El ependimoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del encéfalo y la médula espinal.
Hay diferentes tipos de ependimomas.
La parte afectada del encéfalo depende del lugar donde se forma el ependimoma.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles.
Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en todos los niños.
Para detectar (encontrar) el ependimoma infantil se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
El ependimoma infantil se diagnostica y se extrae mediante cirugía.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El ependimoma infantil es una enfermedad por la que se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del encéfalo y la médula espinal.
El encéfalo controla funciones vitales como la memoria y la capacidad de aprender, las emociones, y los sentidos (audición, vista, olfato, gusto y tacto). La médula espinal está compuesta por paquetes de fibrasnerviosas que conectan el encéfalo con los nervios de la mayoría de las partes del cuerpo.
En este sumario se describe el tratamiento de los tumores de encéfaloprimarios (tumores que comienzan en el encéfalo). Este sumario no incluye el tratamiento de los tumores metastásicos en el encéfalo, es decir, tumores que empiezan en otras partes del cuerpo y se diseminan al encéfalo.
Hay muchos tipos de tumores de encéfalo. Los tumores de encéfalo se presentan en niños y adultos. Sin embargo, el tratamiento para niños es diferente del tratamiento para adultos. Para obtener más información, consulte los siguientes sumarios del PDQ:
Subependimoma (grado l de la OMS, poco frecuente en niños).
Ependimoma mixopapilar (grado I de la OMS).
Ependimoma (grado II de la OMS).
Ependimoma positivo para una fusión de RELA (grado II o grado III de la OMS con cambio en el genRELA).
Ependimoma anaplásico (grado III de la OMS).
El grado de un tumor es una descripción de cuán anormales se ven las célulascancerosas al microscopio y cuán rápido se podrían multiplicar y diseminar. Las células cancerosas de grado bajo (grado I) se parecen más a las células normales que las células cancerosas de grado alto (grados II y III). Además, las células cancerosas de grado I tienden a multiplicarse y diseminarse de forma más lenta que las células cancerosas de grado II y III.
La parte afectada del encéfalo depende del lugar donde se forma el ependimoma.
Los ependimomas se forman en cualquier parte de los ventrículos y los espacios llenos de líquido del encéfalo o la médula espinal. La mayoría de los ependimomas se forman en el cuarto ventrículo y afectan el cerebelo y el tronco encefálico. Los ependimomas se forman con menor frecuencia en el cerebro y, casi nunca, en la médula espinal.
AmpliarAnatomía del interior del encéfalo que muestra el ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el cuarto ventrículo y las vías entre los ventrículos (se observa el líquido cefalorraquídeo en azul). Se muestran otras partes del encéfalo como el cerebro, el cerebelo, la médula espinal y el tronco encefálico (protuberancia y bulbo raquídeo).
Según donde se forman los ependimomas, afectan funciones del encéfalo y la médula espinal:
Cerebelo: la parte posterior más baja del encéfalo (cerca del medio de la parte de atrás de la cabeza). El cerebelo controla el movimiento, el equilibrio y la postura.
Tronco encefálico: la parte que conecta el encéfalo con la médula espinal, ubicado en la parte más baja del encéfalo (justo encima de la nuca). El tronco encefálico controla la respiración, la frecuencia cardíaca, además de los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y comer.
Cerebro: la parte más grande del encéfalo, ubicado en la parte superior de la cabeza. El cerebro controla el pensamiento, el aprendizaje, la resolución de problemas, las emociones, el habla, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.
Médula espinal: la columna de tejido nervioso que sale del tronco encefálico y baja por el centro de la espalda. Está cubierta por tres capas delgadas de tejido que se llaman membranas. La médula espinal y las membranas están rodeadas por la columna vertebral. Los nervios de la médula espinal transmiten mensajes entre el encéfalo y el resto del cuerpo; por ejemplo, una señal del encéfalo que hace que los músculos se muevan o un mensaje desde la piel al encéfalo para sentir el tacto.
No se conoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles.
Los signos y síntomas del ependimoma infantil no son los mismos en todos los niños.
Los signos y síntomas dependen de las siguientes características:
Edad del niño.
Lugar donde se formó el tumor.
Los signos y síntomas en ocasiones se deben a un ependimoma infantil o a otras afecciones. Consulte con el médico si su niño presenta alguno de los siguientes signos y síntomas:
Para detectar (encontrar) el ependimoma infantil se utilizan pruebas que examinan el encéfalo y la médula espinal.
Es posible que se utilicen las siguientes pruebas y procedimientos:
Examen físico y antecedentes de salud: examen del cuerpo para revisar el estado general de salud e identificar cualquier signo de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman datos sobre los hábitos de salud, los antecedentes de enfermedades y los tratamientos anteriores.
Examen neurológico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del encéfalo, la médula espinal y los nervios. Con el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinación y la capacidad de caminar normalmente, y el funcionamiento adecuado de los músculos, los sentidos y los reflejos. Esta exploración también se llama neuroexamen o prueba neurológica.
Imágenes por resonancia magnética (IRM) con gadolinio: procedimiento para el que se usan un imán, ondas de radio y una computadora a fin de crear una serie de imágenes detalladas de áreas del interior del encéfalo y la médula espinal. Se inyecta en una vena una sustancia que se llama gadolinio, que recorre el torrente sanguíneo. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y las hace aparecer más brillantes en la imagen. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
Punción lumbar: procedimiento para tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral. Se introduce una aguja entre dos huesos de la columna vertebral hasta llegar al LCR que rodea la médula espinal y se extrae una muestra del líquido. La muestra de LCR se examina al microscopio en busca de signos de células tumorales. Es posible que la muestra se examine para determinar las cantidades de proteína y glucosa. Una cantidad más alta que la normal de proteína o más baja que la cantidad normal de glucosa quizás sea un signo de un tumor. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.AmpliarPunción lumbar. El paciente se acuesta sobre una camilla en posición encorvada. Después que se adormece un área pequeña en la parte inferior de la espalda, se inserta una aguja intrarraquídea o espinal, la cual es larga y fina, en la parte inferior de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo (LCR, se muestra en azul). El líquido se puede enviar a un laboratorio para analizarse.
El ependimoma infantil se diagnostica y se extrae mediante cirugía.
Si las pruebas diagnósticas muestran que puede haber un tumor de encéfalo, se realiza una biopsia mediante el retiro de parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra del tejido del encéfalo. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas y determinar el grado del tumor. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará con cuidado la mayor cantidad posible de tumor durante la misma cirugía.
AmpliarCraneotomía. Se hace una abertura en el cráneo y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.
Con la muestra de tejido que se extrajo, es posible que se haga la siguiente prueba:
Prueba inmunohistoquímica: prueba de laboratorio por la que se usan anticuerpos para determinar si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido de un paciente. Por lo general, los anticuerpos se unen a una enzima o un tinte fluorescente. Una vez que los anticuerpos se unen a un antígeno específico en una muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Este tipo de prueba se usa para diagnosticar el cáncer y diferenciarlo de otros tipos de cáncer.
Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
El ependimoma infantil a menudo reaparece después del tratamiento.
Por lo general el tumorrecidiva (vuelve) en el lugar donde se formó el cáncer la primera vez. El ependimoma infantil a veces vuelve 15 o más años después del tratamiento inicial.
Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Puntos importantes
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con ependimoma.
El tratamiento de niños con ependimoma lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de tumores de encéfalo infantiles.
Se utilizan tres tipos de tratamiento:
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
Terapia dirigida
A veces, el tratamiento del ependimoma infantil causa efectos secundarios.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con ependimoma.
Están disponibles diferentes tipos de tratamiento para los niños con ependimoma. Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento de niños con ependimoma lo debe planificar un equipo de proveedores de atención de la salud expertos en el tratamiento de tumores de encéfalo infantiles.
Si los resultados de las pruebas diagnósticas muestran que puede haber un tumor de encéfalo, se realiza una biopsia mediante el retiro de parte del cráneo y se usa una aguja para extraer una muestra del tejido del encéfalo. Un patólogo observa el tejido al microscopio para detectar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará la mayor cantidad posible de tumor durante la misma cirugía.AmpliarCraneotomía. Se hace una abertura en el cráneo y se extrae una pieza del cráneo para exponer una parte del cerebro.
A menudo se realiza una IRM después de la cirugía para verificar si queda algo de tumor. Si queda tumor, quizás se haga una segunda cirugía para extirpar lo que queda del tumor.
Después de que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento que se administra después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer para el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir células cancerosas o impedir que se multipliquen. Para la radioterapia externa se usa una máquina que envía la radiación hacia el área con cáncer desde el exterior del cuerpo.
Hay algunas formas de administrar radioterapia que ayudan a evitar que la radiación dañe el tejido sano cercano. Estos tipos de radioterapia son los siguientes:
Radioterapia conformada: tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor.
Radioterapia de intensidad modulada (RTIM): tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se utiliza una computadora para crear imágenes del tamaño y la forma de un tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos.
Radioterapia con haz de protones: tipo de radioterapia externa de alta energía. Con una máquina de radioterapia, se dirigen corrientes de protones (partículas minúsculas e invisibles con carga positiva) hacia las células cancerosas para destruirlas.
Radiocirugía estereotáctica: tipo de radioterapia externa para la que se emplea un marco rígido que se fija al cráneo para mantener la cabeza quieta durante el tratamiento con radiación. Una máquina dirige una sola dosis grande de radiación al tumor de forma directa. Este procedimiento no incluye cirugía. También se llama radiocirugía estereotáctica, radiocirugía y cirugía de radiación.
Los niños pequeños que reciben radioterapia dirigida al encéfalo tienen un riesgo más alto de problemas de crecimiento y desarrollo que los niños más grandes. La radioterapia conformada 3D y la terapia con haz de protones están en estudio en niños pequeños para ver si disminuyen los efectos de la radiación en el crecimiento y el desarrollo.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos.
En esta sección del sumario se describen los tratamientos en estudio en los ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos nuevos en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
La terapia dirigida está en estudio para el tratamiento del ependimoma infantil que recidivó (volvió).
A veces, el tratamiento del ependimoma infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
Problemas físicos, como problemas relacionados con los siguientes aspectos:
Algunos efectos tardíos se pueden tratar o controlar. Es importante hablar con los médicos sobre los posibles efectos tardíos que pueden causar algunos tratamientos en su niño. (Para obtener más información, consulte el sumario del PDQEfectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar el tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A veces, se necesitan pruebas de seguimiento.
Es posible que se repitan algunas pruebas para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer. Otras pruebas se repiten para asegurar que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas se llaman también exámenes médicos de seguimiento.
Las pruebas de seguimiento para el ependimoma infantil incluyen las imágenes por resonancia magnética (IRM) del encéfalo y la médula espinal durante los siguientes intervalos
Primeros 2 a 3 años después del tratamiento: cada 3 a 4 meses.
Entre 4 y 5 años después del tratamiento: cada 6 meses.
Más de 5 años después del tratamiento: una vez por año.
El tratamiento del ependimoma recién diagnosticado (grado II), el ependimoma anaplásico (grado III) y el ependimoma positivo para una fusión de RELA (grado II o III) en niños es el siguiente:
Participación en un ensayo clínico en el que se examine una muestra del tumor del paciente para verificar si tiene determinados cambios en los genes. El tipo de terapia dirigida que se administrará al paciente depende del tipo de cambio en el gen.
Participación en un ensayo clínico de cirugía y repetición de la radioterapia para tratar el ependimoma que reapareció después del tratamiento inicial.
Información adicional sobre los tumores de encéfalo infantiles
Para obtener más información sobre los tumores de encéfalo infantiles, consulte los siguientes enlaces:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI). La base de datos del PDQ contiene sumarios de la última información publicada sobre prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se redactan en dos versiones. En las versiones para profesionales de la salud se ofrece información detallada en lenguaje técnico. Las versiones para pacientes se presentan en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información sobre el cáncer que es exacta y actualizada. También es posible consultar estos sumarios en inglés.
El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI pertenece a los Institutos Nacionales de la Salud (NIH). Los NIH son el centro de investigación biomédica del gobierno federal. Los sumarios del PDQ se basan en un análisis independiente de las publicaciones médicas. No constituyen declaraciones de la política del NCI ni de los NIH.
Propósito de este sumario
Este sumario del PDQ sobre el cáncer contiene información actualizada sobre el tratamiento del ependimoma infantil. El propósito es informar y ayudar a los pacientes, las familias y las personas encargadas de cuidar a los pacientes. No provee pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención de la salud.
Revisores y actualizaciones
Los Consejos editoriales redactan los sumarios de información sobre el cáncer del PDQ y los actualizan. Estos Consejos están integrados por expertos en el tratamiento del cáncer y otras especialidades relacionadas con esta enfermedad. Los sumarios se revisan con regularidad y se modifican si surge información nueva. La fecha de actualización al pie de cada sumario indica cuándo se hizo el cambio más reciente.
Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas dirigidas a encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes de cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en "estándar". Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:
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