Los tejidos blandos del cuerpo sirven para conectar, sostener y rodear otras partes y órganos del cuerpo. Los siguientes son tipos de tejidos blandos:
El sarcoma de tejido blando se puede encontrar en cualquier lugar del cuerpo. En los niños, los tumores casi siempre se forman en los brazos, las piernas, el tórax o el abdomen.
En los niños, es posible que el sarcoma de tejido blando responda en forma diferente al tratamiento y que tenga mejor pronóstico que el sarcoma de tejido blando en adultos. (Para obtener información sobre el tratamiento en adultos, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando).
Cualquier cosa que aumenta la probabilidad de tener una enfermedad se llama factor de riesgo. La presencia de un factor de riesgo no significa que enfermará de cáncer; pero la ausencia de factores de riesgo tampoco significa que no enfermará de cáncer. Consulte con el médico si piensa que su niño está en riesgo.
Los factores de riesgo del sarcoma de tejido blando infantil son los siguientes trastornos heredados:
Los siguientes son otros factores de riesgo:
Un sarcoma puede aparecer como una masa indolora debajo de la piel, a menudo, en un brazo, una pierna, el tórax o el abdomen. Es posible que al principio no se presenten otros signos o síntomas. A medida que el sarcoma crece y presiona los órganos, los nervios, los músculos o los vasos sanguíneos cercanos, quizás se produzcan signos o síntomas, como dolor o debilidad.
A veces, otras afecciones causan los mismos signos y síntomas. Consulte con el médico de su niño si presenta cualquiera de estos problemas.
Es posible que se usen las siguientes pruebas y procedimientos:
El tipo de biopsia depende, en parte, del tamaño de la masa y de si está cerca de la superficie de la piel o en una parte más profunda del tejido. Por lo general, se hace uno de los siguientes tipos de biopsia:
Se hace una IRM del tumor antes de la biopsia por escisión. Esta prueba sirve para saber dónde se formó el tumor inicial y luego, permite orientar la cirugía o la radioterapia.
De ser posible, el cirujano a cargo de la extracción del tumor debería participar en la planificación de la biopsia. La colocación de las agujas o las incisiones para la biopsia determinan si se puede extraer el tumor completo durante una cirugía posterior.
Para planificar el mejor tratamiento, la muestra de tejido extraída durante la biopsia debe ser lo suficientemente grande como para que permita determinar el tipo de sarcoma de tejido blando y llevar a cabo otras pruebas de laboratorio. Se tomarán muestras del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras áreas que quizás tengan células cancerosas. Un patólogo observa el tejido al microscopio para verificar si hay células cancerosas y determinar el tipo y grado del tumor. El grado del tumor depende de qué tan anormales se ven las células cancerosas en el microscopio y la rapidez con que se multiplican. Por lo general, los tumores de grado alto y grado medio crecen y se diseminan más rápido que los tumores de grado bajo.
Dado que el sarcoma de tejido blando puede ser difícil de diagnosticar, un patólogo con experiencia en el diagnóstico de sarcoma de tejido blando debe examinar la muestra de tejido.
Para estudiar las muestras de tejido, se puede realizar una o más de las siguientes pruebas de laboratorio:
Las células de cada tipo de sarcoma tienen distinto aspecto al microscopio. Los tumores de tejido blando se agrupan según el tipo de célula de tejido blando donde se empiezan a formar.
Este resumen trata sobre los siguientes tipos de sarcoma de tejido blando:
Liposarcoma. Es un cáncer de las células grasas. Por lo general, el liposarcoma se forma en la capa de grasa que está debajo de la piel. En niños y adolescentes, el liposarcoma suele ser de grado bajo (propenso a crecer y diseminarse lentamente). Los diferentes tipos de liposarcoma son los siguientes:
Los tumores de hueso y cartílago son una mezcla de células de estos tejidos. Los tumores de hueso y cartílago incluyen los siguientes tipos:
Entre los tumores de tejido fibroso (conjuntivo), se incluyen los siguientes tipos:
A veces, los tumores desmoides se presentan en niños con cambios en el gen APC. Los cambios en este gen también pueden causar la poliposis adenomatosa familiar (PAF). La PAF es una afección heredada (que se pasa de padres a hijos) por la que se forman muchos pólipos (crecimientos en las membranas mucosas) en las paredes interiores del colon y el recto. En ocasiones se necesita un asesoramiento genético (una conversación con un profesional capacitado sobre enfermedades hereditarias y la necesidad de pruebas genéticas).
Hay dos tipos de fibrosarcoma en niños y adolescentes:
El músculo esquelético está unido a los huesos y ayuda al movimiento del cuerpo.
El músculo liso reviste el interior de los vasos sanguíneos y de los órganos huecos internos, como el estómago, los intestinos, la vejiga y el útero.
La vaina nerviosa está formada por capas protectoras de mielina que rodean las células nerviosas que no son parte del encéfalo ni de la columna vertebral. Los tumores de vaina nerviosa son los siguientes:
Los tumores pericíticos se forman en las células que rodean los vasos sanguíneos. Entre los tumores pericíticos se encuentran los siguientes tipos:
Los tumores de origen celular desconocido (no se conoce el tipo de célula que formó el tumor) incluyen los siguientes tipos:
Los tumores de los vasos sanguíneos incluyen los siguientes tipos:
Los siguientes resúmenes del PDQ contienen información sobre los tipos de sarcoma de tejido blando que no se incluyen en este resumen:
El pronóstico y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos:
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó dentro del tejido blando o a otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el sarcoma de tejido blando infantil.
Es importante saber el tipo de sarcoma de tejido blando para planificar el tratamiento: si el tumor se puede extraer mediante cirugía y si el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo.
Es posible usar los siguientes procedimientos para determinar si el cáncer se diseminó:
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.
El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el sarcoma de tejido blando se disemina a los pulmones, las células cancerosas en los pulmones son, en realidad, células de sarcoma de tejido blando. La enfermedad es sarcoma de tejido blando metastásico, no cáncer de pulmón.
El sarcoma de tejido blando infantil progresivo es un cáncer que sigue creciendo, se disemina o empeora. En ocasiones, la enfermedad progresiva es un signo de que el cáncer se volvió resistente al tratamiento.
El sarcoma de tejido blando infantil recidivante es un cáncer que recidivó (volvió) después del tratamiento. Es posible que el cáncer vuelva al mismo lugar donde empezó o a otras partes del cuerpo.
Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de sarcoma de tejido blando infantil. Algunos tratamientos son estándar (el tratamiento que se usa en la actualidad) y otros se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento es un estudio de investigación con el fin de mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para los pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un nuevo tratamiento es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.
Dado que el cáncer en los niños es raro, se debe considerar la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que no comenzaron el tratamiento.
El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud que son expertos en el tratamiento de niños con sarcoma de tejido blando infantil y que se especializan en ciertos campos de la medicina. Entre estos especialistas puede haber un cirujano pediatra con capacitación especial en la extracción de sarcomas de tejido blando. También pueden participar los siguientes especialistas:
Siempre que sea posible, se realiza una cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy grande, primero se puede administrar radioterapia o quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. Esto se llama terapia neoadyuvante (preoperativa).
Se pueden usar los siguientes tipos de cirugía:
A veces se necesita una segunda cirugía para:
Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar una hepatectomía y trasplante de este órgano (se extirpa el hígado y se remplaza con uno sano de un donante).
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:
La administración de la radioterapia antes o después de la cirugía para extirpar el cáncer depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando, de si quedan células cancerosas después de la cirugía y de los efectos adversos que se prevean para el tratamiento. La radioterapia externa e interna se usa para tratar el sarcoma de tejido blando infantil.
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se administra directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). Para la quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer.
La quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (QIPH) es un tipo de tratamiento que se usa durante la cirugía y que está en estudio para tratar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Después de que el cirujano remueve tanto tejido tumoral como sea posible, se administra quimioterapia tibia directamente en la cavidad peritoneal.
La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se esté tratando. La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con quimioterapia.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
La observación es la vigilancia cuidadosa de la afección del paciente, sin brindarle tratamiento, hasta que aparezcan signos o síntomas, o estos cambien. Se considera la observación en las siguientes situaciones:
A veces se utiliza la observación para tratar la fibromatosis de tipo desmoide, el fibrosarcoma infantil, el PEComa o el hemangioendotelioma epitelioide.
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Se estudian nuevos tipos de inhibidores de tirosina–cinasas, como los siguientes:
En los ensayos clínicos se estudian otros tipos de terapias dirigidas, como las siguientes:
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
El interferón y las terapias con inhibidores de puntos de control inmunitarios son tipos de inmunoterapia.
Hay dos tipos de terapias con inhibidores de puntos de control inmunitario:
Terapia con corticoesteroides que tienen efectos antitumorales en los tumores miofibroblásticos inflamatorios.
La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer para extraer hormonas o bloquear su acción, e impedir el crecimiento de células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que circulan por el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que crezcan ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se utilizan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir que funcionen. En ocasiones, se usan antiestrógenos (medicamentos que bloquean el estrógeno), como el tamoxifeno, para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. La prasterona está en estudio para el tratamiento del sarcoma sinovial.
Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) son medicamentos (como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno) que se usan, por lo general, para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. En el tratamiento de la fibromatosis tipo desmoide, se puede usar un AINE llamado sulindaco para impedir el crecimiento de las células cancerosas.
En esta sección del resumen se describen tratamientos que están en estudio en ensayos clínicos. Es posible que no se mencionen todos los tratamientos que están en estudio. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte el portal de Internet del NCI.
La terapia con genes está en estudio para el sarcoma sinovial que recidivó, se diseminó o no se puede extirpar en una cirugía. En esta terapia se extraen algunas de las células T del paciente (un tipo de glóbulo blanco) y luego, en el laboratorio, se cambian los genes de las células (ingeniería genética) para que puedan atacar determinadas células de cáncer. Al paciente se le devuelven las células en una infusión.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
Algunos efectos del cáncer se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su niño. Para obtener más información, consulte el resumen del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
A medida que avanza el tratamiento de su hijo, se le harán exámenes y revisiones periódicas. Es posible que se repitan algunas pruebas que se hicieron para diagnosticar o estadificar el cáncer, con el fin de evaluar qué tan bien está funcionando el tratamiento. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. En ocasiones, se les llama pruebas de seguimiento o controles.
Algunas de las pruebas se repiten cada tanto después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas muestran si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió).
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del liposarcoma recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del condrosarcoma mesenquimatoso extraesquelético recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del osteosarcoma extraesquelético recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
Para obtener más información sobre el tratamiento del osteosarcoma, consulte el resumen del PDQ Tratamiento del osteosarcoma.
El tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del dermatofibrosarcoma protuberante recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del fibrosarcoma infantil recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del fibrosarcoma recién diagnosticado en adultos incluye la siguiente opción:
El tratamiento del mixofibrosarcoma recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
El tratamiento del sarcoma fibromixoide de grado bajo recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
El tratamiento del fibrosarcoma epitelioide esclerosante recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
Consulte el resumen del PDQ Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil.
El tratamiento del leiomiosarcoma recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
El tratamiento del tumor fibrohistiocítico plexiforme recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
El tratamiento del tumor maligno de vaina de nervio periférico recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
No está claro si administrar radioterapia o quimioterapia después de la cirugía mejora la respuesta del tumor al tratamiento.
En ocasiones, los tumores tritones malignos recién diagnosticados se tratan de la misma forma que los rabdomiosarcomas con cirugía, quimioterapia o radioterapia. No está claro si la radioterapia o la quimioterapia mejoran la respuesta del tumor al tratamiento.
El tratamiento del ectomesenquimoma recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del hemangiopericitoma infantil recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
El tratamiento de la miofibromatosis infantil recién diagnosticado incluye la siguiente opción:
El tratamiento del sarcoma sinovial recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del sarcoma epitelioide recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del sarcoma de parte blanda alveolar recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del sarcoma de células claras de tejido blando recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del condrosarcoma mixoide extraesquelético recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
Consulte el resumen del PDQ Tratamiento del sarcoma de Ewing.
No hay un tratamiento estándar para el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas recién diagnosticado. Es posible que el tratamiento incluya las siguientes opciones:
El tratamiento del tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal) recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento de los tumores de células epitelioides perivasculares (PEComas) recién diagnosticados incluye las siguientes opciones:
No hay un tratamiento estándar para estos tumores.
Para obtener más información sobre el tratamiento del histiocitoma fibroso maligno de hueso, consulte el resumen del PDQ de Tratamiento del osteosarcoma.
El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del angiosarcoma recién diagnosticado incluye las siguientes opciones:
El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil que se ha diseminado a otras partes del cuerpo en el momento del diagnóstico incluye las siguientes opciones:
Para obtener información sobre el tratamiento de tipos de tumores específicos, consulte la sección Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil.
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener información de los tratamientos que se mencionan a continuación, consulte la sección Aspectos generales de las opciones de tratamiento.
El tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil progresivo o recidivante incluye las siguientes opciones:
Realice una búsqueda en inglés de ensayos clínicos sobre cáncer auspiciados por el NCI que aceptan pacientes en este momento. Busque por tipo de cáncer, edad del paciente y lugar del ensayo. Consulte también información general sobre los ensayos clínicos.
Para obtener más información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el sarcoma de tejido blando, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
Para obtener más información sobre el cáncer en la niñez y otros recursos generales sobre el cáncer, consulte los siguientes enlaces:
La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:
El Physician Data Query (PDQ) es la base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene resúmenes de la última información publicada sobre los siguientes temas relacionados con el cáncer: prevención, detección, genética, tratamiento, cuidados médicos de apoyo, y medicina complementaria y alternativa. Se publican dos versiones de la mayoría de los resúmenes. La versión dirigida a profesionales de la salud se redacta en lenguaje técnico y contiene información detallada, mientras que la versión dirigida a pacientes se redacta en un lenguaje fácil de comprender, que no es técnico. Ambas versiones contienen información correcta y actualizada sobre el cáncer. Los resúmenes se escriben en inglés y en la mayoría de los casos se cuenta con una traducción al español.
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Un ensayo clínico es un estudio para responder a una pregunta científica; por ejemplo, si un tratamiento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se aprendió en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertas preguntas científicas con el fin de encontrar formas nuevas y mejores de ayudar a los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento, se recopila información sobre los efectos de un tratamiento nuevo y su eficacia. Si un ensayo clínico indica que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo quizás se convierta en el "estándar". Los pacientes pueden considerar la participación en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos solo aceptan a pacientes que aún no comenzaron un tratamiento.
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Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del sarcoma de tejido blando infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/sarcoma-de-tejido-blando/paciente/tratamiento-tejido-blando-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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