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Retinoblastoma: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 23 de marzo de 2012

Información general sobre el retinoblastoma

Puntos importantes de esta sección


El retinoblastoma es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos de la retina.

La retina es el tejido nervioso que recubre el interior de la parte posterior del ojo. Detecta la luz y envía imágenes al cerebro por medio del nervio óptico.

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Anatomía del ojo; el dibujo de dos paneles muestra la parte interior y exterior del ojo.  El panel de arriba muestra el exterior del ojo con  el párpado, la pupila, la esclerótica y el iris; el panel de abajo muestra el interior del ojo con la córnea, la lente, el cuerpo ciliar, la retina, la coroides, el nervio óptico y el humor vítreo. 1
Anatomía del ojo; se muestra el exterior e interior del ojo con la esclerótica, la córnea, el iris, el cuerpo ciliar, la coroides, la retina, el humor vítreo y el nervio óptico. El humor vítreo es un gel que rellena el centro del ojo.


A pesar de que el retinoblastoma se puede presentar a cualquier edad, aparece con mayor frecuencia en los niños menores de 5 años de edad, con más frecuencia en menores de 2 años. El tumor puede estar situado en uno o en ambos ojos. El retinoblastoma normalmente no se extiende del ojo a los tejidos cercanos o a otras partes del cuerpo.

El retinoblastoma a veces es provocado por una mutación en un gen transmitida de padres a hijos.

En ciertas ocasiones el retinoblastoma es hereditario (se transmite de padres a hijos). El retinoblastoma ocasionado por mutaciones hereditarias de un gen se llama retinoblastoma hereditario. Habitualmente se manifiesta a una edad más temprana que el retinoblastoma no hereditario. El retinoblastoma que se presenta en un solo ojo no suele ser hereditario. Se piensa que el retinoblastoma que se forma en ambos ojos es hereditario.

Cuando el retinoblastoma hereditario se forma primero en un solo ojo, existe la probabilidad de que se forme más adelante en el otro ojo. Una vez que se diagnostica el retinoblastoma en un ojo, se deben realizar exámenes periódicos de seguimiento en el ojo sano cada 2 a 4 meses durante por lo menos 28 meses. Después de finalizado el tratamiento del retinoblastoma, es importante que los exámenes de seguimiento continúen hasta que el niño cumpla 5 años de edad.

El tratamiento para ambos tipos de retinoblastoma debe incluir orientación genética (conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias). Los padres de un niño con retinoblastoma deben hacer que un oftalmólogo (médico con capacitación especial en enfermedades del ojo) realice un examen del ojo y obtener asesoramiento genético para determinar si ellos mismos deben ser examinados para saber si tienen el gen que causa el retinoblastoma, y conocer el riesgo de que los hermanos del niño enfermen de retinoblastoma. Los hermanos del niño se deben someter a exámenes oculares periódicos realizados por un oftalmólogo hasta que cumplan 5 años.

Un niño que padece de retinoblastoma hereditario tiene riesgo de padecer retinoblastoma trilateral y otros cánceres.

Los niños que padecen retinoblastoma hereditario son vulnerables a padecer tumores pineales en el cerebro. Esto se llama retinoblastoma trilateral y habitualmente se presenta más de 20 meses después de que se diagnostica un retinoblastoma. Se pueden recomendar exámenes de detección mediante IRM (imágenes por resonancia magnética) cada seis meses durante cinco años para un niño con retinoblastoma hereditario o con retinoblastoma en un solo ojo y antecedentes familiares de la enfermedad. No se deben usar exploraciones por TC (tomografía computarizada) para los exámenes de detección de rutina para evitar exponer al niño a radiación ionizante. El retinoblastoma hereditario aumenta también el riesgo del niño de padecer otros tipos de cáncer como osteosarcoma, sarcoma de tejido blando o melanoma en años posteriores. Los exámenes de seguimiento sistemáticos son importantes.

Entre los signos posibles de retinoblastoma se incluyen “pupila blanca” y dolor o enrojecimiento ocular.

Estos y otros síntomas pueden ser causados por retinoblastoma. Existe la posibilidad de que otras enfermedades ocasionen los mismos síntomas. Se debe acudir a un médico si se presenta cualquiera de los problemas siguientes:

  • La pupila del ojo tiene aspecto blanco en lugar de rojo con el brillo de la luz. Esto se puede observar en fotografías del niño tomadas con flash.
  • Los ojos parecen estar mirando en direcciones diferentes.
  • Dolor o enrojecimiento en el ojo.

Para detectar (encontrar) y diagnosticar el retinoblastoma, se utilizan pruebas que examinan la retina.

Se pueden utilizar las pruebas y los procedimientos siguientes:

  • Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar signos generales de salud, incluso el control de signos de enfermedad, como tumores o todo lo que tenga apariencia inusual. Se tomará también los antecedentes del paciente en relación con los hábitos de salud, las enfermedades y los tratamientos anteriores. El médico preguntará si hay antecedentes familiares de retinoblastoma.
  • Examen ocular con pupila dilatada: examen del ojo en el cual se dilata la pupila (se abre más) con gotas medicinales para los ojos que permiten al médico mirar la retina a través del cristalino y la pupila. Se examina con una luz el interior del ojo, que comprende la retina y el nervio óptico. Según la edad del niño, este examen se puede hacer con anestesia.
  • Ecografía: procedimiento en el cual se rebotan ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama ecograma.
  • Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, como el ojo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se puede inyectar un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, como el ojo. Este procedimiento se denomina también imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

El retinoblastoma suele diagnosticarse sin necesidad de biopsia (extirpación de células o tejidos para observarlos bajo un microscopio y determinar si existen signos de cáncer).

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:

  • El estadio del cáncer.
  • La edad del paciente.
  • Posibilidad de que se salve la vista en uno o ambos ojos.
  • El tamaño y la cantidad de tumores.
  • Si el paciente sufre de glaucoma.
  • Si el retinoblastoma es trilateral.


Glossary Terms



Glosario

anestesia (A-nes-THEE-zhuh)
Pérdida de sensibilidad y conciencia a causa de medicamentos u otras sustancias. La anestesia impide que los pacientes sientan dolor durante una cirugía u otros procedimientos. La anestesia local causa la pérdida de sensibilidad en un área pequeña del cuerpo. La anestesia regional causa la pérdida de sensibilidad en una parte del cuerpo, como un brazo o una pierna. La anestesia general causa la pérdida completa de sensibilidad y conciencia y se siente como un sueño muy profundo.
antecedentes familiares (FA-mih-lee HIH-stuh-ree)
Registro de las relaciones entre los miembros de una familia junto con sus antecedentes médicos. Los antecedentes familiares pueden mostrar las características de ciertas enfermedades en una familia. También se llama antecedentes médicos familiares.
biopsia (BY-op-see)
Extracción de células o tejidos para que los examine un patólogo. El patólogo puede estudiar el tejido bajo un microscopio o someter las células o el tejido a otras pruebas. Hay muchos tipos diferentes de biopsias. Los tipos más comunes son los siguientes: (1) biopsia por incisión, en la que se extrae solo una muestra del tejido; (2) biopsia por escisión, en la que se extrae por completo una masa o un área dudosa, y (3) biopsia de aguja, en la que se extrae una muestra de tejido con una aguja. Cuando se usa una aguja ancha, el procedimiento se llama biopsia central. Cuando se usa una aguja fina, el procedimiento se llama biopsia por aspiración con aguja fina.
célula (sel)
Unidad individual que compone los tejidos del cuerpo. Todos los seres vivos están constituidos por una o más células.
diagnóstico (DY-ug-NOH-sis)
Proceso por el que se identifica una enfermedad, como el cáncer, por sus signos y síntomas.
dilatar (DY-layt)
Ensanchar o agrandar una abertura o estructura hueca más allá de su tamaño habitual, como la pupila del ojo o un vaso sanguíneo.
ecografía (UL-truh-SOWND)
Procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energía en los tejidos u órganos internos para producir ecos. Los ecos se reflejan en la pantalla de una máquina de ecografía y forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma.
ecograma (SAH-noh-gram)
Imágenes de computadora de áreas internas del cuerpo creadas al hacer rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos.
estadio (stayj)
Extensión del cáncer en el cuerpo. Por lo general, la estadificación se basa en el tamaño del tumor, si los ganglios linfáticos contienen cáncer y si el cáncer se ha diseminado desde el lugar original hasta otras partes del cuerpo.
examen físico (FIH-zih-kul eg-ZA-mih-NAY-shun)
Examen del cuerpo para comprobar los signos generales de enfermedad.
exploración por TC (… skan)
Serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo tomadas desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. También se llama exploración por TAC, exploración por tomografía axial computarizada, exploración por tomografía computada, y tomografía computarizada.
gen (jeen)
Unidad funcional y física de la herencia que pasa de padres a hijos. Los genes son segmentos de ADN; la mayoría de los genes contienen información para elaborar una proteína específica.
glaucoma (glaw-KOH-muh)
Afección por la cual se produce una acumulación de líquido en el ojo que presiona sobre la retina y el nervio óptico. La retina es la capa de tejido nervioso en el interior del ojo que percibe la luz y envía imágenes hasta el cerebro a través del nervio óptico. El glaucoma puede dañar el nervio óptico y causar pérdida de visión o ceguera.
hereditario (huh-REH-dih-tayr-ee)
Transmitido de padres a hijos por medio de la información contenida en los genes.
imágenes por resonancia magnética (mag-NEH-tik REH-zuh-nunts IH-muh-jing)
Procedimiento para el que se usan ondas de radio y un imán muy potente conectado a una computadora para crear ilustraciones detalladas de áreas internas del cuerpo. Estas imágenes pueden mostrar la diferencia entre el tejido normal y el tejido enfermo. Las imágenes por resonancia magnética producen mejores ilustraciones de los órganos y el tejido blando que otras técnicas de exploración como, por ejemplo, la exploración por tomografía computarizada o la radiografía. Las imágenes por resonancia magnética son especialmente útiles para crear ilustraciones del cerebro, la columna vertebral, el tejido blando de las articulaciones y el interior de los huesos. También se llama imágenes por resonancia magnética nuclear, IRM, y IRMN.
inyección (in-JEK-shun)
Uso de una jeringa para introducir líquidos o medicamentos en el cuerpo.
IRM
Procedimiento para el que se usan ondas de radio y un imán muy potente conectado a una computadora para crear ilustraciones detalladas de áreas internas del cuerpo. Estas imágenes pueden mostrar la diferencia entre el tejido normal y el tejido enfermo. Las IRM producen mejores ilustraciones de los órganos y el tejido blando que otras técnicas de exploración como, por ejemplo, la exploración por tomografía computarizada o la radiografía. Las IRM son especialmente útiles para crear ilustraciones del cerebro, la columna vertebral, el tejido blando de las articulaciones y el interior de los huesos. También se llama imágenes por resonancia magnética, imágenes por resonancia magnética nuclear, y IRMN.
material de contraste (KON-trast muh-TEER-ee-ul)
Tinte u otra sustancia que permite observar áreas anormales del interior del cuerpo. Se administra por inyección en una vena, mediante enema o por la boca. El material de contraste puede usarse con los rayos X, la exploración por tomografía computada, la IRM u otras pruebas de imaginología.
mutación (myoo-TAY-shun)
Cualquier cambio en el ADN de una célula. Las mutaciones pueden ser causadas por errores durante la multiplicación de las células o por la exposición a sustancias del ambiente que dañan el ADN. Las mutaciones pueden ser nocivas, beneficiosas o no tener ningún efecto. Si se presentan en las células que producen los óvulos o los espermatozoides, pueden heredarse; si las mutaciones se presentan en otros tipos de células, no se heredan. Ciertas mutaciones pueden llevar a padecer de cáncer u otras enfermedades.
nervio (nerv)
Manojo de fibras que reciben y envían mensajes entre el cuerpo y el cerebro. Los mensajes se envían por medio de cambios químicos y eléctricos en las células que componen los nervios.
nervio óptico (OP-tik nerv)
Nervio que lleva los mensajes de la retina al cerebro.
oftalmólogo (OF-thul-MAH-loh-jist)
Médico que se especializa en diagnosticar y tratar problemas de los ojos, incluso las lesiones y las enfermedades.
órgano (OR-gun)
Parte del cuerpo que cumple una función específica. Por ejemplo, el corazón es un órgano.
orientación genética (jeh-NEH-tik KOWN-suh-ling)
Proceso de comunicación entre un profesional de la salud especialmente capacitado y una persona preocupada por el riesgo genético de enfermedad. Se pueden discutir los antecedentes familiares y personales del individuo y la orientación puede llevar a realizar una prueba genética.
pronóstico (prog-NO-sis)
Resultado probable de la evolución de una enfermedad; la probabilidad de recuperación o de que la enfermedad reaparezca.
prueba de detección (SKREE-ning)
Verificación de la presencia de enfermedad cuando no hay síntomas. Debido a que la detección puede encontrar enfermedades que están en un estadio temprano, puede haber mejores probabilidades de curar la enfermedad. Entre los ejemplos de las pruebas de detección del cáncer están el mamograma (mama), la colonoscopía (colon) y el frotis de PAP (cuello del útero). La detección también incluye verificar si una persona puede estar en riesgo de contraer una enfermedad hereditaria por medio de una prueba genética.
pupila (PYOO-pul)
Círculo negro y pequeño en el centro del iris (el tejido que le da "color al ojo"). La pupila cambia de tamaño para regular la cantidad de luz que entra al ojo. Se hace más pequeña ante una luz brillante y tiende a agrandarse a medida que la cantidad de luz disminuye.
radiación ionizante (I-uh-NY-zing RAY-dee-AY-shun)
Tipo de radiación administrada (o emitida) durante procedimientos con rayos X, por sustancias radiactivas, por rayos que entran la atmósfera terrestre desde el espacio exterior y de otras fuentes. La radiación ionizante de dosis altas aumenta la actividad química en el interior de las células y puede conducir a riesgos para la salud, como el cáncer.
rayo X (EX-ray)
Tipo de radiación que se usa para el diagnóstico y el tratamiento de cáncer y otras enfermedades. Cuando se aplican en dosis bajas, los rayos X se usan para diagnosticar enfermedades mediante la creación de imágenes del interior del cuerpo. Cuando se aplican en dosis altas, los rayos X se usan para tratar el cáncer.
retina (REH-tih-nuh)
Capas de tejido nervioso sensibles a la luz del fondo del ojo que reciben imágenes y las envían como señales eléctricas hasta el cerebro a través del nervio óptico.
retinoblastoma (REH-tih-noh-blas-TOH-muh)
Cáncer que se presenta en los tejidos de la retina (las capas de nervios sensibles a la luz localizadas en la parte posterior del ojo). El retinoblastoma se presenta con más frecuencia en los niños menores de 5 años. Puede ser hereditario y no hereditario (esporádico).
seguimiento (FAH-loh-up)
Control de la salud de una persona durante el tiempo después del tratamiento. Esto incluye controlar la salud de los individuos que participan en un estudio clínico o un ensayo clínico durante un período de tiempo, tanto durante el estudio como después de la finalización del mismo.
síntoma (SIMP-tum)
Indicación de que una persona tiene una afección o una enfermedad. Algunos ejemplos de síntomas son el dolor de cabeza, la fiebre, la fatiga, las náuseas, los vómitos y el dolor.
tejido (TIH-shoo)
Grupo o capa de células que funcionan juntas para cumplir una función específica.
tumor (TOO-mer)
Masa anormal de tejido que resulta cuando las células se multiplican más de lo debido o no mueren cuando debieran. Los tumores pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos). También se llama neoplasia.
tumor de la región pineal (PIH-nee-ul REE-jun TOO-mer)
Tipo de tumor del cerebro que se presenta en la glándula pineal o alrededor de ella; la glándula pineal es un órgano pequeño ubicado cerca del centro del cerebro.
vena (vayn)
Vaso sanguíneo que transporta la sangre desde los órganos y tejidos del cuerpo hasta el corazón.

Lista de Enlaces

1http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/293162.html