Cáncer de páncreas infantil

Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños.

Los cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños son los siguientes:

• Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor de páncreas en los niños. Con frecuencia afecta a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Estos tumores de crecimiento lento tienen partes parecidas a quistes y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno. A veces, el tumor se disemina al hígado, los pulmones o los ganglios linfáticos.
• Pancreatoblastoma. Este tumor se suele presentar en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen mayor riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores de crecimiento lento a menudo elaboran el marcador tumoral alfafetoproteína. Estos tumores también elaboran la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y la hormona antidiurética (ADH). Es posible que el pancreatoblastoma se disemine al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.
• Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. (Para obtener más información, consulte Síndromes de neoplasia endocrina múltiple.) Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Otros tipos de tumores de células de los islotes son el acthoma y el vipoma. Estos tumores elaboran hormonas, como la insulina, la gastrina, la ACTH o la ADH. Cuando se elabora demasiada cantidad de una hormona, se presentan signos y síntomas de enfermedad. Estos tumores también se llaman tumores neuroendocrinos de páncreas (TNE de páncreas).
• Carcinoma de páncreas. El carcinoma de páncreas es muy raro en los niños. Los dos tipos de carcinoma de páncreas son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.

Los signos y síntomas del cáncer de páncreas incluyen sensación de cansancio y pérdida de peso. Los signos y síntomas generales del cáncer de páncreas son los siguientes:

• Sensación de cansancio.
• Pérdida de peso sin razón conocida.
• Pérdida de apetito.
• Molestias estomacales.
• Masa en el abdomen.

En los niños, algunos tumores de páncreas no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.

Los tumores de páncreas que producen hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.

Si el tumor produce insulina, los signos y síntomas que se presentan son los siguientes:

• Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosismo, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre.
• Cambios de comportamiento.
• Crisis convulsivas.
• Coma.

Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas son los siguientes:

• Úlceras estomacales que se repiten.
• Dolor en el abdomen que a veces se pasa a la espalda. En ocasiones, el dolor es intermitente y se resuelve al tomar un antiácido.
• Reflujo gastroesofágico (flujo del contenido del estómago que se devuelve al esófago).
• Diarrea.

Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas, como la ACTH y la ADH son los siguientes:

• Diarrea líquida.
• Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio).
• Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas).
• Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.
• Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas.
• Sensación de mucho cansancio y debilidad.
• Presión arterial alta.
• Estrías de color púrpura o rosa en la piel.

Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.

Para diagnosticar el cáncer de páncreas, se utilizan pruebas que examinan el páncreas. Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
• Radiografía del tórax: radiografía de los órganos y huesos del interior del tórax. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• Tomografía computarizada (TC): procedimiento para el que se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen, desde ángulos diferentes. Las imágenes se crean con una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen de forma más clara. Este procedimiento también se llama tomografía computadorizada, tomografía axial computarizada (TAC) o exploración por TAC.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del cuerpo, como el tórax y el abdomen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Tomografía por emisión de positrones (TEP): procedimiento para encontrar células de tumores malignos en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner de la TEP rota alrededor del cuerpo y crea una imagen de los lugares del cuerpo que usan la glucosa. Las células de tumores malignos se ven más brillantes en la imagen porque son más activas y absorben más glucosa que las células normales.
• Ecografía endoscópica (EE): procedimiento para el que se introduce un endoscopio en el cuerpo, por lo habitual, a través de la boca o el recto. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una lente para observar. Se coloca una sonda en el extremo del endoscopio para hacer rebotar ondas de sonido de alta energía (ultrasónicas) en los tejidos u órganos internos, y crear ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos del cuerpo que se llama ecograma. Este procedimiento también se llama endoecografía.
• Gammagrafía de receptores de somatostatina (CRS): tipo de gammagrafía con radionúclido que se usa para encontrar tumores de páncreas. Se inyecta en una vena una cantidad muy pequeña de octreotida radiactiva (una hormona que se adhiere a los tumores carcinoides) y esta circula por el torrente sanguíneo. La octreotida radiactiva se adhiere al tumor y, con una cámara especial que detecta la radiactividad, se observa la ubicación de los tumores en el cuerpo. Este procedimiento se usa para diagnosticar tumores de células de los islotes.
• Biopsia: extracción de células o tejidos para que un patólogo los observe al microscopio y determine si hay signos de cáncer. Los procedimientos que se utilizan para determinar el estadio son los siguientes:
  • Biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido mediante una aguja ancha.
  • Laparoscopia: procedimiento quirúrgico para observar los órganos del interior del abdomen y determinar si hay signos de enfermedad. Se realizan pequeñas incisiones (cortes) en la pared del abdomen y se introduce un laparoscopio (un tubo delgado, con una luz) en una de las incisiones. Es posible introducir otros instrumentos en la misma incisión o en otras incisiones a fin de realizar procedimientos o extraer muestras de tejido.
  • Laparotomía: procedimiento quirúrgico para el que se realiza una incisión (corte) en la pared del abdomen para observar el interior del órgano y determinar si hay signos de enfermedad. El tamaño de la incisión depende del motivo por el que realiza la laparotomía. A veces se toman muestras de tejido.

En busca de una segunda opinión

Quizás usted quiera una segunda opinión para confirmar el diagnóstico del niño y el plan de tratamiento. Para esto, necesitará los resultados de las pruebas y los informes del primer médico a fin de compartirlos con el profesional médico a quien usted vaya a pedir una segunda opinión. Durante la cita para obtener una segunda opinión, se revisará el informe de patología, las preparaciones de laboratorio y las pruebas por imágenes antes de darle una recomendación. Es posible que esta coincida con las recomendaciones iniciales, se sugieran cambios al plan de tratamiento, o se le proporcione más información sobre el cáncer de su niño.

Para obtener más información sobre cómo elegir profesionales médicos y obtener una segunda opinión, consulte Búsqueda de tratamiento para el cáncer. Para obtener información sobre profesionales médicos u hospitales que pueden proporcionar una segunda opinión, comuníquese por teléfono, chat o correo electrónico con el Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Para obtener información sobre preguntas que tal vez quiera hacer durante esta cita, consulte Preguntas para el médico sobre el cáncer.

Si el cáncer se formó en el páncreas, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.

El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó desde el páncreas hasta áreas cercanas u otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el cáncer de páncreas infantil. Para tomar decisiones acerca del tratamiento del cáncer, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticarlo.

A veces el cáncer de páncreas infantil recidiva (vuelve) después del tratamiento. Es posible que reaparezca en el páncreas o en otras partes del cuerpo.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.

El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas.
• Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo.
• Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo.

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.

Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.
• Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de páncreas se disemina al pulmón, las células cancerosas del pulmón son, en realidad, células de cáncer de páncreas. La enfermedad es cáncer de páncreas metastásico, no cáncer de pulmón.

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cáncer de páncreas.

Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

¿Quién dirige el tratamiento de los niños con cáncer de páncreas infantil?

El tratamiento de los niños con cáncer de páncreas lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.

El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

• Pediatra.
• Cirujano pediatra.
• Patólogo.
• Endocrinólogo.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Trabajador social.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.
• Especialista en vida infantil.

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:

Cirugía

La cirugía para extirpar un tumor se usa en el tratamiento de la mayoría de los cánceres de páncreas. A veces se hace un procedimiento de Whipple para el cáncer en la cabeza del páncreas.

Quimioterapia

La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.

Terapia con un inhibidor de mTOR: los medicamentos inhibidores de mTOR bloquean la proteína que ayuda a las células a multiplicarse y sobrevivir. Este tipo de medicamentos se usan para tratar los tumores de células de los islotes y se estudian para el tratamiento del carcinoma pancreático.

El tratamiento del tumor pseudopapilar sólido de páncreas recién diagnosticado en los niños incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor. Procedimiento de Whipple para los tumores que están en la cabeza del páncreas.
• Quimioterapia para tumores que no se pueden extirpar con cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

El tratamiento del pancreatoblastoma recién diagnosticado en los niños incluye las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor. En ocasiones, se realiza un procedimiento de Whipple para tumores en la cabeza del páncreas.
• A veces, se administra quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. En otras ocasiones, se administra más quimioterapia después de la cirugía para tumores grandes, tumores que en un comienzo no se pudieron extirpar con cirugía y tumores que se diseminaron a otras partes del cuerpo.
• A veces, se administra quimioterapia para tumores que no responden al tratamiento o que vuelven.

El tratamiento de los tumores de células de los islotes recién diagnosticados en los niños incluye el uso de medicamentos para tratar los síntomas que causan las hormonas y las siguientes opciones:

• Cirugía para extirpar el tumor.
• Quimioterapia y terapia dirigida (terapia con inhibidor de mTOR) para tumores que no se puedan extirpar mediante cirugía o que se diseminaron a otras partes del cuerpo.

Se han informado pocos casos de carcinoma de páncreas en los niños.

El tratamiento del cáncer de páncreas recidivante en los niños incluye la siguiente opción:

Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.

Es posible que algunos niños tengan la opción de participar en un ensayo clínico. Hay diferentes tipos de ensayos clínicos para el cáncer infantil. Por ejemplo, en un ensayo de tratamiento se prueban opciones terapéuticas nuevas o formas novedosas de usar las terapias actuales. En los ensayos de cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos se analiza la manera de mejorar la calidad de vida, en especial de quienes presentan efectos secundarios del cáncer y su tratamiento.

Utilice el buscador de ensayos clínicos en inglés para encontrar estudios dedicados a tratar el cáncer de páncreas. Las opciones de búsqueda le permiten encontrar ensayos según el tipo de cáncer, la edad del paciente y el lugar donde se llevan a cabo. La información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, se encuentra en el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

Para obtener más información sobre ensayos clínicos, incluso sobre cómo encontrar y participar en uno de estos, consulte Información sobre estudios clínicos para pacientes y cuidadores.

Los tratamientos contra el cáncer pueden causar efectos secundarios. Estos dependerán de aspectos relacionados con el tratamiento, como el tipo y la dosis, y de cómo reaccione su cuerpo. Hable con el equipo de tratamiento sobre los posibles efectos secundarios y cómo controlarlos.

Los problemas del tratamiento del cáncer que empiezan a los 6 meses o más después de que terminó el tratamiento, y continúan durante meses o años, se llaman efectos a largo plazo o tardíos. A continuación se mencionan algunos efectos tardíos del tratamiento del cáncer:

• Problemas físicos.
• Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres (nuevos tipos de cáncer) u otras afecciones.

Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con el equipo médico de su niño sobre los posibles efectos tardíos de algunos tratamientos. Para obtener más información, consulte Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

A medida que transcurre el tratamiento del niño, se harán pruebas o exámenes de seguimiento, revisiones o controles. Para saber si el tratamiento está funcionando, es posible que se repitan algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer. Los resultados sirven para tomar decisiones sobre el tratamiento: continuarlo, interrumpirlo o cambiarlo.

Algunas pruebas se seguirán repitiendo cada cierto tiempo después de que finalice el tratamiento. Los resultados quizás indiquen si la afección del niño cambia o si el cáncer volvió.

Para obtener más información sobre el cáncer infantil y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:

• Nutrición durante el tratamiento del cáncer
• El cáncer
• Cánceres infantiles
• Adolescentes y adultos jóvenes con cáncer
• El cáncer en los niños y los adolescentes

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• CureSearch for Children's Cancer (CureSearch para el cáncer infantil)
• For Survivors and Caregivers (Para sobrevivientes y cuidadores)
• Children with Cancer: A Guide for Parents (Niños con cáncer: guía para padres)