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Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

Información general sobre el retinoblastoma

El retinoblastoma es una enfermedad en la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.

La retina es el tejido nervioso que recubre el interior de la parte posterior del ojo. Detecta la luz y envía imágenes al cerebro por medio del nervio óptico.

Anatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo. El panel de arriba muestra el exterior del ojo con el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, la lente, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo.
Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es un gel que rellena el centro del ojo.


A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en los niños menores de 5 años de edad, con más frecuencia en menores de 2 años. El cáncer puede estar en un solo ojo (unilateral) o en ambos ojos (bilateral). El retinoblastoma normalmente no se extiende del ojo a los tejidos cercanos o a otras partes del cuerpo.

El retinoblastoma aparece de forma hereditaria y no hereditaria

Se considera que un niño tiene una forma hereditaria de retinoblastoma cuando se presenta una de las siguientes situaciones:

  • Hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Hay cierta mutación (cambio) en el gen RB1, que se puede pasar de uno de los padres al niño en el momento de la concepción.
  • Hay más de un tumor en el ojo o tumor en ambos ojos.
  • Hay un tumor en un ojo y el niño es menor de 1 año.

Después del diagnóstico y el tratamiento de los niños con retinoblastoma hereditario, se pueden seguir formando nuevos tumores por varios años. Con frecuencia, se realizan exámenes de los ojos para verificar si hay nuevos tumores, cada 2 a 4 meses durante al menos 28 meses.

El retinoblastoma no hereditario es una forma de retinoblastoma que no se hereda. La mayoría de los casos de retinoblastoma son de tipo no hereditario.

El tratamiento de ambas formas de retinoblastoma debe incluir orientación genética.

Los padres deben recibir orientación genética (una conversación con un profesional capacitado en enfermedades genéticas) para hablar sobre la necesidad de realizar pruebas genéticas y sobre el riesgo de retinoblastoma en los hermanos del niño.

Un niño con retinoblastoma hereditario tiene mayor riesgo de retinoblastoma trilateral y de otros cánceres.

Un niño con retinoblastoma hereditario tiene un riesgo mayor de presentar un tumor pineal en el cerebro. Cuando se presentan al mismo tiempo un retinoblastoma y un tumor cerebral, esto se llama retinoblastoma trilateral. El tumor cerebral se suele diagnosticar entre los 20 y 36 meses de vida. Se pueden realizar exámenes de detección mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) cada seis meses durante 5 años para un niño del que se piensa que tiene retinoblastoma hereditario o con retinoblastoma en un solo ojo y antecedentes familiares de la enfermedad. No se deben usar exploraciones por TC (tomografía computarizada) para los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a radiación ionizante.

El retinoblastoma hereditario también aumenta el riesgo de que el niño presente otros tipos de cáncer, como cáncer de pulmón, cáncer de vejiga o melanoma, en los años posteriores. Son importantes los exámenes de seguimiento regulares.

Entre los signos y síntomas de retinoblastoma se incluyen “pupila blanca” y dolor o enrojecimiento del ojo.

El retinoblastoma u otras afecciones pueden causar estos y otros signos y síntomas. Consulte con el médico del niño si este presenta alguno de los siguientes:

  • La pupila del ojo tiene aspecto blanco en lugar de rojo con el brillo de la luz. Esto se puede observar en fotografías del niño tomadas con flash.
  • Dolor o enrojecimiento en el ojo.
  • El globo ocular es más grande que lo normal.
  • La parte del ojo con color y la pupila se ven borrosos.
  • Los ojos parecen estar mirando en diferentes direcciones (ojo vago).

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la retina.

Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:

  • Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluso el control de signos de enfermedad, como tumores o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomará también los antecedentes del paciente en relación con los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Examen ocular con pupila dilatada : examen del ojo en el cual se dilata la pupila (se abre más) con gotas medicinales para los ojos que permiten al médico mirar la retina a través del cristalino y la pupila. Se examina con una luz el interior del ojo, que comprende la retina y el nervio óptico. Según la edad del niño, este examen se puede hacer con anestesia.

    Hay varios tipos de exámenes de la vista que se realizan con la pupila dilatada:

    • Oftalmoscopia : examen del interior de la parte posterior del ojo para revisar la retina y el nervio óptico en el que se usa una lupa y una luz.
    • Biomicroscopía de lámpara hendida : examen del interior del ojo para revisar la retina, el nervio óptico y otras partes del ojo mediante un haz de luz fuerte y un microscopio.
    • Angiografía con fluoresceína: procedimiento para revisar los vasos sanguíneos y el flujo de sangre en el interior del ojo. Se inyecta un tinte anaranjado fluorescente llamado fluoresceína en un vaso sanguíneo del brazo, el cual entra en el torrente sanguíneo. En la medida en que el tinte recorre los vasos sanguíneos del ojo, una cámara especial toma fotos de la retina y la coroides para identificar qué vasos sanguíneos están obstruidos o tienen escapes.
  • Examen de los ojos mediante Ecografía : procedimiento en el que se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos internos del ojo para producir ecos. Se utilizan gotas para adormecer los ojos, y se coloca cuidadosamente una sonda pequeña en la superficie del ojo que envía y recibe ondas sonoras. Los ecos forman una imagen del interior del ojo y se mide la distancia entre la córnea y la retina. La imagen, llamada ecograma aparece en la pantalla del monitor de la ecografía. La imagen se puede imprimir para observar después.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento en el que se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo, como el ojo. Este procedimiento se también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, como el ojo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
  • Exploración ósea : procedimiento para revisar si hay células se multiplican rápidamente, como las células cancerosas, en el hueso que se dividen rápidamente. Se inyecta en una vena una pequeña cantidad de material radiactivo que recorre el torrente sanguíneo que se acumula en los huesos. Este material se detecta mediante un escáner que también toma imágenes del cuerpo. Las áreas de los huesos con cáncer aparecen más brillantes en la imagen, ya que absorben más material radiactivo que las células normales de los huesos.

Con frecuencia, el retinoblastoma se puede diagnosticar sin necesidad de biopsia.

Cuando hay retinoblastoma en un ojo, algunas veces se forma en el otro ojo. Se realizan exámenes en el ojo que no está afectado hasta que se confirme si el retinoblastoma es de tipo hereditario.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  • Si el cáncer está en un solo ojo o en ambos.
  • El tamaño y la cantidad de tumores.
  • Si el tumor se diseminó a un área alrededor del ojo, el cerebro o a otras partes del cuerpo.
  • Si hay síntomas en el momento del diagnóstico, para el retinoblastoma trilateral.
  • La edad del paciente.
  • Probabilidad de salvar la vista en un ojo o en ambos.
  • Si se formó un segundo tipo de cáncer.
  • Actualización: 21 de noviembre de 2014