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enfermedad de Von Hippel-Lindau

Trastorno hereditario raro por el que crecen tumores y quistes en ciertas partes del cuerpo, como el encéfalo, la médula espinal, los ojos, el oído interno, las glándulas suprarrenales, el páncreas, el riñón y el aparato reproductor. Los tumores suelen ser benignos (no cancerosos), pero algunos son malignos (cancerosos). Los pacientes con la enfermedad de Von Hippel-Lindau tienen un mayor riesgo de ciertos tipos de cáncer, en especial cáncer de riñón y cáncer de páncreas. Los signos y síntomas no suelen aparecer hasta el comienzo de la edad adulta. La causa de este trastorno es una mutación (cambio) en el gen VHL. También se llama enfermedad de VHL, síndrome de VHL y síndrome de Von Hippel-Lindau.
Más información
En la imagen se observan las siluetas del cuerpo de un hombre y de una mujer en las que se muestran las áreas del cuerpo afectadas por la enfermedad de Von Hippel-Lindau. Estas áreas son el sistema nervioso central (incluso el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal), la retina, el saco endolinfático del oído, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los riñones, el epidídimo (en varones) y el ligamento ancho (en mujeres).Ampliar - abre en nueva ventana
Áreas del cuerpo afectadas por la enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL). La enfermedad de VHL es un trastorno hereditario que produce tumores y quistes en ciertas áreas del cuerpo, como el sistema nervioso central (incluso el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal), la retina, el saco endolinfático del oído, las glándulas suprarrenales, el páncreas, los riñones, el epidídimo (en varones) y el ligamento ancho (en mujeres). La enfermedad de VHL también aumenta el riesgo de ciertos tipos de cáncer, en especial, el cáncer de riñón y el cáncer de páncreas.
Consulte el Diccionario de cáncer del NCI