Tratamiento del cáncer de cuello uterino y de vagina infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

El adenocarcinoma de cuello uterino y de vagina es poco frecuente durante la niñez y la adolescencia.[1,2] Dos tercios de los casos en informes previos se han asociado con la exposición al dietilestilbestrol (DES) in utero.[3] Sin embargo, los pocos casos notificados de cáncer de vagina en niñas durante la última década no se han vinculado con la exposición al DES in utero.[4]

La mediana de edad en el momento de la presentación inicial es de 15 años, con un intervalo de 7 meses a 18 años; y la mayoría de las pacientes exhiben sangrado vaginal. Las adultas con adenocarcinoma de cuello uterino o de vagina presentan enfermedad en estadio I o estadio II en el 90 % de los casos.[1] En las niñas y adolescentes, hay una incidencia alta de enfermedad en estadio III y estadio IV (24 %). Esa diferencia quizás se explique por la práctica de exámenes pélvicos de rutina en las mujeres adultas y la renuencia a realizar exámenes pélvicos en las niñas.

Bibliografía

1. McNall RY, Nowicki PD, Miller B, et al.: Adenocarcinoma of the cervix and vagina in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 43 (3): 289-94, 2004. [PUBMED Abstract]
2. You W, Dainty LA, Rose GS, et al.: Gynecologic malignancies in women aged less than 25 years. Obstet Gynecol 105 (6): 1405-9, 2005. [PUBMED Abstract]
3. Huo D, Anderson D, Palmer JR, et al.: Incidence rates and risks of diethylstilbestrol-related clear-cell adenocarcinoma of the vagina and cervix: Update after 40-year follow-up. Gynecol Oncol 146 (3): 566-571, 2017. [PUBMED Abstract]
4. Fernandez-Pineda I, Spunt SL, Parida L, et al.: Vaginal tumors in childhood: the experience of St. Jude Children's Research Hospital. J Pediatr Surg 46 (11): 2071-5, 2011. [PUBMED Abstract]

El sistema de la Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique (FIGO) se utiliza para la estadificación del cáncer de cuello uterino y de vagina. Para obtener más información, consulte la sección Información sobre los estadios del cáncer de cuello uterino en Tratamiento del cáncer de cuello uterino y la sección Información sobre los estadios del cáncer de vagina en Tratamiento del cáncer de vagina.

Las opciones de tratamiento del carcinoma de cuello uterino y de vagina infantil son las siguientes:

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica,[1] seguida de radioterapia para la enfermedad residual microscópica o las metástasis linfáticas. Se desconoce la función terapéutica de la quimioterapia, aunque se han usado fármacos que por lo general se usan para el tratamiento de las neoplasias malignas ginecológicas, como el carboplatino y el paclitaxel.[2]

En una cohorte retrospectiva, 37 pacientes con adenocarcinoma de cuello uterino mesonéfrico y de células claras recibieron diferentes modalidades de tratamiento (cirugía, radioterapia o quimioterapia). La tasa de supervivencia sin complicaciones a 3 años fue del 71 % (± 11 %) en las pacientes con tumores en cualquiera de los estadios, del 82 % (± 11 %) en las pacientes con tumores en estadios I y II, y del 57 % (± 22 %) en los pacientes con tumores en estadios III y IV.[3]

Bibliografía

1. Abu-Rustum NR, Su W, Levine DA, et al.: Pediatric radical abdominal trachelectomy for cervical clear cell carcinoma: a novel surgical approach. Gynecol Oncol 97 (1): 296-300, 2005. [PUBMED Abstract]
2. Baykara M, Benekli M, Erdem O, et al.: Clear cell adenocarcinoma of the uterine cervix: a case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 36 (2): e131-3, 2014. [PUBMED Abstract]
3. McNall RY, Nowicki PD, Miller B, et al.: Adenocarcinoma of the cervix and vagina in pediatric patients. Pediatr Blood Cancer 43 (3): 289-94, 2004. [PUBMED Abstract]

La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación, se presenta un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional en curso:

El cáncer en niños y adolescentes es infrecuente, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Se debe considerar la derivación a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes profesionales de atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:

Para obtener información sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes de cáncer infantil.[2] En estos centros de oncología pediátrica, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

El cáncer infantil es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos, se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.

La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro en pediatría no es uniforme entre los grupos internacionales:

Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.

También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de cuello uterino y Tratamiento del cáncer de vagina.

Bibliografía

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
2. American Academy of Pediatrics: Standards for pediatric cancer centers. Pediatrics 134 (2): 410-4, 2014. Also available online. Last accessed May 19, 2023.
3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
4. National Cancer Institute: NCCR*Explorer: An interactive website for NCCR cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed May 19, 2023.
5. Surveillance Research Program, National Cancer Institute: SEER*Explorer: An interactive website for SEER cancer statistics. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Available online. Last accessed August 18, 2023.
6. Ward E, DeSantis C, Robbins A, et al.: Childhood and adolescent cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 64 (2): 83-103, 2014 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
7. Gatta G, Capocaccia R, Botta L, et al.: Burden and centralised treatment in Europe of rare tumours: results of RARECAREnet-a population-based study. Lancet Oncol 18 (8): 1022-1039, 2017. [PUBMED Abstract]
8. DeSantis CE, Kramer JL, Jemal A: The burden of rare cancers in the United States. CA Cancer J Clin 67 (4): 261-272, 2017. [PUBMED Abstract]
9. Ferrari A, Brecht IB, Gatta G, et al.: Defining and listing very rare cancers of paediatric age: consensus of the Joint Action on Rare Cancers in cooperation with the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors. Eur J Cancer 110: 120-126, 2019. [PUBMED Abstract]
10. Pappo AS, Krailo M, Chen Z, et al.: Infrequent tumor initiative of the Children's Oncology Group: initial lessons learned and their impact on future plans. J Clin Oncol 28 (33): 5011-6, 2010. [PUBMED Abstract]

Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este resumen..

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este sumario del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.