colestasis intrahepática familiar progresiva

Trastorno hereditario raro que se caracteriza por una acumulación de bilis (líquido que ayuda a digerir las grasas) en el hígado. Esto a veces produce enfermedad en ese órgano e insuficiencia hepática, y es posible que aumente el riesgo de cáncer de hígado. La causa de la colestasis intrahepática familiar progresiva son las mutaciones (cambios) en ciertos genes que dan origen a las proteínas necesarias para el funcionamiento correcto del hígado. Esta enfermedad suele presentarse en lactantes y niños. También se llama CIFP.