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Tratamiento del carcinoma de línea media con cambios en el gen NUT (PDQ®)–Versión para pacientes

Información general sobre el carcinoma de línea media infantil

Puntos importantes

  • El carcinoma de línea media infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías respiratorias u otros lugares de la línea media del cuerpo.
  • En ocasiones, el carcinoma de línea media se forma cuando hay un cambio en el gen NUT.
  • Los signos y síntomas del carcinoma de línea media no son iguales en cada niño.
  • Para diagnosticar el carcinoma de línea media se usan pruebas a fin de examinar el cuerpo.
  • El carcinoma de línea media crece y se disemina rápido.

El carcinoma de línea media infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en las vías respiratorias u otros lugares de la línea media del cuerpo.

Las vías respiratorias se componen de la nariz, la garganta, la laringe, la tráquea, los bronquios y los pulmones. El carcinoma de línea media también es posible que se forme en otros lugares a lo largo de la línea media del cuerpo, como el timo, el área entre los pulmones, el páncreas, el hígado y la vejiga.

AmpliarEn la imagen se observan las áreas donde es posible que se forme el carcinoma NUT, como la nariz (cavidad nasal), la garganta (faringe), la laringe, el pulmón, el timo, la tráquea, los bronquios, el área entre los pulmones, el hígado, el páncreas y la vejiga.
El carcinoma NUT es un tipo raro de cáncer que se forma en las vías respiratorias o en otros lugares de la parte media del cuerpo, como el timo, el área entre los pulmones, el hígado, el páncreas y la vejiga. A menudo crece y se disemina rápido y no tiene cura. El carcinoma NUT, por lo general, se presenta en niños y adultos jóvenes.

En ocasiones, el carcinoma de línea media se forma cuando hay un cambio en el gen NUT.

El carcinoma de línea media obedece a un cambio en un cromosoma. Todas las células del cuerpo tienen ADN (material genético almacenado en el interior de los cromosomas) que controla el aspecto y el funcionamiento de las células. A veces, el carcinoma de línea media se forma cuando una parte del ADN del cromosoma 15 (que se llama gen NUT) se junta con el ADN de otro cromosoma.

Los signos y síntomas del carcinoma de línea media no son iguales en cada niño.

Los signos y síntomas del carcinoma de línea media dependen del lugar del cuerpo donde se formó el cáncer.

Para diagnosticar el carcinoma de línea media se usan pruebas a fin de examinar el cuerpo.

Las pruebas para diagnosticar un carcinoma de línea media dependen del lugar del cuerpo donde se formó el cáncer y tal vez incluyan las siguientes:

  • Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud y los antecedentes de enfermedades y tratamientos.
  • Radiografía del tórax: un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usa un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como la cabeza y el cuello. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
  • Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean en una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
    AmpliarTomografía computarizada (TC) de la cabeza y el cuello. En la imagen se observa una niña acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas del interior de la cabeza y el cuello.
    Tomografía computarizada (TC) de la cabeza y el cuello. La niña está acostada sobre una camilla que se desliza a través del escáner de TC, con el que se toma una serie de imágenes radiográficas detalladas del interior de la cabeza y el cuello.
  • Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer.

    Con la muestra de tejido que se extrae es posible hacer las pruebas siguientes:

    • Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
    • Análisis citogenético: prueba de laboratorio para examinar los cromosomas en las células de una muestra de médula ósea, sangre, tumor u otro tejido. Se cuenta el número de cromosomas y se observa si hay algún cambio, como cromosomas rotos, en otro orden, faltantes o sobrantes. Es posible que los cambios en ciertos cromosomas indiquen la presencia de cáncer. El análisis citogenético se usa para diagnosticar el cáncer, planificar el tratamiento o determinar si el tratamiento es eficaz . También es posible que se realicen otras pruebas; por ejemplo, la hibridación fluorescente in situ (FISH) para detectar si hay ciertos cambios en los cromosomas.

El carcinoma de línea media crece y se disemina rápido.

El carcinoma de línea media con cambios en el gen NUT es un cáncer muy agresivo que no se puede curar.

Estadios del carcinoma de línea media infantil

El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó desde donde comenzó a áreas cercanas o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el carcinoma de línea media infantil. Para tomar decisiones acerca del tratamiento del carcinoma de línea media, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para su diagnóstico.

Es posible que el carcinoma de línea media infantil se disemine a los ganglios linfáticos, el revestimiento del pulmón, la médula ósea o el hueso.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Puntos importantes

  • Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con carcinoma de línea media.
  • El tratamiento de los niños con carcinoma de línea media lo debe planificar un equipo médico con experiencia en el tratamiento del cáncer infantil.
  • Se utilizan tres tipos de tratamiento:
    • Cirugía
    • Radioterapia
    • Quimioterapia
  • Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
    • Terapia dirigida
  • A veces el tratamiento del carcinoma de línea media infantil causa efectos secundarios.
  • Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
  • Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
  • A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con carcinoma de línea media.

Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con carcinoma de línea media lo debe planificar un equipo médico con experiencia en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico especializado en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de niños con cáncer y que se especializan en otros campos de la medicina. Es posible que este grupo incluya a los siguientes especialistas:

Se utilizan tres tipos de tratamiento:

Cirugía

La cirugía para extirpar el tumor es uno de los tratamientos principales que se usan para el carcinoma de línea media infantil.

Radioterapia

La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que crezcan. Para la radioterapia externa, se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan en el torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).

Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.

En esta sección del sumario se describen los tratamientos en estudio en los ensayos clínicos. Es probable que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. La información en sobre ensayos clínicos está disponible en el portal de Internet del NCI.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia. Para tratar el carcinoma de línea media, están en estudio medicamentos nuevos de terapia dirigida que impiden la multiplicación de las células cancerosas.

A veces el tratamiento del carcinoma de línea media infantil causa efectos secundarios.

Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.

Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.

En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A veces se necesitan pruebas de seguimiento.

A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.

Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).

Tratamiento del carcinoma de línea media infantil

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

No hay un tratamiento estándar para el carcinoma de línea media con cambios en el gen NUT recién diagnosticado. El tratamiento incluye las siguientes opciones:

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Tratamiento del carcinoma de línea media infantil recidivante

Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.

El tratamiento del carcinoma de línea media recidivante con cambios en el gen NUT incluye las siguientes opciones:

  • Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para determinar si hay ciertos cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
  • Participación en un ensayo clínico en el que se evalúa un nuevo grupo de medicamentos llamados inhibidores del bromodominio BET en pacientes más jóvenes.

Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.

Información adicional sobre el carcinoma de línea media infantil

Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el carcinoma de línea media, consultar los enlaces siguientes:

Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

Información sobre este resumen del PDQ

Información sobre el PDQ

El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.

El PDQ es un servicio del NCI, que forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del Gobierno federal. Los resúmenes del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.

Propósito de este resumen

Este resumen del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre tratamiento del carcinoma de línea media infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, sus familiares y cuidadores. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

Los consejos editoriales redactan y actualizan los resúmenes de información sobre el cáncer del PDQ. Estos consejos los conforman equipos de especialistas en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los resúmenes se revisan de manera periódica y se modifican con información nueva. La fecha de actualización al pie de cada resumen indica cuándo se hizo el cambio más reciente.

La información en este resumen para pacientes proviene de la versión para profesionales de la salud, que el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico revisa de manera periódica y actualiza en caso necesario.

Información sobre ensayos clínicos

Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI. También puede llamar al número de contacto del NCI 1-800-422-6237 (1-800-4-CANCER), escribir un correo electrónico o usar el chat del Servicio de Información de Cáncer.

Permisos para el uso de este resumen

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del carcinoma de línea media con cambios en el gen NUT. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/linea-media/paciente-tratamiento-carcinoma-linea-media-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consulte Visuals Online, una colección de más de 3000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

La información en estos resúmenes no se debe utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consulte la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.

Comuníquese con el Instituto Nacional del Cáncer

Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consulte la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.

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