (por lo general, de oro) que se llama placa. Las semillas emiten radiación que destruye el cáncer. La placa se retira al final del tratamiento, que habitualmente dura varios días

La forma en que se administra la radioterapia depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando y del modo en que el cáncer respondió a otros tratamientos. Para tratar el retinoblastoma se usa la radioterapia externa y la radioterapia interna.

Quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre

La quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre es una forma de administrar dosis altas de quimioterapia y de remplazar las células que generan la sangre destruidas por el tratamiento del cáncer. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente o de un donante, se congelan y almacenan. Después de finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan en el paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas se convierten en células sanguíneas del cuerpo.

Para obtener más información, consulte la lista en inglés de Drugs Approved for Retinoblastoma (Medicamentos aprobados para el retinoblastoma).

Cirugía (enucleación)

La enucleación es una cirugía para extirpar el ojo y parte del nervio óptico. Se extrae una muestra de tejido del ojo para examinarla al microscopio y determinar si hay algún signo de que el cáncer se pueda diseminar a otras partes del cuerpo. Este examen lo debe realizar un patólogo con experiencia que esté familiarizado con el retinoblastoma u otras enfermedades del ojo. La enucleación se realiza si la probabilidad de salvar la vista es pequeña o nula, o cuando el tumor es grande, no responde al tratamiento o vuelve después de este. Se preparará al paciente para colocarle un ojo artificial.

Es necesario seguir de cerca al paciente durante 2 años o más para determinar si hay signos de recidiva en el área alrededor del ojo afectado y para revisar el otro ojo.

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen los tratamientos que se están estudiando en ensayos clínicos. Es posible que no se mencione cada uno de los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos y otras sustancias que atacan las células cancerosas. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que la quimioterapia y la radioterapia.

La terapia dirigida está en estudio para el tratamiento del retinoblastoma que recidivó (volvió).

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos que ponen a prueba nuevas formas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consulte la sección sobre Opciones de tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos en curso. Estos ensayos se tomaron del listado de ensayos clínicos del NCI.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Es posible que se repitan algunas de las pruebas realizadas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repetirán para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Opciones de tratamiento para el retinoblastoma

Para obtener información sobre los tratamientos que se presentan a continuación, consulte la sección sobre Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

Tratamiento del retinoblastoma unilateral, bilateral y cavitario

Si hay probabilidades de salvar el ojo, el tratamiento incluye los siguientes procedimientos:

Si el tumor es grande y no hay probabilidad de salvar el ojo, el tratamiento incluirá lo siguiente:

  • Cirugía (enucleación). Después de la cirugía, se administra quimioterapia sistémica para disminuir el riesgo de que el cáncer se disemine a otras partes del cuerpo.

Cuando el retinoblastoma está en ambos ojos, el tratamiento de cada ojo puede ser diferente, según el tamaño del tumor y la probabilidad de salvar el ojo. La dosis de quimioterapia sistémica suele depender del ojo con más cáncer.

El tratamiento del retinoblastoma cavitario, que es un tipo de retinoblastoma intraocular, incluye lo siguiente:

  • Quimioterapia sistémica o quimioterapia con infusión en la arteria oftálmica.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del retinoblastoma extraocular

El tratamiento del retinoblastoma extraocular que se diseminó al área alrededor del ojo incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del retinoblastoma extraocular que se diseminó al encéfalo incluye los siguientes procedimientos:

No está claro si el tratamiento con quimioterapia, radioterapia o dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre ayuda a que los pacientes de retinoblastoma extraocular vivan por más tiempo.

Para el retinoblastoma trilateral, el tratamiento incluye lo siguiente:

  • Quimioterapia sistémica seguida de quimioterapia de dosis altas con rescate de células madre.
  • Quimioterapia sistémica seguida de cirugía y radioterapia de haz externo.

Para el retinoblastoma que se diseminó a otras partes del cuerpo, pero no al encéfalo, el tratamiento incluye lo siguiente:

  • Quimioterapia seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre y radioterapia de haz externo.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del retinoblastoma progresivo o recidivante

El tratamiento del retinoblastoma intraocular progresivo o recidivante incluye los siguientes procedimientos:

El tratamiento del retinoblastoma extraocular progresivo o recidivante incluye los siguientes procedimientos:

  • Quimioterapia sistémica y radioterapia de haz externo para el retinoblastoma que vuelve después de la cirugía para extirpar el ojo.
  • Quimioterapia sistémica seguida de dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre y radioterapia de haz externo.
  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. La búsqueda se puede realizar según el tipo de cáncer, la edad del paciente, y el lugar donde se llevan a cabo los ensayos. También podrá consultar información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el cáncer infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el tratamiento del retinoblastoma, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este sumario del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También se puede consultar estos sumarios en inglés.

El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del retinoblastoma. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge nueva información. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este sumario para pacientes se basa en la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa con regularidad y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes pueden considerar participar en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

La lista en inglés de ensayos clínicos del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI. También figuran en el PDQ los datos de muchos médicos especialistas en cáncer que participan en ensayos clínicos. Para obtener más información, llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER).

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del retinoblastoma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/retinoblastoma/paciente/tratamiento-retinoblastoma-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos sumarios no debe fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante el formulario de comunicación.

  • Actualización: 24 de agosto de 2017

La mayor parte del texto que se encuentra en el sitio web del Instituto Nacional del Cáncer puede copiarse o usarse con toda libertad. Se deberá dar crédito al Instituto Nacional del Cáncer como fuente de esta información e incluir un enlace a esta página, p. ej., “Tratamiento del retinoblastoma (PDQ®)–Versión para pacientes fue publicado originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer”.

Por favor, tenga en cuenta que los artículos del blog que están escritos por individuos fuera del gobierno pueden pertenecer al escritor, y el material gráfico puede pertenecer a su creador. En tales casos, es necesario ponerse en contacto con el escritor, con los artistas o con el editor para obtener su autorización para poder usarlo.

Agradecemos sus comentarios sobre este artículo. Todos los comentarios deberán satisfacer nuestra política de comentarios.