poliposis adenomatosa familiar

Trastorno hereditario por el que se forman muchos pólipos (a menudo, cientos o miles) en las paredes internas del colon y el recto. Los pólipos son bultos anormales que a veces se convierten en cáncer si no se extirpan. Las personas con poliposis adenomatosa familiar tienen un riesgo muy alto de presentar cáncer colorrectal a una edad temprana, y también tienen riesgo de presentar cáncer de estómago, intestino delgado, páncreas, vías biliares, hígado, glándula suprarrenal, tiroides y encéfalo. Estos pacientes a veces también tienen problemas en los dientes y los ojos, así como tumores benignos (no cancerosos) de estómago, intestino delgado, hueso, tejido blando, piel y glándula suprarrenal. La causa de la poliposis adenomatosa familiar son mutaciones (cambios) en un gen llamado APC, que se hereda de manera autosómica dominante. Es un tipo de síndrome de cáncer hereditario. También se llama PAF, PAF clásica, poliposis adenomatosa del colon, poliposis adenomatosa familiar clásica, poliposis colónica familiar y poliposis familiar clásica.