Tratamiento de los tumores vasculares infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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Información general sobre los tumores vasculares infantiles

La calidad de las pruebas sobre los tumores vasculares infantiles se ve limitada por la recolección retrospectiva de datos, el tamaño pequeño de la muestra, el sesgo en la selección de cohortes y la participación, así como la heterogeneidad de los trastornos.

Las anomalías vasculares son un grupo de enfermedades poco frecuentes clasificadas como tumores o malformaciones vasculares. La General Assembly de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA, abril de 2014), adoptó un sistema de clasificación actualizada que se publicó recientemente.[1] Por lo general, los tumores vasculares son proliferativos, mientras que las malformaciones aumentan de tamaño por la expansión de una anomalía del desarrollo sin proliferación subyacente. El crecimiento o la expansión de las anomalías vasculares pueden causar problemas clínicos tales como desfiguración, dolor crónico, infecciones recidivantes, coagulopatías (trombóticas y hemorrágicas), disfunción orgánica y muerte. Las personas experimentan a menudo síntomas clínicos progresivos con empeoramiento de la calidad de vida. Se dispone de opciones limitadas de tratamiento; su eficacia no se ha validado en ensayos clínicos prospectivos. Tradicionalmente, los tratamientos han sido mayormente intervencionistas y quirúrgicos para aliviar los síntomas.

Los tumores vasculares en los niños son poco frecuentes. La clasificación de estos tumores ha sido difícil, especialmente para la población infantil, debido a su rareza, la apariencia morfológica inusual, el diverso comportamiento clínico y la falta de estratificación independiente para los tumores pediátricos. En 2013, la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizó la clasificación de los tumores vasculares de tejido blando. Los tumores pediátricos no se estratificaron de forma independiente y, aunque la mayor parte de la terminología permaneció sin cambios, la categoría intermedia de los tumores se dividió en localmente invasor y, con poca frecuencia, metastatizante. La clasificación de ISSVA de los tumores se basa en la clasificación de la OMS (consultar los Cuadros 1 y 2), pero la clasificación ISSVA utiliza una terminología más precisa y fenotipos acordados por los miembros de ISSVA.

Cuadro 1. Clasificación de los tumores vasculares de la Organización Mundial de la Salud en 2013
Categoría Tipo de tumor vascular
aAdaptado de Fletcher et al.[2]
Benigno Hemangioma
Hemangioma epitelioide
Angiomatosis
Linfangioma
Intermedia (localmente invasor) Hemangioendotelioma kaposiforme
Intermedia (metastatiza con poca frecuencia) Hemangioendotelioma retiforme
Angioendotelioma papilar intralinfático
Hemangioendotelioma compuesto
Sarcoma de Kaposi
Maligno Hemangioendotelioma epitelioide
Angiosarcoma de tejido blando
Cuadro 2. Clasificación de los tumores vasculares de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) en 2014a
Categoría Tipo de tumor vascular
aAdaptado de ISSVA Classification of Vascular Anomalies. ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies. Disponible en "issva.org/classification". Consultado en enero de 2016.[3]
Benigno Hemangioma infantil/hemangioma del lactante
Hemangioma congénito
—Involución rápida (HCIR)
—Sin involución (HCSI)
—Involutivo (HCI)
Angioma en penacho
Hemangioma fusocelular
Granuloma piógeno (también conocido como hemangioma capilar lobulillar)
Otros
Invasor local o limítrofe Hemangioendotelioma kaposiforme
Hemangioendotelioma retiforme
Angioendotelioma papilar intralinfático (APIL), tumor de Dabska
Hemangioendotelioma compuesto
Sarcoma de Kaposi
Otros
Maligno Hemangioendotelioma epitelioide
Angiosarcoma
Otros
Bibliografía
  1. Wassef M, Blei F, Adams D, et al.: Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics 136 (1): e203-14, 2015. [PUBMED Abstract]
  2. Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn P, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2013.
  3. International Society for the Study of Vascular Anomalies: ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Melbourne, Australia: International Society for the Study of Vascular Anomalies, 2014. Available online. Last accessed August 31, 2017.

Tumores benignos

Hemangioma infantil

Incidencia y características epidemiológicas

Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores vasculares benignos más comunes de la lactancia: se presentan en 3 a 10 % de los lactantes. No suelen estar presentes en el momento del nacimiento y se diagnostican con mayor frecuencia entre las 3 y 6 semanas de edad.[1-3] La lesión prolifera durante un promedio de 5 meses, se estabiliza y luego involuciona a lo largo de varios años. Los hemangiomas infantiles son más comunes en las mujeres, los pacientes blancos no hispanos, los lactantes prematuros y los nacidos de embarazos múltiples. Los hemangiomas infantiles se relacionan con la edad avanzada de la madre y complicaciones placentarias.[1]

Características biológicas

La mayoría de los hemangiomas infantiles se presentan de modo esporádico. Sin embargo, en casos excepcionales obedecen a una anomalía del cromosoma 5 que se presentan con un patrón autosómico dominante.[4] Se comprobó que las células del hemangioma infantil endotelial son de naturaleza clonal.[5] La proliferación del hemangioma infantil se produce durante la vasculogénesis (formación de nuevos vasos sanguíneos a partir de angioblastos), a diferencia de la angiogénesis (formación de nuevos vasos sanguíneos a partir de vasos sanguíneos que ya existen). Durante la proliferación, se expresan factores provasculogénicos, como el factor de crecimiento endotelial vascular (FCEV), el factor de crecimiento de fibroblastos (FCF), CD34, CD31, CD133, LYVE-1 y el factor de crecimiento similar a la insulina 2.[6-10] En la involución, los hemangiomas infantiles expresan un aumento de apoptosis.[11] Durante esta fase, también aumentan los mastocitos y las concentraciones de metaloproteinasa; asimismo se produce un aumento de interferón y disminuye el FCF básico (FCFb).[12-21]

Cuadro clínico inicial

La mayoría de los hemangiomas infantiles no están presentes en el nacimiento, pero se pueden observar lesiones precursoras como telangiectasia, decoloración tenue o hipopigmentación de la piel. La lesión se puede confundir con un hematoma debido a un trauma de nacimiento o con una malformación capilar (mancha en vino de Oporto).[22,23] Los hemangiomas pueden ser superficiales en la dermis, profundos en el tejido subcutáneo, combinados o estar ubicados en las vísceras. Las lesiones combinadas son comunes. Son más comunes en la cabeza y el cuello, pero pueden estar en cualquier lugar en el cuerpo. Pueden ser de naturaleza localizada, segmentaria o múltiple. La apariencia cutánea suele ser rojo violáceo, firme y caliente en la fase proliferativa. La lesión luego se aclara en el centro y se vuelve tibia y más suave; a continuación, se aplana y pierde su color. El proceso involutivo puede tomas varios años y, una vez que se produce, no es frecuente que vuelva a crecer. En dos pacientes tratados con hormona del crecimiento, se observó nuevo crecimiento después de la involución.[24] En una investigación posterior, se encontraron receptores de hormona de crecimiento en las células de hemangioma. Aunque de forma preliminar, esto puede permitir avanzar con la investigación de las características etiológicas de crecimiento del hemangioma.

Evaluación diagnóstica y estadificación

Los hemangiomas infantiles se suelen diagnosticar por los antecedentes y el aspecto clínico. La biopsia es necesaria pocas veces y solo se realiza si tienen aspecto atípico, o si los antecedentes y el cuadro clínico inicial son atípicos. Las pruebas de imágenes generalmente no son necesarias, pero si hay una lesión más profunda sin un componente cutáneo, las imágenes ecográficas sirven para el diagnóstico porque revelan una lesión de flujo alto con una característica típica de onda Doppler.[25]

Síndromes relacionados con el hemangioma infantil

Los síndromes relacionados con el hemangioma infantil son los siguientes:

  • Síndrome PHACE: el síndrome PHACE comprende un grupo de enfermedades y se define por la presencia de un hemangioma infantil segmentario grande, habitualmente ubicado en la cara o la cabeza, relacionado con una o más malformaciones congénitas (consultar la Figura 1).[26-31] En el síndrome se incluyen muchas anomalías.

    AmpliarEn la fotografía se observa un hemangioma segmentario grande (tipo placa) distribuido en la zona  de la barba en el lado derecho de la cara.
    Figura 1. Hemangioma infantil segmentario grande (tipo placa) distribuido en la zona de la barba. El paciente tiene un aumento de riesgo de presentar el síndrome PHACE, hemangioma infantil en las vías respiratorias y ulceración. Se realizó una traqueostomía debido a un hemangioma muy difuso en las vías respiratorias. Crédito: Denise Adams, M.D.

    En una reunión de un grupo de expertos, se establecieron criterios de consenso para el síndrome PHACE definitivo y posible, de la siguiente manera:[28]

    PHACE

    • P (posterior): anomalías de la fosa posterior. Las anomalías incluyen malformaciones de la fosa posterior, como el complejo de Dandy-Walker, hipoplasia cerebelosa, atrofia, y disgenesia o agenesia del vermis.
    • H (hemangioma): hemangioma.
    • A (arterial): anomalías arteriales. Las anomalías cerebrovasculares pueden incluir anormalidades en la arteria carótida, y ausencia, dilatación o estrechamiento de los vasos cerebrales.
    • C (cardiac): anomalías cardíacas. Las anomalías cardíacas más comunes son la coartación aórtica, las anomalías intrincadas del cayado aórtico y defectos de comunicación interauricular o interventricular.
    • E (eye): anomalías oculares. Las anomalías oculares pueden incluir microftalmia, anomalías vasculares retinianas y vasos retinianos fetales persistentes.

    Para diagnosticar el PHACE se necesita un examen clínico, una evaluación cardíaca con ecocardiografía, una evaluación oftalmológica e imágenes por resonancia magnética (IRM) o angiografía por resonancia magnética (ARM) de la cabeza, el cuello y el mediastino. Se debe vigilar a los pacientes para identificar trastornos del desarrollo, oclusión arterial progresiva, accidente cerebrovascular y complicaciones neurológicas, así como endocrinopatías; algunos pacientes informan sordera parcial. Además, las jaquecas pueden ser una complicación a largo plazo.

    En un informe de dos pacientes con hemangioma infantil retrorbitario y arteriopatía se indicó una posible forma nueva de presentación clínica del síndrome PHACE.[32] Se recomienda IRM/ARM para los pacientes que tienen proptosis, desviación de globo ocular y estrabismo. Es posible que se requiera evaluación diagnóstica adicional para PHACE de acuerdo con las manifestaciones en el sistema nervioso central (SNC).

  • Síndrome LUMBAR/PÉLVICO/SACRO: los hemangiomas infantiles localizados sobre la columna lumbar o sacra se pueden relacionar con problemas genitourinarios, anomalías anorrectales o problemas neurológicos como la médula anclada.[8,33,34] Para describir el síndrome de hemangioma infantil segmentario en las áreas lumbar, pélvica y sacra, se han utilizado los siguientes criterios. Este síndrome se ha descrito en la bibliografía con varias siglas:

    LUMBAR

    • L (lower-body): hemangioma de la parte inferior del cuerpo y otros defectos cutáneos.
    • U (urogenital): anomalías o ulceraciones urogenitales.
    • M (myelopathy): mielopatía.
    • B (bone): deformidades óseas.
    • A (anorectal): malformaciones o anomalías arteriales anorrectales.
    • R (renal): anomalías renales.

    PÉLVICO (PELVIS)

    • P (perineal): hemangioma perineal.
    • E (external): malformaciones en los genitales externos.
    • L (lipomyelomeningocele): lipomielomeningocele.
    • V (vesicorenal): anomalías vesicorrenales.
    • I (imperforate): ano imperforado.
    • S (skin): papiloma cutáneo.

    SACRO (SACRAL)

    • S (spinal): disrafia espinal.
    • A (anogenital): anogenital.
    • C (cutaneous): cutáneo.
    • RAL (renal, associated, lumbosacral): anomalías renales y urológicas relacionadas con un angioma de localización lumbosacra.

    Las lesiones segmentarias sobre el pliegue interglúteo y la columna lumbar se deben evaluar con ecografía o IRM.

Los lactantes con más de cinco hemangiomas infantiles se deben evaluar para identificar hemangiomas viscerales. El sitio de compromiso más común es el hígado, en donde se pueden observar lesiones múltiples o difusas.[6,35] A menudo, estas lesiones son asintomáticas pero, en una minoría de casos, se pueden presentar síntomas como insuficiencia cardíaca secundaria a derivaciones en los vasos grandes, síndrome compartimental o hipotiroidismo profundo. Se pueden presentar hemangiomas hepáticos múltiples o difusos en ausencia de lesiones cutáneas. (Para obtener más información, consultar la sección sobre Tumores vasculares hepáticos benignos de este sumario). Otras complicaciones poco frecuentes de los hemangiomas viscerales, que dependen del compromiso de órganos específicos, incluyen hemorragia gastrointestinal, ictericia obstructiva y secuelas en el SNC por efectos de la masa tumoral.

Los hemangiomas infantiles de las vías respiratorias se suelen relacionar con hemangiomas segmentarios en una distribución en barba, que puede incluir todas o algunas de las siguientes áreas: piel preauricular, maxilar inferior, labio inferior, mentón o la parte anterior del cuello; sin embargo, se pueden encontrar sin lesiones en la piel. Es importante que un otorrinolaringólogo evalúe de forma proactiva las lesiones con esta distribución antes de que se presenten signos de estridor. La incidencia del hemangioma infantil de las vías respiratorias se eleva a medida que aumenta la superficie comprometida de la barba.[36]

Tratamiento del hemangioma infantil

Las opciones de tratamiento del hemangioma infantil son las siguientes:

  1. Terapia con propranolol.
  2. Otra terapia con un bloqueante β selectivo.
  3. Terapia con corticosteroides.
  4. Terapia láser con colorante pulsado. Habitualmente se utiliza para los hemangiomas infantiles ulcerados y las lesiones residuales como la telangiectasia después del período de proliferación.[37] El terapia con láser de colorante pulsado ayuda a controlar el dolor de los hemangiomas infantiles ulcerados. El uso de este láser como tratamiento inicial para los hemangiomas infantiles es objeto de controversia.
  5. Extirpación quirúrgica. Con el advenimiento de tratamientos médicos nuevos, el uso de la cirugía se reserva para lesiones ulceradas, las lesiones residuales y las lesiones perioculares grandes que interfieren con la visión.[38]
  6. Terapia con bloqueantes β tópicos.
  7. Terapia combinada para los hemangiomas complicados.
Terapia con propranolol

El propranolol, que es un bloqueante β no selectivo, es la terapia inicial para los hemangiomas infantiles. Los posibles mecanismos de acción son la vasoconstricción, y la disminución de la expresión de FCEV y FCFb que conduce a la apoptosis.[39,40] Los mecanismos específicos de acción están en investigación.

El efecto del propranolol se observó por primera vez en dos lactantes tratados por problemas cardíacos en Europa. Se observó cambio de color, ablandamiento y disminución del tamaño del hemangioma. Desde entonces, se notificaron los resultados de un ensayo aleatorizado controlado.[7] En 2014, la Administración de Medicamentos y Alimentos (FDA) de los Estados Unidos aprobó el medicamento clorhidrato de propranolol para el tratamiento del hemangioma infantil proliferante.

Muchos regímenes de propranolol se han notificado de forma retrospectiva o en series de casos pequeñas.[41-45] La falta de respuesta al tratamiento no es frecuente. Si bien la terapia con propranolol se suele usar durante la fase proliferativa, ha sido eficaz para pacientes mayores de 12 meses con hemangiomas infantiles.[46]

Datos probatorios (terapia con propranolol):

  1. En un gran ensayo aleatorizado patrocinado por la industria, 456 lactantes de 5 semanas a 5 meses con un hemangioma infantil en proliferación de 1,5 cm por lo menos, recibieron un placebo o propranolol (1 mg/kg por día o 3 mg/kg por día) durante 3 o 6 meses. Después de un análisis provisional de los primeros 188 pacientes que completaron 24 semanas de tratamiento del ensayo, se seleccionó el régimen de 3 mg/kg por día durante 6 meses para el análisis final de eficacia.[7]
    • De los pacientes que recibieron el régimen seleccionado, 88 % mostraron una mejora en la semana 5, en comparación con 5 % en los pacientes que recibieron el placebo.
    • Los episodios adversos fueron poco frecuentes.
  2. En 635 lactantes con hemangioma infantil, la tasa de respuesta general fue de 91 % después de la administración de 2 mg/kg por día; la mayoría de los pacientes exhibieron regresión y sólo 2 % sufrieron efectos secundarios, ninguno de los cuales fue grave.[45][Grado de comprobación: 3iiiDiv]
  3. En un metanálisis en el que se evaluó a 5130 pacientes de 61 estudios, se concluyó que el propranolol fue más eficaz e inocuo que otros tratamientos para el hemangioma infantil.[47]

Sobre la base de las recomendaciones del panel de consenso de expertos, las consideraciones para la administración de la terapia con propranolol son las siguientes:[9]

  • Inicio del tratamiento: el tratamiento se debe llevar a cabo en consulta con un especialista en anomalías vasculares pediátricas con pericia en el diagnóstico y el tratamiento de los tumores vasculares pediátricos, y en el uso de propranolol en los niños. De acuerdo con un panel de consenso de expertos, se sugiere que se considere la hospitalización para iniciar la administración del propranolol oral en las siguientes circunstancias:[9]
    • Lactantes de 8 semanas de edad o menos (corregido por la edad gestacional).
    • Lactante de cualquier edad con apoyo social insuficiente.
    • Lactante de cualquier edad con afecciones comórbidas que afecten el sistema cardiovascular o respiratorio, incluso hemangiomas de las vías respiratorias sintomáticos.
    • Lactante de cualquier edad con afecciones que influyan en la regulación de la glucemia.

    La evaluación pretratamiento (paciente hospitalizado o ambulatorio) incluye lo siguiente:

    • Antecedentes, con especial atención a las anomalías cardiovasculares y respiratorias (por ejemplo, falta de apetito, disnea, taquipnea, diaforesis, sibilancias, soplo cardíaco), y antecedentes familiares de bloqueo cardíaco o arritmia.
    • Examen físico que incluya una evaluación cardíaca y pulmonar, y medición de la frecuencia cardíaca y la presión arterial.
    • Consideración de un electrocardiograma, especialmente en niños con frecuencia cardíaca más baja de la normal para la edad y antecedentes de arritmia o arritmia detectada durante el examen.
    • Antecedentes familiares de enfermedad cardíaca congénita o antecedentes maternos de enfermedades del tejido conjuntivo.
  • Dosificación: por lo general, la dosificación que se usa es de1 mg/kg a 3 mg/kg por día dividida en 2 o 3 fracciones diarias. La dosis inicial es de 0,5 a 1 mg/kg por día y luego se va aumentando. Inicialmente, se recomienda una dosificación de tres veces por día para lactantes menores de 8 semanas y para pacientes con síndrome PHACE.
  • Vigilancia: la vigilancia depende de la institución donde se lleve a cabo la evaluación. Sin embargo, el propranolol oral alcanza su valor máximo después de 1 a 3 horas de la administración; en la mayoría de los centros se mide la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la glucosa 2 horas después de cada dosis inicial y luego, cuando se aumenta la dosis. Los padres deben saber cuándo interrumpir temporariamente la dosis y cómo identificar síntomas de hipoglucemia. También necesitan estar atentos y llamar al médico en el momento en que la enfermedad interfiera con la ingesta oral, o produzca deshidratación o dificultades respiratorias.
  • Contraindicaciones: la terapia con propranolol está contraindicado en niños y lactantes con los siguientes problemas:
    • Bradicardia sinusal.
    • Hipotensión.
    • Bloqueo auriculoventricular mayor al primer grado.
    • Insuficiencia cardíaca.
    • Asma.
    • Hipersensibilidad.
    • Síndrome PHACE. El síndrome PHACE con arteriopatía en el SNC o coartación aórtica puede ser una relativa contraindicación. La decisión de tratar se debe tomar en consulta con neurólogos y cardiólogos.
  • Efectos adversos: los efectos adversos del propranolol son los siguientes:[48]
    • Hipoglucemia.
    • Hipotensión.
    • Bradicardia.
    • Trastornos del sueño.
    • Diarrea o estreñimiento.
    • Extremidades frías.

    Estas complicaciones se notificaron en varios estudios y las complicaciones graves fueron infrecuentes.[48] El riesgo de las mismas aumenta en pacientes con comorbilidades y enfermedades simultáneas. Se debe considerar la necesidad de vigilancia estricta y posibles períodos de interrupción de los medicamentos durante períodos de enfermedad.

Otra terapia con un bloqueante β selectivo

Debido a la naturaleza no selectiva y los efectos secundarios del propranolol, se están usando otros bloqueantes β para tratar los hemangiomas. En un pequeño estudio comparativo, no hubo diferencia en la eficacia entre el propranolol y el atenolol.[49] En un estudio retrospectivo de nadolol, se observaron resultados similares.[50] Se necesitan más estudios para evaluar las diferencias en los efectos tóxicos de estos fármacos y del propranolol. Hay algunos indicios de que los bloqueantes β más selectivos tienen menos efectos secundarios.[51]

Terapia con corticosteroides

Antes de la introducción del propranolol, los corticosteroides se utilizaban en el tratamiento de primera línea para los hemangiomas en los niños. Se usaron originalmente al final de la década de 1950, pero nunca recibieron la aprobación de la FDA. La terapia con corticosteroides se tornó menos popular debido a los efectos secundarios agudos y a largo plazo de los esteroides (irritabilidad gastrointestinal, inmunodepresión, inhibición corticosuprarrenal, características cushingoides y retraso del crecimiento).

Los corticosteroides (prednisona y metilprednisolona) se usan a veces cuando la terapia con bloqueantes β está contraindicada o como terapia inicial mientras el paciente comienza con el bloqueante β.[52] No hay estudios en curso en los que se investigue la eficacia de la terapia combinada con estos dos tipos de fármacos.

Terapia con bloqueantes β tópicos

Se ha observado que aplicar 2 veces al día gel de timolol (oftálmico) al 0,5 % es eficaz para tratar las lesiones superficiales y localizadas.[53,54] Este tratamiento tiene pocos efectos secundarios, pero los lactantes con una edad posmenstrual de menos de 44 semanas y peso de menos de 2500 gramos al comienzo del tratamiento quizá tengan riesgo de efectos adversos, incluso de bradicardia, hipotensión, apnea e hipotermia.[55,56] Se recomienda la vigilancia minuciosa de la temperatura, la presión arterial y la frecuencia cardiaca al comienzo y durante la terapia con timolol tópico en los lactantes prematuros y de bajo peso que tienen hemangiomas infantiles.

Datos probatorios (terapia con bloqueantes β tópicos):

  1. En un estudio aleatorizado prospectivo en el que se comparó timolol y propranolol con propranolol solo, se informó de una atenuación del color del hemangioma infantil en el grupo que recibió timolol, pero no se encontró diferencia en el tamaño general del hemangioma infantil entre los dos grupos de tratamiento.[57]
Terapia combinada para los hemangiomas complicados

En un estudio aleatorizado prospectivo en el que se comparó propranolol y 2 semanas de terapia con corticosteroides con propranolol solo, se descubrió una disminución en el tamaño del hemangioma a las 2, 4 y 8 semanas, pero no se encontró diferencia estadística en el tamaño a los 6 meses. Es posible que esta terapia combinada sea eficaz para los hemangiomas complicados como los hemangiomas infantiles hepáticos difusos o los hemangiomas que rodean el ojo e interfieren con la visión.[58] También se ha empleado la terapia tópica con timolol combinada con propranolol oral.[59]; [60][Grado de comprobación: 3iiDiv] Se necesita investigaciones adicionales sobre las terapias combinadas.

Ensayos clínicos en curso

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Hemangiomas congénitos

Los hemangiomas congénitos son tumores vasculares benignos que proliferan en el útero. La evolución de estas lesiones está completa en el momento del nacimiento. Estas lesiones se caracterizan porque no tienen GLUT1, a diferencia de los hemangiomas infantiles. Suelen ser cutáneas, pero se pueden localizar en las vísceras. Las complicaciones son hemorragia, insuficiencia cardíaca transitoria y coagulopatía transitoria.[61]

Los hemangiomas congénitos se subdividen en las tres formas siguientes:

  • Hemangiomas congénitos que involucionan rápido (HCIR). Estas lesiones son lesiones de flujo alto y de gran tamaño que están completamente formadas al nacer, pero empiezan a involucionar durante 12 a 15 meses. Se pueden ulcerar y sangrar, y pueden causar insuficiencia cardíaca transitoria y coagulopatía leve. Después de la involución, por lo general están presentes algunos cambios residuales en la piel (consultar la Figura 2).[62-65]

    AmpliarEn la fotografía se observa un hemangioma cutáneo congénito en la cara interna del muslo derecho en un recién nacido (panel izquierdo), 1 mes después (panel central) y 1 año después (panel derecho).
    Figura 2. Apariencia típica de un hemangioma cutáneo congénito en un recién nacido. Observar la masa pedunculada. Esta lesión (HCIR) involucionó con el tiempo, pero persistieron algunos cambios residuales en la piel. Crédito: Denise Adams, M.D.

  • Hemangiomas congénitos que involucionan parcialmente (HCI). Estas lesiones están completamente formadas en el nacimiento y sufren una involución solo parcial.[66]
  • Hemangiomas congénitos que no involucionan (HCSI). Estas lesiones están formadas en el momento del nacimiento y nunca involucionan. Según la localización de las lesiones y si causan deterioro funcional, las lesiones pueden necesitar ser extirpadas quirúrgicamente.[67,68]

Tumores vasculares hepáticos benignos

En la bibliografía, los tumores vasculares hepáticos se suelen clasificar como hemangioendoteliomas hepáticos; una clasificación amplia que ya no se usa. Estos tumores se clasifican de acuerdo con sus características clínicas y la evaluación radiológica.

Las lesiones se suelen dividir en las tres categorías siguientes:[35]

  • Lesiones focales.
  • Lesiones multifocales.
  • Lesiones difusas.

En las IRM, los tumores vasculares hepáticos son hiperintensos en las imágenes T2 e hipotensos en las imágenes T1; las imágenes posteriores al contraste exhiben realce periférico temprano con realce difuso posterior.[35]

Tratamiento de los tumores vasculares hepáticos benignos

Las lesiones focales habitualmente son hemangiomas congénitos (HCIR o HCSI) (consultar la Figura 3). Los HCIR se pueden presentar con síntomas de insuficiencia cardíaca y coagulopatía leve a moderada. Ningún medicamento demostró ser eficaz para el tratamiento; los lactantes necesitan apoyo durante este período inicial, hasta que comienza la involución.[35] Estas lesiones se pueden diagnosticar antes del nacimiento. El tratamiento materno con medicamentos como los corticosteroides parece haber sido eficaz en situaciones poco frecuentes.[69] Si bien se ha utilizado la embolización de la comunicación, esta debe ser realizada por radiólogos intervencionistas con pericia en este procedimiento.[70]

Ampliar Imagen ecográfica de un hemangioma intrahepático congénito con una sola lesión en el hígado (panel izquierdo) y una IMR de la misma lesión con realce periférico en la fase temprana (panel derecho).
Figura 3. Una sola lesión hepática (hemangioma intrahepático congénito). Observar el flujo alto en la ecografía de evaluación (a la izquierda) y la imagen hiperintensa típica con realce periférico temprano (a la derecha). Crédito: Denise Adams, M.D.

Las lesiones multifocales y las lesiones difusas suelen ser hemangiomas infantiles. Puede no ser necesario tratar las lesiones multifocales si el paciente no presenta síntomas; por lo general, estas lesiones siguen el mismo curso proliferativo e involucionan como un hemangioma cutáneo.[35]

Las lesiones hepáticas difusas pueden ser muy graves (consultar la Figura 4). Las complicaciones incluyen hipotiroidismo, insuficiencia cardíaca congestiva y síndrome compartimental.[6,35,71,72]

Ampliar IRM de un hemangioma difuso infantil con lesiones difusas en el hígado.
Figura 4. Lesiones difusas en el hígado en una imagen de IRM clásica. Se observa el realce periférico en la fase con contraste temprana. Crédito: Denise Adams, M.D.

El tratamiento de las lesiones multifocales y las lesiones difusas del hígado puede incluir lo siguiente:

  1. Propranolol: los bloqueantes β son el tratamiento más común para los hemangiomas hepáticos difusos infantiles, pero son necesarias dosis diarias de 3 mg/kg.[7]
  2. Quimioterapia: se han utilizado corticosteroides, ciclofosfamida y vincristina para el tratamiento del hemangioma hepático difuso infantil.[35,73,74]
  3. Trasplante: si un paciente no responde a la quimioterapia y el propranolol, en ocasiones poco frecuentes está indicado un trasplante.[75] El trasplante se considera solo para los pacientes con lesiones difusas graves que presentan insuficiencia multiorgánica y cuando no hay suficiente tiempo para una farmacoterapia eficaz.

Se notificaron casos aislados de malignidad en pacientes con hemangiomas hepáticos infantiles.[76] No está claro si todos los casos correspondieron a una transformación de una lesión benigna a un fenotipo maligno; sin embargo, si la lesión no responde a la terapia estándar, se deberá considerar una biopsia. Se necesitan mayor evaluación y consenso para determinar si estos pacientes se deben vigilar durante un período de tiempo más largo con ecografía del hígado.

Hemangioma fusocelular

Cuadro clínico inicial

Los hemangiomas fusocelulares, inicialmente llamados hemangioendoteliomas fusocelulares, se presentan a menudo como lesiones superficiales (piel y tejido subcutáneo) y dolorosas que comprometen las extremidades distales en niños y adultos.[10,77] Los tumores aparecen como lesiones de color marrón rojizo o azulado que pueden comenzar como un solo nódulo y luego convertirse en lesiones multifocales dolorosas con el paso de los años. Las lesiones se pueden observar en el síndrome de Maffucci (hemangiomas de células fusiformes cutáneas que se presentan con tumores cartilaginosos, encondroma) y el síndrome de Klippel-Trénaunay (malformaciones capilares, linfáticas o venosas), anomalías linfáticas generalizadas, linfedema y trombo organizado.[78,79]

Estos tumores están bien circunscritos, a veces contienen flebolitos y tienen espacios cavernosos llenos de sangre que se alternan con áreas nodulares de proliferación de células fusiformes nodulares. Un porcentaje importante de hemangiomas fusocelulares son completamente intravasculares. La vena que contiene el tumor es anormal, así como los vasos sanguíneos que no forman parte de la masa tumoral.[78,79]

Tratamiento del hemangioma fusocelular

No hay un tratamiento estándar para el hemangioma fusocelular porque no se ha estudiado en ensayos clínicos. La extirpación quirúrgica suele ser curativa, aunque hay un riesgo de recidiva.[78,79]

Hemangioma epitelioide

Cuadro clínico inicial

Los hemangiomas epitelioides son lesiones benignas que, por lo general, se presentan en la piel y el tejido subcutáneo, pero se pueden presentar en otras áreas, como el hueso.[78,80] Los hemangiomas epitelioides pueden ser un proceso reactivo porque se pueden relacionar con un trauma local y pueden surgir durante el embarazo. Los pacientes suelen presentar inflamación local y dolor en el sitio comprometido. En el hueso, se presentan como lesiones líticas bien definidas que comprometen la metáfisis y la diáfisis de los huesos largos.[77] Pueden presentar un modelo mixto de destrucción ósea lítica y esclerótica.

En la evaluación patológica, exhiben capilares de calibre pequeño, con citoplasma eosinofílico y vacuolado, y núcleos ovales grandes, con surcos y lobulados. Las células endoteliales son redondeadas y maduras, y se observan vasos bien formados rodeados de múltiples células endoteliales epitelioides con citoplasma abundante. Carecen de atipia celular y actividad mitótica.[81]

Tratamiento del hemangioma epitelioide

No hay un tratamiento estándar para el hemangioma epitelioide porque no se ha estudiado en ensayos clínicos. El tratamiento incluye raspado, escleroterapia y resección, o radioterapia con poca frecuencia.[78,80]

Granuloma piógeno (hemangioma capilar lobulillar)

Cuadro clínico inicial

El granuloma piógeno, conocido como hemangioma capilar lobulillar, es una lesión reactiva benigna que se puede presentar a cualquier edad, incluso durante la lactancia, aunque es más común en niños más grandes y adultos jóvenes.[11,82-84] Estas lesiones pueden surgir espontáneamente, en sitios de trauma o dentro de malformaciones capilares. Los granulomas piógenos también se relacionaron con medicamentos como los anticonceptivos orales y los retinoides. La mayoría se presenta como crecimientos solitarios, pero se describieron lesiones múltiples (agrupadas) o lesiones diseminadas infrecuentes. Estas lesiones aparecen como nódulos vasculares pequeños o grandes, lisos o lobulados, que pueden crecer rápidamente, a veces durante semanas o meses, y tienden a sangrar profusamente.

Desde el punto de vista histológico, estas lesiones se componen de capilares y vénulas con células endoteliales redondeadas separadas en lóbulos por estroma fibromixoide. Con el tiempo, algunas lesiones no tratadas se atrofian, se tornan fibromatosas y remiten lentamente.

Tratamiento del granuloma piógeno

El tratamiento suele ser extirpación del espesor total, raspado o fotocoagulación con láser, pero la recidiva es común.[85]

Angiofibroma

Cuadro clínico inicial

Los angiofibromas son neoplasias benignas poco frecuentes en la población pediátrica. Por lo general, son lesiones cutáneas relacionadas con esclerosis tuberosa, que aparecen como pápulas rojas en la cara.

Tratamiento del angiofibroma

Se ha utilizado la extirpación del tumor, tratamientos con láser y tratamientos tópicos con, por ejemplo, sirolimús.[86,87]

Angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Cuadro clínico inicial

Los angiofibromas nasofaríngeos juveniles (ANJ) representan 0,5 % de todos los tumores de cabeza y cuello.[88] Desde el punto de vista histológico, se trata de tumores vasculares benignos, pero pueden ser destructivos a nivel local, se diseminan desde la cavidad nasal a la nasofaringe, los senos paranasales, la órbita y la base del cráneo con extensión intracraneal. En algunas publicaciones se indicó una influencia hormonal en el angiofibroma nasofaríngeo juvenil, con énfasis en los mecanismos moleculares participantes.[89,90]

Tratamiento del angiofibroma nasofaríngeo juvenil

Si bien la extirpación quirúrgica es el tratamiento preferido, puede ser difícil debido a la extensión de la lesión. En una revisión retrospectiva de una sola institución sobre los angiofibromas nasofaríngeos juveniles, se identificó a 37 pacientes con diseminación lateral.[91] La diseminación anterolateral a la fosa pterigopalatina se presentó en 36 pacientes (97 %) y más allá de la fosa infratemporal en 20 pacientes (54 %). En 16 pacientes (43 %), se observó diseminación posterolateral (posterior a la apófisis pterigoidea o entre sus placas). La tasa de recidiva fue de 29,7 % (11 de 37 pacientes). La tasa de recidiva en pacientes con diseminación anterior o posterolateral fue significativamente más alta que en los pacientes con diseminación anterolateral sola.

Los angiofibromas nasofaríngeos juveniles también se han tratado con radioterapia, quimioterapia, interferón α y sirolimús.[92-95]

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Tumores intermedios (localmente invasores)

Hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho

El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) y el angioma en penacho son tumores vasculares infrecuentes que se suelen presentar durante la lactancia o la niñez temprana, pero que se notificaron en adultos. Se cree que ambos tumores constituyen variantes de la misma enfermedad, ya que ambos pueden ser localmente invasores y causar el fenómeno de Kasabach-Merritt, una coagulopatía grave potencialmente mortal que se caracteriza por trombocitopenia profunda e hipofibrinogenemia. En este texto se tratan como una sola entidad: hemangioendotelioma kaposiforme.

Incidencia

Aunque no se conoce la incidencia exacta del hemangioendotelioma kaposiforme, se calcula en 0,07 casos anuales por cada 100 000 niños.[1-3] Las lesiones afectan ambos sexos por igual; la mayoría surge en el período neonatal, la mitad se presenta en el nacimiento y otras se presentan durante la infancia o la edad adulta.[4]

Características patológicas

El hemangioendotelioma kaposiforme se caracteriza por capas de células fusiformes con un modelo infiltrante en la dermis, la grasa subcutánea y el músculo. A menudo presenta áreas de fibrosis, con vasos dilatados de pared delgada infiltrados en torno a las áreas de células fusiformes. Mezcladas con estas áreas hay focos de células epitelioides redondeadas de origen vascular y conjuntos de capilares con lúmenes de forma redondeada o irregular que contienen trombos ricos en plaquetas y fibrina. Por lo general, se presentan espacios linfáticos anormales, ya sea adentro o en la periferia de la lesión. La tasa de mitosis es variable, pero suele ser baja. El angioma en penacho se caracteriza por múltiples lobulillos independientes formados por grupos densos de capilares (penachos) dispersos en la dermis y, a veces, en la hipodermis, en una configuración conocida como bala de cañón.[5] Las mitosis son poco frecuentes.

La patogenia no se conoce a ciencia cierta. Hay algunas pruebas de que el hemangioendotelioma kaposiforme se puede derivar del endotelio linfático, porque las células fusiformes expresan los marcadores vasculares CD31 y CD34, el receptor del factor de crecimiento endotelial vascular 3, que es un receptor necesario para la linfangiogénesis, y los marcadores linfáticos D2-40 y PROX1.[5-7] No hay pruebas de una relación con la infección por el virus del herpes humano 8 como en el sarcoma de Kaposi.[7]

Cuadro clínico inicial

El hemangioendotelioma kaposiforme con frecuencia compromete las extremidades; es menos frecuente en el tronco y el área de la cabeza y el cuello.[3] La mayoría de las lesiones comprometen la piel (consultar la Figura 5). Las lesiones más profundas (retroperitoneo, cavidad torácica y músculos) pueden tener una tonalidad azulada-purpúrica en la piel, mientras que las lesiones superficiales pueden ser firmes, purpúricas o equimóticas, y dolorosas. Las lesiones suelen ser unifocales y el crecimiento es contiguo. Los ganglios linfáticos locales pueden estar comprometidos, pero nunca hacen metástasis. Se notificaron presentaciones multifocales infrecuentes, principalmente en el hueso.[1-3]

Ampliar En la fotografía se muestra una lesión de hemangioendotelioma kaposiforme en el lado derecho de la cara y el cuello.
Figura 5. Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt. La lesión está endurecida, firme y caliente con petequias y púrpura. Crédito: Denise Adams, M.D.

De los pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme, 70 % presentan el síndrome de Kasabach-Merritt, una complicación potencialmente mortal que se caracteriza por trombocitopenia profunda (intervalo, 3000–60 000/µl) e hipofibrinogenemia grave (<1 g/l). El dímero D y los productos de la degradación de la fibrina son elevados. La anemia grave puede ser secundaria al secuestro tumoral. La hemorragia grave no es frecuente; sin embargo, un trauma (biopsia, procedimiento quirúrgico), una ulceración, una infección o la demora para iniciar el tratamiento pueden desencadenar coagulación intravascular diseminada y hemorragia grave, y el paciente puede morir. El remplazo intensivo de productos sanguíneos, en particular plaquetas, puede aumentar el tamaño de la lesión y causar dolor intenso; solo se deberá considerar ante un sangrado activo y bajo la dirección de un especialista en anomalías vasculares.[3]

Evaluación diagnóstica

El diagnóstico se basa en la combinación de características clínicas, histológicas y de imágenes. La evaluación de laboratorio es esencial para el diagnóstico del síndrome de Kasabach-Merritt. Siempre que sea posible, se debe obtener confirmación histológica porque casi siempre se necesita un tratamiento prolongado. Sin embargo, si los hallazgos clínicos y de imágenes son muy indicativos del diagnóstico, se puede aplazar la biopsia, pero se tiene que planificar con un enfoque interdisciplinario.

La resonancia magnética es la técnica de imaginología preferida. Las secuencias ponderadas en T1 generalmente muestran una masa de tejido blando mal circunscrito con engrosamiento del tejido blando y dérmico, y realce difuso con gadolinio. En las secuencias ponderadas en T2 se observa un aumento difuso en la señal, con trabeculación en la grasa subcutánea. Las secuencias de gradiente muestran los vasos ligeramente dilatados en la masa de tejidos blandos y alrededor de esta.[3]

Tratamiento del hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho

El tratamiento varía según la gravedad; no hay un estándar de atención con base en pruebas. Un panel multidisciplinario de expertos de los Estados Unidos y Canadá publicó directrices para el manejo del hemangioendotelioma kaposiforme complicado.[8] Se notificaron varias técnicas de tratamiento, pero ninguna ha sido uniformemente eficaz.[9,10]

Las opciones de tratamiento para el hemangioendotelioma kaposiforme son las siguientes:[8-17]

  1. Terapia con corticosteroides.
  2. Terapia con un antiplaquetario (aspirina).
  3. Interferón α.
  4. Terapia con antifibrinolíticos.
  5. Quimioterapia que incluya vincristina, ciclofosfamida, actinomicina y metotrexato, sola o combinada.
  6. Terapia con propranolol.
  7. Extirpación quirúrgica, con embolización o sin esta.
  8. Sirolimús.

El tratamiento inicial más común es la administración de corticosteroides seguida de vincristina. En una revisión retrospectiva, se identificó a 37 niños con hemangioendotelioma kaposiforme cuyas lesiones no respondieron a los corticosteroides.[11][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Se logró la remisión completa de 26 lesiones de hemangioendoteliomas kaposiformes, con recuentos de plaquetas que alcanzaron concentraciones normales dentro de las 7,6 ± 5,2 semanas posteriores al tratamiento con vincristina.

El sirolimús se ha utilizado como monoterapia. El uso inicial de sirolimús con corticosteroides se perfila como otra modalidad de tratamiento, pero las pruebas de la eficacia son muy preliminares. En un estudio prospectivo en el que se evaluó la eficacia e inocuidad del sirolimús para el tratamiento de las anomalías vasculares complicadas, se trató a 13 pacientes de hemangioendotelioma kaposiforme. En pacientes de hemangioendotelioma kaposiforme y fenómeno de Kasabach-Merritt, 10 de 10 pacientes presentaron una respuesta parcial, con normalización de su recuento de plaquetas y fibrinógeno al final de 6 y 12 ciclos. En tres de tres pacientes de hemangioendotelioma kaposiforme sin fenómeno de Kasabach-Merritt, un paciente con enfermedad ósea multifocal presentó avance de la enfermedad, mientras que los otros dos pacientes presentaron una respuesta parcial al final del ciclo 12. Los efectos secundarios fueron mínimos en este grupo de pacientes jóvenes y ningún paciente con hemangioendotelioma kaposiforme necesitó un ajuste de la dosis o se retiró del estudio por efectos secundarios tóxicos.[18] En un solo informe de caso, se trató con sirolimús durante 26 meses a un niño con hemangioendotelioma kaposiforme que presentó recidiva del dolor y la fibrosis años después de la terapia inicial; la contractura y la amplitud de movimiento del paciente mejoraron, la lesión se achicó y el niño estaba bien al cabo de 2 años.[19] Son necesarios más estudios para determinar la eficacia y la inocuidad a largo plazo del sirolimús para su aplicación en tumores vasculares relacionados con el fenómeno de Kasabach-Merritt.

La extirpación quirúrgica puede ser posible para lesiones más pequeñas que no respondieron al tratamiento médico o que son potencialmente mortales. La embolización se puede realizar junto con la cirugía o el tratamiento médico; por lo general es una medida temporaria.

Incluso con tratamiento, estas lesiones no remiten totalmente y pueden recidivar. La mortalidad relacionada con este tumor se debe principalmente a la extensa coagulopatía vinculada con el fenómeno de Kasabach-Merritt.

Los efectos a largo plazo son dolor crónico, linfedema, insuficiencia cardíaca y problemas ortopédicos. Estas lesiones constituyen un dilema difícil para el médico porque presentan un variado espectro clínico y de respuesta al tratamiento.

Bibliografía
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  10. Hauer J, Graubner U, Konstantopoulos N, et al.: Effective treatment of kaposiform hemangioendotheliomas associated with Kasabach-Merritt phenomenon using four-drug regimen. Pediatr Blood Cancer 49 (6): 852-4, 2007. [PUBMED Abstract]
  11. Wang Z, Li K, Yao W, et al.: Steroid-resistant kaposiform hemangioendothelioma: a retrospective study of 37 patients treated with vincristine and long-term follow-up. Pediatr Blood Cancer 62 (4): 577-80, 2015. [PUBMED Abstract]
  12. Fernandez-Pineda I, Lopez-Gutierrez JC, Ramirez G, et al.: Vincristine-ticlopidine-aspirin: an effective therapy in children with Kasabach-Merritt phenomenon associated with vascular tumors. Pediatr Hematol Oncol 27 (8): 641-5, 2010. [PUBMED Abstract]
  13. Kai L, Wang Z, Yao W, et al.: Sirolimus, a promising treatment for refractory Kaposiform hemangioendothelioma. J Cancer Res Clin Oncol 140 (3): 471-6, 2014. [PUBMED Abstract]
  14. Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, et al.: Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer 57 (6): 1018-24, 2011. [PUBMED Abstract]
  15. Blatt J, Stavas J, Moats-Staats B, et al.: Treatment of childhood kaposiform hemangioendothelioma with sirolimus. Pediatr Blood Cancer 55 (7): 1396-8, 2010. [PUBMED Abstract]
  16. Fernandez-Pineda I, Lopez-Gutierrez JC, Chocarro G, et al.: Long-term outcome of vincristine-aspirin-ticlopidine (VAT) therapy for vascular tumors associated with Kasabach-Merritt phenomenon. Pediatr Blood Cancer 60 (9): 1478-81, 2013. [PUBMED Abstract]
  17. Chiu YE, Drolet BA, Blei F, et al.: Variable response to propranolol treatment of kaposiform hemangioendothelioma, tufted angioma, and Kasabach-Merritt phenomenon. Pediatr Blood Cancer 59 (5): 934-8, 2012. [PUBMED Abstract]
  18. Adams DM, Trenor CC 3rd, Hammill AM, et al.: Efficacy and Safety of Sirolimus in the Treatment of Complicated Vascular Anomalies. Pediatrics 137 (2): e20153257, 2016. [PUBMED Abstract]
  19. Oza VS, Mamlouk MD, Hess CP, et al.: Role of Sirolimus in Advanced Kaposiform Hemangioendothelioma. Pediatr Dermatol 33 (2): e88-92, 2016 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]

Tumores intermedios (raramente hacen metástasis)

Hemangioendotelioma retiforme

Características patológicas y cuadro clínico inicial

Los hemangioendoteliomas retiformes tienen crecimiento lento, son tumores exofíticos o planos que se encuentran en adultos jóvenes y, en ocasiones, en niños.[1] Por lo general, se localizan en las extremidades y el tronco. Desde el punto de vista patológico, se encuentran en la dermis y el tejido subcutáneo. Los vasos exhiben un modelo parecido a la red testicular y están revestidos por células endoteliales que sobresalen. No expresan marcadores endoteliales linfáticos, pero la tinción es positiva para células endoteliales.[2]

Factores pronósticos

Las recidivas locales son comunes, pero las metástasis diferenciadas son extremadamente poco frecuentes.[2]

Tratamiento del hemangioendotelioma retiforme

El tratamiento para este tumor incluye extirpación quirúrgica con márgenes tumorales quirúrgicos adecuados y seguimiento de la recidiva local. Hay informes de casos del uso de radioterapia y quimioterapia para los tumores inoperables y recidivantes.[3-6]

Angioendotelioma papilar intralinfático

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El angioendotelioma papilar intralinfático, que también se conoce como tumor de Dabska, se puede presentar en la población adulta y en la pediátrica.[7] Las lesiones se producen en la dermis y la hipodermis de todo el cuerpo y hubo algunos informes sobre el compromiso de los ganglios linfáticos. Pueden ser nódulos grandes o pequeños, firmes, de color púrpura y sobresalen.

Desde el punto de vista patológico, revelan el crecimiento intravascular de células endoteliales bien diferenciadas en una configuración columnar. Tienen paredes hialinas gruesas con endotelio de aspecto claveteado. En la mayoría de los casos, el receptor del factor de crecimiento vascular endotelial tipo 3 es positivo. Dicho receptor es un marcador de endotelio linfático. La atipia citológica es mínima.[8] Algunos se relacionan con malformaciones vasculares.

Tratamiento del angioendotelioma papilar intralinfático

La extirpación quirúrgica es el tratamiento preferido.[9]

Hemangioendotelioma compuesto

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El hemangioendotelioma compuesto es un tumor vascular muy infrecuente clasificado así debido a los componentes vasculares benignos y malignos combinados. Por lo general, se observan variantes epitelioides y retiformes combinadas, pero algunos tumores tienen tres componentes (epitelioide, retiforme y fusiforme).[10] Se han observado focos de angiosarcoma. El análisis patológico revela positividad para CD31, el factor VIII y la vimentina.[10,11] En pocas ocasiones, D-240 es positivo con un índice de Ki-67 de aproximadamente 20 %.[10]

Este tumor se suele presentar en la dermis y la subdermis de las extremidades distales, pero se ha encontrado en otras áreas tales como la cabeza, el cuello y el mediastino.[10] Se notificó en todos los grupos etarios.[10]

Factores pronósticos

Los hemangioendoteliomas compuestos recidivan a nivel local y pocas veces se metastatizan.[10,11] Los ganglios linfáticos regionales son el sitio más probable de metástasis y necesitan una evaluación imaginológica.[10]

Tratamiento del hemangioendotelioma compuesto

La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección, aunque se han utilizado radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica.[12,13]

Sarcoma de Kaposi

Características patológicas y cuadro clínico inicial

El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor vascular maligno poco frecuente vinculado a una etiología vírica (virus del herpes humano 8).[14] Las lesiones cutáneas fueron descritas por primera vez por Moritz Kaposi en 1872. La incidencia ha aumentado en todo el mundo y es secundaria a la epidemia del VIH-SIDA. Es un diagnóstico muy poco frecuente en los niños. Las formas epidémica y yatrógena del sarcoma de Kaposi en los niños son el resultado de la deficiencia adquirida profunda de células T que produce la infección por el VIH y trastornos poco frecuentes del sistema inmunitario.

En un estudio retrospectivo se investigó la presentación del sarcoma de Kaposi en los niños de áreas endémicas de África. Los niños suelen presentar lesiones cutáneas, linfadenopatía y lesiones intratorácicas y orales. Las lesiones cutáneas aparecen al principio como máculas rojas, moradas o marrones, y más tarde se transforman en placas y luego en nódulos.[15]

Tratamiento del sarcoma de Kaposi

Los niños con sarcoma de Kaposi han respondido al tratamiento con quimioterapia. (Para obtener más información sobre el tratamiento del sarcoma de Kaposi en adultos, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del sarcoma de Kaposi).

Bibliografía
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  11. Mahmoudizad R, Samrao A, Bentow JJ, et al.: Composite hemangioendothelioma: An unusual presentation of a rare vascular tumor. Am J Clin Pathol 141 (5): 732-6, 2014. [PUBMED Abstract]
  12. Tateishi J, Saeki H, Ito K, et al.: Cutaneous composite hemangioendothelioma on the nose treated with electron beam. Int J Dermatol 52 (12): 1618-9, 2013. [PUBMED Abstract]
  13. Soldado F, Fontecha CG, Haddad S, et al.: Composite vascularized fibular epiphyseo-osteo-periosteal transfer for hip reconstruction after proximal femoral tumoral resection in a 4-year-old child. Microsurgery 32 (6): 489-92, 2012. [PUBMED Abstract]
  14. Jackson CC, Dickson MA, Sadjadi M, et al.: Kaposi Sarcoma of Childhood: Inborn or Acquired Immunodeficiency to Oncogenic HHV-8. Pediatr Blood Cancer 63 (3): 392-7, 2016. [PUBMED Abstract]
  15. Dow DE, Cunningham CK, Buchanan AM: A Review of Human Herpesvirus 8, the Kaposi's Sarcoma-Associated Herpesvirus, in the Pediatric Population. J Pediatric Infect Dis Soc 3 (1): 66-76, 2014. [PUBMED Abstract]

Tumores malignos

Hemangioendotelioma epitelioide

Incidencia y desenlace

En 1982, Weiss y Enzinger describieron por primera vez este tumor de tejido blando. Los hemangioendoteliomas epitelioides se pueden presentar a edades más tempranas, pero la incidencia máxima se ubica en la cuarta y quinta décadas de vida. Los tumores pueden tener una evolución poco activa o de gran malignidad; la supervivencia general a 5 años es de 73 %. Hay informes de casos de pacientes con lesiones múltiples que no recibieron tratamiento y que tienen una evolución benigna comparada con la de otros pacientes que sufren una evolución muy maligna. Si bien algunos patólogos han tratado de estratificar a los pacientes para evaluar los riesgos y ajustar el tratamiento, es necesaria más investigación.[1-7]

Características patológicas y biológicas

Se encontró una fusión de genes WWTR1-CAMTA1 en un gran porcentaje de pacientes; con menos frecuencia, se ha notificado una fusión de genes YAP1-TFE3.[1] Los medicamentos actuales no se pueden dirigir directamente a estas fusiones. Se ha descrito monoclonalidad en lesiones hepáticas múltiples, lo que indicaría un proceso metastásico.

Desde el punto de vista histológico, estas lesiones se caracterizan como lesiones epitelioides dispuestas en nidos, hebras y trabéculas, con pocos espacios vasculares. Las características que se pueden relacionar con un comportamiento clínico muy maligno incluyen atipia celular, una o más mitosis por 10 campos de gran aumento, un incremento en la proporción de células fusiformes, necrosis focal y formación ósea metaplásica.[3]

Cuadro clínico inicial y evaluación diagnóstica

Los sitios comunes de compromiso son el hígado solo (21 %), el hígado más el pulmón (18 %), el pulmón solo (12 %) y el hueso solo (14 %).[3,8,9] El cuadro clínico inicial depende del sitio comprometido, como sigue:

  • Hígado: los nódulos hepáticos exhiben vascularización central en la ecografía, mejor contraste de las lesiones en la tomografía computarizada, y señal T1 baja y señal T2 moderada en las imágenes por resonancia magnética.
  • Pulmón: el hemangioendotelioma epitelioide pulmonar puede ser un hallazgo asintomático en una radiografía de tórax o estar relacionado con dolor pleural, hemoptisis, anemia y fibrosis.
  • Hueso: las metástasis óseas se pueden relacionar con una fractura patológica. En las radiografías, hay lesiones osteolíticas bien definidas que pueden ser múltiples o solitarias.
  • Tejido blando: 30 % de los casos de tejido blando se vinculan con metástasis y, cuando están presentes, pueden tener una evolución muy maligna con escasa respuesta a la quimioterapia.
  • Piel: las lesiones cutáneas pueden ser sobresalientes y nodulares, o pueden ser placas calientes de color marrón rojizo.

Tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide

Las opciones de tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide son las siguientes:

  1. Observación.
  2. Cirugía.
  3. Inmunoterapia.
  4. Terapia dirigida.
  5. Quimioterapia.

Para los casos de poca malignidad, se justifica la observación. Para los casos más malignos, se han utilizado múltiples medicamentos, incluso interferón, talidomida, sorafenib, pazopanib y rapamicina.[10] Los casos más malignos se tratan con quimioterapia como la que se utiliza para el angiosarcoma. La cirugía se utiliza siempre que sea posible. El trasplante de hígado se ha utilizado para lesiones hepáticas muy malignas, con metástasis o sin estas.[3,11-14]

Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el hemangioendotelioma epitelioide

Los siguientes son ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso. La información sobre ensayos clínicos en curso está disponible en la página de Internet del NCI.

  1. NCT03148275 (Trametinib in Treating Patients with Epithelioid Hemangioendothelioma That Is Metastatic, Locally Advanced, or Cannot Be Removed by Surgery): este es un ensayo de fase II en el que se evalúa la eficacia de trametinib, con desenlacen notificados por los pacientes como objetivos secundarios.
  2. NCT01532687 (Gemcitabine Hydrochloride With or Without Pazopanib Hydrochloride in Treating Patients With Refractory Soft Tissue Sarcoma): en este ensayo aleatorizado de fase II se estudia qué tan eficaz es el clorhidrato de gemcitabina con el clorhidrato de pazopanib, o sin este, para tratar a los pacientes con sarcoma de tejido blanco resistente al tratamiento.
Ensayos clínicos en curso

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Angiosarcoma de tejido blando

Incidencia

El angiosarcoma es un tumor vascular maligno poco frecuente (representa 2 % de los sarcomas), que puede surgir en cualquier parte del cuerpo, pero es más común en el tejido blando. Se calcula que la incidencia del angiosarcoma es de 2 casos por millón; en los Estados Unidos, afecta anualmente a alrededor de 600 personas que tienen normalmente entre 60 y 70 años.[15]

Los angiosarcomas son extremadamente poco frecuentes en los niños. Sin embargo, se notificaron casos en recién nacidos y lactantes mayores que presentan al inicio lesiones cutáneas y hepáticas múltiples, algunas de las cuales son positivas para GLUT1.[16-19] La mayoría de los angiosarcomas comprometen la piel y el tejido blando superficial, aunque se pueden ver afectados el hígado, el bazo y el pulmón; con poca frecuencia afectan el hueso.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo establecidos incluyen exposición al cloruro de vinilo, exposición a la radiación y linfedema crónico por cualquier causa, incluso el síndrome de Stewart-Treves.[20]

Características patológicas y biológicas

Los angiosarcomas son tumores mayormente aneuploides. Los escasos casos de angiosarcoma que surgen de lesiones benignas, como los hemangiomas, siguen una vía distintiva que se necesita investigar. En el angiosarcoma inducido por radiación se observa amplificación de MYC. Las mutaciones KDR-VEGFR2 y las amplificaciones FLT4-VEGFR3 se han observado con una frecuencia de menos de 50 %.[20]

Es posible que el diagnóstico histopatológico sea muy difícil porque puede haber áreas de atipia variada. La característica común es una red irregular de canales en un modelo de disección a lo largo de haces de colágeno dérmico. Hay variación de forma celular, tamaño celular, mitosis, múltiples capas de endotelio y formación papilar. También puede haber células epitelioides. La necrosis y la hemorragia son comunes. Los tumores se tiñen para analizar el factor VIII, CD31 y CD34. Algunas lesiones hepáticas pueden imitar a los hemangiomas infantiles y tienen positividad focal para GLUT1. La nomenclatura de estas lesiones hepáticas ha sido difícil y confusa con el uso de la terminología de 1971 (por ejemplo, hemangioendotelioma tipo I: hemangioma infantil; hemangioendotelioma tipo II: angiosarcoma de grado bajo; hemangioendotelioma de tipo III: angiosarcoma de grado alto).[17]

Tratamiento del angiosarcoma del tejido blando

Las opciones de tratamiento del angiosarcoma de tejido blando son las siguientes:

  1. Cirugía (enfermedad localizada).
  2. Cirugía, quimioterapia y radioterapia (enfermedad metastásica).
  3. Bevacizumab y quimioterapia (angiosarcoma secundario a un hemangioma infantil).

La enfermedad localizada se cura mediante cirugía radical. La resección quirúrgica completa parece ser fundamental para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas pese a las pruebas de que el tumor se encoge en algunos pacientes tratados con terapia local o sistémica.[18,21-23] En una revisión de 222 pacientes (mediana de edad de 62 años; intervalo de edad de 15–90 años), se observó una tasa de supervivencia general específica para la enfermedad (SEE) de 38 % a los 5 años. La SEE a 5 años fue de 44 % en 138 pacientes con tumores localizados resecados, pero solo de 16 % en 43 pacientes con metástasis en el momento del diagnóstico.[23] Hay poca información sobre el trasplante de hígado para el angiosarcoma localizado.[24][Grado de comprobación: 3iiA]

El tratamiento multimodal con cirugía, quimioterapia sistémica y radioterapia se utiliza para la enfermedad metastásica, a pesar de que rara vez es curativo.[25] El objetivo del tratamiento del angiosarcoma metastásico es el control de la enfermedad, con tasas de supervivencia sin progresión publicadas de 3 a 7 meses [26] y una mediana de supervivencia general (SG) de 14 a 18 meses.[27] Tanto en adultos como en niños, se notifican tasas de SG a 5 años de 20 a 35 %.[18,19,28]

En un niño con diagnóstico de angiosarcoma secundario a una transformación maligna de un hemangioma infantil, se notificó una respuesta al tratamiento con bevacizumab, un anticuerpo monoclonal contra el factor de crecimiento endotelial vascular, combinado con quimioterapia sistémica.[16] En un informe de ocho casos de angiosarcoma de hígado en niños se resaltó el uso indebido del término hemangioendotelioma así como la importancia del diagnóstico y tratamiento tempranos de estos tumores.[29]

Los inhibidores biológicos de la angiogénesis han mostrado actividad en adultos con angiosarcoma.[17,28]

Ensayos clínicos en curso

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Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el angiosarcoma de tejido blando

Los siguientes son ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso. La información sobre ensayos clínicos en curso está disponible en la página de Internet del NCI.

  1. ARST1321 (NCT02180867) (Radiation Therapy With or Without Combination Chemotherapy or Pazopanib Hydrochloride Before Surgery in Treating Patients With Newly Diagnosed Nonrhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas That Can be Removed by Surgery [PAZNTIS]): en este estudio se determinará primero la viabilidad de la adición de un inhibidor de tirosina cinasa en combinación con radioterapia o quimioterapia (ifosfamida/etopósido), y radioterapia en pacientes pediátricos y adultos con diagnóstico reciente de sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso de riesgo intermedio y riesgo alto no resecados. Posteriormente, en este ensayo se compararán las tasas de respuesta patológica casi completa (>90 % de necrosis) de: 1) pazopanib preoperatorio más quimiorradioterapia versus quimiorradioterapia preoperatoria sola para niños y adultos con sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos potencialmente resecables (>5 cm) de grado 3, de riesgo intermedio a riesgo alto y sensibles a la quimioterapia; y 2) pazopanib más radioterapia preoperatoria versus radioterapia preoperatoria sola para niños y adultos con sarcoma de tejidos blando no rabdomiosarcomatosos de riesgo intermedio a riesgo alto potencialmente resecables. Los pacientes de angiosarcoma de tejido blando son aptos para participar en este ensayo.
  2. NCT01532687 (Gemcitabine Hydrochloride With or Without Pazopanib Hydrochloride in Treating Patients With Refractory Soft Tissue Sarcoma): En este ensayo aleatorizado de fase II se estudia qué tan eficaz es el clorhidrato de gemcitabina con el clorhidrato de pazopanib, o sin este, para tratar a los pacientes con sarcoma de tejido blanco resistente al tratamiento.
Ensayos clínicos en curso

Realizar una búsqueda avanzada en inglés de los ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que ahora aceptan pacientes. La búsqueda se puede simplificar por ubicación del ensayo, tipo de tratamiento, nombre del fármaco y otros criterios. También se dispone de información general sobre los ensayos clínicos.

Bibliografía
  1. Mehrabi A, Kashfi A, Fonouni H, et al.: Primary malignant hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a comprehensive review of the literature with emphasis on the surgical therapy. Cancer 107 (9): 2108-21, 2006. [PUBMED Abstract]
  2. Haro A, Saitoh G, Tamiya S, et al.: Four-year natural clinical course of pulmonary epithelioid hemangioendothelioma without therapy. Thorac Cancer 6 (4): 544-7, 2015. [PUBMED Abstract]
  3. Sardaro A, Bardoscia L, Petruzzelli MF, et al.: Epithelioid hemangioendothelioma: an overview and update on a rare vascular tumor. Oncol Rev 8 (2): 259, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. Dong K, Wang XX, Feng JL, et al.: Pathological characteristics of liver biopsies in eight patients with hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Int J Clin Exp Pathol 8 (9): 11015-23, 2015. [PUBMED Abstract]
  5. Adams DM, Hammill A: Other vascular tumors. Semin Pediatr Surg 23 (4): 173-7, 2014. [PUBMED Abstract]
  6. Xiao Y, Wang C, Song Y, et al.: Primary epithelioid hemangioendothelioma of the kidney: the first case report in a child and literature review. Urology 82 (4): 925-7, 2013. [PUBMED Abstract]
  7. Reich S, Ringe H, Uhlenberg B, et al.: Epithelioid hemangioendothelioma of the lung presenting with pneumonia and heart rhythm disturbances in a teenage girl. J Pediatr Hematol Oncol 32 (4): 274-6, 2010. [PUBMED Abstract]
  8. Daller JA, Bueno J, Gutierrez J, et al.: Hepatic hemangioendothelioma: clinical experience and management strategy. J Pediatr Surg 34 (1): 98-105; discussion 105-6, 1999. [PUBMED Abstract]
  9. Ackermann O, Fabre M, Franchi S, et al.: Widening spectrum of liver angiosarcoma in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 53 (6): 615-9, 2011. [PUBMED Abstract]
  10. Stacchiotti S, Provenzano S, Dagrada G, et al.: Sirolimus in Advanced Epithelioid Hemangioendothelioma: A Retrospective Case-Series Analysis from the Italian Rare Cancer Network Database. Ann Surg Oncol 23 (9): 2735-44, 2016. [PUBMED Abstract]
  11. Semenisty V, Naroditsky I, Keidar Z, et al.: Pazopanib for metastatic pulmonary epithelioid hemangioendothelioma-a suitable treatment option: case report and review of anti-angiogenic treatment options. BMC Cancer 15: 402, 2015. [PUBMED Abstract]
  12. Raheja A, Suri A, Singh S, et al.: Multimodality management of a giant skull base hemangioendothelioma of the sphenopetroclival region. J Clin Neurosci 22 (9): 1495-8, 2015. [PUBMED Abstract]
  13. Ahmad N, Adams DM, Wang J, et al.: Hepatic epithelioid hemangioendothelioma in a patient with hemochromatosis. J Natl Compr Canc Netw 12 (9): 1203-7, 2014. [PUBMED Abstract]
  14. Otte JB, Zimmerman A: The role of liver transplantation for pediatric epithelioid hemangioendothelioma. Pediatr Transplant 14 (3): 295-7, 2010. [PUBMED Abstract]
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  23. Lahat G, Dhuka AR, Hallevi H, et al.: Angiosarcoma: clinical and molecular insights. Ann Surg 251 (6): 1098-106, 2010. [PUBMED Abstract]
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  29. Grassia KL, Peterman CM, Iacobas I, et al.: Clinical case series of pediatric hepatic angiosarcoma. Pediatr Blood Cancer : , 2017. [PUBMED Abstract]

Consideraciones especiales para el tratamiento de niños con cáncer

Afortunadamente, el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes , aunque la incidencia general de cáncer infantil ha aumentado paulatinamente desde 1975.[1] Por lo general, los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque multidisciplinario incorpora la pericia del médico de atención primaria, un cirujano con experiencia en el tratamiento de tumores vasculares, un patólogo, radioncólogos, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros profesionales, para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer.[2] En estos centros de oncología infantil, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Los ensayos clínicos para adolescentes y niños con cáncer por lo general se diseñan con el fin de comparar un tratamiento presuntamente mejor con el tratamiento que se acepta en el presente como estándar. La mayoría de los avances logrados en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se alcanzaron mediante ensayos clínicos. Para obtener más información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir, o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Bibliografía
  1. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  2. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (05/22/2017)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre the treatment of childhood vascular tumors. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores vasculares infantiles son:

  • Denise Adams, MD (Children's Hospital Boston)
  • Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
  • Holcombe Edwin Grier, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
  • Thomas A. Olson, MD (AFLAC Cancer Center and Blood Disorders Service of Children's Healthcare of Atlanta - Egleston Campus)
  • Alberto S. Pappo, MD (St. Jude Children's Research Hospital)
  • R Beverly Raney, MD (Consultant)
  • Stephen J. Shochat, MD (St. Jude Children's Research Hospital)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores vasculares infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/pro/tratamiento-tumores-vasculares-infantiles-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

  • Actualización: 22 de mayo de 2017

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