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Meduloblastoma

Imagen por resonancia magnética (IRM) de un meduloblastoma en el cerebro.

Imagen por resonancia magnética (IRM) de un meduloblastoma en el cerebro.

Crédito: NCI-CONNECT

El meduloblastoma es un tumor primario del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que se origina en el cerebro o la médula espinal.

¿Cuáles son los grados del meduloblastoma?

Todos los meduloblastomas se clasifican como tumores de grado IV. Esto significa que son malignos (cancerosos) y que crecen rápido.

Se identifican cuatro subtipos de meduloblastoma en los niños:

  1. Meduloblastoma con activación de WNT
  2. Meduloblastoma con activación de SHH
  3. Grupo 3 (sin alteración de WNT/sin alteración de SHH)
  4. Grupo 4 (sin alteración de WNT/sin alteración de SHH)

En adultos con meduloblastoma, estos subtipos no están tan bien definidos como en los niños.

¿A quiénes se diagnostica el meduloblastoma?

El meduloblastoma se presenta en los niños y adultos, pero es más común en los niños. En los adultos, el meduloblastoma por lo general afecta a adultos jóvenes de entre 20 y 40 años. Es más frecuente en personas de raza blanca y personas de origen hispano.

Meduloblastoma

¿Qué causa el meduloblastoma?

Se desconocen las causas de la mayoría de los meduloblastomas. Un porcentaje pequeño de meduloblastomas infantiles se relacionan con alteraciones en los genes que se heredan en una familia. Se desconocen las causas de los meduloblastomas diagnosticados en adultos.

¿Dónde se forma el meduloblastoma?

Por lo general, el meduloblastoma se forma en el cerebelo, la parte inferior del encéfalo que está en la región posterior del cráneo. Se conoce como un tumor neuroepitelial embrionario porque se forma en las células del feto que quedan después del nacimiento.

¿Se disemina el meduloblastoma?

El meduloblastoma crece muy rápido. Por lo general se disemina a otras áreas del SNC a través del líquido cefalorraquídeo (LCR). En muy pocos casos, el meduloblastoma se disemina fuera del SNC a los huesos o el sistema linfático.

¿Cuáles son los síntomas del meduloblastoma?

Los síntomas relacionados con el meduloblastoma dependen de la localización del tumor. Las personas con un meduloblastoma en el cerebelo tienen problemas para caminar, de equilibrio o de motricidad fina. Si el tumor bloquea el LCR, aumenta la presión dentro del cráneo. Esto produce dolores de cabeza, náuseas, vómitos, visión borrosa y doble, somnolencia extrema, confusión, crisis convulsivas e incluso desmayos. Si el meduloblastoma se disemina a la médula espinal, es posible que los síntomas incluyan debilidad o entumecimiento de los brazos o las piernas, cambio en el funcionamiento normal del intestino o la vejiga, y dolor de columna.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento del meduloblastoma?

El primer tratamiento del meduloblastoma es la cirugía, si es posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el tipo de tumor y extirpar la mayor cantidad posible de este sin que se produzcan más síntomas.

La mayoría de las personas con meduloblastoma reciben tratamientos adicionales. Los tratamientos son la radioterapia, la quimioterapia o la participación en ensayos clínicos. Después de la cirugía, por lo general se administra radiación dirigida al cerebro y a la médula espinal porque esta enfermedad tiende a diseminarse al cerebro y la médula espinal. Debido a que la radiación dirigida al cerebro y la médula espinal produce problemas en la médula ósea y los órganos que la rodean, con frecuencia se recomienda el uso de la radioterapia con protones. En algunos casos, el plan de tratamiento también incluye quimioterapia, según el subtipo y el grado de diseminación del tumor. A veces hay otras opciones de tratamiento disponibles como la participación en ensayos clínicos con quimioterapias nuevas, terapias dirigidas o medicamentos de inmunoterapia. Es importante consultar con un neuroncólogo experto en el tratamiento del meduloblastoma en adultos. El equipo médico del paciente decide sobre los tratamientos según la edad del paciente, el tumor restante después de la cirugía, el tipo de tumor y la localización del tumor.

¿Cómo se ve un meduloblastoma en las imágenes por resonancia magnética?

El meduloblastoma se suele ver como una masa sólida en el cerebelo, que es la parte del encéfalo ubicada en la región posterior de la cabeza entre el cerebro y el tronco encefálico. El contraste suele hacer que el tumor se vea más brillante. Una vez que se determina que la masa es un meduloblastoma, se recomienda realizar imágenes por resonancia magnética (IRM) de la médula espinal para verificar si se diseminó.

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